ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh van hai lá (VHL) là bệnh lý gặp nhiều nhất trong các bệnh van tim ở Việt Nam và chủ yếu là bệnh van hai lá mắc phải. Bệnh VHL bẩm sinh ít gặp và thường nằm trong bệnh cảnh phức tạp gồm nhiều dị tật bẩm sinh khác nhau. Nguyên nhân gây bệnh VHL thường gặp là thấp tim, nhiễm trùng, thoái hóa với tỉ lệ khác nhau tùy theo sự phát triển của mỗi quốc gia. Đối với các nước đang phát triển, nguyên nhân do thấp còn chiếm tỉ lệ cao (Thái Lan 3,2‰, Việt Nam 4‰) [9], [18], nên bệnh van hai lá do thấp còn rất phổ biến, chiếm gần 90% số bệnh van hai lá được phẫu thuật tại các trung tâm mổ tim ở trong nước [12], [23]. Ở các nước phát triển tỉ lệ thấp tim hiện còn rất thấp (0,2 – 1,8/100.000 dân) [9], nên các bệnh VHL do nguyên nhân khác lại chiếm tỉ lệ cao hơn [9]. Hình thái và mức độ thương tổn của VHL trong bệnh VHL hoàn toàn tùy thuộc vào nguyên nhân gây bệnh và giai đoạn tiến triển của bệnh, tựu chung lại thì gồm ba thể bệnh chính là: hẹp van đơn thuần, hẹp - hở van và hở van đơn thuần [1]. Ở Việt Nam, do nhiều nguyên nhân khác nhau mà bệnh nhân thường đến khám và điều trị rất muộn, khi mà bệnh đã tiến triển đến giai đoạn nặng và có nhiều biến chứng. Trong đó, với bệnh van hai lá thì rất hay gặp biến chứng hình thành huyết khối trong tiểu nhĩ trái và nhĩ trái. Đây là một biến chứng rất nặng do huyết khối trong tiểu nhĩ trái, nhĩ trái có thể bong ra vào tuần hoàn và gây tắc mạch ở nhiều nơi (mạch não, mạch tạng, mạch chi,…) [7], [15], [28], [33]. Siêu âm Dopler tim là biện pháp thăm dò hình ảnh quan trọng nhất giúp cho lâm sàng trong việc chẩn đoán bệnh, thể bệnh, phát hiện huyết khối trong nhĩ trái và đưa ra chỉ định điều trị. Trong đó siêu âm qua thực quản có độ 1 nhạy và độ đặc hiệu rất cao trong việc xác định huyết khối trong nhĩ trái [24], [26], [33]. Ngày nay, với sự phổ biến của tuần hoàn ngoài cơ thể thì phẫu thuật tim hở được áp dụng một cách hệ thống để điều trị bệnh van hai lá có huyết khối nhĩ trái tại tất cả các trung tâm mổ tim. Đây là chỉ định tuyệt đối vì ngoài việc cho phép can thiệp trực tiếp vào van hai lá: thay van hoặc sửa van, còn lấy được huyết khối trong buồng tim tránh gây tắc mạch và tử vong trong và sau mổ [7] Tại bệnh viện Việt Đức, phẫu thuật sửa van và thay van hai lá để điều trị bệnh van hai lá đã được thực hiện một cách thường quy trong nhiều năm nay. Mặc dù đã có những nghiên cứu và báo cáo về kết quả sửa van hoặc thay van hai lá tuy nhiên chưa có báo cáo nào về kết quả thay van ở bệnh nhân có huyết khối nhĩ trái. Xuất phát từ tình hình trên chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật thay van hai lá có huyết khối nhĩ trái tại bệnh viện Việt Đức”. Với hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh van hai lá có huyết khối nhĩ trái. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật thay van hai lá có huyết khối nhĩ trái tại bệnh viện Việt Đức từ năm 2006 đến năm 2010. 2 Chương 1 TỔNG QUAN 1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH VAN HAI LÁ 1.1.1. Trên thế giới • Vieussens (1705): đã mô tả triệu chứng và đưa ra khái niệm về hẹp van hai lá. Sau đó là Morgagni năm 1761 và Abernethy năm 1806 [74]. • Samways (1898): bác sĩ tim mạch người Anh ở Cambridge, lần đầu tiên đã đưa ra ý tưởng có thể điều trị được hẹp hai lá bằng ngoại khoa. Ông viết: “ tôi tiên đoán rằng với sự phát triển của phẫu thuật tim, một số trường hợp hẹp hai lá nặng sẽ được giải phóng bằng một đường rạch nhỏ hình chữ V trên lỗ van hai lá”. Tiếp sau là Lauder Brunton (1902): tại Bệnh viện St Bartholomew, London cũng nói đến khả năng có thể điều trị hẹp hai lá bằng ngoại khoa khi ông quan sát van hai lá bị hẹp trên xác [69], (Hình 1.1). Hình 1.1. Lauder Brunton (1844-1916) [69]. • Năm 1923, Elliott Carr Cutler ở bệnh viện Peter Bent Brigham Hospital đã thực hiện thành công ca mổ tách van hai lá đầu tiên trong lịch sử. 3 Bệnh nhân nữ 12 tuổi, khó thở nhiều và bị tan máu nặng, được tiên lượng là sẽ sớm tử vong trong một vài ngày và cha mẹ của đứa bé đồng ý để bác sĩ Cutler mổ. Ca mổ kéo dài trong 1 giờ 30 phút, mở ngực qua đường ức, tách màng phổi khỏi màng tim. Cutler đã dùng dụng cụ tách van tự chế xuyên qua mỏm của thất trái để cắt cả hai lá van bị hẹp. Bệnh nhân sống thêm được 4,5 năm, hết tan máu nhưng triệu chứng của hẹp hai lá vẫn còn và còn hạn chế gắng sức. Lúc chết khám nghiệm tử thi cho thấy lỗ van hai lá đã phần nào được làm rộng bởi đường rạch [69], [73] (Hình 1.2 và 1.3). Hình 1.2. Elliott Carr Cutler (1888-1947)[64] Hình 1.3. Dụng cụ tách van của Cutler The history of cardiothoracic surgery from early times, [69]. • Henry Sessions Souttar (1925): lần đầu tiên đã mổ thành công tách van hai lá bằng ngón tay tại bệnh viện London. Bệnh nhân nữ, Lily Hine ở Bethnal, 15 tuổi, bị bệnh van hai lá do thấp vào viện với dấu hiệu khó thở khi nằm, suy tim và tan huyết. Ngày 6 tháng 5 năm 1925, bệnh nhân được gây mê nội khí quản và thông khí với áp lực dương. Souter mở ngực qua khoang liên sườn 4 bên trái và cắt xương sườn phía trên để lật lên. Khâu chỉ chờ ở tiểu nhĩ trái, kẹp tiểu nhĩ trái, mở tiểu nhĩ ở giữa sợi chỉ chờ. Thả kẹp, Souttar đưa ngón trỏ vào lỗ van hai lá, dùng ngón tay để tách hai lá van. Khi rút ngón tay khỏi tiểu nhĩ, sợi chỉ chờ phía dưới xé rộng tiểu nhĩ và phẫu trường bị ngập 4 trong máu. Souttar bóp tiểu nhĩ và dùng clamp nhĩ để kẹp lại sau đó khâu lại vết rách. Ca mổ kết thúc sau một giờ, bệnh nhân sống, ra viện sau 2,5 tuần, cải thiện triệu chứng và chết vào năm 1932 vì tắc mạch não [69], [73], [76], [77], (Hình 1.4; 1.5; và 1.6). Hình 1.4. Henry Sessions Souttar Hình 1.5. Trái tim của bệnh nhân Lily Hine hiện được lưu giữ tại bảo tàng của bệnh viện Royal London Hospital. Giáo sư M.J. Davies, người sáng lập chuyên nghành bệnh học tim của Anh đã viết: “ Đây là bằng chứng của bệnh tim do thấp. Lỗ van đã được tách rộng nhờ cuộc mổ” [76]. 5 Hình 1.6. Cách thức mổ ca mổ tách van hai lá của Souttar năm 1925 [76]. ● Phẫu thuật loại bỏ tiểu nhĩ trái tiến hành cùng với phẫu thuật tách van hai lá để dự phòng tắc mạch đã được thực hiện từ những năm 1930. ● John Gibbon (1949): phát minh máy tuần hoàn ngoài cơ thể. ● Nina Braunwald (1959) ở National Institute of Health đã tự chế tạo và thay van hai lá nhân tạo thành công đầu tiên. ● Starr-Edwards (1961): sản xuất và bán van tim nhân tạo thương mại. ● Van hai lá nhân tạo St. Jude Medical được phát triển vào cuối những năm 1970. Van này có huyết động tốt hơn các van trước do các lá van mở ra rộng hơn, và cũng giảm tỉ lệ bị huyết khối [41], [71]. ● Hancock (1970), Carpentier (1976): nghiên cứu và sản xuất van hai lá sinh học Hancock và van Carpentier-Edward. ● Inoue (1984): nong van hai lá bằng bóng qua da. 1.1.2. Ở Việt Nam. ● GS Tôn Thất Tùng (1958): lần đầu tiên mổ tách van hai lá tại bệnh viện Việt Đức [21]. 6 ● GS Tôn Thất Tùng, GS Đặng Hanh Đệ (1971) mổ thay VHL. ● GS Đặng Hanh Đệ (1985) nghiên cứu về mở ngực phải trong điều trị hẹp van hai lá [1]. ● PGS Lê Ngọc Thành, TS Đoàn Quốc Hưng (1995): nghiên cứu về mở ngực bên trái trong điều trị hẹp van hai lá loạn nhịp hoàn toàn [17]. ● Đến nay phẫu thuật thay van hai lá đã được thực hiện thường quy và phổ biến tại tất cả các trung tâm mổ tim trong nước. 1.2. GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VHL TRONG PHẪU THUẬT THAY VAN. Hình 1. 7. Bộ máy van hai lá [80]. Van hai lá còn được gọi là van mũ ni hay van nhĩ – thất trái nhưng trong các nghiên cứu giải phẫu thường gọi là bộ máy van hai lá do cấu trúc của van rất phức tạp bao gồm: lá van, vòng van, các dây chằng, cột cơ nhú và thành thất trái. Các thành phần này được sắp xếp và gắn kết với nhau rất tinh tế làm cho hoạt động của van mang tính tuần tự chặt chẽ, đảm bảo chức năng của một chiếc van một chiều giúp đưa máu từ nhĩ trái xuống thất trái và không cho máu chảy theo chiều ngược lại về nhĩ trái [4], [5], [6]. 7 1.2.1. Lá van. Hình 1.8. Lá van hai lá nhìn từ nhĩ trái. A. Lá trước. P. lá sau. C. Mép van[80]. VHL bao gồm lá van trước và lá van sau (Hình 1.8), các lá van bám vào vòng van và cơ tim ở sàn nhĩ trái trên đường ranh giới giữa nhĩ – thất trái. Vùng ranh giới chuyển tiếp giữa mô lá van với cơ tim dễ thấy ở mặt thất (mặt dưới van) nhưng lại không rõ ràng ở mặt nhĩ (mặt nhìn thấy trong mổ). Diện tích của lá van bao giờ cũng lớn hơn của lỗ van vì mỗi lá van đều có thêm một diện tích ở phía bờ tự do để áp sát vào nhau khi đóng. Do vậy khi bệnh tim gây dãn vòng van hoặc thấp tim gây co rút lá van thì diện tích lá van sẽ không đủ để đóng kín lỗ van, dẫn đến hở van. Bình thường diện tích VHL là 4 – 6 cm2 / người lớn [24], [25], [63]. Các lá van rất mỏng và mềm mại, độ dày khoảng 1 – 2 mm ở phần nền và thân lá van, khoảng 2 – 3 mm ở phía bờ tự do. Trong bệnh van tim do thấp, các lá van bị dầy lên, vôi hóa và hạn chế vận động. Bằng cách đo các chỉ số đó trên siêu âm sẽ biết được mức độ tổn thương VHL (Theo bảng điểm Willkins), giúp cho lựa chọn chỉ định thay van hay tạo hình van [4], [21], [25], [26]. 8 Hình 1.9. Các vùng của lá van. CZ. Vùng nhẵn. RZ. Vùng thô [80]. Hình 1.10. Sơ đồ cắt đứng dọc qua lá van [80]. Cấu trúc lá van gồm một màng mỏng ở giữa, hai mặt phủ lớp nội tâm mạc nhẵn bóng. Phía mặt nhĩ của các lá van có một vùng lớp nội mạc dầy, gồ lên ở gần bờ tự do tạo thành một đường gờ hay đường đóng van (Hình 1.9 và 1.10), chia lá van thành hai vùng: + Vùng thô: dày và xù xì do các dây chằng bám vào phía mặt thất và là vùng tiếp xúc để hai lá van áp vào nhau khi đóng. Vùng này thường bị tổn thương nặng nhất trong bệnh van hai. + Vùng nhẵn: là vùng lá van mỏng và nhẵn bóng, phía mặt thất ít có dây chằng bám vào. Về mặt chức năng, nhờ vào sự phân bố của các dây chằng nên hai lá van nâng lên cân đối và áp sát vào nhau ở thì đóng van, mặt phẳng lá van luôn nằm dưới mặt phẳng của vòng van. - Đặc điểm hai mép van: Lá trước và lá sau của hai lá van tiếp nối với nhau ở vùng mép. Góc các mép van luôn nằm cách vòng van khoảng 6 – 8 mm ở tim người trưởng thành. Độ rộng của mỗi mép van khoảng 6 – 9 mm và chiếm 1/10 chu vi vòng van [4].Trong bệnh VHL, mép van thường bị dính mép, vôi hóa. 1.2.2. Vòng van. 9 Hình 1.11. Vòng van hai lá [80]. Hình 1.12. Sơ đồ hệ thống bốn vòng sợi của tim [80]. AV. Phần nhĩ thất. IV. Phần liên thất. - Cấu trúc: Vòng van hai lá có hình elip, chu vi từ 90 – 102 mm [4], gồm nhiều sợi không liên tục xuất phát từ tam giác sợi phải và tam giác sợi trái của tim. Tam giác sợi bên phải nằm ở giữa tim sát ngay vùng giữa diện bám lá van trước là điểm kết nối mô sợi của van hai lá, van ba lá, vách liên thất phần màng và mặt sau gốc động mạch chủ. Tam giác sợi bên trái là sự kết nối mô sợi của bờ trái các lá van động mạch chủ và van hai lá. Vòng van hai lá thực chất không tồn tại ở vùng giữa hai tam giác sợi (vùng tiếp giáp với van động mạch chủ ). Vòng van ở vùng tam giác sợi dầy và chắc, thuộc diện bám của lá trước. Vòng van ở phía sau mỏng, yếu, thuộc diện bám của lá sau. Do vậy vòng van sau thường bị dãn rộng trong bệnh VHL khi thất trái giãn. 10 [...]... HUYẾT KHỐI NHĨ TRÁI 1.7.1 Chỉ định phẫu thuật Bệnh nhân bị bệnh van hai lá có huyết khối nhĩ trái có chỉ định mổ tuyệt đối và cần mổ sớm Chỉ định mổ chính là do có huyết khối trong nhĩ trái chứ không phải do mức độ tổn thương của van hai lá Cụ thể như sau: - Các trường hợp có tai biến tắc mạch chi cần mổ lấy huyết khối ở chi sớm tránh thiếu máu chi không hồi phục Sau đó mổ lấy huyết khối nhĩ trái và sửa... Cần lưu ý khi cắt van hai lá để thay van tránh co kéo quá mạnh gây nứt chân các cơ nhú Đây là một trong những nguyên nhân có thể gây vỡ thất Type 2 (theo phân loại của Tresure) trong và sau mổ thay van hai lá [72] 1.3 NHĨ TRÁI TIỂU NHĨ TRÁI VÀ SỰ HÌNH THÀNH HUYẾT KHỐI TRONG TIM 1.3.1 Giải phẫu nhĩ trái và tiểu nhĩ trái Hình 1.17 Nhĩ trái và tiểu nhĩ trái [80] TNT là di tích của nhĩ trái nguyên thủy... hoặc thay van hai lá -Trường hợp có tai biến mạch não cần điều trị nội ổn định sau 3 tháng mới mổ lấy huyết khối nhĩ trái và sửa hoặc thay van hai lá - Trường hợp có huyết khối lớn và huyết khối tự do trong nhĩ trái cần ưu tiên mổ sớm hoặc mổ cấp cứu để tránh xảy ra tai biến tắc mạch hoặc đột tử trước mổ 1.7.2 Chỉ định dùng van nhân tạo Van nhân tạo có hai loại là van cơ học và van sinh học Mỗi loại van. .. hở hai lá (Bảng 1.3 và 1.4) ● Hẹp hở hai lá phối hợp: trên SÂ tim sẽ đánh giá rõ là hẹp hai lá ưu thế hay hở hai lá ưu thế 1.6.2 Chẩn đoán huyết khối trong TNT và NT 1.6.2.1 Lâm sàng Tiền sử: tắc mạch, nong van bằng bong qua da, mổ tách van tim kín 1.6.2.1 Cận lâm sàng Xác định HK trong TNT và NT dựa trên SÂ qua thành ngực hoặc SÂ qua thực quản 31 1.7 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BỆNH VAN HAI LÁ CÓ HUYẾT KHỐI... van hai lá bị hẹp van, hở van hoặc hẹp - hở van phối hợp Trong đó, thường gặp nhất là hẹp hở van phối hợp 17 Hình 1.20 Vôi hóa vòng van, dây chằng và vôi cả vào cơ tim [47] Hình 1.21 Vôi hóa mép van, lá van và vòng van [47] 1.4.2 Tổn thương giải phẫu bệnh các buồng tim Trong bệnh van hai lá, do tổn thương của van hai lá sẽ gây ra các biến đổi trên các buồng tim như sau: - Nhĩ trái: nhĩ trái và tiểu nhĩ. .. trên nền huyết khối cũ và lan vào buồng nhĩ trái, có thể gây bít tắc các lỗ tĩnh mạch phổi hoặc bong ra gây tắc mạch Loại bỏ TNT là phương pháp điều trị dự phòng tắc mạch có hiệu quả rất cao đã được thực hiện từ năm 1930 [33], [34], [35], [81] 16 1.4 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH HAY GẶP TRONG BỆNH VAN HAI LÁ CÓ HUYẾT KHỐI NHĨ TRÁI 1.4.1 Tổn thương giải phẫu bệnh bộ máy van hai lá Bệnh van hai lá do nhiều... Mở vào buồng tim trái (có thể qua đường rãnh liên nhĩ hoặc qua đường vách liên nhĩ, …) tùy theo từng trường hợp cụ thể (Hình 1.39 và 1.40) Hình 1.36 Mở nhĩ trái qua đường Hình 1.37 Mở nhĩ trái qua đường vách rãnh liên nhĩ [53] liên nhĩ có mở rộng lên trần nhĩ trá [53] - Lấy sạch toàn bộ huyết khối trong nhĩ trái và tiểu nhĩ trái - Khâu chân tiểu nhĩ trái hoặc thắt tiểu nhĩ trái (kĩ thuật lấy huyết khối. .. nhĩ trái do thấp, do bệnh VHL,… ● Yếu tố huyết học: Tomomi Hasegawa [78] đã có báo cáo về huyết khối nhĩ trái và TNT do thiếu yếu tố XII bẩm sinh ● Hở hai lá: Hở hai lá được cho là yếu tố giúp làm giảm sự hình thành huyết khối trong nhĩ trái và TNT [40] Tóm lại: TNT có những đặc điểm giải phẫu, sinh lý và phát triển bào thai rất đặc biệt Những đặc điểm này lý tưởng để giúp cho TNT có chức năng như một... nhĩ và tổn thương lớp nội mạc nhĩ trái ) sẽ làm cho đình trệ dòng máu lưu thông trong nhĩ trái Điều này dễ dẫn đến hình thành huyết khối trong tiểu nhĩ trái và nhĩ trái Vị trí hay gặp huyết khối nhất là tiểu nhĩ trái, đôi khi có thể lan tới thành nhĩ trái và cá biệt, ở những trường hợp nặng, có thể lấp gần đầy buồng nhĩ trái chỉ chừa lại những “kênh nhỏ” dẫn máu từ tĩnh mạch phổi đến lỗ van hai lá [55]... bên trái của tim (từ trên xuống: Cung động mạch chủ, cung động mạch phổi cung tiểu nhĩ trái, cung thất trái) - Cung thất trái có kích thước bình thường - Cung ĐMC thường nhỏ - Một số trường hợp có thể thấy hình ảnh vôi hóa van hai lá và vôi hóa thành nhĩ trái 24 Hình 1.28 (1) Cung động mạch phổi Hình 1.29 Vôi hóa nhĩ trái và van phồng (2) Vôi hóa van hai lá (3) hai lá trên bệnh nhân hẹp hai lá Thực quản . tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật thay van hai lá có huyết khối nhĩ trái tại bệnh viện Việt Đức . Với hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh. điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh van hai lá có huyết khối nhĩ trái. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật thay van hai lá có huyết khối nhĩ trái tại bệnh viện Việt Đức từ năm 2006 đến năm 2010. 2 Chương. năm nay. Mặc dù đã có những nghiên cứu và báo cáo về kết quả sửa van hoặc thay van hai lá tuy nhiên chưa có báo cáo nào về kết quả thay van ở bệnh nhân có huyết khối nhĩ trái. Xuất phát từ tình