RỐI LOẠN TẠO MÁU SUY TỦY XƯƠNG Tuỷ xuơng - Tuổi: 16 – 45. - Tỷ lệ: 5 – 10/ 1 triệu. - Giới tính: Nam = Nữ • ĐẶC ĐIỂM: • Suy tủy xương bẩm sinh: - Đột biến gen (bệnh Fanconi) - HC. Black Fan Diamond (thường kèm theo suy dinh dưỡng) • NGUYÊN NHÂN • Suy tủy xương thứ phát. - Do thuốc. + Kháng sinh: Chloramphenicol + Chống sốt rét: Quinacrin. + Chống ung thư: cyclophosphamid, 6MP, Methotrexat, Vincristin + Chống viêm: non steroides + Chống lao. + Đái tháo đường. + Động kinh, co giật. - Do hóa chất. + Benzen và các dẫn xuất. + Thuốc trừ sâu: DDT. + Thuốc nổ: TNT. + Thuốc bảo quản gỗ: Lindame + Pentachlorophenol. + Thạch tín vô cơ. + Chì. - Phóng xạ. + Nhiễm xạ liên tục với liều lượng lớn. + Nhiễm xạ với liều > 4,5GY [...]... * Công thức máu - Số lượng hồng cầu giảm < 2 x 1012/l - Bạch cầu giảm: < 5 x 109/l - Tiểu cầu giảm: < 150 x 109/l - Hồng cầu lưới < 1 % • Tủy đồ: - Tủy nghèo, tế bào thưa thớt chủ yếu là lympho, tế bào trung gian ít - Số lượng tủy bào < 30 x 109/l - Hồng cầu lưới trong tủy giảm • Sinh thiết tủy xương - Tủy mỡ hóa - Tủy xơ hóa - Phối hợp xơ hóa và mỡ hóa • Định lượng sắt huyết thanh - Tốc độ Fe59... Anti lymphocyte globulin - Cyclosporin - Cyclophosphamid • Ghép tủy - Ghép tủy tương thích với HLA - Gạn tách tế bào trước khi ghép - Ghép tế bào gốc máu cuống rốn • Cắt lách khi: - Suy tủy không rõ nguyên nhân - TCD4/TCD8 < 1 - Điều trị trên 6 tháng không đáp ứng - Kèm theo bệnh mạn tính (không thể phẫu thuật) - Tuổi trên 40 • Kích thích tạo máu - Androgen - Erythropoietin - Yếu tố tăng trưởng dòng.. .- Nhiễm khuẩn: + Nhiễm khuẩn huyết + Lao thận - Nhiễm Virus + Viêm gan: HBV, HCV + Virus Epstein – Barr + B 19 Parvovirus + HIV - Nguyên nhân khác + Viêm khớp + Suy tủy khi mang thai + Phì đại tuyến ức + Phì đại tuyến giáp + Đái huyết sắc tố ban đêm CƠ CHẾ BỆNH SINH - Suy giảm số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng - Bất thường vi môi trường tạo máu - Thiếu các yếu tố tăng trưởng - Ức... tương chậm - Hệ số sử dụng sắt trong hồng cầu thấp - Sắt huyết thanh tăng có thể do: + Sắt không dùng tạo hồng cầu + Truyền máu nhiều lần • Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1 • Bổ xung thêm: xét nghiệm chức năng gan, thận PHÂN BIÊT - Nhiễm giun móc - Cường lách (HC Banti) - Bệnh bạch cầu cấp thể giảm bạch cầu - Xuất huyết giảm tiểu cầu ĐIỀU TRỊ • Ức chế miễn dịch: - Corticoides - Anti thymocyte globulin - Anti lymphocyte... yếu tố tăng trưởng - Ức chế tạo máu do cơ chế miễn dịch TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Khởi phát: - mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt - Da xanh, niêm mạc nhợt - Diễn tiến từ từ • Toàn phát: - Hội chứng thiếu máu rõ + Lòng bàn tay trắng bệch + Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy + Hồi hộp, đánh trống ngực + Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng + Ngất sỉu khi gắng sức - Xuất huyết - Nhiễm khuẩn - Gan, lách, hạch, bình thường... bệnh mạn tính (không thể phẫu thuật) - Tuổi trên 40 • Kích thích tạo máu - Androgen - Erythropoietin - Yếu tố tăng trưởng dòng bạch cầu + Neupogen hoặc Leucomax • Điều trị hỗ trợ - Truyền khối hồng cầu - Truyền khối tiểu cầu - Truyền khối bạch cầu . RỐI LOẠN TẠO MÁU SUY TỦY XƯƠNG Tuỷ xuơng - Tuổi: 16 – 45. - Tỷ lệ: 5 – 10/ 1 triệu. - Giới tính: Nam = Nữ • ĐẶC ĐIỂM: • Suy tủy xương bẩm sinh: - Đột biến gen (bệnh Fanconi) - HC Đái huyết sắc tố ban đêm. - Suy giảm số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng. - Bất thường vi môi trường tạo máu. - Thiếu các yếu tố tăng trưởng. - Ức chế tạo máu do cơ chế miễn dịch. CƠ. 10 9 /l - Hồng cầu lưới < 1 %. XÉT NGHIỆM • Tủy đồ: - Tủy nghèo, tế bào thưa thớt chủ yếu là lympho, tế bào trung gian ít. - Số lượng tủy bào < 30 x 10 9 /l - Hồng cầu lưới trong tủy giảm.