Triệu chứng lâm sàngTriệu chứng lâm sàng CơCơ YếuYếu cơcơ tiếntiến triểntriển (Progressive(Progressive weakness)weakness) (Quan(Quan trọngtrọng nhất)nhất) chủchủ yếuyếu cáccác chi,chi, bảbả vaivai ++ KhôngKhông lênlên cầucầu thangthang đợc/khóđợc/khó ++ KhôngKhông nângnâng đợcđợc ghếghế ++ KhôngKhông gigiữữ đợcđợc taytay ++ ĐĐốiối xứngxứng haihai bênbên ++ DángDáng điđi trendebenburgtrendebenburg:: ƯỡnƯỡn cộtcột sốngsống quáquá mứcmức ĐĐauau cơcơ:: 5050%% cócó đau,đau, nhạynhạy cảmcảm cơcơ TiếnTiến triểntriển chậmchậm GiaiGiai đoạnđoạn cuốicuối:: TeoTeo cơcơ CácCác cơcơ ởở đầuđầu mặtmặt cócó thểthể bị,bị, đặcđặc biệtbiệt làlà bệnhbệnh nhânnhân cócó kèmkèm uu ácác tínhtính CácCác cơcơ họng,họng, thanhthanh quản,quản, tiêutiêu hóahóa cócó thểthể bịbị Triệu chứng lâm sàngTriệu chứng lâm sàng DaDa MộtMột sốsố bệnhbệnh nhânnhân chỉchỉ cócó thơngthơng tổntổn dada banban đầuđầu (khó(khó chẩnchẩn đoán)đoán) MaculapapularMaculapapular erythemaerythema:: VùngVùng khớp,khớp, khuỷu,khuỷu, gối,gối, xơngxơng ngónngón ((7070%%)) DátDát nhỏnhỏ rồirồi toto dầndần MàuMàu:: ĐĐỏỏ tím,tím, cócó giãngiãn mạch,mạch, bongbong vảyvảy SauSau mộtmột thờithời giangian:: Teo,Teo, mấtmất sắcsắc tốtố SẩnSẩn GottroGottro:: ĐĐaa dạng,dạng, đỏ,đỏ, teoteo ởở cáccác khớpkhớp ĐĐốmốm dada đỏđỏ (vùng(vùng hở)hở) NhiềuNhiều dátdát ởở tay,tay, chânchân cócó thểthể tiếntiến triểntriển thànhthành PoikilodermaPoikiloderma 6060%% cócó đỏđỏ mặt,mặt, quanhquanh mimi mắtmắt màumàu tíatía nhạtnhạt (Heliotrope)(Heliotrope) đặcđặc biệtbiệt ởở trẻtrẻ emem Triệu chứng lâm sàngTriệu chứng lâm sàng GiãnGiãn maomao mạchmạch xungxung quanhquanh móngmóng taytay (hay(hay gặpgặp trongtrong overlapoverlap connectiveconnective syndrome)syndrome) CóCó mộtmột sốsố thơngthơng tổntổn giốnggiống LichenLichen Plan,Plan, Duhring,Duhring, SLE,SLE, xơxơ cứngcứng bbìì,, viêmviêm dada ánhánh nắngnắng CalcinosisCalcinosis:: LắngLắng đọngđọng calcicalci lanlan tỏatỏa ởở dớidới da,da, xơng,xơng, cơ,cơ, cócó thểthể loétloét CóCó thểthể cócó erythodermaerythoderma NiêmNiêm mạcmạc miệngmiệng cócó thểthể bịbị Triệu chứng lâm sàngTriệu chứng lâm sàng Triệu chứng khácTriệu chứng khác ĐĐau khớp (15au khớp (15 30%)30%) Cơ thực quản có bị bị.Cơ thực quản có bị bị. Viêm tim cơ (40%).Viêm tim cơ (40%). Xơ phổi (10%).Xơ phổi (10%). Dạ dày, ruột ung th.Dạ dày, ruột ung th. Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác, . sốngsống quáquá mứcmức ĐĐauau c cơ: : 5050%% cócó đau,đau, nhạynhạy cảmcảm c cơ TiếnTiến triểntriển chậmchậm GiaiGiai đoạnđoạn cuốicuối:: TeoTeo c cơ CácCác c cơ ởở đầuđầu mặtmặt cócó thểthể. 30%)30%) Cơ thực quản có bị bị .Cơ thực quản có bị bị. Viêm tim cơ (40%) .Viêm tim cơ (40%). Xơ phổi (10%).Xơ phổi (10%). Dạ dày, ruột ung th.Dạ dày, ruột ung th. Mắt: Xuất huyết, viêm mống. Duhring,Duhring, SLE,SLE, xơxơ cứngcứng bbìì,, viêmviêm dada ánhánh nắngnắng CalcinosisCalcinosis:: LắngLắng đọngđọng calcicalci lanlan tỏatỏa ởở dớidới da,da, xơng,xơng, cơ, cơ, cócó thểthể loétloét CóCó