PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT Hội chứng thận hư tiên phát là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp ở trẻ em, diễn biến với từng đợt bột phát và thời kỳ thuyên giảm hoàn toàn. Đa số trường hợp bệnh có thể điều trị khỏi, nhưng phải kiên trì tuân tủ chế độ điều trị. 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán : * Có hội chứng thận hư : - Phù : Hầu như gặp trong mọi trường hợp, với đặc điểm phù toàn thân kèm theo cổ trướng, hay tái phát. - Protein niệu nhiều, tối thiểu ³ 50mg/kg/24 giờ, hoặc tỷ số : Protein niệu/Creatinin niệu ³ 2. Đây là dấu hiệu bắt buộc. - Protein huyết thanh < 56g/l và Albumin huyết thanh £25g/l, dấu hiệu bắt buộc. - Tăng Lipid và Cholesterol huyết thanh. * Không tìm thấy nguyên nhân : Phải loại trừ HCTH do các bệnh hệ thống hoặc các nguyên nhân khác. * Tuổi phát bệnh : Trên 3 tháng tuổi, để loại trừ HCTH bẩm sinh. 2. Các xét nghiệm để chẩn đoán và theo dõi 2.1. Các xét nghiệm thường quy khi trẻ vào viện :  Nước tiểu : - Cặn : Tìm hồng cầu, bạch cầu, trụ. - Định lượng Protein niệu 24 giờ hoặc tỷ số Protein (mg) và Creatinin (mg)  Máu : - Công thức máu ngoại biên. - Tốc độ lắng máu. - Protein huyết thanh và điện di Protein. - Định lượng Lipid, Cholesterol. - Định lượng Ure, Creatinin, Điện giải đồ. Các xét nghiệm nước tiểu được kiểm tra định kỳ 7 – 10 ngày/1 lần. Urê, Creatinin, điện giải đồ máu chỉ kiểm tra khi biến đổi. 2.2. Các xét nghiệm khi cần thiết : - Cấy nước tiểu : Nếu nghi ngờ nhiễm khuẩn đường tiểu. - Xét nghiệm đông máu toàn bộ, khi có chỉ định sử dụng thuốc chống đông. - Chẩn đoán hình ảnh : Siêu âm hệ tiết niệu. 3. phân loại lâm sàng HCTH tiên phát :  Thể đơn thuần hay thận hư nhiễm mỡ : Khi chỉ có các biểu hiện của HCTH.  Thể không đơn thuần : Khi có kèm theo các dấu hiệu của viêm thận hư hồng cầu niệu, tăng huyết áp hoặc suy thận. 4. Điều trị HCTH tiên phát có đáp ứng với steroid 4.1. Chế độ ăn và chăm sóc : - Ăn nhạt khi trẻ bị phù, nhưng chỉ kéo dài quá 10 – 15 ngày. - Hạn chế nước khi trẻ phù nhiều. - Giữ ấm, vệ sinh răng miệng và thân thể. - Giải thích cho bệnh nhi và gia đình yên tâm, tin tưởng và tuân thủ chế độ điều tri. 4.2. Điều trị Prednison hoặc Prednisolone 4.2.1. Đợt đầu tiên : Prednison/Prednisolone 60mg/m 2 da/ngày hoặc 2mg/kg P/ngày, uống 1 lần sau bữa ăn sáng hoặc chia 2 – 3 lần vào sáng, trưa và chiều. Uống liên tục trong 4 tuần. Sau đó xét nghiệm Protein niệu :  Nếu Protein niệu âm tính hoặc còn vết : tiếp tục uống : Prednison/Prednisolone 40mg/kg/ng, hoặc 1mg/kg/ng. Hoặc vẫn giữ liều 2mg/ kg / ng uống cách nhật, trong 8 tuần. Sau đó giảm liều dần rồi ngừng.  Nếu sau 4 tuần, Protein niệu còn ³ 40mg/kg/24h thì : MethylPrednisolone 600mg/m 2 da hoặc 30mg/kg P, tiêm truyền tĩnh mạch, cách nhật 3 lần/1 tuần x 6 mũi sau đó xét nghiệm Protein niệu lại, nếu hết Protein niệu thì tiếp tục phác đồ như trên.  Hoặc nếu không có điều kiện sử dụng MethylPrednisolone thì tiếp tục cho bệnh nhi uống Prednison/Prednisolone 2mg/kg/ng trong 2 tuần liên tiếp. Sau đó nếu Protein niệu hết, thì tiếp tục theo phác đồ trên. Trường hợp Protein niệu còn cao (³50mg/kg/24h) sau khi đã tiêm Methyl Prednisolone hoặc đã điều trị 6 tuần Prednisolone uống, thì xem như thể không đáp ứng với steroid. Sẽ được điều trị theo phác đồ kháng steroid. 4.2.2. Đợt tái phát :  Thể tái phát ít : Đợt tái phát xuất hiện sau khi ngừng điều trị từ 6 tháng trở lên. Điều trị như đợt đầu tiên.  Thể hay tái phát hoặc thể phụ thuộc : Bệnh tái phát trong vòng 3 tháng sau khi ngừng điều trị, hoặc trong thời gian điều trị duy trì. - Dùng liều tấn công như đợt đầu cho đến khi hết Protein niệu. Sau đó dùng liều duy trì kéo dài và giảm dần liều cho đến một năm. Ngoài ra có thể cho thêm Levamison 2,5mg/kg, 2 – 3 lần trong 1 tuần, trong 6 – 9 tháng. - Nếu bệnh nhi có biểu hiện nhiễm độc Corticoid thì ngừng Prednison, và điều trị thay thế bằng : + Cyclophosphamid (Endoxan) 2,5mg/kg/ng, uống liền trong 2 tháng, tổng liều không quá 150mg/kg cho 1 đợt điều trị. + Chlorambucil 0,2mg/kg/ng, uống trong 2 – 3 tháng, tổng liều không nên quá 8mg/kg/ng cho 1 đợt điều trị. Khi dùng thuốc giảm miễn dịch, cần kiểm tra cống thức máu ngoại biên 7 – 10 ngày/1 lần. Nếu số lượng bạch cầu < 4000/mm 3 thì ngừng. 4.3. Các thuốc điều trị triệu chứng  Thuốc lợi niệu : - Furosemid (Lasix) 2mg/kg/ngày uống, nếu không hiệu quả thì cho tiêm tĩnh mạch. - Hypothyazid : 2mg/kg/ng, uống. Chỉ dùng thuốc lợi niệu trong giai đoạn phù nhiều hoặc thiểu niệu, không nên dùng kéo dài. - Human Albumin : Chỉ dùng khi hàm lượng Albumin huyết thanh giảm nặng (<10g/l) hoặc có biểu hiện giảm khối lượng tuần hoàn hiệu lực (mạch yếu, huyết áp giảm). Liều lượng 1g/kg, hoặc 4 – 5ml/kg.  Kháng sinh : Khi có biểu hiện nhiễm khuẩn.  Các thuốc bổ trợ : Vitamin A, C, D. Calci clorua, Kali clorua 1g/ng dưới dạng sirop 5. Theo dõi ngoại trú : Vì là bệnh mạn tính nên phải theo dõi và điều trị ngoại trú lâu dài, ít nhất là 5 năm. Sau giai đoạn điều trị tấn công bằng corticoid, tuyệt đại đa số bệnh thuyên giảm hoàn toàn hoặc một phần, cho trẻ xuất viện và hướng dẫn điều trị ngoại trú tại viện hoặc gửi về cơ sở y tế địa phương. Các yêu cầu khi tái khám : - Đo chiều cao và cân nặng cho trẻ. - Đo huyết áp. - Xét nghiệm nước tiểu : Protein và tế bào. - Xét nghiệm máu chỉ làm khi cần thiết. - Ghi đơn và hướng dẫn cho gia đình cách theo dõi trẻ. . PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT Hội chứng thận hư tiên phát là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp ở trẻ em, diễn biến với từng đợt bột phát và thời kỳ thuyên. steroid. Sẽ được điều trị theo phác đồ kháng steroid. 4.2.2. Đợt tái phát :  Thể tái phát ít : Đợt tái phát xuất hiện sau khi ngừng điều trị từ 6 tháng trở lên. Điều trị như đợt đầu tiên.  Thể. toàn. Đa số trường hợp bệnh có thể điều trị khỏi, nhưng phải kiên trì tuân tủ chế độ điều trị. 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán : * Có hội chứng thận hư : - Phù : Hầu như gặp trong mọi trường hợp, với