SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM (Kỳ 2) Ths Nguyễn Thị Thái Hoà 2.2. Chẩn đoán phân biệt Về mặt lâm sàng, rất nhiều biểu hiện có thể nhầm với triệu chứng của một UT phần mềm. Chẳng hạn một chấn thương, hoặc viêm cơ có thể gây một tổn thương giả u ở vùng chi, mặt, thân; hoặc viêm bàng quang cũng có thể gây nên những dấu hiệu dễ nhầm với u vùng bàng quang cần phải dược theo dõi sát, có thể phải sinh thiết để chẩn đoán phân biệt. Những khối u lành tính (u mỡ, u cơ vân, u xơ thần kinh,…) hoặc u ác tính khác ở trẻ em (u lymphô ác tính, u nguyên bào thần kinh sacôm Ewing,…cũng cần phải được phân biệt qua sinh thiết, có khi sử dụng các biện pháp nhuộm đặc biệt, kính hiển vi điện tử, kháng thể đơn dòng… 2.3. Chẩn đoán mô bệnh học SCV được xếp vào nhóm các khối u có tế bào tròn, nhỏ của trẻ em. Trước đây SCV được phân loại theo hệ thống của Horn và Enterline, với các thể như thể bào thai, chùm nho, hốc và đa hình thái. Phân loại quốc tế hiện nay được dựa trên phân loại cũ nhưng tiện ích hơn trong tiên lượng bệnh, bao gồm : - Thể bào thai: Chiếm gần 2/3 số trường hợp SCV trẻ em, mô bệnh học có hình ảnh một khối u giàu mô đệm, thấy tế bào hình thoi, không thấy có hình ảnh hốc. Các biến thể của thể bào thai gồm thể chùm nho, thể tế bào hình thoi. SCV thể chùm nho có tiên lượng tốt, hay gặp ở bàng quang, âm đạo của trẻ nhỏ và vòm họng của trẻ lớn hơn. Thể tế bào hình thoi hay gặp ở vùng cận tinh hoàn, nhưng cũng có thể thấy ở đầu cổ, chi, ổ mắt, thường phát triển chậm hơn SCV thể bào thai cổ điển và có tiên lượng đặc biệt tốt. - Thể hốc: mô bệnh học điển hình gồm các tế bào tròn nhỏ xếp dày đặc, có thấy hình ảnh hốc trên tiêu bản. Một biến thể là thể hốc đặc (các tế bào tròn nhỏ xếp dày đặc nhưng không có hình ảnh hốc). Thể hốc chiếm khoảng 20-30% các SCV được chẩn đoán, tiên lượng xấu hơn thể bào thai. - Thể không biệt hoá có hình ảnh những tế bào tròn, lớn, nhân to. Thể này có tiên lượng xấu, chiếm khoảng 8% các trường hợp. - Thể đa hình chỉ gặp trong khoảng 1% trường hợp, tiên lượng xấu. 2.4. Xét nghiệm cận lâm sàng 2.4.1. Các xét nghiệm cơ bản Công thức máu, chức năng gan, thận, nồng độ canxi trong huyết thanh. Chụp phổi. 2.4.2. Siêu âm ổ bụng Siêu âm ổ bụng rất có giá trị đối với các u vùng bụng, chậu, tìm kiếm di căn hạch sau phúc mạc, di căn các tạng trong ổ bụng. Bệnh nhân có nghi ngờ di căn tuỷ xương cần được sinh thiết tuỷ xương. Chụp xạ hình xương với Technetium - 99m (phương pháp có độ nhạy và độ đặc hiệu tương đối cao) phát hiện di căn xương. Chụp cắt lớp vi tính: là một biện pháp rất có giá trị cho chẩn đoán và lập kế hoạch điều trị tia xạ. Đặc biệt tốt đối với các khối u ổ bụng, đường sinh dục tiết niệu, trung thất, đầu cổ Chụp cộng hưởng từ: có giá trị đối với u vùng đầu cổ, chi, thân mình. 2.5. Chẩn đoán giai đoạn 2.5.1. Hệ thống xếp giai đoạn của nhóm các nhà UT trẻ em (Children’s Oncology Group) Dựa trên mức độ lan rộng của khối u (xâm lấn, di căn hạch, di căn xa) và khả năng cắt bỏ mà chia thành các nhóm về lâm sàng (Clinical group - CG) Bảng 1: Xếp giai đoạn theo Children’s Oncology Group CG Mức độ lan rộng của bệnh và kết quả phẫu thuật I A. U giới hạn tại vùng, khu trú trong cơ quan nguyên phát, cắt bỏ hoàn toàn B. U còn giới hạn tại vùng, thâm nhiễm ra ngoài cơ quan nguyên phát, cắt bỏ hoàn toàn II A. U còn giới hạn tại vùng, chưa di căn hạch, cắt bỏ phần lớn khối u, còn tổn thương trên vi thể B. Đã có di căn hạch vùng, cắt bỏ hoàn toàn C. Di căn hạch vùng, cắt bỏ được u nhưng còn tổn thương vi thể III A. Có hặc chưa di căn hạch, lấy bỏ được phần lớn khối u chỉ qua sinh thiết B. Có hoặc chưa di căn hạch, phẫu thuật lấy bỏ được trên 50% khối u IV Di căn xa . SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM (Kỳ 2) Ths Nguyễn Thị Thái Hoà 2.2. Chẩn đoán phân biệt Về mặt lâm sàng, rất nhiều. đoán phân biệt. Những khối u lành tính (u mỡ, u cơ vân, u xơ thần kinh,…) hoặc u ác tính khác ở trẻ em (u lymphô ác tính, u nguyên bào thần kinh sacôm Ewing,…cũng cần phải được phân biệt qua. có tiên lượng tốt, hay gặp ở bàng quang, âm đạo của trẻ nhỏ và vòm họng của trẻ lớn hơn. Thể tế bào hình thoi hay gặp ở vùng cận tinh hoàn, nhưng cũng có thể thấy ở đầu cổ, chi, ổ mắt, thường