BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN Tuyến thượng thận (TTT) bao gồm 2 phần: vỏ và tủy. Vỏ thượng thận gồm có 3 lớp: -Lớp ngoài cùng: lớp cầu mỏng nhất. -Lớp bó (thường): dày nhất. -Lớp lưới. Tuỷ thượng thận chỉ bằng 1/10 vỏ thượng thận- gồm các tế bào ưa Crom. Hormon tuyến thượng thận Corticosteron là tiền chất của Aldosteron cũng được tổng hợp một phần trong lớp cầu. Cortisol và corticosteron, androgen được tổng hợp ở cả lớp bó và lớp lưới. Hai vùng này có vẻ hoạt động như một thể thống nhất. Vùng bó và vùng lưới chịu ảnh hưởng của ACTH, điều hoà sự tiết cortisol và androgen. Nếu thừa ACTH dẫn đến phì đại và tăng sinh vỏ thượng thận. Nếu thiếu ACTH vỏ thượng thận bị teo lại. Điều hoà tiết Aldosteron gồm 3 yếu tố: -Hệ thống Renin-Angiotensin: Angiotensin II kích thích tuyến thượng thận tiết Aldosteron. -Chuyển hoá nước và điện giải: .K+ huyết tăng dẫn đến tăng tiết Aldosteron và ngược lại. .Na+ huyết tăng dẫn đến giảm tiết Aldosteron và ngược lại. -ACTH có vai trò song chưa rõ và không phải là chủ yếu. Bệnh lý tuyến thượng thận Hội chứng Conn Nguyên nhân: -Adenoma -Hyperplasia -Không rõ nguyên nhân Lâm sàng: Nếu tăng Aldosterol dẫn đến tăng đào thảI K+, giữ Na+ trong cơ thể gây rối loạn cân bằng Na+, K+ làm xuất hiện liệt cơ và rối loạn chuyển hoá nước và điện giải. -HA cao thường xuyên, đái nhiều, uống nhiều. -Yếu cơ, đôi khi giả liệt chu kỳ, chủ yếu là liệt hai chi dưới do hạ K+,liệt xuất hiện nhanh song hồi phục cũng nhanh, có thể có những cơn co cứng tetani do kiềm hoá hoặc cơn co giật chi. -Đái nhiều, nước tiểu kiềm, tỷ trọng nước tiểu thấp. -Xét nghiệm: K+ < 3mEq/l Na+ tăng. Điều trị: -Phẫu thuật cắt bỏ khối u. -Thuốc kháng Aldosteron: Aldacton 300mg/24h chia 2-3 lần. Hội chứng Cushing 1.Nguyên nhân: -Do thuốc (Corticoid) -Adenoma tuyến thượng thận. -Carcinoma. -Tăng sản hột tuyến thượng thận 2.Lâm sàng : Là bệnh hay gặp ở nữ, tuổi 20-40. -Mập phì: chủ yếu phần thân và bụng, chân tay gầy, măt tròn,da ửng đỏ, gáy có bướu mỡ. -Thay đổi da: Lớp mô liên kết teo, da mỏng khô, mặt đỏ, vết nứt da màu đỏ tím lún sâu dưới da ở bụng, ngực, háng, mông, đùi, nách do thoái hoá, tăng quá trình dị hoá, giảm tổng hợp protit trong tổ chức dưới da. Trên da có những đốm xuất huyết, bầm máu, mụn cá. -Rậm lông(do tăng Androgen) ở mặt, bụng, ngực, mụn ở mặt, biểu hiện nam hoá ở nữ. -Cao huyết áp gặp ở 75 ¸ 96%. -Rối loạn sinh dục: rối loạn hoặc mất kinh, giảm Libido. -Rối loạn thần kinh tâm lý: rối loạn giấc ngủ, dễ xúc động, lo lắng, trầm cảm, giảm trí nhớ, có thể trầm cảm, rối loạn tâm thần. -Yếu cơ gốc chi nhất là chi dưới do tăng dị hoá, giảm tổng hợp protit và hạ K+. -Loãng xương: đau xương, có khi rất đau, gãy xương, xẹp đốt sống. -Sỏi thận: 15% do tăng thải calci theo đường nước tiểu. -Khát, uống nhiều và đái nhiều: gặp ở 10% do tăng đường máu. 3.Cận lâm sàng: -Tăng BC đa nhân trung tính, giảm BC Lympho và ái toan. -HST và dung tích HC cao. -Giảm K+ và Cl -Tăng đường máu: 10- 15%. -Calci niệu tăng gặp ở 40%. -Định lượng Cortizol máu và nước tiểu tăng, 17 Cetosteroid nước tiểu thấp hoặc bình thường do Adenoma, cao do Carcinoma. -Xquang: .Xẹp đốt sống, gãy xương sườn, thưa xương. .Sỏi thận. .Chụp thượng thận có bơm hơi sau phúc mạc. .Chụp CT và MRI. -Một số nghiệm pháp chẩnđoán: +Nghiệm pháp ức chế vỏ thượng thận tiết Cortisol (-) Cứ 6h cho 2g Dexamethazon, trong 2- 3 ngày liền sẽ làm giảm tiết 17 Hydroxycorticosteroid trong nước tiểu trên 50% so với ban đầu, do ức chế tuyến yên tiết ACTH theo cơ chế ngược (trong cường sản vỏ thượng thận- bệnh Cushing), còn nếu hội chứng Cushing thì Dexamethazon không có tác dụng ức chế. + Nghiệm pháp kích thích bằng ACTH: tiêm ACTH sẽ làm tăng tiết 17 Cetosteroid trong nước tiểu ở BN cường sản hoặc Adenoma vỏ thượng thận. Nếu Carcinoma thì nồng độ chất này không thay đổi. 4.Điều trị: -Nếu tìm được nguyên nhân có thể dùng chiếu xạ hoặc phẫu thuật. Trước đây nếu không thấy u có thể mổ cắt bỏ tuyến thượng thận 2 bên song kết quả kém. -Thuốc ức chế tiết Cortizol .Ketoconazol: 400-500mg/ngày. .Metyrapon: 2g/ngày cùng với Aminoglutethimid: 1g/ngày. .Mitotan: 3-6g/ngày, đáp ứng chậm sau hàng tuần, hàng tháng. -Thuốc đồng hoá: Nerobol, Phenobilin 25mg x 1 tuần 1 lần tiêm bắp. -Điều trị các biểu hiện và các biến chứng (nếu có): tăng HA, ĐTĐ Bệnh Addison (Suy thượng thận mạn tính) 1.Đại cương: -Tổn thương vỏ thượng thận dẫn đến giảm hoặc ngừng tiết hoàn toàn HM vùng vỏ -Tuổi 20- 40. -Nguyên nhân. +Tự miễn dịch (hay gặp tới 80%). +Lao, nấm, virus cự bào. +Di căn ung thư. +SIDA, giang mai, xơ cứng bì, bệnh Amyloid. +Chảy máu thượng thận (phẫu thuật, đẻ, chấn thương). +Bệnh loạn dưỡng chất trắng não- thượng thận tính chất gia đình. 2.Lâm sàng: Xuất hiện do giảm các HM vỏ thượng thận. -Giảm Glucocorticoid: mệt mỏi, vô lực, hạ HA, tim nhỏ, tiếng tim mờ. Điện tim: điện thế thấp, ST chênh xuống, T âm tính. Rối loạn tiêu hoá gặp ở 40%: kém ăn, buồn nôn, nôn, đau bụng, viêm dạ dày- tá tràng mạn tính, giảm chức năng ngoại tiết của tụy. -Xạm da và niêm mạc xuất hiện sớm, có tính chất đặc hiệu do Melanin bị tích lại trong lớp nhú của da và niêm mạc, da màu nâu vàng hoặc đồng đen. Vị trí: những chỗ tiếp xúc với ánh sáng mặt trời, xạm hơn ở núm vú, bộ phân sinh dục, sẹo cũ, đường kẻ lòng bàn tay. Xạm ở niêm mạc miệng, lợi, lưỡi, vòm họng. Xuất hiện từng vùng hoặc lan tràn toàn thân. -Chức năng sinh dục và giới tính thứ phát. ở nam thiểu năng sinh dục, ở nữ rối loạn hoặc mất kinh. -Rối loạn chuyển hoá: giảm tổng hợp Protit, Glycogen, Gluxit gây hạ đường huyết, sút cân. -Thiếu Aldosterol: rối loạn nước và điện giải, hạ Na+ và Cl-, tăng K+. -Hệ thần kinh: Trí tuệ kém phát triển, đau đầu, giảm khả năng lao động trí óc. 3.Cân lâm sàng: -Thiếu máu đẳng sắc, giảm BC, tăng BC Lympho và ái toan, máu cô, Hematocrit tăng, K+, N+ tăng; Cl-, Na+ hạ, Glucose thấp. [...]... (nghiệm pháp 4 giờ): Nguyên lý: ở người có tuyến thượng thận bình thường nếu tiêm HM vỏ thượng thận sè gây giảm BC ái toan và lympho Cách tiến hành: đếm số BC ái toan lúc đói (sáng sớm) bình thường: 100-300 cái/ 1ml máu Tiêm 25 đv ACTH bắp thịt Sau 4 giờ đếm lại BC Nếu giảm > 50% thì vỏ tuyến thượng thận bình thường Nếu giảm< 10% thì chứng tỏ có suy thượng thận Nghiệm pháp 24 giờ: trước khi tiến hành... tiểu và BC ái toan máu Truyền 25 đv ACTH với 500ml HTM 9‰ Đếm BC sau khi truyền hết dịch, định lượng lại 17 Cetosteroid nước tiểu sau 24 giờ Đánh giá: nếu tuyến thượng thận bình thường BC ái toan sẽ giảm 70-90%, nồng độ 17 Cetosteroid tăng 50- 100% Bệnh Addison: Bc ái toan và 17 Cetosteroid không thay đổi 4.Chẩn đoán phân biệt -Chán ăn, rối loạn tiêu hoá do thần kinh, ỉa chảy kéo dài, u ác tính -Mệt... -Chế độ ăn: nhiều Protit, glucid -Phòng nhiễm trùng -Tăng tổng hợp đạm: Methyltestosteron 10-20mg/ngày uống Testosterol propionat dầu 10- 25mg tiêm bắp tuần 1-2 lần U tủy thượng thận (Pheochromacytoma) 1.Nguyên nhân: -Khối u tủy thượng thận chiếm 85%, ở một bên thường bên phải hoặc cả hai bên -15% hạch giao cảm nằm rải rác trong lồng ngực hoặc ổ bụng 2.Lâm sàng: -Triệu chứng điển hình là cơn cao huyết... thể tích máu lưu hành 3.Xét nghiệm: -Xét nghiệm trong cơn: đường máuvà BC tăng -VMA tăng trong nước tiểu -Định lượng Catecholamin máu và nước tiểu -Chụp bơm hơi sau phúc mạc -Siêu âm ổ bụng -CT tuyến thượng thận, cộng hưởng từ (MRI) 4.Điều trị: -Điều trị nguyên nhân: nếu u thì mổ cắt bỏ Nếu mổ phải đề phòng cơn cao HA kịch phát khi mổ và hạ HA sau mổ Phải đặt sẵn 2 dịch truyền: 1.Thuốc liệt hạch: Nitropruxiat . BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN Tuyến thượng thận (TTT) bao gồm 2 phần: vỏ và tủy. Vỏ thượng thận gồm có 3 lớp: -Lớp ngoài cùng: lớp cầu mỏng nhất. -Lớp bó (thường): dày nhất. -Lớp lưới. Tuỷ thượng. bì, bệnh Amyloid. +Chảy máu thượng thận (phẫu thuật, đẻ, chấn thương). +Bệnh loạn dưỡng chất trắng não- thượng thận tính chất gia đình. 2.Lâm sàng: Xuất hiện do giảm các HM vỏ thượng thận. . Cushing 1.Nguyên nhân: -Do thuốc (Corticoid) -Adenoma tuyến thượng thận. -Carcinoma. -Tăng sản hột tuyến thượng thận 2.Lâm sàng : Là bệnh hay gặp ở nữ, tuổi 20-40. -Mập phì: chủ yếu phần