1 HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ BS. Đào Hữu Trung 2 ĐỊNH NGHĨA  Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% các bệnh TBS. Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)  Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau - Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ 3 φ 3 40% φ 2 50% φ 1 60% 4 Type I : hypoplasia of the distal transverse arch Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch 5  Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dòng máu 2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vò mô ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp tại chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học - Giải phẫu bệnh 6 Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC 7 Phoõi thai hoùc : Hỡnh thaứnh cung ẹMC (phaực hoùa) 8 Hình thaønh heïp eo 9 Caùc daïng heïp eo 10 Giaùn ñoaïn cung ÑMC [...]... thành hẹp eo động mạch chủ * Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm * Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng * Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim 11 Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ống quai ĐMC - TLT, tồn tại ống ĐM - Hội chứng hẹp eo * Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP 2 đường thoát hẹp. .. (không có dấu hiệu thính chẩn của hẹp eo) 32 Cận lâm sàng  ECG: Không đặc thù  X quang: tim to, tuần hoàn phổi tăng  Siêu âm tim : xem phần SÂT 33 Diễn tiến - Dự hậu  Rất xấu - Tử vong 50%  4 khả năng: * Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm * Hẹp eo + tổn thương van 2 lá - van ĐMC: Suy tim nặng nhưng chậm hơn * Hẹp eo + Chức năng TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm * Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ:... (hay hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh – nhũ nhi) BS ĐÀO HỮU TRUNG  Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim sớm  Tử vong 15% < 1 tuổi, 75% < 3 tháng tuổi 30 Đặc điểm sinh lý bệnh  Không có sự khác biệt rõ ràng giữa HA thượng/hạ chi (vì tổn thương phối hợp)  Vai trò TLT - tăng gánh cả 2 thất -> suy tim + tăng áp  Tổn thương liên quan tưới máu các cơ quan 31 Lâm sàng  Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch. .. liên thất 3/ TỔN THƯƠNG PHỐI HP - ĐMC - Van 2 lá - TLT - TLN 4/ THEO DÕI SAU MỔ 22 B A C D Mặt cắt trên hõm ức theo trục dọc : chỗ hẹp eo ĐM (mũi tên) rất nhỏ so với cung ĐMC, kèm hình ảnh của còn ống động mạch (A-B-C) Khảo sát Doppler liên tục dòng máu qua chỗ hẹp Độ chênh áp lực = 65mmHg Phổ Doppler dòng máu có dạng điển hình của hẹp eo (Ao arch : cung ĐMC ; LSCA : ĐM chi dưới đòn trái ; LCA : ĐM cảnh... chứng SHONE 12 HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ ĐƠN THUẦN 13 Sinh lý bệnh  Tăng huyết áp (THA):  < 50% - Cơ học HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên  Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái  TT thích ứng hay không thích ứng 14 Lâm sàng * Thể trẻ lớn: - Ít hoặc không có triệu chứng - THA thượng chi Mạch hạ chi (0) - ÂTTT ngắn LS 3 - 4 Sau lưng - ÂTTT dạng phụt + click phun TT của hẹp ĐMC * ECG: dầy... Điều trò suy tim - Dopamin - PGE 1 - Digoxin - Lợi tiểu ª Ngoại khoa: - Đóng ống ĐM - 3 khả năng để can thiệp TLT : * Đóng TLT + Cắt hẹp eo * Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm * Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm - TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước * Chỉnh hình - Kỹ thuật: * “Cửa sổ - ĐM dưới đòn” (“miếng vạt” (flap) ĐM dưới đòn) 35 ... tuổi A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA) B Phổ Doppler ghi nhận được (arch : cung ĐMC) 26 Mặt cắt trên hõm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang) 27 Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bò hẹp rõ hơn (Coarc) DAO : ĐMC xuống Ao : ĐMC PA : ĐMP RCA : ĐMV phải LA : Nhó trái 28 HỘI CHỨNG HẸP EO (SYNDROME... bóng tốt hơn 20 Siêu âm trong hẹp eo ĐMC ° MỤC ĐÍCH - Xác đònh bất thường tổn thương giải phẫu học - Xác đònh mức độ chức năng tổn thương - Tổn thương phối hợp 1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƯƠNG - Mặt cắt trên ức: Quai ĐMC, ĐMC lên, ĐMC xuống (đoạn gần) - Mặt cắt cạnh ức dưới sườn: ĐMC lên (có thể sử dụng Doppler màu đo  hẹp) 21 Siêu âm trong hẹp eo ĐMC 2/ ĐÁNH GIÁ TỔN THƯƠNG - Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình Bernouilli... phẫu thuật  Ở trẻ sơ sinh không sờ thấy mạch bẹn TD: Siêu âm chức năng TT/ 2 ngày cho đến 15 ngày tuổi HA 1/2 tháng sau đó mỗi tháng TT 1/2 tháng sau đó mỗi tháng  Suy TT ở trẻ sơ sinh điều trò nội nếu thất bại hay tái phát: phẫu thuật  Suy TT ở trẻ nhũ nhi hay trẻ lớn: phẫu thuật  HA > 150 mmHg: phẫu thuật  Phẫu thuật thường quy 6 - 9 tháng tuổi 19 Theo dõi sau mổ  Tái phát hiếm  TD: HA (5-6 . 1 HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ BS. Đào Hữu Trung 2 ĐỊNH NGHĨA  Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% các bệnh TBS. Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)  Tương. chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau - Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ 3 φ 3 40% φ 2 50% φ 1 60% 4 Type I : hypoplasia of the distal. ẹMC (phaực hoùa) 8 Hình thaønh heïp eo 9 Caùc daïng heïp eo 10 Giaùn ñoaïn cung ÑMC 11  Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo động mạch chủ * Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm * Hình thành túi phình: