Thông liên nhĩ Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trờng hợp tim bẩm sinh. Cùng với bệnh van động mạch chủ hai lá van v sa van hai lá, TLN l bệnh tim bẩm sinh còn hay gặp nhất ở ngời lớn. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở nữ so với nam l 2 so với 1. Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng m chỉ có các triệu chứng lâm sng rất kín đáo do đó thờng bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trởng thnh. Đối với các trờng hợp TLN không đợc điều trị triệt để, các bệnh nhân sẽ dần dần có các triệu chứng lâm sng. Lâu di các bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim phải nh rối loạn nhịp nhĩ (tăng dần nguy cơ theo tuổi của bệnh nhân), tăng áp động mạch phổi v tăng sức cản mạch phổi, cuối cùng hậu quả tất yếu l dẫn đến suy tim xung huyết. Việc tồn tại lỗ thông liên nhĩ cũng l một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch nghịch thờng. I. Giải phẫu bệnh: có bốn dạng thông liên nhĩ thông thờng: TLN kiểu lỗ thứ hai, TLN kiểu lỗ thứ nhất, TLN kiểu xoang tĩnh mạch v TLN thể xoang vnh. A. TLN kiểu lỗ thứ hai hay TLN thứ phát (lỗ bầu dục) l tổn thơng hay gặp nhất chiếm khoảng từ 60% đến 70% các trờng hợp. Lỗ thông nằm ở vị trí gần lỗ oval, ở trung tâm vách liên nhĩ (VLN). Có thể gặp phối hợp với sa van hai lá, đặc biệt ở phụ nữ (tỷ lệ 2:1 so sánh giữa nữ v nam giới). B. TLN kiểu lỗ thứ nhất hay TLN tiên phát chiếm 15% đến 20% các trờng hợp. Lỗ thông nằm ở thấp, góc hợp bởi vách liên nhĩ v mặt phẳng của vách ngăn nhĩ thất (mặt phẳng van nhĩ thất). Chính vì ở vị trí thấp nên loại ny hay đi kèm với khuyết tật của van nhĩ thất v vách liên thất. Khi có TLN lỗ thứ nhất thì rất thờng gặp 475 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu hở van hai lá đi kèm do có kẽ hở của lá trớc van hai lá. Lúc đó, bệnh lý ny đợc phân loại trong nhóm đặc biệt gọi l thông sn nhĩ thất (ống nhĩ thất chung), có cơ chế sinh lý bệnh, diễn biến lâm sng v phơng hớng điều trị khác. C. TLN thể xoang tĩnh mạch l loại TLN ít gặp, chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trờng hợp. Lỗ thông nằm ở cao v ra sau của VLN, nó nằm ngay sát với tĩnh mạch (TM) chủ trên do vậy rất hay gặp hiện tợng tĩnh mạch phổi (TMP) đổ qua lỗ thông vo nhĩ phải (TMP đổ lạc chỗ). Ngoi ra có thể gặp các thể rất hiếm của TLN nh: TLN nằm ở rất thấp phía dới sát với TM chủ dới (phía sau v dới của VLN). D. TLN thể xoang vành l thể hiếm gặp nhất, lỗ thông nằm ở ngay sát phía trên xoang TM vnh, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vo ''cấu trúc'' ny. Tổn thơng ny hay phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác nh ống nhĩ thất chung, tĩnh mạch chủ trên đổ lạc chỗ. Hình 27-1. Vị trí giải phẫu của các dạng TLN. II. Sinh lý bệnh A. TLN thờng dẫn đến dòng shunt từ nhĩ trái sang nhĩ phải, lu lợng shunt phụ thuộc vo đờng kính lỗ thông v phụ thuộc gián tiếp vo độ giãn nở của thất trái v thất 476 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu phải. Luồng thông có thể ngay lập tức (dới 1 năm) hoặc dần dần (nhiều năm) dẫn đến sự tăng gánh của buồng tim phải lm phì đại thất phải, tăng tới máu phổi v cuối cùng sẽ dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP). ở các bệnh nhân ngời lớn hoặc do áp lực buồng tim phải tăng lên hoặc/v khả năng co bóp của tim trái giảm xuống (cơ tim bị ảnh hởng do tăng công hay do bệnh động mạch vnh, tăng huyết áp phối hợp), lúc ny dòng shunt thờng sẽ giảm xuống dần dần v có thể dẫn đến shunt hai chiều hay đảo chiều dòng shunt (hiếm gặp). B. Nguy cơ chính của việc không đóng lỗ thông liên nhĩ l sẽ gây suy tim thứ phát do tăng gánh mạn tính, tăng áp ĐMP, rối loạn nhịp nhĩ v tắc mạch. III. Triệu chứng lâm sàng A. Triệu chứng cơ năng: thờng kín đáo, đôi khi bệnh nhân đến khám vì khó thở khi gắng sức, viêm phế quản phổi nhiều lần hoặc chậm lớn. Một số ít các trờng hợp với lỗ TLN lớn có thể dẫn đến shunt trái sang phải nhiều v trẻ có dấu hiệu cơ năng rất sớm khoảng từ 6 đến 12 tháng, còn lại đại đa số các trờng hợp bệnh thờng phát hiện muộn nhờ thăm khám thờng kỳ. Các trờng hợp bệnh diễn biến lâu di có thể có các biểu hiện của rối loạn nhịp nh rung nhĩ hay cuồng nhĩ, tăng áp động mạch phổi nặng v suy tim xung huyết. B. Khám lâm sàng: Nghe tim có tiếng thổi tâm thu cờng độ nhỏ ở ổ van ĐMP do tăng lu lợng máu qua van ĐMP. Ngoi ra còn nghe thấy tiếng T 2 tách đôi do sự đóng muộn của ba lá van ĐMP; tiếng T 1 mạnh v rung tâm trơng do tăng lu lợng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các trờng hợp dòng shunt lớn lm tăng nhiều sự đổ đầy về thất phải. IV. Các xét nghiệm chẩn đoán A. Điện tâm đồ (ĐTĐ) 477 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 1. TLN lỗ thứ hai: điện tâm đồ thờng có dạng: a. RSR hay rSR ở V 1 . b. QRS lớn hơn 0,11 giây. c. Trục phải. d. Đôi khi có thể kèm theo PR kéo di (khoảng 20% các trờng hợp, hay gặp ở các bệnh nhân TLN mang tính chất gia đình). e. Dy nhĩ phải trong khoảng 50% các trờng hợp. 2. TLN lỗ thứ nhất: điện tâm đồ có dạng a. RSR ở V 1 . b. Trục trái. c. Bloc nhĩ thất cấp I. d. Có thể thấy dy cả 2 thất. B. Chụp Xquang tim phổi: Tim to vừa phải với giãn cung ĐMP. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn bờ dới phải của tim do giãn buồng nhĩ phải. Tăng tới máu phổi hay gặp. C. Siêu âm tim: Đây l phơng pháp chủ yếu v chính xác nhất để chẩn đoán thông liên nhĩ. Đối với các bệnh nhân nhỏ tuổi có thể chỉ cần dùng siêu âm qua thnh ngực còn đối với các bệnh nhân lớn tuổi, thnh ngực dy, đôi khi cần lm siêu âm qua thực quản. 1. Siêu âm qua thành ngực: Mặt cắt siêu âm điển hình để quan sát lỗ TLN l trục ngắn cạnh ức trái, bốn buồng từ mỏm v nhất l mặt cắt dới sờn. a. Hình ảnh gián tiếp sẽ thấy dấu hiệu giãn buồng thất phải v nhĩ phải. Mức độ giãn buồng tim phải phụ thuộc vo mức độ dòng shunt trái phải hay kích thớc lỗ TLN. b. Thấy hình ảnh trực tiếp của lỗ TLN trên siêu âm 2D: bốn buồng từ mỏm, 4 buồng dới mũi ức, hay trục ngắn cạnh ức trái. Hình ảnh TLN thể xoang tĩnh mạch khó thấy hơn, đặc biệt ở ngời lớn tuổi. 478 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu c. Tìm kiếm sự bất thờng của TM phổi v TM chủ: TM chủ trên trái đổ vo nhĩ phải không có thân TM vô danh; TM phổi đổ lạc chỗ vo TM chủ trên, TM vô danh, TM chủ dới hay nhĩ phải l các bất thờng bẩm sinh có thể gặp phối hợp với TLN. Cần quan sát bằng siêu âm 2D v đặc biệt l siêu âm Doppler mầu. d. Đánh giá mức độ của dòng shunt: gián tiếp thông qua kích thớc thất phải so với thất trái. Nếu thấy tỷ lệ kích thớc thất phải/thất trái từ 1/2 đến 2/3: TLN lỗ nhỏ. Nếu tỷ lệ ny từ 2/3 đến 1: TLN lỗ trung bình. Nếu tỷ lệ ny trên 1: TLN lỗ rộng. e. Nên tiến hnh đo cung lợng phổi, so sánh với cung lợng chủ. Nếu tăng cung lợng phổi nhiều: TLN có dòng shunt trái phải lớn. f. Đánh giá áp lực ĐMP: bằng dòng chảy qua van ba lá v dòng chảy qua van ĐMP (trong TLN áp lực ĐMP thờng tăng tơng đối muộn). Hình 27-2. Hình ảnh thông liên nhĩ trên siêu âm 2D. 2. Siêu âm qua thực quản: Đợc áp dụng với các trờng hợp thông liên nhĩ m siêu âm qua thnh ngực còn cha rõ. Siêu âm qua thực quản rất hữu ích trong việc đo chính xác kích thớc lỗ thông liên nhĩ cũng nh kích thớc các rìa phía trên v phía dới của lỗ thông để chuẩn bị bít các lỗ thông đó bằng dụng cụ. Siêu âm qua thực quản cũng còn đợc áp dụng đối 479 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu với các thể TLN hiếm gặp đặc biệt l TLN thể xoang tĩnh mạch với bất thờng sự đổ về của tĩnh mạch phổi. 3. Siêu âm cản âm: Siêu âm với tiêm chất cản âm đặc biệt rất hữu ích cho việc chẩn đoán xác định v loại trừ các bất thờng bẩm sinh phối hợp khác. Hình 27-3. Hình ảnh rửa bọt cản âm trong nhĩ phải. D. Thông tim 1. Mục đích của thông tim: a. Chẩn đoán xác định TLN chủ yếu dựa vo siêu âm tim (siêu âm 2D, Doppler, siêu âm cản âm, siêu âm qua thực quản). Thông tim có thể giúp ích cho việc đánh giá mức độ shunt, ngoi ra còn xác định chính xác áp lực động mạch phổi, đo cung lợng động mạch phổi, cung lợng động mạch chủ b. ở Việt nam do có rất nhiều các trờng hợp đến muộn nên việc thông tim xác định chính xác mức độ shunt, áp lực ĐMP, tỷ lệ cung lợng Q P /Q S v đặc biệt l sức cản mạch phổi có vai trò quyết định xem bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật hay không. Với các biện pháp thở ôxy, thuốc giãn ĐMP lm giảm áp ĐMP sẽ l những nghiệm pháp cuối cùng quyết định chẩn đoán bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger) hay không ? 480 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu c. Ngoi ra trong những năm gần đây, thông tim còn nhằm mục đích để đóng lỗ TLN bằng dụng cụ qua da (Amplatzer, CardioSeal ). 2. Chụp buồng tim: a. Nếu lỗ thông thấy rõ trên siêu âm, có thể không cần thực hiện chụp buồng tim. b. Khi có dấu hiệu của TM phổi đổ lạc chỗ, có thể chụp ĐMP để cho hình ảnh rõ rng v xác định luồng thông (ở thì thuốc ''chậm'' khi máu về TM phổi). Lỗ thông liên nhĩ sẽ thấy rõ ở góc chụp nghiêng trái 20 đến 45 0 nghiêng đầu 25 0 , ống thông bơm thuốc cản quang nằm ở tĩnh mạch phổi phải. c. Chụp buồng thất trái có thể thực hiện để đánh giá co bóp thất trái v mức độ hở van hai lá. Nếu nghi ngờ thông liên thất v hở các van nhĩ thất phối hợp thì cần chụp buồng thất trái ở t thế thẳng mặt v nghiêng trái 60 70 o , chếch đầu khoảng 25 0 . d. Cuối cùng ở các bệnh nhân có tuổi (nam hơn 40, nữ hơn 45), cần chụp ĐMV một cách hệ thống để xác định có bệnh động mạch vnh phối hợp hay không. V. Chỉ định điều trị và tiến triển A. Đóng lỗ TLN có thể thực hiện bằng phẫu thuật tim hở với tuần hon ngoi cơ thể (đờng mổ dọc xơng ức, dới sờn hoặc sau bên ở lng). Đây l phơng pháp điều trị kinh điển đã đợc áp dụng từ lâu. Hiện nay ngời ta có thể đóng qua da các lỗ TLN thứ phát m còn có đủ gờ xung quanh lỗ thông đó bằng các loại dụng cụ đặc biệt. B. Chỉ định điều trị 1. Đối với các lỗ thông bé: tiếng thổi nhỏ, tiếng T 2 tách đôi, đờng kính thất phải/ thất trái nhỏ hơn 2/3 thì cần theo dõi định kỳ thờng xuyên. 481 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 2. Với các lỗ thông kích thớc trung bình: không có dấu hiệu cơ năng, bloc nhánh phải không hon ton, tỷ lệ đờng kính thất phải/thất trái từ 2/3 đến 1, có tăng tới máu phổi trên phim chụp Xquang: nếu l nữ giới thì nên phẫu thuật khoảng năm 15 tuổi (phẫu thuật đờng ngang dới vú); nếu l nam giới thì nên phẫu thuật lúc 5 tuổi. Nếu có khả năng đóng qua da bằng dụng cụ (Amplatzer, CardioSeal ) thì nên thực hiện ngay khi có thể ở các lỗ thông loại ny. 3. Với các lỗ thông lớn: tiếng T 1 mạnh, rung tâm trơng do tăng lu lợng, tỷ lệ đờng kính thất phải/thất trái lớn hơn: nếu có tăng áp ĐMP cần đóng lỗ thông ny cng sớm cng tốt. Nếu không tăng áp ĐMP, đóng lỗ thông đó một cách hệ thống lúc trẻ độ 5 tuổi. 4. TLN nghi ngờ đã có tăng áp ĐMP cố định: cần lm thông tim chẩn đoán. Chỉ phẫu thuật khi cha có tăng áp ĐMP cố định, lu lợng mạch phổi vẫn tăng hơn lu lợng đại tuần hon (vẫn còn shunt trái phải l chủ yếu) v sức cản mạch phổi vẫn còn trong giới hạn cho phép (cha trở thnh phức hợp Eisenmenger). 5. Tiến triển của TLN thờng dung nạp tốt vì vậy đôi khi phát hiện bệnh rất muộn ở tuổi trởng thnh. Tăng áp ĐMP cố định (không còn chỉ định phẫu thuật) có thể gặp ở tuổi 20 đến 30. Suy tim v rối loạn nhịp tim có thể bắt đầu xảy ra ở tuổi 30 đến 40. Nếu lỗ thông liên nhĩ đợc đóng kín (bằng phẫu thuật hay bằng dụng cụ qua da) thì có thể coi nh bệnh nhân đợc chữa khỏi hon ton. Rối loạn nhịp ở các bệnh nhân ny l hãn hữu. 482 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu C. Phẫu thuật đóng TLN với tuần hon ngoi cơ thể từ rất lâu đã trở thnh một phẫu thuật kinh điển. Tùy theo kích thớc v vị trí của lỗ TLN m phẫu thuật viên có thể khâu trực tiếp hoặc lm miếng vá bằng mng ngoi tim để đóng kín hon ton lỗ TLN. 1. Nguy cơ phẫu thuật liên quan đến cơ địa bệnh nhân nh tuổi, rung nhĩ, áp lực động mạch phổi v sức cản mạch phổi tăng cao. 2. Sau mổ, bệnh nhân còn có thể bị nguy cơ mắc hội chứng sau mở mng ngoi tim (hay gặp hơn các phẫu thuật tim bẩm sinh khác). Rối loạn nhịp nhĩ có thể vẫn kéo di một thời gian sau đó cho đến khi kích thớc của nhĩ v thất phải trở về kích thớc bình thờng. Tại một vi trung tâm, thuốc chẹn bêta giao cảm đợc sử dụng từ 3 đến 6 tháng sau mổ để phòng ngừa các rối loạn nhịp nhĩ. Hình 27-4. Trớc (A) v sau (E) đóng lỗ TLN bằng Amplatzer. D. Đóng lỗ TLN qua da bằng dụng cụ l thủ thuật ngy cng đợc áp dụng ở nhiều nớc trên thế giới. Tại Việt Nam phơng pháp ny hiện nay đã đợc tiến hnh thờng quy tại Viện Tim mạch Việt Nam. Tất cả các trờng hợp TLN lỗ thứ hai có kích thớc không quá lớn v gờ xung quanh lỗ đủ lớn (hơn 5mm) đều có khả năng đóng bằng dụng cụ qua da dới mn tăng sáng. Phơng 483 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 484 pháp ny ngy cng chứng minh đợc tính hiệu quả nh thời gian nằm viện ngắn, ít đau, không có sẹo mổ, ít biến chứng ngay cả ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao. Tài liệu tham khảo 1. Brecker S,ID. Atrial septal defect. In: Redington A, Shore D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: WB Saunders, 1994:103-110. 2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol l998;14:395-452. 3. Gatzoulis MA, Redington AN, Somerville J, Shore DF. Should atrial septal defects in adults be closed? Ann Thorac Surg 1996;61:657- 659. 4. Latson LA. Per-catheter ASD Closure. Pediatr Cardiol 1998;19:86- 93. 5. Mahoney LT. Acyanotic congenital heart disease: atrial and ventricular septal defects, atrioventricular canal, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis. Cardiol Clin 1993;11:603-616. 6. Mandelik J, Moodie DS, Sterba R, et al. Long-term follow-up ef children after repair of atrial septal defects. Cleveland Clin J Med 1994;61:29-33. 7. Moore JD, Moodie DS. Atrial septal defect. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: LippincottRaven, 2000. 8. Perloff JK. Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base. In: Perloff JK, Child JS, eds. Congenital heart disease in Adults, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1998:15-53. 9. Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. Defects in cardiac septation. In: Snider AR, Serwer GA, Ritter SB, eds. Echocardiography in pediatric heart disease, 2nd ed. St. Louis: Mosby, 1997:235-246. 10. Vick GW. Defects of the atrial septum including atrioventricular septal defects. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The science and practice of pediatric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1141-1179. Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu . Thông liên nhĩ Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trờng hợp tim bẩm sinh. Cùng với bệnh van. hợp. Lỗ thông nằm ở thấp, góc hợp bởi vách liên nhĩ v mặt phẳng của vách ngăn nhĩ thất (mặt phẳng van nhĩ thất). Chính vì ở vị trí thấp nên loại ny hay đi kèm với khuyết tật của van nhĩ thất. tăng tơng đối muộn). Hình 27-2. Hình ảnh thông liên nhĩ trên siêu âm 2D. 2. Siêu âm qua thực quản: Đợc áp dụng với các trờng hợp thông liên nhĩ m siêu âm qua thnh ngực còn cha rõ. Siêu