THÔNG LIÊN THẤT Th. S. Trần Kim Trang Mục tiêu: 1. Ôn lại những điểm căn bản của bệnh học bệnh Thông liên thất. 2. Hiểu mục đích của siêu âm trong bệnh Thông liên thất. 3. Biết cách thu nhận những chi tiết siêu âm đáp ứng mục đích trên. Thuộc loại tim bẩm sinh không tím có luồng thông trái - phải phổ biến nhất lúc sanh( 30% 2 ) nhưng chỉ 10% tim bẩm sinh ở người lớn do thường tự đóng trong năm đầu hoặc thông liên thất (TLT) trung bình & nặng thường gây suy tim ở trẻ em, đòi hỏi điều trò trước khi trưởng thành 1 . Số BN nữ bằng nam 2 . 1. GIẢI PHẨU BỆNH: 1,3 lỗ thông có thể vài mm đến 2 - 3 cm. 1.1. TLT phần màng: chiếm 65%, ngay dưới lá vách van 3 lá, dưới van động mạch chủ. Có thể có phình vách (do tăng sinh mô sợi & hợp nhất với lá vách van 3 lá ) khiến lỗ thông nhỏ đi hoặc bò bít. Phình có thể lớn gây dòng xoáy hoặc tắc đường ra thất phải. 1.2. TLT phần cơ: chiếm 30%, thường nhỏ & tự đóng, nếu không thì rất lớn, nhiều lỗ & kèm theo tắc nghẽn mạch phổi (Hội chứng Eisenmenger). 1 số BN không bò tăng áp phổi do phì đại buồng tống thất phải. 1.3. TLT phần phểu: chiếm 5%, thường ở người châu Á & kèm hở van động mạch chủ. Sa lá vành phải hay trái van động mạch chủ vào lỗ thông sẽ giảm luồng thông nhưng hở van động mạch chủ nặng hơn. Thỉnh thoảng xoang động mạch chủ ló vào lỗ thông & vở gây dò động mạch chủ vào buồng tống thất phải. 1.4. TLT phần buồng nhận: do sự tạo phần màng có liên quan mật thiết sự phát triển van nhó thất nên thường kèm theo bất thường van nhó thất & thông liên nhó nguyên phát, chẻ van 2 lá, 3 lá. Đa số lỗ thông lớn & hiếm khi tự đóng. 2. SINH LÝ BỆNH 3,4 Phụ thuộc 2 yếu tố chính: - Kích thước lỗ thông. - Tỉ lệ áp lực giữa tuần hoàn phổi & tuần hoàn hệ thống. p lực máu thất trái cao hơn thất phải 4-5 lần nên máu từ thất trái qua lỗ TLT sang thất phải, nhiều ít tùy kích thước lỗ thông.( Nếu nhiều sẽ làm tăng áp động mạch phổi sớm). Lượng máu này lên phổi về lại nhó trái – thất trái , hậu quả làm lớn nhó trái – thất trái – thất phải. Khi tăng áp động mạch phổi đến mức đảo luồng thông : hội chứng Eisenmenger. 3. NHỮNG TỔN THƯƠNG PHỐI HP: 1,2 Hẹp van động mạch phổi. Hở van động mạch chủ. Hẹp eo động mạch chủ. Còn ống động mạch. Chuyển vò đại động mạch. Blốc nhó thất. 4. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG 3,4 4.1.Tùy kích thước lỗ thông: - TLT nhỏ: rung miêu tâm thu / khoang liên sườn 3-4 bờ trái xương ức. - TLT lớn: thấy biến dạng lồng ngực, chậm phát triển thể chất. 4.2. Và tùy áp lực động mạch phổi: - Còn thấp: âm thổi toàn tâm thu 3- 5/6 / liên sườn 3-4 bờ trái ức lan hình nan hoa. Rù tâm trương ở mõm do lượng máu lớn qua van 2 lá. -Tăng áp mạch phổi nặng: dấu Harzer(+), âm thổi trên ngắn hơn, nhỏ hơn hay mất nếu áp lực mạch phổi bằng áp lực mạch hệ thống; ổ van động mạch phổi có T 2 mạnh, âm thổi tâm trương của hở van động mạch phổi. 5. CẬN LÂM SÀNG: 3,4 5.1. Điện tâm đồ: TLT nhỏ ( bệnh Roger): điện tâm đồ hầu như bình thường. TLT lớn: nhòp xoang, trục QRS bình thường hoặc lệch (T), dấu hiệu lớn 2 thất. 5.2. X quang ngực: TLT nhỏ: hầu như bình thường. TLT lớn:bóng tim to, cung động mạch phổi phồng, tăng tuần hoàn phổi. 5.3. Siêu âm tim: 5.3.1. Mục đích: Xác đònh vò trí TLT, luồng thông. Đánh giá biến chứng lên tim: kích thước, chức năng các buồng tim. Đánh giá biến chứng lên phổi: áp lực động mạch phổi. Tìm bất thường phối hợp( đã nói trên). Cung cấp dữ liệu để chọn biện pháp điều trò & theo dõi kết quả điều trò. 5.3.2. Xác đònh tổn thương: - Mặt cắt: TLT phần màng: rõ nhất là mặt cắt cạnh ức trục dọc & ngang, tìm ngay dưới van động mạch chủ, gần chỗ bám lá vách van 3 lá. TLT buồng ra thất trái: mặt cắt 5 buồng từ mõm hay dưới sườn. TLT phần cơ: mặt cắt mõm, ngoài mõm, dưới sườn, cạnh ức trục ngang.Có thể bất cứ nơi nào trên vách bè. TLT buồng nhận:mặt cắt 4 buồng từ mõm hay dưới sườn, hướng về crux của tim. TLT phần phểu: mặt cắt cạnh ức trục ngang buồng ra thất phải, đáy tim ngang van động mạch phổi. Mặt cắt cạnh ức trục dọc: mũi tên chỉ TLT phần màng. Mặt cắt 5 buồng từ mõm: mũi tên chỉ TLT phần màng. Mặt cắt cạch ức trục ngang: mũi tên chỉ phình vách màng, trong TLT phần màng. - Siêu âm Doppler màu: tăng độ nhạy cảm khi phát hiện & là phương pháp chọn lựa trong chẩn đoán TLT, nhất là TLT nhỏ – phần cơ – nhiều lỗ 5 . Nếu áp lực động mạch phổi bình thường, thấy dòng xoáy qua vách vào thất phải. Màu không rõ nếu ít khác biệt áp lực giữa 2 thất, vì luồng thông vận tốc thấp & khó phân biệt với những dòng tốc độ thấp khác. Doppler màu còn giúp phân biệt TLT phần cơ có âm thổi tâm thu gần mõm với hở van 2 lá: hở van 2 lá dòng phụt ra sau trong khi dòng phụt TLT hướng ra trước. - Doppler xung & liên tục: xác đònh thời gian & tốc độ phổ. TLT nhỏ có thể có luồng thông tâm trương vận tốc thấp trước dòng phụt tâm thu vận tốc cao, do sự khác biệt nhẹ áp lực cuối tâm trương giữa 2 thất. Đôi khi lầm phổ tâm trương này với hở van động mạch chủ, dò xoang Valsava, dò động mạch vành. 5.3.3. Đánh gía biến chứng lên tim: Doppler liên tục qua TLT: V peak tâm thu 4m/sec, huyết áp tâm thu 110mmHg, theo phương trình Bernouilli có áp lực tâm thu thất phải 64mmHg. Đo kích thước nhó trái & 2 thất. Doppler liên tục: nếu không hẹp động mạch phổi, lấy huyết áp tâm thu trừ đi chênh áp giữa 2 thất tính từ vận tốc đỉnh của phổ TLT, ta có áp lực tâm thu thất phải. Doppler xung: tính Qp/Qs ( tỉ lệ tuần hoàn phổi – chủ) từ công thức dựa vào cung lượng tim qua van chủ – phổi. Những ca hẹp van động mạch phổi, khó đo vòng động mạch phổi hay phổ phổi, dùng cách tính Qp = Qs + phổ TLT. Tìm sùi của viêm nội tâm mạc ở van nhó thất, phình vách màng, lá vách van 3 lá.Viêm nội tâm mạc ở thất phải, buồng ra thất phải thường khó phát hiện trên siêu âm 2 chiều trừ khi sùi lan tỏa. 5.3.4. Đánh giá biến chứng lên phổi: Nếu dòng thâùt phải sang động mạch phổi vận tốc cao, có thể loại trừ hội chứng Eisenmenger. 5.3.5. Tìm tổn thương phối hợp: Lưu ý trong TLT phần màng: phình vách hoặc bất thường lá vành phải van động mạch chủ ( có thể sa vào TLT gây hở van động mạch chủ nhưng lại khó phát hiện TLT qua Doppler màu hay liên tục). 5.3.6. Phục vụ điều trò: Xác đònh áp lực động mạch phổi để có chỉ đònh phẩu thuật. Sau phẩu thuật: đánh giá TLT còn sót, sự cải thiện kích thước các buồng tim & áp lực động mạch phổi. 6. TIẾN TRIỂN - Viêm nội tâm mạc ít xảy ra trong kỹ nguyên kháng sinh, nhưng nguy cơ ở người lớn nhiều hơn trẻ em & nhiều ở những BN có hở van động mạch chủ kèm theo. - Suy tim. - Viêm phổi tái phát nhiều lần. - Tăng áp động mạch phổi gây đảo luồng thông ( Hội chứng Eisenmenger). - TLT nhỏ bớt hoặc tự đóng. 7. ĐIỀU TRỊ 1 Không phẩu thuật nếu TLT lớn gây tăng áp mạch phổi không hồi phục hoặc TLT nhỏ có áp lực động mạch phổi bình thường, không hở van động mạch chủ hay tắc buồng tống thất phải kèm theo: chỉ theo dõi đònh kỳ, phòng ngừa viêm nội tâm mạc, đo áp lực động mạch phổi. Có thể chọn lọc đóng TLT bằng dụng cụ qua catheter vì cần vò trí thích hợp, đủ khoảng cách đến van nhó thất hay van động mạch chủ để tránh gây tổn thương chúng. Tài liệu tham khảo 1. Mary Etta E. King, Echocardiographic evaluation of the adult with unoperated congenital heart disease. In The practice of clinical echocardiography. 2 nd edi. 2002. WBS company, pp 887-889. 2. Melvin D. Cheitlin, Interatrial septal defect in the adult. In Cardiology, an illustrated text / Reference. 1991. JB. Lippincott company, pp 11.51 – 11.61. 3. Đào Hữu Trung, Thông liên thất. Trong Trong Siêu âm tim & bệnh lý tim mạch. 2003. NXB y học. pp 37 - 48. 4. Phạm Nguyễn Vinh, Xử trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh . Đại cương về các bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Trong Siêu âm tim & bệnh lý tim mạch. 2003. NXB y học. pp 293 – 322. 5. Harvey Feigenbaum,Echocardiography. In Braunwald’s Heart disease .1998. W.B.S company. 6. William F.Friedman, Congenital heart disease in infancy & childhood. In Braunwald’s Heart disease .1998. W.B.S company. 7. J.K.Perloff, Congenital heart disease in adults. In Braunwald’s Heart disease 1998. W.B.S company. CÂU HỎI 1. Bất thường thường gặp trong TLT phần phểu: A. Phình xoang Valsava. B. Thông liên nhó nguyên phát. C. Hở van động mạch chủ. D. Hở van 3 lá. E. Hở van 2 lá. 2. KHÔNG thường gặp trong TLT buồng nhận: A. Chẻ van 2 lá. B. Chẻ van 3 lá. C. Thông liên nhó nguyên phát. D. Van nhó thất chung. E. Dò động mạch chủ vào buồng ra thất phải. 3. Siêu âm 2D rất khó phát hiện sùi viêm nội tâm mạc trong TLT tại: A. Phình vách màng. B. Lá vách van 3 lá. C. Buồng ra thất phải. D. Van 2 lá. E. Van nhó thất. 4. KHÔNG là mặt cắt khảo sát TLT: A. 5 buồng từ mõm. B. 5 buồng dưới sườn. C. Trên hõm ức. D. Cạnh ức trái trục ngang. E. Cạnh ức trái trục dọc. 5. Giá trò nhất trong chẩn đoán TLT: A. Siêu âm Doppler màu. B. Siêu âm Doppler xung. C. Siêu âm Doppler liên tục. D. Siêu âm 2 chiều. E. Siêu âm TM. 6. Phình vách thường gặp trong TLT : A. Cơ bè. B. Màng. C. Phểu. D. Đảo luồng thông. E. Kích thước nhỏ. 7.CHỌN CÂU SAI Có thể khó phát hiện TLT qua Doppler màu hay xung do: A. Phình vách màng bít lỗ thông. B. Phì đại moderator band trong TLT phần cơ. C. Sa lá vành van động mạch chủ vào lỗ thông. D. TLT nhỏ bò mô thừng gân của van 3 lá bít lại. E. Sa van động mạch phổi vào TLT phần phểu. 8. KHÔNG là biến chứng cần tìm khi siêu âm BN TLT: A. Hẹp buồng ra thất phải. B. Sùi viêm nội tâm mạc. C. Phình vách màng. D. Suy tim phải. E. Suy tim trái. 9. Phát hiện TLT phần màng trên siêu âm mặt cắt cạnh ức trục dọc hay ngang: A. Ngay dưới van nhó thất, gần chỗ bám lá vách van 3 lá. B. Ngay dưới van dđộng mạch phổi, gần đáy tim. C. Phần giữa vách liên thất. D. Khó phát hiện TLT. E. Dễ có hình ảnh khuyết echo giả TLT. 10. Siêu âm Doppler của TLT: A. Dễ lầm với phổ dò xoang Valsava hay dò động mạch vành. B. Dòng tâm trương do chênh áp giữa 2 thất. C. Dòng liên tục với 2 đỉnh cuối tâm thu đầu tâm trương. D. Dòng tâm trương vận tốc thấp trước dòng phụt tâm thu vận tốc cao do khác biệt áp lực cuối tâm trương giữa 2 thất. E. Dòng tâm trương vận tốc thấp trước dòng phụt tâm thu vận tốc cao Đáp án: 1.C 2.E 3.C 4.C 5.A 6.B 7.E 8.D 9.A 10.D . THÔNG LIÊN THẤT Th. S. Trần Kim Trang Mục tiêu: 1. Ôn lại những điểm căn bản của bệnh học bệnh Thông liên thất. 2. Hiểu mục đích của siêu âm trong bệnh Thông liên thất. 3. Biết. thường van nhó thất & thông liên nhó nguyên phát, chẻ van 2 lá, 3 lá. Đa số lỗ thông lớn & hiếm khi tự đóng. 2. SINH LÝ BỆNH 3,4 Phụ thuộc 2 yếu tố chính: - Kích thước lỗ thông. - Tỉ. phổi & tuần hoàn hệ thống. p lực máu thất trái cao hơn thất phải 4-5 lần nên máu từ thất trái qua lỗ TLT sang thất phải, nhiều ít tùy kích thước lỗ thông. ( Nếu nhiều sẽ làm tăng áp động mạch