ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ HÓA MÔ MIỄN DỊCH CỦA SARCÔM BAO HOẠT DỊCH TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm về tuổi, giới tính, vị trí u, mô bệnh học, hóa mô miễn dịch của sarcôm bọc hoạt dịch. Phương pháp nghiên cứu: khảo sát hồi cứu trên số lượng 44 cas có chẩn đoán sarcôm bọc hoạt dịch tại Bv K Hà Nội. Kết quả: thường gặp ở độ tuổi < 40, nam/nữ 0,76, vị trí u thường gặp là ở chi dưới 61,37%, có 3 loại mô bệnh học, thường gặp nhất là loại đơn pha tế bào hình thoi, các tế bào biểu mô dương tính với CK 100%, tế bào hình thoi dương tính với vimentin 100%. Kết luận: Sarcôm bao hoạt dịch thường gặp ở nữ, trẻ, ở chi dưới, với loại mô bệnh học thường gặp là loại đơn pha tế bào hình thoi, dương tính 100% với vimentin. SUMMARY PATHOHISTOLOGICAL AND IMMUNOHISTOCHEMICAL FEATURES OF SYNOVIAL SARCOMA Bui Thi My Hanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 3 – 2007: 146 - 151 Purpose: Decribes characteristies of age, gender, tumor site, pathohistology, immunohistochemistry of synovial sarcoma. Study methods: Retrospective study on 44 cases of synovial sarcoma from Ha Noi K hospital. Results: Most patients with synovial sarcoma are under 40 year old (77,27%), male/female ratio is 0,76, most sites are extremities, especially in lower limbs (61,37%). There are 3 histopathologic subtypes, most of them is monophasis spindle cell synovial sarcoma. Immunohistochemically, 100% SS having epithelial cells stained CK, spindle cells stained vimentin in 100% cases. Conclusion: Synovial sarcoma often occur in young female, at lower limbs with predominent subtype is monophasis spindle cell, 100% stained in vimentin. ĐẶT VẤN ĐỀ * Bộ môn Giải phẫu bệnh - Đại học Y Hà Nội Sarcôm bao hoạt dịch là một u ác tính hiếm gặp với tỷ lệ mắc bệnh 2,75/100.000 dân (2). Mặc dù tên gọi như vậy nhưng nguồn gốc tế bào u vẫn chưa được xác định, nên sarcôm bao hoạt dịch (BHD) được xếp vào nhóm các sarcôm không rõ nguồn gốc và chiếm trên 10% các sarcôm mô mềm. U có hình thái mô học khá đa dạng và phức tạp dễ nhầm lẫn với các sarcôm tế bào hình thoi khác như sarcôm xơ, u vỏ thần kinh ngoại vi ác tính (UVTKNVAT), u ngoại mạch, thậm chí có thể chẩn đoán nhầm lẫn với các ung thư phần phụ của da hoặc di căn ung thư biểu mô Vì vậy để chẩn đoán xác định sarcôm bao hoạt dịch, bên cạnh các đặc trưng về mô học, nhiều trường hợp cần sự hỗ trợ của các kỹ thuật bổ trợ như hoá mô miễn dịch (HMMD) và các thông tin về lâm sàng như tuổi bệnh nhân, vị trí u Do tính hiếm gặp của này, nên ở Việt Nam còn thiếu các nghiên cứu đề cập tới. Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với mục tiêu: - Xác định sự phân bố sarcôm BHD theo tuổi, giới, vị trí u. - Tìm hiểu một số đặc điểm mô học và hoá mô miễn dịch của các sarcôm bao hoạt dịch. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Gồm 44 sarcôm bao hoạt dịch được chẩn đoán tại khoa Giải Phẫu Bệnh bệnh viện K Hà Nội trên các bệnh phẩm phẫu thuật, trong thời gian từ tháng 6 năm 2000 đến tháng 6 năm 2006 có các bệnh phẩm hoặc các khối nến. Phương pháp nghiên cứu - Các bệnh phẩm phẫu thuật được cố định trong focmol trung tính 10%, mỗi trường hợp được lấy 3 mảnh x1cmx1cmx0,2cm tại 3 vùng khác nhau của u. Các mẫu bệnh phẩm được chuyển đúc trong paraffin và cắt mỏng, nhuộm hematoxylin- eosin như thường qui. - 20 trường hợp được nhuộm hoá mô miễn dịch theo phương pháp miễn dịch men Avidin Biotin Complex tại khoa GPB bệnh viện K Hà Nội với CK, EMA, vimentin, CD34, S100, CD99, LCA, chromoganin, synaptophysin. Đánh giá kết quả - Các tiêu bản mô học được quan sát dưới kính hiển vi quang học, xem xét hình thái tế bào, cấu trúc mô u. - Các tiêu bản nhuộm HMMD: phản ứng dương tính khi tế bào u bắt màu nâu. Phản ứng âm tính khi các tế bào u không bắt màu. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo giới Trong nghiên cứu này, sarcôm bao hoạt dịch thường gặp ở nữ hơn (56,82%) ở nam giới (43,18%), tỷ lệ nam/nữ là 0,76. Bảng 1. Phân bố sarcôm mô mềm theo giới Giới Số trường hợp T ỷ lệ % Nam 19 43,18 Nữ 25 56,82 Tổng cộng 44 100 Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo nhóm tuổi Trong nghiên cứu, chúng tôi không gặp trường hợp nào dưới 10 tuổi, tuổi trẻ nhất là 10 tuổi (1 trường hợp, nữ), già nhất là 76 tuổi (1 trường hợp, nam), nhóm tuổi thường gặp nhất là 20-29 (36,36%), dưới 40 tuổi chiếm 77,27%, dưới 50 tuổi chiếm 90,91%. Bảng 2. Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo nhóm tuổi Tuổi Số TH T ỷ lệ % 0-9 0 10-19 8 18,18 20-29 16 36,36 30-39 10 22,73 40-49 6 13,64 50-59 3 6,82 >=60 1 2,27 Tổng cộng 44 100 Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo vị trí u Bảng 3. Phân bố sarcôm bao hoạt dịch theo vị trí u Vị trí Số trường hợp T ỷ lệ % Đ ầu mặt cổ 5 11,36 Thân mình 1 2,27 Chi trên 11 25,00 Chi dưới 27 61,37 Tổng cộng 44 100 Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy, sarcôm bao hoạt dịch hầu hết gặp ở chi, gần khớp, đặc biệt chi dưói (27/44 trường hợp 38,84%), trong đó chủ yếu là vùng bẹn đùi (18/44 trường hợp), chi trên gặp 11 trường hợp (25%), thân mình chỉ gặp 1 trường hợp ở thành bụng (2,27%), khu vực đầu cổ gặp 5 trường hợp (11,36%), trong đó 1 trường hợp ở thái dương, 4 trường hợp ở vùng cổ trước dưới. Mô bệnh học Trong số 44 sarcôm bao hoạt dịch được nghiên cứu, chúng tôi thấy 18/44 trường hợp (40,91%) loại hai pha (biphasic), đơn pha hình thoi gặp 20/44 trường hợp (45,45%), loại biệt hoá kém có 6 trường hợp (13,64%), không gặp trường hợp nào loại biểu mô đơn thuần. Bảng 4. Sự phân bố các dưới typ mô bệnh học Dư ới typ mô bệnh học Số trường hợp T ỷ lệ % Hai pha 18 40,91 Đơn pha hình thoi 20 45,45 Đơn pha biểu mô 0 Bi ệt hoá kém 6 13,64 Tổng cộng 44 100 Sarcôm bao hoạt dịch hai pha chứa cả 2 thành phần: tế bào biểu mô và tế bào hình thoi với tỷ lệ khác nhau, đan xen vào nhau nhưng ranh giới khá rõ ràng. + Thành phần biểu mô chứa những cấu trúc ống tuyến, một số trường hợp có cấu trúc nhú hoặc hình thành các ổ, dải đặc. Các ống tuyến được lót bởi những tế bào biểu mô hình khối vuông hoặc hình trụ, trong khi các cấu trúc nhú thường được lót bởi những tế bào biểu mô dẹt có lõi là các tế bào hình thoi. Hiện tượng biệt hoá vảy không gặp. [...]... khác đặc biệt thần kinh ngoại bì nguyên thuỷ (PNET), nên trên mô học cần xác định được các thành phần của sarcôm BHD 2 pha hoặc đơn pha(5) Về hóa mô miễn dịch Trong nhiều trường hợp, sarcôm bao hoạt dịch khó phân biệt với các sarcôm tế bào hình thoi khác, đặc biệt là sarcôm xơ, UVTKNVAT, u ngoại mạch ác tính… Khác với các sarcôm này, các tế bào trong sarcôm bao hoạt dịch bộc lộ các dấu ấn của biểu mô. .. như thận, phổi, sau phúc mạc Về đặc điểm mô bệnh học Sarcôm bao hoạt dịch là một thuật ngữ để chỉ những sarcôm mô mềm trước đây chỉ tìm thấy ở các khớp và có cấu trúc giống như của bao hoạt dịch, vì vậy chỉ có biến thể hai pha được ghi nhận Những nghiên cứu gần đây đã cho thấy sarcôm bao hoạt dịch không chỉ được tìm thấy ở các khớp mà còn có thể gặp ở những vùng khác như mô mềm ở cổ, khoang miệng, thành... 15-30% các trường hợp sarcôm bao hoạt dịch hai pha có thành phần biểu mô dương tính với vimentin, trong khi 80-90% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha và đa pha có thành phần hình thoi dương tính với vimentin(6) Theo Brooks, gần 90% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi bộc lộ CK và EMA, thậm chí trong thực tế, sarcôm bao hoạt dịch còn chứa một CK đặc hiệu là CK19 Trong nghiên cứu của chúng tôi, cả 20 trường... UVTKNVAT thường dạng ruột Việc tìm kiếm thành phần biểu mô trong một sarcôm bao hoạt dịch có sự nổi trội của các tế bào hình thoi cũng rất quan trọng vì nó liên quan đến tiên lượng bệnh Trong một nghiên cứu của Cagle và cộng sự đã cho thấy thời gian sống thêm của bệnh nhân phụ thuộc vào tỷ lệ nhân chia và thành phần tuyến Những sarcôm bao hoạt dịch hai pha có tỷ lệ nhân chia thấp (dưới 15 nhân chia/10... dấu ấn biểu mô như CK, EMA và cũng có sự chuyển vùng nhiễm sắc thể đặc trưng t(X;18) giống như các thành phần biểu mô Do đó, các sarcôm tế bào hình thoi có đặc điểm giống với thành phần hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cổ điển đã được ghi nhận là biến thể hình thoi của sarcôm bao hoạt dịch và trở thành một chẩn đoán thường gặp hơn loại cổ điển(8) Biến thể đơn pha biểu mô cũng đã được chấp nhận về... một cách cẩn thận để phát hiện các thành phần tế bào hình thoi Những sarcôm bao hoạt dịch hai pha có sự nổi trội của thành phần tế bào hình thoi và ít cấu trúc tuyến cũng khó phân biệt với biến thể tuyến của UVTKNVAT hoặc lại được chẩn đoán là sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi Cấu trúc tuyến trong sarcôm bao hoạt dịch có đặc điểm là chứa một chất nhầy ưa acid thường ở trong lòng ống hơn là trong... (3,10) Đặc biệt, các tế bào trong sarcôm bao hoạt dịch không có liên quan về HMMD với các tế bào biểu mô bao hoạt dịch bình thường (âm tính với CK, dương tính với vimentin) Tuy vậy, hiện nay người ta vẫn quen dùng thuật ngữ này hơn là chấp nhận một thuật ngữ mới Những nghiên cứu về HMMD và di truyền tế bào đã cho thấy các thành phần tế bào hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cũng bộc lộ dấu ấn biểu mô. .. mô gồm cả CK và EMA trong khi âm tính với S-100, CD34, desmin, actin và rất nhiều dấu ấn khác(1) Theo Kempson và các cộng sự thì 100% sarcôm bao hoạt dịch hai pha dương tính với CK và EMA, các thành phần hình thoi cũng dương tính với CK và EMA nhưng thường thành ổ, yếu hơn và chỉ gặp trong 3/4 các trường hợp, trong khi chỉ 50% sarcôm bao hoạt dịch đơn pha hình thoi dương tính với CK và EMA Chỉ 15-30%... cứu của chúng tôi chỉ chọn các sarcôm BHD được chẩn đoán tại bệnh viện K Hà Nội trên các bệnh phẩm phẫu thuật nên không đại diện Về tuổi Sarcôm bao hoạt dịch là bệnh của thiếu niên và người trẻ với tuổi trung bình 26,5(7) Theo Viện Bệnh học Quân đội Mỹ (AFIP), lứa tuổi dưới 50 chiếm 90%, dưới 40 tuổi chiếm 72%, không gặp trường hợp nào ở trẻ mới sinh và có thể gặp ở trẻ dưới 10 tuổi(6) Theo Cadman và. .. như một số sarcôm khác, các tế bào hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cũng sắp xếp thành bó giống như sarcôm xơ (trong quá khứ đã có nhiều tranh cãi và nhiều tác giả cho rằng không thể phân biệt được với sarcôm xơ)(1); cũng có khi các tế bào tạo nên các vùng xoáy nhỏ hoặc những vùng nhầy ít tế bào giống như UVTKNVAT Tuy vậy, các tế bào hình thoi trong sarcôm bao hoạt dịch cũng có những đặc điểm khá . ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ HÓA MÔ MIỄN DỊCH CỦA SARCÔM BAO HOẠT DỊCH TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm về tuổi, giới tính, vị trí u, mô bệnh học, hóa mô miễn dịch của sarcôm bọc hoạt dịch. . số đặc điểm mô học và hoá mô miễn dịch của các sarcôm bao hoạt dịch. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Gồm 44 sarcôm bao hoạt dịch được chẩn đoán tại khoa Giải Phẫu Bệnh. sau phúc mạc Về đặc điểm mô bệnh học Sarcôm bao hoạt dịch là một thuật ngữ để chỉ những sarcôm mô mềm trước đây chỉ tìm thấy ở các khớp và có cấu trúc giống như của bao hoạt dịch, vì vậy chỉ