HỘI CHỨNG GUILLAIN - BARRÉ TÓM TẮT Hội chứng Guillain-Barré là nguyên nhân thường gặp nhất của liệt cấp ngoại biên. Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết rõ, tuy nhiên hội chứng có liên quan mật thiết với một số sự cố, đặc biệt đáng lưu ý là nhiễm HIV và Campylobacter jejuni. Ða số các trường hợp có tổn thương bệnh học và đặc điểm điện cơ kiều hủy myelin từng đoạn ở rễ và dây thần kinh, số ít trường hợp còn lại thì có hình ảnh giải phẫu bệnh học và điện cơ của tổn thương sợi trục nguyên phát. Các thể tổn thương sợi trục thường liên quan mật thiết với tình trạng nhiễm Campylobacter jejuni trước đó, và thường để lại nhiều di chứng. Chẩn đoán dựa chủ yếu trên đặc điểm lâm sàng của một bệnh cảnh liệt đối xứng cấp hay bán cấp tính, đặc điểm điện cơ, và sự phân ly đạm-tế bào trong dịch não tủy. Ðiều trị hội chứng Guillain-Barré chủ yếu vẫn là phòng chống các biến chứng của liệt, đặc biệt cần lưu ý đến tình trạng liệt hô hấp. Thay huyết tương và truyền truyền tĩnh mạch Immunoglobulin người là hai phương pháp điều trị có hiệu quả mới được công nhận. Các yếu tố tiên lượng cũng được đề cập. SUMMARY GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME: A SHORT REVIEW ON CURRENT CONCEPTS Le Minh* Y hoc TP. Ho Chi Minh 1999 * Vol. 3 * No. 3: 152-158 Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute peripheral paralysis. Its cause is still unknown, but the syndrome has a close relationship with some events, especially of practical importance are the infection by HIV and Campylobacter jejuni. The classical pathological and electrophysiological features of a segmental demyelination on the roots of spinal nerves and the peripheral nerves are found in most of the cases of GBS but, recently, pathological and electromyographic characteristics of a primary axonal neuropathy were found in some other cases. Most of these axonal variants of GBS were in close relationship with Campylobacter jejuni infection, and left more important sequella. The diagnosis of GBS is based still upon the presence of (1) clinical findings of an acute and symmetrical peripheral paralysis, (2) the albumino-cytologic dissociation in the CSF, and (3) the appropriate EMG findings. The therapeutical approach still comprise the prevention and treatment of complications, especially of respiratory paralysis. Plasmapheresis and IV Immunoglobuline are the two other efficient therapeutical means of this syndrome. The pronostic factors were also discussed. LỊCH SỬ Vào năm 1916, Guillain, Barré và Strohl đã mô tả một hội chứng mà đặc điểm chính là liệt mềm, mất phản xạ gân cơ, có phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy, và có diễn tiến nhanh; hội chứng đó đã được gọi tên là hội chứng Guillain-Barré (hcGB) kể từ đó đến nay và được chẩn đoán dựa trên những tiêu chuẩn lâm sàng và điện sinh lý thần kinh ngày càng chặt chẽ hơn (1) . Vào năm 1969, Asbury và cộng sự viên đã mô tả lần đầu tiên các đặc điểm tổn thương giải phẫu bệnh học của hcGB gồm có sự tẩm nhuận limphô bào ở các rễ thần kinh tủy và dây thần kinh ngoại biên trong giai đoạn sớm của bệnh và hiện tượng mất myelin từng đoạn gây ra bởi các đại thực bào trong giai đoạn về sau (5) . Các đặc điểm giải phẫu bệnh học này cùng với những phát hiện sau đó trên các mô hình viêm dây thần kinh dị ứng thực nghiệm đã khiến người ta đặt ra một tên gọi mới cho hcGB là bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp, viết tắt là AIDP). Vào năm 1986, Feasby và cộng sự viên thông báo lần đầu tiên về một thể đặc biệt của hcGB với tổn thương sợi trục là chủ yếu nhưng phát hiện này đã không được giới am tường về bệnh của hệ thần kinh ngoại biên công nhận (5) . HcGB thể sợi trục này chỉ mới thật sự được công nhận gần đây vào năm 1996 nhờ vào các công trình nghiên cứu hợp tác của hai êkip Mỹ và Trung quốc (Griffin, Li, Ho, và csv) (4) . Ðặc điểm của các thể bệnh này (AMAN, AMSAN) sẽ được trình bày trong các phần tiếp theo của bài. KHÍA CẠNH DỊCH TỄ Nhiều công trình khảo sát dịch tễ học về hcGB cho thấy tỷ lệ bệnh mới hàng năm thay đổi tùy theo vùng, từ 0,6 đến 2,4 trường hợp cho 100.000 dân, tỷ lệ trung bình hàng năm là 1,5 đến 2,0 cho 100.000 dân. HcGB xảy đến ở mọi lứa tuổi, người bệnh già nhất là 95 tuổi, người bệnh trẻ nhất là các trẻ sơ sinh. Bệnh chủ yếu xuất hiện một cách lẻ tẻ nhưng người ta cũng ghi nhận những đợt dịch bùng phát của hội chứng này (1) . NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân của hcGB đến nay vẫn chưa được biết rõ, tuy nhiên hai phần ba các bệnh nhân có tiền sử của một bệnh nhiễm cấp xảy ra trước đó nhưng đã thoái lui khi các triệu chứng thần kinh bắt đầu xuất hiện. Ở phần lớn những bệnh nhân, bệnh trước đó thường giống như một bệnh cảm cúm do nhiễm virút đường hô hấp trên; từ 10 đến 20% các trường hợp còn lại thì có bệnh cảnh tiêu chảy hay kiết trước đó. Khoảng thời gian từ lúc tình trạng nhiễm tiền hcGB xuất hiện cho đến lúc hcGB xuất hiện thường bằng từ 1 đến 3 tuần, có khi dài đến cả 6 tuần. Mặc dù chưa xác định được nguyên nhân đích thực của hcGB , người ta cũng đã tìm thấy được mối liên quan giữa hội chứng này với một số sự cố như nhiễm virút, nhiễm vi trùng như Campylobacter jejuni, Mycoplasma và bệnh Lyme, tạo miễn dịch bằng thuốc chủng có kháng nguyên của mô thần kinh, các stress của phẫu thuật, gây tê ngoài màng cứng, và một số bệnh ác tính như bệnh Hodgkin và các limphôm (1,3,5) . Người ta đã công nhận rằng hcGB có liên quan mật thiết với với nhiễm virút Epstein - Barr, cytomegalovirút, virút đậu mùa, virút vaccinia, và virút làm suy giảm miễn dịch (HIV). Ðối HIV, hcGB thường xuất hiện vào thời điểm phản ứng huyết thanh HIV chuyển dương tính, và trong giai đoạn sớm của nhiễm HIV. Người ta cũng nghi ngờ là hcGB có thể có liên quan cả với nhiễm virút Varicella-zoster và virút sởi (1,3) . Mối liên quan với nhiễm Campylobacter jejuni cũng đã được xác minh: qua số liệu của nhiều nghiên cứu về chẩn đoán huyết thanh Campylobacter jejuni , người ta đã ước lượng có khoảng 25 đến 38% các trường hợp hcGB đã xuất hiện sau nhiễm loại vi trùng này. Ðặc điểm đáng chú ý của những trường hợp này là bệnh cảnh lâm sàng thường rất nặng nề, và tổn thương giải phẫu bệnh chủ yếu là sự hủy hoại sợi trục với hiện tượng thoái hóa Waller nổi bật lên trong khi đó hiện tượng hủy myelin lại có thể không đáng kể (5,8) . Trong nhóm các yếu tố có liên quan với sự phát bệnh của hcGB, chủng ngừa dại bằng thuốc chủng làm từ tủy gai hoặc não của súc vật đã được biết đến từ lâu và cần được loại bỏ. Liên quan giữa hcGB và chủng ngừa bệnh cúm heo cũng đã được xác nhận. Hiện nay người ta cũng đang nghi ngờ có một mối liên quan giữa chủng ngừa thương hàn và chủng biến độc tố phong đòn gánh với hcGB (1,3) . GIẢI PHẪU BỆNH HỌC Tổn thương giải phẫu bệnh học chủ yếu trong phần lớn các trường hợp hcGB là hiện tượng hủy hay mất myelin từng đoạn kèm theo có hiện tượng thâm nhiễm tế bào viêm đơn nhân. Các tế bào viêm này, chủ yếu gồm limphô bào và đại thực bào, thâm nhiễm quanh các tiểu tĩnh mạch trong mô liên kết của nội mạc thần kinh và thượng mạc thần kinh của mọi cấu trúc của hệ thần kinh ngoại biên như các dây thần kinh sọ, các rễ dây thần kinh tủy gai, các đám rối, và các dây thần kinh; các chuỗi và các hạch giao cảm cũng có thể bị tổn thương trong những trường hợp nặng. Cũng trong những trường hợp nặng này, có thể gặp các tổn thương sợi trục thứ phát. Trong các trường hợp hcGB có liên quan với nhiễm Campylobacter jejuni , như đã trình bày ở phần trước, tổn thương chính và nổi bật nhất của các sợi thần kinh vận động và cảm giác lại là hiện tượng thoái hóa Waller với rất ít hình ảnh viêm cũng như hình ảnh hủy myelin kèm theo (1,5,8) . CƠ CHẾ BỆNH SINH Các ghi nhận về sự khác biệt lâm sàng-giải phẫu bệnh giữa các thể cổ điển của hcGB (diễn tiến tự thoái lui, tổn thương hủy myelin từng đoạn là chủ yếu) với những thể hcGB sợi trục cùng với các nghiên cứu cơ sở về cơ chế sinh bệnh đã xác nhận chắc chắn là các thể lâm sàng khác nhau của hcGB chẳng qua là hệ quả của hai cơ chế sinh bệnh khác nhau: một cơ chế có bản chất là một phản ứng miễn dịch nguyên phát tấn công trực tiếp lên màng của tế bào Schwann/myelin (AIDP), cơ chế thứ hai còn lại là một phản ứng miễn dịch nguyên phát tấn công lên các epitopes của màng của sợi trục, gây ra một bệnh thần kinh ngoại biên với tổn thương nguyên phát ở sợi trục (AMAN, AMSAN). Những rối loạn miễn dịch trong hcGB được tiến hành qua trung gian tế bào nhưng cũng có thể là hệ quả của các phản ứng miễn dịch dịch thể. Thật vậy, ở phần lớn các trường hợp hcGB thể sợi trục với bệnh cảnh liệt vận động cấp (AMAN) có sự hiện diện của kháng thể anti- GM1 gangliosid và lượng kháng thể này thì biến động theo diễn tiến của bệnh (GM1 gangliosid là một thành phần cấu tạo của sợi trục) (1,5) . . HỘI CHỨNG GUILLAIN - BARRÉ TÓM TẮT Hội chứng Guillain- Barré là nguyên nhân thường gặp nhất của liệt cấp ngoại biên. Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết rõ, tuy nhiên hội chứng. cũng được đề cập. SUMMARY GUILLAIN- BARRÉ SYNDROME: A SHORT REVIEW ON CURRENT CONCEPTS Le Minh* Y hoc TP. Ho Chi Minh 1999 * Vol. 3 * No. 3: 15 2-1 58 Guillain- Barré syndrome (GBS) is the most. năm 1916, Guillain, Barré và Strohl đã mô tả một hội chứng mà đặc điểm chính là liệt mềm, mất phản xạ gân cơ, có phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy, và có diễn tiến nhanh; hội chứng đó đã