BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN I PHÂN LOẠI: Viêm rễ dây thần kinh phân thành nhóm sau Viêm đa dây thần kinh Viêm đa rễ dây thần kinh Viêm nhiều dây thần kinh không hệ thống II CÁC LOẠI VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH Viêm đa dây thần kinh thiếu dinh dưỡng: a Viêm đa dây thần kinh thiếu vitamin B1: Viêm đa dây thần kinh thiếu vitamin B1 tổn thương sợi trục, thường gặp người lao động nặng kèm chế độ ăn gạo xay xát kỹ, phụ nữ có thai sau sinh ăn kiêng khem Khởi đầu thường từ từ với cảm giác tê bì chi chủ yếu, có có chuột rút hay đau bắp chân đêm kèm phù trắng mềm chân, cẳng chân bàn chân, lúc đầu thống qua, dần bệnh nhân lại yếu Có khó thở suy tim Khám thấy giảm hay cảm gíác nơng lẫn sâu chân, đối xứng bên Cơ lực giảm hay hoàn toàn Phản xạ gân xương giảm chân Ðiều trị vitamin B1 liều cao 100-400 mg/ngày tiêm bắp b Viêm đa dây thần kinh thiếu vitamin PP: Thường kèm theo thiếu sinh tố B, rối loạn trội cảm giác, rối loạn tâm thần lú lẫn, sa sút trí tuệ kèm dấu chứng da ban đỏ, tiểu bào Có thể có tiêu chảy Ðiều trị vitamin nhóm B tổng hợp ngày viên c Viêm đa dây thần kinh rượu: Thường gặp người nghiện rượu lâu năm (từ 10 năm trở lên) tổn thương sợi trục thường chi Khởi đầu rối loạn cảm giác chủ yếu hai chân với cảm giác tê rần hay đau nhức sau lại khó khăn Khám thấy giảm cảm giác nông chủ yếu kèm lực giảm hai chân Phản xạ gân xương giảm hay chi Thường kèm theo hội chứng Korsakoff gồm run, trí nhớ gần bịa chuyện Ðơi có liệt dây thần kinh sọ não Ðiều trị cách cai rượu cho vitamin B1 liều cao Viêm đa dây thần kinh nhiễm độc: a Nhiễm độc chì: Thường gặp người thợ làm tráng thủy tinh, thợ ống nước, nhà máy sản xuất ắc quy Gây rối loạn vận động chủ yếu duỗi chi trên, liệt lơ trước ngồi cẳng chân phối hợp với đau quặn bụng, lợi có vành xám, thiếu máu hồng cầu hạt kiềm, có tăng huyết áp Ðiều trị B.A.L (dimercaprol) ống 200mg liều mg/kg tiêm bắp ngày đầu giờ, ngày thứ ba 10 ngày tiếp tiêm lần/ngày b Nhiễm độc Arsenic: Triệu chứng giống ngộ độc rượu đau nhiều ngộ độc cấp, thường kèm theo triệu chứng tiêu hóa buồn nôn, nôn Da mu bàn tay, chân dày lên sừng hóa, móng tay dày có sứa Xác định định lượng Arsenic nước tiểu, lơng tóc móng Ðiều trị B.A.L c Các thuốc khác: INH, Almitrine, metronidasole, vincristine, nitrofurantoine, cisplastine, disulfuram, amiodarone, dapsone, platinum, chloramphenicol, taxol, taxorere, ethambutol, hydrralazine, impramine, choroquine, muối vàng, indomethacin, phenytoin, talidomide Viêm đa dây thần kinh nhiễm trùng: a Bệnh bạch hầu: Nay gặp nhờ tiêm chủng mở rộng Chỉ xảy thể bạch hầu ác tính độc tố bạch hầu Trước hết liệt vùng họng, sau liệt mắt đến liệt chi vào tuần lễ thứ ba hay thứ năm, trội hai chi Bệnh lui dần khơng có điều trị đặc hiệu b Nhiễm HIV: Tổn thương chủ yếu sợi trục, rối loạn chủ yếu chi thường thấy có kết hợp với cytomegalovirus Có thể có đáp ứng với kháng virus HIV Viêm đa dây thần kinh chuyển hóa: a Ðái tháo đường: Viêm đa dây thần kinh biến chứng bệnh lý đái tháo đường thường gặp Biểu lâm sàng sớm rối loạn cảm giác hai chân mang tính chất đối xứng Sau thời gian lâu có rối loạn vận động Khám có phản xạ gân xương giảm hay mất, chủ yếu hai chi Ðiều trị chủ yếu cân đường máu Giảm đau sử dụng loại thuốc sau kháng viêm khơng steroid, chóng trầm cảm ba vòng, carbamazepine, phenytoin, tramadol, chuyền tĩnh mạch lidocaine, acid alphalipoic b Bệnh porphyria cấp: Thường xảy sau sử dụng barbituric với biểu chủ yếu rối loạn vận động yếu chi kèm với dị cảm khám không thấy rối loạn cảm giác khách quan Nước tiểu đỏ để lát sau biến thành màu đen Khơng có điều trị đặc hiệu c Ngun nhân khác: Urê máu cao, suy giáp, rối loạn globuline máu, bệnh thối hóa tinh bột, ung thư bệnh gặp Do bệnh thối hóa di truyền: a Bệnh Charcot-Marie-Tooth: Teo biến dạng bàn chân kèm rối loạn cảm giác vận động chi b Bệnh Déjerine- Sotas: Dày dây thần kinh ngoại biên gây đau, rối loạn cảm giác khác, có kèm theo loạng choạng III VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH Bệnh đa rễ dây thần kinh chưa có số liệu chắn tỷ lệ mắc Bệnh lý chia thành hai nhóm chính: bệnh thần kinh đa rễ dây thần kinh cấp (Hội chứng Guillain-Barré) mạn tính Hội chứng Guillain - Barré: a Nguyên nhân đặc điểm giải phẫu bệnh: - Hội chứng Guillain-Barré bệnh lý đa rễ dây thần kinh thoái hoá myelin viêm cấp gây rối loạn chủ yếu vận động, phần lớn lành tính - Bệnh lý Guillain mô tả từ năm 1916 Không thấy có khác biệt giới, xuất lứa tuổi thấy trước tuổi Tỷ lệ mắc 0,61,9/ 100.000 dân Bệnh phát lẻ tẻ, thành dịch Cũng thấy vụ dịch Colombia sau chủng bệnh dại, Jordania sau nhiễm E.Coli Hôị chứng GuillainBarré thường xuất sau nhiễm trùng đường hô hấp trên, tai mũi họng nhiễm trùng dày ruột Có khoảng 70% trường hợp xuất sau 1-3 tuần bị nhiễm khuẩn Tác nhân xác định campylobacter jejuni (32%), cytomegalovirus (13%), Epstein-Bar virus (10%) mycoplasma pneumoniae (5%) Ngồi cịn thấy sau nhiễm khuẩn từ 1-3 tuần siêu vi nhóm herpes, sởi, hồng ban, thuỷ đậu, quai bị, viêm gan A/B hay không A không B, Một số trường hợp sau tiêm chủng, phẫu thuật - Hội chứng đáp ứng miễn dịch nhiễm trùng có trước tìm thấy kháng thể kháng lại gangliosides Về chế bệnh sinh phân tử cho thấy có phân tử tương tự biểu vị myelin (myelin epitope) glycolipids campylobacter, mycoplasma tác nhân nhiễm trùng khác, khởi điểm phản ứng miễn dịch Kháng thể chống lại tác nhân nhiễm khuẩn có phản ứng chéo với kháng nguyên đặc hiệu tế bào Schwann hay màng bọc sợi trục (axolemma) Sự gắn kết kháng thể lên thần kinh ngoại biên đích gây nên ức chế dẫn truyền thần kinh Sự huỷ myelin đoạn hay toàn chiều dài sợi trục thần kinh, phần lớn mang tính chất lan toả đối xứng có liên quan đến q trình viêm nhiễm khơng đặc hiệu, có phù nề thâm nhiễm tế bào lympho nhỏ sau tế bào lympho hoạt hố đại thực bào khoảng kẻ quanh tĩnh mạch bó thần kinh Các tổn thường thường huỷ myelin nút Ranvier tiến triển hướng tâm phía tương bào tế bào Schwann Tổn thương myelin trước nhiều sợi trục, mà đại phận trường hợp hồi phục hồn tồn Chỉ số trường hợp nặng tổn hại đến sợi trục dĩ nhiên khó hay không hồi phục b Phân loại hội chứng Guillain - Barré: - Bệnh thoái hoá viêm đa thần kinh ngoại biên cấp (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP) chủ yếu thoái hóa myelin - Bệnh thần kinh sợi trục vận động ngoại biên cấp (acute motor axonal neuropathy, AMAN) chủ yếu tổn thương sợi trục - Bệnh thần kinh sợi trục cảm giác - vận động ngoại biên cấp (acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN) gây tổn thương sợi trục - Hội chứng Miller - Fisher c Lâm sàng: * Hội chứng Guillain - Barré có bệnh cảnh định hình hội chứng thần kinh cảm giác vận động, thường lan toả, đối xứng đơi với giảm hay phản xạ gân xương với giai đoạn sau: - Giai đoạn thiết lập triệu chứng: khởi đầu thường âm thầm đột ngột với dị cảm đầu chi, đau chi hay đau lưng vận động khó khăn hai chi Nhưng yếu bên triệu chứng không đối xứng Tiếp sau rối loạn ban đầu lan dần từ chi vào gốc chi hay từ chân lan lên Cũng có trường hợp khởi đầu tứ chi Có lúc đầu liệt dây thần kinh mặt hai bên Thời gian thiết lập tuỳ theo trường hợp, thường 6-10 ngày, 24-48 mà Theo thống kê Castaigne cộng năm 1966 258 trường hợp 72% từ 3-20 ngày, 20 ngày 8,1%, 40 ngày 4,7% ngày 14,3% Trung bình giai đoạn kéo dài 12 ngày Trong giai đoạn khơng có teo cơ, ý có suy hơ hấp Khám thấy phản xạ gân xương hay giảm - Giai đoạn toàn phát: thường sau tuần đến 12 ngày tiến tới giai đoạn tồn phát Nếu điển hình có liệt rối loạn cảm giác hệ thống, đối xứng hai bên, có tổn thương dây thần kinh sọ não Rối loạn cảm giác lan đến gốc chi hay lan lên thân Nếu cảm giác lan lên đến vùng ngực phải cảnh giác dấu suy hô hấp Khám cho thấy đau bóp vào bắp đau dây thần kinh cịn căng dây thần kinh đau rễ thần kinh Chính triệu chứng đau rễ khơng có viêm đa dây thần kinh giúp cho phân biệt với hội chứng Guillain - Barré * Trường hợp nặng rối loạn đến cảm giác sâu với biểu giảm/mất cảm giác rung, nhận biết đồ vật, tư vị trí Về vận động yếu tứ chi hay khu trú hai chi với mức độ khác từ liệt nhẹ đến liệt hồn tồn Khơng có teo giật thớ Ðôi trường hợp bị liệt hô hấp gây suy hô hấp cấp cần phải cấp cứu kịp thời Liệt vận ngôn nuốt chiếm khoảng 30% từ nhẹ đến nặng với biểu sặc, khó nuốt hay hồn tồn khơng nuốt Trước bệnh nhân bị hai rối loạn phải để gần phòng cấp cứu Các dây thần kinh sọ não khác gặp dây II, III, V (10-15%), XII (1,5-7%) Mức độ rối loạn cảm giác vận động thường không song hành, không cân không tương xứng * Phản xạ gân xương giảm tứ chi hay hai chân Ít có rối loạn trịn, có kín đáo, tiểu khó tạm thời yếu thành bụng * Rối loạn thần kinh thực vật thường biểu tăng tiết mồ hôi, tăng tiết dịch phế quản nước bọt, phù nề chi, rối loạn nhiệt chi; chí nặng nề ngừng tim hay nhẹ mạch nhanh, huyết áp hạ * Có thể thấy rối loạn điều hịa đường huyết hay giảm natri máu tăng tiết ADH Giai đoạn kéo dài khoảng 1-3 tuần * Giai đoạn hồi phục: hồi phục triệu chứng ngược với cách thiết lập triệu chứng có nghĩa triệu chứng xuất sau hồi phục trước, xuất trước hồi phục sau trình hồi phục thường từ từ chậm kéo dài hàng tuần đến hàng tháng Có thể hồi phục hồn tồn Nếu sau 18 tháng hồi phục trở nên khó khăn có khả d Cận lâm sàng: - Chọc dịch não tủy: tuần bệnh dịch não tuỷ bình thường, từ tuần thứ hai trở có tượng phân ly đạm - tế bào kéo dài 4-6 tuần, sau giảm dần Tế bào thường 12 con/mm3, protein 50mg% Khơng có liên quan tăng protein độ nặng lâm sàng song protein tăng kéo dài tuần diễn tiến lâm sàng không thuận lợi Nay người ta đo nồng độ gamma globulin thấy 88% trường hợp tăng tăng từ tuần đầu Nếu tế bào dịch não tủy 10 lympho bào/mm3, đặc biệt 50 con/mm3 phải nghĩ tới bệnh lý thần kinh ngoại biên tương tự hội chứng Guillain - Barré bệnh Lyme, nhiễm HIV gần đây, hay sarcoidosis - Xét nghiệm chức gan: tăng men gan cần nghĩ tới viêm gan A, B, C, nhiễm Epstein - Barr virus hay cytomegalovirus - Kháng thể kháng ganglioside, đặc biệt kháng thể kháng GM1 - Ðiện đồ: điển hình biểu tốc độ dẫn truyền vận động chi giảm Thời gian tiềm tàng sóng F kéo dài có biên độ điện hoạt động nhỏ e Chẩn đoán: Bảng: Tiêu chuẩn chẩn đoán Tiêu chuẩn cần thiết: - Yếu/liệt chi lan toả đối xứng - Giảm/mất phản xạ gân xương chi hay tứ chi - Tiến triển tuần - Loại bỏ porphyria, bạch hầu, bại liệt, viêm tuỷ, nhược Tiêu chuẩn hỗ trợ: - Rối loạn cảm giác nhẹ - Liệt dây VII ngoại biên bên (50%) - Rối loạn thần kinh thực vật: nhịp tim nhanh - Protein tăng dịch não tuỷ từ tuần thứ hai, tế bào 12 - Chẩn đoán điện: tổn thương myelin f Tiến triển: Diễn tiến thơng thường sau tháng hồi phục hoàn toàn chiếm 57,3%, số nhanh khoảng tháng (11,4%) Khoảng 80% hồi phục hoàn toàn Tần suất hồi phục tuần 50%, tuần 80% tuần 90% Tuy nhiên có 20% trường hợp kéo dài hơn, hồi phục khơng hồn tồn nên để lại di chứng dị cảm, hay rối loạn vận động chi, số có 5% để lại di chứng nặng nề Nếu triệu chứng dấu chứng tiến triển tuần gần loại trừ hội chứng Guillain-Barré Sau 18 tháng khơng cịn có khả hồi phục Có trường hợp rối loạn vận động, cảm giác từ chân lan lên bụng đến ngực gọi thể Landry Sự hồi phục cảm giác sau vận động cuối phản xạ gân xương Rất tái phát Biến chứng đáng sợ liệt hô hấp (khoảng 16-22% có lên đến 30%) tắc động mạch phổi Tử vong khoảng 5% liệt hô hấp, viêm phổi sặc, tắc mạch phổi, rối loạn nhịp tim ý rối loạn cảm giác lên ngang đoạn ngực D5-6, nhiễm khuẩn huyết nhiễm trùng thứ phát g Tiên lượng: Thông thường tiên lượng bệnh lý tốt, bệnh lành tính song có yếu tố tiên lượng nặng liệt tứ chi hoàn toàn, thời gian toàn phát kéo dài tuần, tổn thương sợi trục ghi nhận qua điện đồ, tuổi 50, phải thở máy hay loạn nhịp đặc biệt nhịp chậm rối loạn nuốt h Ðiều trị: - Khơng có điều trị đặc hiệu Nếu liệt hơ hấp thở máy dung tích sống giảm khoảng 30% Nên theo dõi dung tích sống giờ, < 1lít (giảm 12-15 ml/kg) hơ hấp hỗ trợ, thở máy áp lực dương Cịn rối loạn nuốt đặt xơng dày - Theo dõi nhịp tim monitoring 60 lần/phút cho Atropin, cịn < 50 lần phút nên đặt máy tạo nhịp Chú ý cấp cứu ngừng tim Trường hợp liệt hồn tồn phải trăn trở 1-2 để tránh loét mục Dự phòng tắc mạch biến dạng chi Heparin 5.000 đơn vị da 12 để tư chân nâng lên khoảng 10° Có thể cho Prednisolon 0,5 mg/kg/ngày 5-10 ngày kết không rõ ràng Vitamin nhóm B liều cao kết hợp với axit folic 5-10 mg/ngày Nay điều trị tích cực lọc huyết tương với 250 ml/kg lần 7-10 ngày đem lại hiệu Nếu không hiệu sử dụng thêm immunoglobin người 0,4 g/kg ngày ngày Nên kết hợp vật lý trị liệu sớm 2 Bệnh đa rễ dây thần kinh: a Lâm sàng: Cơ chế bệnh sinh lâm sàng tương tự hội chứng Guillain-Barré, gặp, nam nhiều nữ, thường xuất lứa tuổi 40-60, thấy liên hệ với HLA DR3 Thường yếu tứ chi, liên sườn dây thần kinh sọ VII, IX, X, XI XII kèm theo tê, châm chích, kiến bị, rát bỏng chi Phản xạ gân xương giảm hay Có thể có phù gai thị Thời gian tiến triển kéo dài tháng thành đợt, có thai hay tuần tiến b Cận lâm sàng: - Tăng gamma globulin máu IgA, IgG hay IgM Cũng có tượng phân ly đạm tế bào 80-95% Ðiện chẩn đoán thấy tốc độ dẫn truyền giảm - Sinh thiết thần kinh thấy thoái hoá myelin giảm số lượng sợi trục Ðặc biệt chụp cộng hưởng từ với gadolinium thấy phì đại rễ dây thần kinh ngoại biên c Ðiều trị: Prednisolon 1-1,5 mg/kg 2-4 tuần đơn hay kết hợp với lọc huyết tương Tiêm tĩnh mạch immunoglobulin cho kết tốt Những trường hợp không đáp ứng với corticoid cho Azathioprine 2-3 mg/kg/ngày Có thể sử dụng mycophenolate mofetil liều khởi đầu 1g uống lần/ngày, tăng lên 500mg tháng liều 1,5g x lần/ngày Cũng sử dụng cyclophsphamide 50-150 mg/ngày hàng tháng tiêm tĩnh mạch thêm 1g/m2 Hay sử dụng cyclosporine 4-6 mg/kg uống hàng ngày Khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng tốt với phương thức điều trị IV VIÊM MỘT HOẶC NHIỀU DÂY THẦN KINH Bệnh phong thần kinh: Thường gặp tổn thương dây thần kinh trụ, dây thần kinh tọa nhánh hông khoeo ngồi, nhánh V1 Dây thần kinh dày khơng Có thể thấy teo vùng bị tổn thương kèm giảm cảm giác đau dát Có thể có cảm giác tê rần Nên sinh thiết da vùng bị tổn thương để xác định chẩn đoán Bệnh chất tạo keo: Bệnh viêm nút quanh động mạch Tổn thương dây thần kinh rải rác Chẩn đoán nhờ phát kháng thể kháng nhân Ðiều trị steroid hay cyclophosphamide Bệnh lý cận ung thư: Do di chèn ép dây thần kinh gây đau dọc theo dây thần kinh bị tổn thương Bệnh lý thần kinh ngoại biên chén ép: Nguyên nhân chấn thương, viêm gân bao hoạt dịch, viêm khớp Thường gặp hội chứng ống cổ tay (carpal tunnel syndrome) Ðiều trị tiêm corticoid chỗ hay phẫu thuật giải áp V.CÂU HỎI TỰ LƯỢNG GIÁ Hãy liệt kê nhóm nguyên nhân gây viêm đa dây thần kinh Hãy mô tả triệu chứng lâm sàng giai đoạn hội chứng Guillain -Barré 3.Hãy phân biệt triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng nhóm bệnh lý thần kinh ngoại biên 4 Theo dõi điều trị hội chứng Guillain -Barré ... Dày dây thần kinh ngoại biên gây đau, cịn rối loạn cảm giác khác, có kèm theo loạng choạng III VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH Bệnh đa rễ dây thần kinh chưa có số liệu chắn tỷ lệ mắc Bệnh lý chia thành... - Barré: - Bệnh thoái hoá viêm đa thần kinh ngoại biên cấp (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP) chủ yếu thối hóa myelin - Bệnh thần kinh sợi trục vận động ngoại biên cấp (acute... hàng ngày Khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng tốt với phương thức điều trị IV VIÊM MỘT HOẶC NHIỀU DÂY THẦN KINH Bệnh phong thần kinh: Thường gặp tổn thương dây thần kinh trụ, dây thần kinh tọa nhánh hơng