BỆNH KEO MÀNG BỤNG TÓM TẮT Bệnh keo màng bụng là một bệnh hiếm gặp, diễn tiến trầm trọng, tiên lượng nặng nề và thường hay tái phát. Về giải phẫu bệnh chưa có sự đánh giá thống nhất. Theo quan điểm hiện nay, bệnh thứ phát từ những khối u ác tính tiết dịch nhầy và thường có nguồn gốc từ buồng trứng hay ruột thừa với sự chuyển, ghép những tế bào biểu mô trong phúc mạc. Cần phải nhấn mạnh rằng những khối u này có mức độ ác tính thấp mà trước đó có thể có hay không có biểu hiện, điều đó đặt ra nghi ngờ trong chẩn đoán nguyên nhân lành tính. ACE và CA 19-9 giúp cho định hướng chẩn đoán. Chẩn đoán bệnh trước mổ dựa trên siêu âm, chụp cắt lớp điện toán và chụp cộng hưởng từ. Những xét nghiệm này có ích để lượng giá kết quả trị liệu và theo dõi. Ðiều trị ngoại khoa là phương pháp hữu hiệu và ngay cả trong những trường hợp tái phát. Hiện nay hóa-nhiệt trị liệu trong mổ và hóa trị tại chỗ ngay sau mổ mang đến những hy vọng trong việc điều trị bệnh keo màng bụng. Sự phối hợp của hai phương pháp hóa trị nêu trên đang còn nghiên cứu thêm. SUMMARY PSEUDOMYXOMA PERITONEI Tran Thien Trung * Y hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 2 - N o 4 - 1998: 203-206 Pseudomyxoma peritonei is a rare condition, severe evolution, poor prognosis and frequent recurrence. Pathological features are still controversial. According to the present concepts, pseudomyxoma peritonei is a disease resulting from rupture of a mucocele of the appendix or mucin- secreting ovarian adenocarcinoma. This is the low-grade malignant tumor, so that it is a doubt when diagnosis is considered as a benign condition. ECA and CA 19-9 are only useful for orientation of diagnosis. Preoperative diagnosis is based on ultrasound, CT-Scan and MRI. These imaging techniques are useful for evaluation of treatment and follow-up. Surgical resection is the only known effective therapy for this condition. At the present time, intraperitoneal hyperthermo-chemotherapy and early post operative intraperitoneal chemotherapy are expected measurements. Further study is needed for the combination of above-mentioned chemotherapies in treatment of pseudomyxoma peritonei. ÐẶT VẤN ÐỀ Bệnh keo màng bụng (Maladie gélatineuse du péritoine) hay còn gọi là u nhầy giả phúc mạc (Pseudomyxome péritonéal) là một bệnh hiếm gặp, chỉ chiếm từ 1/10.000 - 2/10.000 các trường hợp phẫu thuật (3,15,17,23) . Gặp ở nữ nhiều gấp 3 lần nam (1,15,17,23) , diễn biến âm thầm, thường tái phát, chẩn đoán khó khăn (3) đưa đến hậu quả chết người. Bệnh này được Cruveilhier mô tả năm 1848 (1,7) . Năm 1884, Werth mô tả dịch keo trong màng bụng sau một trường hợp vỡ nang buồng trứng (6,11,14,15,17,23) . Năm 1901, Frankel gặp bệnh này sau vỡ bọc niêm dịch ruột thừa (Mucocèle) (6,7,13,17) . Qua một trường hợp được điều trị tại Khoa Ngoại bệnh viện C. HURIEZ- Lille năm 1996, chúng tôi muốn nêu lên một số nhận xét giúp cho chẩn đoán và điều trị tốt hơn khi chúng ta gặp loại bệnh lý hiếm này. BỆNH ÁN Bệnh nhân ET.A.B. Mohamed, nam, 49 tuổi, ở Lille-Pháp, nhập viện 02/03/1996 vì bụng lớn dần và đau bụng. Tháng 4/1994 bệnh nhân được mổ vì bệnh keo màng bụng, nguyên nhân do u của ruột thừa. Xử trí: cắt ruột thừa, cắt manh tràng và lấy đi dịch keo màng bụng. Giải phẫu bệnh: ung thư biểu mô tuyến nhầy của ruột thừa (Cystadénocarcinome hay Adénocarcinome muconaps/?>.)ed ,gnụb pắhk nal uađ ,gnáht 2 gnort gk5 tấm ,tệik yus gnạrt gnổT oek hcịd túh :gnụb ổ òd cọhC .nầd nớl àv gnớưhc gnụb X .hnìh nểiđ gnôhk yầhn gnạd oàb ết mệihgn téx ,năhk óhk iạđ gnauq X ;ộb nàot ờm gnụb :nạos aửs gnôhk gnụb gnauq nệiđ pớl tắc pụhC ;írt ịv hcệl yẩđ ịb gnàrt iạđ :gnàrt yẩđ ịb nauq ơc các àv "gnipollacS" nag aủc tếyuhk hnìh :náot ịb nag :ừt gnởưh gnộc pụhC ;gnờưht hnìb írt ịv iỏhk hcệl g?ùv gnừt hcịd ụt àv hcịd nàrt ,iárt nêb ềv hcệl yẩđ lm/g?01 àl ECA :aóh hniS ;hcạh uềihn óc àv gnụb ổ gnort N(<N( lm/U 39 àl 9-91 AC àv )5,2<.)73 Chẩn đoán Bệnh keo màng bụng tái phát do ung thư biểu mô tuyến nhầy của ruột thừa. Ðiều trị Bệnh nhân được mổ lần hai ngày 7/3/1996. Ổ bụng có khoảng 4 lít dịch keo, lấy bỏ khối dịch keo và cắt những chỗ dính trên và sau gan và cắt bỏ một phần bao Glisson. Cắt bỏ phúc mạc cơ hoành, cắt bỏ mạc nối lớn, cắt lách và hạch ở vùng cuống lách, cắt túi mật (mổ lần 3, sau 1 ngày do hoại tử túi mật). Rửa bụng với huyết thanh sinh lý. * Hóa-Nhiệt trị liệu trong mổ: Mitomycine C với liều lượng là 40 mg pha trong 4 lít (10 mg/1 lít) huyết thanh nó?g ở 40-41 o C được truyền trực tiếp vào ổ bụng ngay sau mổ bằng hệ thống bơm hút tự động. trong 1g30?. Sau mổ: bệnh nhân trở lại sinh hoạt bình thường, biến chứng dò mật và sau đó tự lành. Ngày 22/3/1996, kết quả chụp cắt lớp điện toán: không còn tụ dịch trong ổ bụng. Ngày 19/4/1996, bệnh nhân tái khám với diễn tiến tốt, không tái phát và tiếp tục Hóa trị hỗ trợ bằng 5 F.U + Acide Folinique vì lý do: ung thư ruột thừa. BÀN LUẬN Nguyên nhân Thường gặp nhất là ở buồng trứng và ruột thừa (1,2,3,7,14,23) . Ở buồng trứng chiếm tỷ lệ từ 34-60% TH (1,7,13) . Ở ruột thừa chiếm tỷ lệ 30-52% TH (1,7,13) . Nguyên nhân phối hợp giữa u biểu mô nhầy buồng trứng dạng nang và bọc niêm dịch ruột thừa là 18-18,6% TH bệnh keo màng bụng (7) , tuy nhiên có những trường hợp u biểu mô nhầy buồng trứng dạng nang và bọc niêm dịch ruột thừa nhưng không gây ra bệnh keo màng bụng (21) . Những nguyên nhân ít gặp hơn như ung thư đường tiêu hóa: đại tràng, dạ dày, ruột non, đường mật hoặc ung thư tinh hoàn, tử cung (1,5,7,13,14,23) và ung thư tụy (2) , hiếm hơn nữa là u sau phúc mạc (14) . Cuối cùng không rõ nguyên nhân trong 10% TH (13) . Giải phẫu bệnh Quan điểm hiện nay về giải phẫu bệnh còn rất khác nhau giữa u lành hay ác tính, hoặc là u ở ranh giới giữa lành và ác tính, hoặc là u ác tính ở mức độ thấp mà trước đó có hoặc chưa có biểu hiện. Wertheim (23) : 19/23 TH có nguyên nhân từ buồng trứng; trong đó 17/19 TH là u ở ranh giới giữa lành và ác tính hay là ung thư biểu mô tuyến dạng nhầy biệt hóa cao; 2/19 TH ở dạng biệt hóa vừa; và không có TH nào là u lành tính hoặc ở dạng biệt hóa kém. Ở ruột thừa với 3 dạng tổn thương: (1) Tăng sản niêm mạc không gây tràn dịch ổ bụng; (2) U lành tính đó là u nang tiết nhầy (Cystadénome mucineux); (3) U ác tính đó là ung thư biểu mô tuyến nhầy (Cystadénocarcinome hay Adénocarcinome muco ?/span> de) (3,13,14) . Bệnh nhân của chúng tôi thuộc dạng thứ ba này. Những nghiên cứu gần đây cho thấy bệnh keo màng bụng là thứ phát từ những u ác tính tiết dịch nhầy, nguyên nhân thường do buồng trứng và ruột thừa gây nên việc chuyển, ghé? những tế bào biểu mô trong phúc mạc (6,7,13,17,18) . Chẩn đoán Lâm sàng Ðau lan khắp bụng, vừa phải, bụng lớn dần và sờ được một hay nhiều khối trong bụng. Trong nhiều trường hợp, bệnh keo màng bụng chỉ có thể chẩn đoán được trong khi mổ (1,7,13,14,15) . Cận lâm sàng - X quang bụng không sửa soạn cho thấy hình ảnh bụng mờ, hiện tượng canxi hóa và các khối dịch với đậm độ dày (1,7) . - X quang dạ dày, ruột non, đại tràng: hình ảnh đẩy và chèn ép ống tiêu hóa (1,5,7) nhưng không đặc hiệu. - Nội soi dạ dày-tá tràng: phát hiện thoát vị hoành trong trường hợp tăng áp lực ổ bụng (1) . - Chụp hệ niệu cản quang: hình ảnh đẩy niệu quản, bàng quang và chèn ép niệu quản (1,7) . - Siêu âm bụng : giúp định hướng chẩn đoán với dịch ổ bụng, các khối dịch giảm âm (5,7,15) . - Chụp cắt lớp điện toán: cho phép chẩn đoán trước mổ và theo dõi diễn tiến của bệnh với các hình ảnh chính như hình "khuyết gan" ("Scalloping") và nhiều ổ dịch (5,7,12,14,17) . Cũng như siêu âm, những hình ảnh này chưa phải đặc trưng cho bệnh keo màng bụng (9) và cần phân biệt với những bệnh lý khác như viêm phúc mạc do vi trùng hay do lao, bệnh lymphome và ung thư phúc mạc (9,12) . - Chụp cộng hưởng từ cũng được chỉ định (3) và cần thiết cho chẩn đoán phân biệt dịch ascite (5,13) đôi khi là nguyên nhân (3) . Chúng tôi sử dụng chụp cắt lớp điện toán và chụp cộng hưởng từ để chẩn đoán, theo dõi diễn tiến và kết quả điều trị. Ðiều trị Bệnh keo màng bụng hiếm gặp và chưa có một phương thức điều trị lý tưởng (3) . Ðiều trị bao giờ cũng bắt đầu bằng ngoại khoa và có nhiều ý kiến khác nhau trong điều trị hỗ trợ . Ðiều trị Ngoại * Giải quyết thương tổn: Ở buồng trứng: (1) Nếu là lành tính, cắt bỏ buồng trứng (1) ; (2) Nếu là ác tính, cắt buồng trứng, vòi trứng hai bên, cắt tử cung kèm theo cắt mạc nối lớn và ruột thừa (1,7,11) . Thương tổn phối hợp: cắt bỏ ruột thừa và buồng trứng hai bên được coi là nguyên tắc (2,5,6) . Ðối với thương tổn ở ruột thừa: (1) nếu là u nang nhầy lành tính, cắt ruột thừa (13) ; (2) Nếu nghi ngờ giữa lành và ác tính, cắt ? đại tràng phải (13) ; (3) Nếu là ác tính, cắt ? đại tràng phải kèm theo cắt mạc nối lớn (7) . Trường hợp bệnh tái phát, điều trị ngoại là một chỉ định (15,17,22,23) . Sugarbaker (18,20) đề nghị phương pháp "cắt bỏ phúc mạc" ("Péritonectomie") gồm: (1) Cắt bỏ mạc nối lớn và cắt lách; (2) Cắt bỏ phúc mạc dưới cơ hoành phải; (3) Cắt bỏ phúc mạc dưới cơ hoành trái; (4) Cắt bỏ phúc mạc chậu và phúc mạc thành của đại tràng chậu hông và trực tràng; (5) cắt bỏ mạc nối nhỏ và cắt túi mật. Chúng tôi áp dụng phương pháp này và tùy theo thương tổn để xử trí thích hợp. * Loại bỏ dịch keo Rửa bụng bằng huyết thanh nóng (7) , đây là phương pháp mà chúng tôi đã thực hiện, hoặc dùng Laser à L?argon (11) vì khối dịch keo rất dính. Hoặc với glucose 5% (11,14,22) có tác dụng trên thực nghiệm và lâm sàng. Tuy vậy, khó ngăn ngừa được tắc ruột về sau (7) . Việc sử dụng các men phân giải đạm (Enzymes protéolytiques) (22) có thể gây ra sốc (7) . Nhưng những enzyme này giúp cải thiện tiên lượng bệnh trong trường hợp tái phát (3) . Ðiều trị hỗ trợ * Xạ trị: không hữu hiệu (3,5,22) , ngoài ra còn có nguy hiểm gây xơ hóa và tắc ruột (22) . Fernandez và Daly (6) thấy tiên lượng tốt 75% trị liệu sau xạ trị so với 44% sau hóa trị, nhưng sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê; Nội tiết trị liệu với Oestrogène có tác dụng không hằng định (7) ; Miễn dịch mang lại ít kết quả (1) ; Interféron còn cần phải nghiên cứu thêm (14) ; Corticoid không giúp cải thiện tiên lượng bệnh (1) và kỹ thuật quang động học (Photodynamique) do Sinderlar (16) đề nghị chưa có kết luận cụ thể. * Hóa trị có vai trò quan trọng được chỉ định cho các trường hợp tái phát và các trường hợp có nguyên nhân ác tính (3,5,15,17,22) . Hóa trị đường toàn thân ít khi được chỉ định vì bệnh keo màng bụng chỉ giới hạn trong xoang bụng (19,20) . Hóa trị tại chỗ, trong ổ bụng (15,19,20) , với tác động trực tiếp nhằm loại bỏ những thương tổn còn sót lại kết hợp với phương pháp "cắt bỏ phúc mạc" có hy vọng điều trị tận gốc (19) . Sugarbaker (19,20) đã dùng hóa trị tại chỗ ngay sau mổ, kết hợp 5. FU với Mitomycine C và theo tác giả (18) , khi hóa trị ở liều lượng cao, tập trung thì sẽ phải mổ lại vì tái phát chỉ còn khoảng 10%. Cùng quan điểm trên với Sugarbaker, chúng tôi đã dùng hóa trị tại chỗ với Mitomycine C ở nhiệt độ 40-41 o C (Chimio-Hyperthermie Intra-péritonéale). Nhiệt độ cao cho phép làm tăng nồng độ thuốc diệt ung thư trong tế bào, nói cách khác nhiệt độ làm tăng tác dụng của hóa trị. Phương pháp này được chỉ định cho ung thư buồng trứng và các ung thư đường tiêu hóa, và rất tốt cho bệnh keo màng bụng (10) , ngoài ra có thể mở rộng chỉ định cho các ung thư khác (8) . Sự phối hợp hóa-nhiệt trị trong mổ và hóa trị tại chỗ ngay sau mổ theo Elias (4) là có thể, hợp lý và đầy hứa hẹn vì tác dụng của Mitomycine C sẽ . BỆNH KEO MÀNG BỤNG TÓM TẮT Bệnh keo màng bụng là một bệnh hiếm gặp, diễn tiến trầm trọng, tiên lượng nặng nề và thường hay tái phát. Về giải phẫu bệnh chưa có sự đánh. 02/03/1996 vì bụng lớn dần và đau bụng. Tháng 4/1994 bệnh nhân được mổ vì bệnh keo màng bụng, nguyên nhân do u của ruột thừa. Xử trí: cắt ruột thừa, cắt manh tràng và lấy đi dịch keo màng bụng. Giải. Chẩn đoán Bệnh keo màng bụng tái phát do ung thư biểu mô tuyến nhầy của ruột thừa. Ðiều trị Bệnh nhân được mổ lần hai ngày 7/3/1996. Ổ bụng có khoảng 4 lít dịch keo, lấy bỏ khối dịch keo và cắt