BÀI GIẢNG BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 5) 5.1.2. Aldolase: (fructose biphosphat aldolase) Là enzym phân huỷ đường, xúc tác biến fructose 1-6 diphosphat thành triose phosphat và có thể tách các isoenzym bằng điện di. Aldolase huyết tương có nguồn gốc nhiều nhất là ở các cơ rồi ở gan và thận. Ở hồng cầu có nhiều hơn huyết tương khoảng 150 lần và vì vậy không định hoạt động aldolase ở các huyết thanh bị huỷ huyết. Trong bệnh viêm bì cơ, aldolase tăng. 5.1.3. Transaminase: Transaminase là các enzym có tác dụng vận chuyển nhóm amin từ 1 acid ỏ amin cho một acid ỏ cetonic. Kết quả của sự chuyển amin sẽ cho các acid amin mới cần thiết đối với cơ thể hoặc giúp cho quá trình khử amin của các acid amin không có emzym hoạt động thích hợp ở điều kiện pH của cơ thể. Trong các tổ chức của cơ thể có nhiều loại transaminase nhưng những enzym có độ hoạt động cao hơn cả và ứng dụng nhiều trong lâm sàng là glutamat oxaloacetat transaminase (GOT) và glutamat pyruvat transaminase (GPT). GOT có ở mọi tổ chức nhưng nhiều hơn cả là ở cơ tim rồi gan và cơ xương. GPT có thể gặp ở mọi tổ chức nhưng cao nhất là ở gan; cơ xương và cơ tim ít hơn rõ rệt. Trong bệnh viêm bì cơ, transaminase tăng, chủ yếu là tăng GOT. Tuy nhiên, các men này còn có thể tăng khi dùng một số thuốc trong đó có methotrexat (một loại thuốc để điều trị bệnh viêm bì cơ). 5.1.4. Lactat dehydrogenase (LDH): LDH là enzym có ở trong bào tương, xúc tác khâu cuối cùng của sự phân giải glucose yếm khí: LDH [IMG]file:///C:/DOCUME~1/ADMINI~1/LOCALS~1/Temp/msohtml1/01/ clip_image003.gif[/IMG][IMG]file:///C:/DOCUME~1/ADMINI~1/LOCALS~1/T emp/msohtml1/01/clip_image004.gif[/IMG] Pyruvat + NADH2 Lactat + NAD LDH thấy ở mọi tế bào nhưng đặc biệt nhiều ở gan, tim, cơ xương, thận, hồng cầu và tiểu cầu. Trong bệnh viêm bì cơ, LDH tăng nhưng ít có giá trị lâm sàng bởi vì độ đặc hiệu thấp. 5.2. Các tự kháng thể 5.2.1. Kháng thể kháng nhân ANA dương tính tới 78% số bệnh nhân khi dùng kháng nguyên là tế bào người (Hep-2, tế bào KB). 5.2.2. Kháng thể kháng các thành phần của nhân và bào tương Các tự kháng thể đặc trưng trong bệnh viêm bì cơ được chia làm 2 nhóm: nhóm tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ (myositis-specific autoantibodies) và nhóm tự kháng thể liên quan đến bệnh viêm cơ (myositis-associated autoantibodies). Nhóm tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ gồm: các antisynthetase (Jo-1, PL-7, PL-12, OJ), Mi-2 và SRP. Nhóm tự kháng thể liên quan đến bệnh viêm cơ gồm: PM/Scl, Ro/SS-A (Ro52, Ro60), U1RNP… Nhóm thứ hai thường gặp trong hội chứng overlap. Kháng thể kháng Jo-1 (histadyl transfer-RNA synthetase) dương tính trong 20% trường hợp viêm bì cơ/viêm đa cơ cổ điển nói chung ở người lớn và 30-40% viêm đa cơ ở người lớn; thường liên quan đến bệnh phổi kẽ. Kháng thể kháng Mi-2 (Mi-2: một phức hợp protein nhân) dương tính trong 8% trường hợp. Kháng thể Signal-recognition particle (SRP): gặp ở 5% bệnh nhân viêm đa cơ và thường gặp ở những người khởi phát cấp tính, nặng, có biểu hiện tim mạch, kháng trị. 5.3. Điện cơ (Electromyography): giúp cho việc chẩn đoán bệnh và xác định vị trí thích hợp để sinh thiết cơ, thường được tiến hành ở cơ delta hoặc cơ tứ đầu đùi. Đơn vị vận động ngắn, nhỏ và đa pha, rung sợi cơ, sóng dương sắc cạnh, tăng tính dễ kích thích, tích điện tương tranh tần số cao và lạ. 5.4. Cộng hưởng từ (Magnetic resonance imaging - MRI): cơ (không có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh nhưng giúp cho việc đánh giá mức độ hoạt động và xác định tốt nhất vị trí sinh thiết cơ). 5.5. Điện tâm đồ: thấy hình ảnh viêm cơ tim, block nhĩ thất. 5.6. X quang: Ngực có thể thấy hình ảnh xơ phổi, thực quản có thể thấy nhu động giảm. 5.7. Mô bệnh học Da: Thượng bì teo lớp gai, có khi dày lên. Trung bì phù, thường các dây chun bị phù, thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lympho lẫn lộn với tổ chức bào, tương bào (plasmocyte) và những đơn bào, ít khi thấy tế bào sợi non. Hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lympho và tế bào đơn nhân lớn, trong trường hợp kinh diễn có hiện tượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú. Cơ: sinh thiết cơ ở vai hoặc cơ thắt lưng chậu. Thấy hình ảnh thoái hoá, hoại tử các sợi cơ và phản ứng viêm của các khoảng kẽ. Hình ảnh vasculitis thường gặp trong viêm bì cơ ở trẻ em. 5.8. Khác Tốc độ lắng máu tăng. Protein C phản ứng (C reactive protein): tăng. Tế bào Hagraves: là những bạch cầu tìm thấy ở trong máu hay tuỷ, trong bào tương có chứa những mảnh nhân của các tế bào khác đã bị tiêu huỷ. Hiện nay xét nghiệm này ít ứng dụng trên lâm sàng do độ nhạy và độ đặc hiệu thấp. Yếu tố dạng thấp (RF: Rheumatoid factor): là một globulin miễn dịch IgM đặc hiệu với phân đoạn Fc của globulin miễn dịch IgG. Yếu tố dạng thấp là một tự kháng thể, dương tính trong khoảng 20% trường hợp viêm bì cơ, thường gặp ở những bệnh nhân overlap. Creatin niệu tăng (>200 mg/24 giờ). . BÀI GIẢNG BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 5) 5.1.2. Aldolase: (fructose biphosphat aldolase) Là enzym phân huỷ. hiệu cho bệnh viêm cơ (myositis-specific autoantibodies) và nhóm tự kháng thể liên quan đến bệnh viêm cơ (myositis-associated autoantibodies). Nhóm tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ gồm:. chức nhưng nhiều hơn cả là ở cơ tim rồi gan và cơ xương. GPT có thể gặp ở mọi tổ chức nhưng cao nhất là ở gan; cơ xương và cơ tim ít hơn rõ rệt. Trong bệnh viêm bì cơ, transaminase tăng, chủ