DỊ TẬT BẨM SINH HÀM MẶT 1. MỞ ĐẦU Khe hở môi – hàm ếch (KHM-HE) là biến dạng bẩm sinh có liên quan nhiều đến y khoa và nha khoa với các vấn đề như : 1. Biến dạng cơ bản về giải phẫu. 2. Thiếu sự phát triển mặt. 3. Vấn đề của răng. - Thiếu răng, biến dạng, răng thưa. - Sai khớp cắn. 4. Vấn đề nói: - Vòm khẩu cái không đủ dài. - Rối loại khớp thứ phát. 5. Vấn đề tai: - Rối loạn chức năng vòi Eustache. - Viêm tai mãn tính. - Điếc. 6. Rối loạn tâm lý. 7. Thêm vào bệnh bẩm sinh. 2. PHÂN LOẠI KHE Hở MÔI - HÀM ếCH Kernathan và Stark (1958): Phân loại dựa trên phôi thai học hơn là hình thể. Phần vòm miệng từ lỗ răng cửa đến lưỡi gà là hàm ếch thứ phát, được hình thành sau khi hàm ếch nguyên phát thành lập. Hàm ếch nguyên phát gồm: mấu tiền hàm, vách ngăn trước và môi. Lỗ cửa chính là ranh giới giữa hàm ếch nguyên phát và thứ phát. Harkin và cộng sự (1962) : Đưa ra phân loại khe hở mặt dựa trên phôi thai học như Kernathan và Stark nhưng có cải tiến hơn: 2.1. KHHE nguyên phát: 2.1.1. KH môi +Một bên (P,T) : - Đơn (khe hở chưa đến nền mũi) - Toàn bộ (khe hở đi đến nền mũi) +Hai bên (P+T) : - Đơn. - Toàn bộ. +Giữa. +KH gờ môi. +Sẹo bẩm sinh. 2.1.2. KH xương ổ: +Một bên. +Hai bên. +Giữa. 2.2 KHHE thứ phát: 2.2.1KHHE thường gặp: 1. KHHE toàn bộ : chạy dài từ lỗ khẩu cái trước đến lỗ khẩu cái sau 2. KHHE bộ phận: 1 phần khẩu cái cứng và toàn bộ khẩu cái mềm 3. KHHE bộ phần phần mềm : chỉ có ở phần mềm. 4. KHHE thể màng: Xương khẩu cái không ráp được vào nhau nhưng được nối vào nhau bằng 1 màng mỏng (phát âm bình thường). 2.2.2. KHHE ít gặp hơn :. 1. KH mỏm hàm dưới: - Môi dưới: độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ. - Xương hàm dưới : độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ. - Dò môi dưới bẩm sinh. 2. KH mũi- mắt: kéo dài từ vùng mũi đến góc trong mắt. 3. KH miệng-mắt: kéo dài từ góc miệng đến rãnh mi dưới. 4. KH miệng-tai: kéo dài từ góc miệng đến ống tai. 3. PHÔI THAI HỌC KHE HỞ MÔI – HÀM ẾCH 3.1. Sự tăng cường trung ngoại bì của màng khe mang.  Đầu tiên lõm miệng  đẩy ngoại bì sâu vào trong hố miệng nguyên thủy.  Hố miệng hình thành  xuất hện màng khe mang hai phiến bao phủ bởi ngoại bì gọi là “bức thành biểu mô”.  Màng khe mang hai phiến cực mỏng này là một trong những cấu trúc hiện diện từ lúc phôi thai và chỉ còn một vài cấu trúc còn tồn tại đến lúc sinh.  Đa số các màng khe mang gãy vỡ (do không chịu đựng được sự tăng cường của phôi).  Màng khe mang được tăng cường bởi sự trung bì trong 3 tháng đầu. * Trong vùng “bức thành biểu mô” trung bì di chuyển đến 3 vùng tâm điểm xác định trung bình : xương, sụn, cơ, thần kinh, chiếm quanh đầu phía ngoài : - Tạo ra sự lắng đọng của mặt trên . - Lắng đọng thứ 3 sẽ chụp đầu tăng cường cho lưỡi . - Lắng đọng khác tạo thành đầu, mặt trên . * Di chuyển trung bì lên đầu bị thất bại : - Bất thường não . - Tật không khứu giác . - Không thùy khứu giác, lưỡi chẻ đôi . * Khiếm khuyết trung bì ở gò má : Hội chứng treatchet colines : + vùng cung mang thứ nhất (miệng rộng, teo nửa hàm dưới, u thừa trước tai ). + vùng cung mang thứ hai: dị dạng tai, liệt mặt, dò bẩm sinh vùng cổ . * Các vùng khác sự tăng cường trung bì của màng khe mang là rất cần thiết nếu không sẽ dẫn đến : - Chứng tim lạc chỗ . - Nứt thành bụng . - Lộn bàng quang . * Sự lắng đọng của trung bì không đủ  màng khe mang không được tăng cường sẽ gãy vỡ. * Sự tăng cường trung bì thất bại hoàn toàn  sự gãy vỡ hoàn toàn. * Sự tăng cường trung bì một phần  sự gãy vỡ màng khe mang một phần. * Sự trung bì hóa theo thứ tự vùng lân cận lỗ mũi khẩu, sàn mũi, củ mũi, môi- niêm mạc môi đỏ * Nếu sự trung bì hóa thất bại hoàn toàn  bức thành biểu mô vỡ hoàn toàn  sứt môi toàn bộ * Nếu sự trung bì từ hai bên thất bại  sứt môi toàn bộ 2 bên. * Nếu sự trung bì hóa không hoàn toàn  sứt môi đơn, thể tự liền. * Nếu sự trung bì hóa vùng trung tâm hoàn toàn khe hở môi giữa  tật không khứu não. 3.2. Sự khử cực của các khối ngoại bì : - Sự tăng cường trung bì của màng khe mang là cơ chế duy nhất được đề cập trong sự tạo thành các cơ quan . - Hai cơ chế khác là cơ chế động * Sự tạo dạng ngoại bì  tế bào ngoại bì tăng sinh  chuyển đến một vùng nhất định tạo rãnh xoang hoặc hốc. Để tạo điều này các tế bào bị khử cực, sắp xếp trên cùng một bình diện . - Tế bào nằm gần màng được nuôi dưỡng bằng cơ chế thẩm thấu. - Tế bào nằm xa nhất sẽ chết và bong đi . Từ cơ chế này : phôi  lỗ mũi, chi, xoang . * Vùng môi trên 2 cung ngoại bì xuất hiện  sâu vào trong mũi các tế bào nằm xa bị bong ra  2 lỗ mũi đào sâu hơn  soang miệng, mang mũi  2 lỗ mũi  mấu lồi, xương tiền hàm, vách mũi trước, chân mũi * Hình thành hoàn thiện mũi môi vào tuần lễ thứ 7. 4. TẠO HÌNH MÔI . 4.1. PHƯƠNG PHÁP Mổ MÔI MộT BÊN. 4.1.1 Tennison (1952). Ưu điểm: - V môi tự nhiên được bảo tồn. - Tạo ra sự đầy đặn của cung môi đỏ. - Bỏ ít tổ chức. Nhược điểm: - Sẹo nằm trên gờ nhân trung. - Có khuynh hướng không cân xứng. 4.1.2. Millard (1955). Ưu điểm: - Mũi dễ tạo về đúng vị trí, thẩm mỹ. - Sẹo thẳng theo gờ nhân trung. - Ít bỏ tổ chức. Nhược điểm: - Không dễ tạo đủ chiều cao. [...]... dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt (Đ -S) 2- Khe hở môi toàn bộ là khe hở môi có kết hợp với khe hở hàm ếch (Đ -S) 3- Khe hở môi đơn là có khe hở từ môi đỏ nhưng chưa lên đến nền mũi 4- (Đ -S) 5- Khe hở môi -hàm ếch có ảnh hưởng trực tiếp đến vấn đề thị giác (Đ - S) 6- Khe hở môi -hàm ếch không có ảnh hưởng trực tiếp đến sự phát triển mặt và sự phát triển răng (Đ - S) 7- Khe hở môi là 1 loại khe hở hàm ếch... HÀM ẾCH 5.1 Mục đích: + Đóng kín khe hở giữa hốc mũi và khoang miệng + Cải thiện chức năng phát âm 5.2 Kỹ thuật: + Khâu niêm mạc sàn mũi + Khâu niêm mạc khẩu cái 5.3 Các phương pháp tạo hình KHHE 1 Phương pháp Langenbeck 2 Phương pháp Veau 3 Phương pháp Limberg 4 Phương pháp Furlow 5 Phương pháp vạt niêm mạc thành hầu CÂU HỎI TỰ LƯỢNG GIÁ 1- Hiện nay người ta đã biết rõ nguyên nhân gây nên dị tật. .. hàm ếch nguyên phát (Đ-S) 8- Lỗ răng cửa là ranh giới giữa khe hở hàm ếch nguyên phát và thứ phát (ĐS) 9- Ưu điểm của phương pháp Tennision trong mổ môi 1 bên là V môi tự nhiên được bảo tồn (Đ-S) 10- Nhược điểm của phương pháp Millard trong mổ môi 1 bên là phải cắt bỏ nhiều tổ chức (Đ-S) 11- Tại VN tuổi mổ môi tốt nhất là 6 tháng tuổi, mổ hàm ếch là 18 tháng tuổi (Đ-S) TÀI LIỆU THAM KHẢO 1 Blair V.P : . DỊ TẬT BẨM SINH HÀM MẶT 1. MỞ ĐẦU Khe hở môi – hàm ếch (KHM-HE) là biến dạng bẩm sinh có liên quan nhiều đến y khoa và nha khoa với. Hiện nay người ta đã biết rõ nguyên nhân gây nên dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt (Đ -S) 2- Khe hở môi toàn bộ là khe hở môi có kết hợp với khe hở hàm ếch. (Đ -S) 3- Khe hở môi đơn là có khe hở. colines : + vùng cung mang thứ nhất (miệng rộng, teo nửa hàm dưới, u thừa trước tai ). + vùng cung mang thứ hai: dị dạng tai, liệt mặt, dò bẩm sinh vùng cổ . * Các vùng khác sự tăng cường trung