1 Đặt vấn đề Những bất thờng về mạch máu là bệnh lý rất hay gặp, là một thử thách cho giới Y học. Bệnh lý về mạch máu đợc các nhà khoa học nghiên cứu trong suốt thế kỷ XX. Nhng do hạn chế về những thông tin cơ chế bệnh sinh và sự quan sát tiến triển của bệnh các nhà Y học đã gộp chung u mạch máu với các bất thờng cuả mạch máu khác (Vascular anomlies) lấy tên chung là u mạch máu (Hemangiomas) U mạch máu chỉ thờng gặp ở trẻ em, là một dạng bệnh lý tăng sinh nội mô và chỉ xuất hiện sau khi sinh, tiến triển qua ba giai đoạn : Tăng sinh; ổn định và thoái triển. Trong hội nghị quốc tế năm 1996 tại Roma ISSVA (International Society for Study of Vascular Anomalies) thống nhất phân loại bệnh lý mạch máu thành hai nhóm : Dị dạng mạch máu (Vascular Malformation ) và u mạch máu ( Vascular lumars ) . Việc phân loại tách biệt u mạch máu ( bệnh lý do tăng sinh tế bào nội mô) ra khỏi nhóm dị dạng mạch máu (bất thờng về hình dạng mạch máu). Sau này do có những tiến bộ về chẩn đoán, mô bệnh học, các phơng pháp điều trị khác nữa đặc biệt là việc xác định rõ sự thoái lui tự nhiên của u mạch máu làm thay đổi các quan điểm điều trị . Từ đầu thế kỷ XX đến những năm 1970 đã có nhiều phơng pháp điều trị u mạch máu nh áp lạnh, đốt điện, thắt mạch và xạ trị. Trong đó xạ trị đợc cho là một phơng pháp ít có hại dùng cho mọi u mạch máu, không để lại sẹo xấu. Hầu hết các tác giả cho rằng xạ trị phải đợc tiến hành sớm nhất khi có thể vì độ nhạy của u mạch máu đợc cho là giảm đi theo độ tuổi. Quan niệm này đợc chấp nhận mà không có dữ liệu khoa học và những chứng cớ nghiên cứu nào. Sau đó, bằng những theo dõi lâm sàng trong các nghiên cứu của mình các nhà y học lâm sàng đã đa ra các di chứng của xạ trị u mạch máu ảnh hởng 2 đến chức năng cơ quan, thẩm mỹ và tâm lý bệnh nhân. Những di chứng bao gồm : teo da, giãn mao mạch và hoại tử mô, hói khi xạ trị vùng đầu, ngng phát triển đầu xơng, khối u, ảnh hởng đến não và phát triển giới tính. Trên thế giới đã có nhiều tác giả đa ra một số phơng pháp khắc phục các di chứng này, trong đó phơng pháp khắc phục bằng phẫu thuật đạt kết quả rất tốt. ở Việt Nam phơng pháp xạ trị cho u mạch máu đợc tiến hành ở một số bệnh viện và trên lâm sàng chúng tôi ngày càng gặp nhiều những di chứng của phơng pháp này.Việc khắc phục di chứng này cũng đang đợc tiến hành ở một số bệnh viện. Nhng việc đánh giá những di chứng của phơng pháp xạ trị u mạch máu và phơng pháp khắc phục những di chứng này bằng phẫu thuật cha đợc hệ thống. Do vậy, chúng tôi đặt vấn đề nghiên cứu đề tài : Mô tả đặc điểm lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch máu và biện pháp khắc phục bằng phẫu thuật với hai mục tiêu : 1. Mô tả đặc đểm hình thái lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch máu. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật khắc phục các di chứng . 3 Chơng 1 Tổng quan 1.1. phân loại và quan điểm về u mạch máu và phơng pháp điều trị u mạch máu 1.1.1 Khái niệm về u mạch máu - U mạch máu là u tế bào nội mô mạch máu lành tính, hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 1-3% trẻ mới sinh và 8-12% trẻ 1 tuổi da trắng[7,10] tần suất thấp hơn ở ngời châu á và châu Phi (8,8%-1,4%)[7,10]. U mạch máu xuất hiện ở nữ nhiều hơn nam[10] - Năm 1938 Lister [17] ghi nhận về sự thoái triển tự nhiên của u mạch máu , đa số u mạch máu đã thoái triển hoàn toàn sau nhiều năm - Năm 1967 Zarem và Edgerton [29] cho rằng u mạch máu co lại hoặc ngừng phát triển với liệu pháp cortico-steroide - Năm 1982 , Mulliken và Glowacki [20] trên cơ sở quan sát sự tơng quan giữa đặc điểm tế bào học với các hình thái lâm sàng và tiến triển của những bệnh lý bất thờng mạch máu, đã phân loại những dị thờng mạch máu thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu (hemangiomas) và những dị dạng mạch máu (vascular malformations). - Năm 1992 Hội nghiên cứu về những bệnh lý dị thờng mạch máu đợc thành lập gọi là ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies). - Năm 1996 tại Roma đã thống nhất sự phân loại của ISSVA về các bệnh lý dị thờng của mạch máu. Các dị thờng mạch máu nông (vascular anomalies) đợc phân chia thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu (hemangiomas) và những dị dạng mạch máu (vascular malformation). Sự 4 phân loại này dựa trên những đặc điểm lâm sàng và mạch máu, tiến triển tự nhiên, đặc tính huyết động lực, và những sự khác nhau về mặt sinh học. [20,21] - Tại Việt nam, theo quan niệm và cách phân loại cũ, theo Nguyễn Văn Thụ (1993) thì u mạch máu chiếm 5-10% ở ngời Việt Nam [2]. 1.1.2. Cơ chế bệnh sinh[23] 1.1.2.1 Nguồn gốc của u mạch máu: Đối với một số tác giả, u mạch máu có nguồn gốc phôi thai, là di tích trung bì phôi của những tiền chất hệ thống mạch máu. Đối với các tác giả khác, u mạch máu hình thành do mất điều hoà trong sự kiểm soát sự tăng sinh của tế bào nội mô gây ra bởi sự nhiễm papilloma-virus. 1.1.2.1 Sự tăng sinh: Có nhiều giả thuyết giải thích về sự tăng sinh cỉa u mạch máu Thuyết sinh mạch: sự hình thành các mạch máu tân tạo đợc đặt dới sự kiểm soát những tế bào nội mô. Những chất kích thích sinh mạch có thể gây nên sự tăng sinh các tế bào nội mô nh : heparine (đợc bài tiết bởi các dỡng bàomastocyte) , yếu tố phát triển nguyên bào sợi căn bản (Basic Fibroblast Growth Factor -BFGF). Thuyết nội tiết: một số tác giả nhận thấy nồng độ cao của 17- estradiol ở những trẻ bị u mạch máu cũng nh một số lợng lớn các thụ thể của estradiol ở mô lấy từ mạch u mạch máu trong thời kỳ tăng sinh . Thuyết virut: Papilloma virus có thể có liên quan đến sự tăng sinh của u mạch máu 1.1.3 Tiến triển [18] U mạch máu có thể xuất hiện ngay lúc sinh nhng thông thờng xuất hiện vào tháng đầu sau sinh. Tổn thơng ban đầu có thể nhầm với một nơ-vi, một dị dạng mao mạch, vết bầm tím hoặc vết chàm. Thông thờng u mạch máu ở giai 5 đoạn này không đợc nhận biết và đợc xem nh bình thờng. Sau đó u mạch máu tiến triển trong những ngày đầu hoặc những tuần đầu của đời sống. Đó là một tổn thơng động, tiến triển theo 3 giai đoạn: 1.1.3.1 Giai đoạn tăng sinh Diễn ra tối đa 3 tháng, nhng cũng có thể kéo dài hơn đến tháng thứ sáu đối với u mạch máu da và tháng thứ tám hoặc tháng thứ mời đối với u mạch máu dới da. Trong gian đoạn này, 80% u mạch máu tăng gấp đôi kích thớc ban đầu, 5% tăng gấp ba kích thớc và dới 5% u mạch máu phát triển một cách ồ ạt gây đe doạ sự sống, chức năng và thẩm mỹ. Hình 1.1 : U mạch máu ở vùng mặt và sự tiến triển sau 6 tuần (Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 339 346) 1.1 .3.2 Giai đoạn ổn định Bắt đầu từ tháng thứ sáu đến tháng thứ tám, u mạch máu bớc vào giai đoạn ổn định về kích thớc và vị trí của nó, kéo dài cho đến tháng thứ 18 - 20. 6 1.1.3.3 Giai đoạn thoái triển Giai đoạn này chậm và từ từ. Thành phần u ở da sẽ nhạt đi đầu tiên, thành phần u mạch máu dới da xẹp đi chậm hơn và đôi khi không hoàn toàn. Giai đoạn thoái triển này kéo dài đến 5-6 tuổi. Sự thoái triển hoàn toàn xảy ra ở gần 80% các trờng hợp sau 6 tuổi. Sự thoái triển của những u mạch máu dới da thờng chậm hơn và kém hơn những u mạch máu ở da.Tốc độ và tính chất hoàn toàn của sự thoái triển không bị ảnh hởng bởi kích thớc u mạch máu, vị trí, sự loét, độ sâu, giới tính của trẻ, hoặc tuổi xuất hiện u mạch máu. Sự tăng sinh và thoái triển có thể xảy ra đồng thời ở những phần khác nhau của một u mạch máu hoặc giữa những u mạch máu khác nhau trên trẻ có nhiều u . Hình 1.2 : U mạch máu ở căng tay trẻ 15 tháng tuổi và sự thoái triển sau 9 năm (Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 339 346) 1.1.4. Tổn thơng giải phẫu bệnh [27] Về mặt mô bệnh học, u mạch máu tăng sinh bao gồm những khối mao mạch rắn chắc đợc lót bởi các tế bào nội mô tròn với tốc độ tăng sinh cao. 7 Ngoài những tế bào nội mô, u mạch máu cũng bao gồm những thành phần đệm nh các nguyên bào sợi, tế bào ngoại mạc (pericytes) và các dỡng bào. Trong giai đoạn thoái lui, sự gián phân giảm dần với apoptosis của tế bào nội mô tăng lên, và thay thế dần các tổ chức mạch máu bằng các tổ chức xơ mỡ. Hình 1.3: U mạch máu giai doạn tăng sinh: tăng sản mạnh các tế bào nội mô và tăng số lợng các tế bào Mastocyte, tiểu thuỳ giới hạn rõ gồm nhiều mao mạch với lòng hẹp hoạc ảo, một mạch máu nuôi với trung mạc cơ rõ đ- ợc nhìn thấy ở phần trên của tiểu thuỳ. Hình 1.4 : U mạch máu đã thoái triển, chỉ còn lại vài mao mạch mà thành đã bị hyaline hoá mạnh và một tiểu động mạch đến ( ở phần trên của hình ảnh), trong một tổ chức đầy mỡ (Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 282 286) 8 1.1.5. Chẩn đoán u mạch máu 1.1.5.1. Chẩn đoán xác định Chủ yếu dựa vào các đặc điểm lâm sàng và sự tiến triển của u qua 3 giai đoạn: tăng sinh, ổn định và thoái triển. Siêu âm Doppler đợc sử dụng để chẩn đoán những u mạch máu lớn và xác định u mạch máu đang ở giai đoạn tăng sinh hay không. Cộng hởng từ hoặc chụp cắt lớp có giá trị đối với những u mạch máu có biến chứng hoặc đe doạ sự sống. 1.1.5.2. Chẩn đoán phân biệt với các dị dạng mạch máu khác * Di dạng mao mạch Dị dạng mao mạch là dị dạng mạch máu có luồng chảy thấp. Chủ yếu dới dạng "vết rợu vang" và tổn thơng chính là sự giãn các mao mạch, không tăng sinh tế bào nội mô, còn có tên là u mạch máu phẳng. U mạch máu phẳng xuất hiện ngay từ khi mới sinh, có màu đỏ, thờng dễ chẩn đoán. Thông thờng, u mạch máu phẳng lan rộng trong quá tình trẻ phát triển. Trong vùng cổ-mặt, u mạch máu phẳng thờng kèm theo có phì đại tổ chức dói da, gây biến dạng khuôn mặt [27]. Hình 1.5: Dị dạng mao mạch (Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 423 428) 9 * Dị dạng tĩnh mạch: Bất kỳ ở vị trí nào,việc chẩn đoán có thể cân nhắc giữa một u mạch máu tiến triển từ từ dới dạng một u dới da màu xanh lơ với một dị dạng tĩnh mạch ở thời kỳ đầu .Sự tăng thể tích của dị dạng tĩnh mạch ở t thế dốc xuống và siêu âm doppler cho phép chẩn đoán [30]. Hình 1.6: Dị dạng tĩnh mạch (Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthetique 51 (2006) 347 356) * Dị dạng bạch mạch: Một dị dạng bạch mạch có thể tăng thể tích nhanh sau một chấn thơng hoặc nhiễm trùng. Hình ảnh lâm sàng không có màu xanh lơ nhng có thể màu ban đỏ nếu có sự viêm nhiễm. Chẩn đoán đầu tiên là bằng lâm sàng, tuy nhiên trong những trờng hợp khó, siêu âm doppler cho phép loại trừ một u mạch máu với lu lợng cao [29]. 10 Hình 1.7: Dị dạng bạch mạch (Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 423 428) * Dị dạng động - tĩnh mạch: Một dị dạng động-tĩnh mạch ở thời kỳ đầu của sự tiến triển có thể khó chẩn đoán. Lúc sinh ra nó có thể hiện hiện dới dạng một vết đỏ tăng nhanh thể tích với sự xuất hiện các tĩnh mạch nông giãn to và sự tăng sức nóng tại chỗ. Có thể xuất hiện các đợt chảy máu và tắc mạch. Chẩn đoán phân biệt với một u mạch máu mà ở đó những dòng chảy nhanh vẫn còn tồn tại mặc dù thoái triển đôi khi không thể làm đợc và phải cần đến chụp mạch [30]. 1.1.6 Các phơng pháp điều trị 1.1.6.1.Theo dõi tiến triển v kh ông can thiệp Đại đa số các trờng hợp u mạch máu thể da (u mạch máu nông) ở bệnh nhân dới 5 tuổi sẽ thoái triển dần v đến 5 năm hầu nh hết hẳn v khơng cần thiết phải can thiệp 1.1.6.2. Điều tri nội khoa * Điều trị Corticoide - Liệu pháp Corticoide toàn thân: [...]... xơng sau xạ trị u mạch m u Bảng 3.12 Các biện pháp khắc phục di chứng tổn thơng xơng sau xạ trị u mạch m u Biện pháp Ghép xơng Chất li u độn Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) 32 Cộng 3.2.4 Số lần ph u thuật di chứng tổn thơng sau xạ trị u mạch m u Bảng 3.13: Số lần ph u thuật di chứng tổn thơng sau xạ trị u mạch m u Số lần Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) 1 2 >2 Cộng 1.1.2 3.2.5 Kết quả ph u thuật di chứng sau xạ. .. INFO 6.0 Chơng 3 Dự kiến kết quả nghiên c u 3.1 Đặc điểm lâm sàng sau xạ trị u mạch m u 3.1.1 Giới : (bi u đồ hình tròn) 3.1.2 Tuổi xạ trị u mạch m u Bảng 3.1 : Tuổi xạ trị u mạch m u Tuổi Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) 15 Cng 3.1.3 Thời gian xuất hiện di chứng sau xạ trị u mạch m u Bảng 3.2 : Thời gian xuất hiện di chứng sau xạ trị u mạch m u Thời gian xuất hiện Số trờng hợp Tỷ lệ (năm) (n=)... 4.1.7 Đặc điểm tổn thơng xơng 4.2 Bàn luận về các biện pháp khắc phục các di chứng sau xạ trị u mạch m u 4.2.1 Cách che phủ khuyết da sau khi cắt bỏ tổn thơng 4.2.2 Các biện pháp khắc phục tổn thơng phần mềm 4.2.3 Các biện pháp khắc phục tổn thơng xơng 4.2.4 Số lần ph u thuật 4.2.5 Kết quả ph u thuật khắc phục các di chứng 35 Dự kiến Kết luận - Đặc điểm lâm sàng các tổn thơng của di chứng sau xạ trị u mạch. .. xạ trị u mạch m u Bảng 3.14: Kết quả ph u thuật di chứng sau xạ trị u mạch m u Số lần Tốt Khá Trung bình Kém Cộng Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) 33 Chơng 4 Dự kiến BàN LUậN 4.1 Bàn luận về đặc điểm lâm sàng di chứng sau xạ trị u mạch m u : 4.1.1 Tỷ lệ về giới 4.1.2 Tuổi xạ trị và thời điểm phát hiện 4.1.3 Thời gian xuất hiện di chứng 4.1.4 Vị trí tổn thơng 4.1.5 Đặc điểm tổn thơng da 34 4.1.6 Đặc điểm. .. dới da do di chứng xạ trị u mạch m u - Tổn thơng một phần - Xơ hóa vùng 2.2.1.7 Tổn thơng tổ chức phần mềm khác sau xạ trị u mạch m u - Mạch m u - Thần kinh - Niêm mạc - Khác 2.2.1.8.Tổn thơng xơng, sụn sau xạ trị u mạch m u - Chậm phát triển - Thoái hóa - Ti u xơng 25 2.2.1.9.Các phơng pháp khắc phục di chứng sau xạ trị u mạch m u a/Các biện pháp che phủ khuyết da sau cắt bỏ tổ thơng - Kh u trực tiếp... chứng sau xạ trị u mạch m u Tổn thơng Số trờng hợp Tỷ lệ 30 (n=) (%) Mạch m u Thần kinh Niêm mạc Khác Cộng 3.1.8.Tổn thơng xơng, sụn sau xạ trị u mạch m u Bảng 3.9: Tổn thơng xơng, sụn sau xạ trị u mạch m u Thơng tổn Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) Chậm phát triển Thoái hóa Ti u xơng; sụn Cộng 3.2 Các phơng pháp khắc phục di chứng sau xạ trị u mạch m u 3.2.1.Các biện pháp che phủ khuyết da sau cắt bỏ tổ... 5-10 10-15 15 20 >20 Cộng 3.1.4 Vị trí tổn thơng của di chứng sau xạ trị u mạch m u Bảng 3.4: Vị trí tổn thơng của di chứng sau xạ trị u mạch m u 28 Vị trí của di chứng Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) Vùng đ u Vùng ngực Vùng lng Chi Cộng 3.1.5 Tổn thơng da do di chứng sau xạ trị u mạch m u Bảng 3.5: Hình thái tổn thơng da của di chứng sau xạ trị u mạch m u Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) Hình thái Thay đổi sắc... Vạt da B b/ Các biện pháp khắc phục tổn thơng tổ chức dới da sau xạ trị u mạch m u - Vạt tại chỗ - Vạt tự do - Chất li u độn khác c/ Các biện pháp khắc phục tổn thơng tổ chức phần mềm khác sau xạ trị u mạch m u - Biến dạng cơ quan: lép mặt, lép cằm: ghép xơng, chất li u độn - Teo tuyến vú: Chất li u độn - Ngắn chi: kéo dài chi 2.2.1.10 Số lần ph u thuật di chứng sau xạ trị u mạch m u - 1 lần - 2 lần... di chứng sau xạ trị u mạch m u Kích thớc Số trờng hợp Tỷ lệ (cm) (n= ) (%) 5 Cộng 3.1.6 Tổn thơng tổ chức dới da do di chứng xạ trị u mạch m u Bảng 3.7: Tổn thơng tổ chức dới da di chứng sau xạ trị u mạch m u Tổn thơng Số trờng hợp Tỷ lệ (n=) (%) Một phần Xơ hóa vùng Cộng 3.1.7 Tổn thơng tổ chức phần mềm khác sau xạ trị u mạch m u Bảng 3.8: Tổn thơng tổ chức phần mềm khác di chứng sau xạ. .. sau trị xạ trị các bè xơng sau xạ trị bị dày lên (Trích từ: Radiotherapy of Vertebral Hemangiomas Acta Oncologica Vol 36, No 7, pp 719-724, 1997) Hình 1.10: Khuyết đ u mũi sau xạ trị mạch m u vùng đ u mũi 19 Hình 1.11: Teo da và ti u xơng hốc mắt sau xạ trị u mạch m u vùng mặt Hình 1.12: Thi u sản vú (P) sau xạ trị u mạch m u vùng ngực 20 Hình1.13: Chân (P) phát triển chậm sau xạ tri u mạch m u vùng . biện pháp khắc phục bằng ph u thuật với hai mục ti u : 1. Mô tả đặc đểm hình thái lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch m u. 2. Đánh giá kết quả ph u thuật khắc phục các di chứng . 3 Chơng. khắc phục những di chứng này bằng ph u thuật cha đợc hệ thống. Do vậy, chúng tôi đặt vấn đề nghiên c u đề tài : Mô tả đặc điểm lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch m u và biện pháp khắc. chậm sau xạ tri u mạch m u vùng bàn chân (P) Hình 1.14: Rối loạn sắc tố da khi xạ trị u mạch m u vùng mặt 1.5. Phơng pháp ph u thuật khắc phục di chứng xạ trị u mạch m u: * Mục đích đi u trị: Phục