BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH (Kỳ 7) 2. Viêm đa dây thần kinh do Porphyrine: Là bệnh biến dưỡng, mang tính di truyền rõ rệt. * Dấu chứng chẩn đoán: - Bệnh thường xuất hiện nhân cơ hội dùng 1 loại thuốc nào đó. - Bệnh xảy đến cấp thời trong vài giờ (ít khi kéo dài nhiều ngày). - Khởi đầu với triệu chứng tê, đau nhức cơ ở chi và thân. - Liệt lan rộng ở tứ chi, hoặc trội hơn ở chi trên. Tổn thương dây thần kinh VII, các dây vận nhãn. - Rối loạn cảm giác trong 50% trường hợp, thường ở gốc chi (như mặc áo tắm). Phân ly cảm giác (cảm giác sâu còn). - Tổn thương thực vật: thường là rối loạn cơ vòng, rối loạn tim mạch, có thể diễn tiến tăng dần. - Các rối loạn thần kinh khác: rối loạn tâm thần (40%), cơn động kinh (20%). - Biểu hiện khác: đau bụng, da dễ nhạy cảm với ánh nắng. - Điện cơ: tổn thương sợi trục, nhưng không ảnh hưởng đến vận tốc dẫn truyền. - Xét nghiệm nước tiểu: trong thực hành lâm sàng, rối loạn chuyển hóa Porphyrin có thể được xác định khi để nước tiểu ngoài không khí lâu 24 giờ: nước tiểu có màu nâu đỏ. - Có thể đo lượng Porphobilinogen/phân. * Diễn tiến: - Tử vong 20 - 30% do ngưng tim hoặc ngưng hô hấp. - Nếu sống, bệnh diễn tiến 2 - 3 tuần, thời gian lui bệnh chậm, phục hồi không hoàn toàn. * Điều trị: - Truyền Hématine (làm ngưng tổng hợp Porphyrin). - Điều trị triệu chứng: giảm đau, an thần, rối loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích cực (trong suy hô hấp và rối loạn tim mạch). F. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG BỆNH BẠCH HẦU: Ngày nay hiếm gặp nhưng dễ nhận trên lâm sàng. Thường gặp ở người lớn và trong các vụ dịch. Chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính. 1. Lâm sàng: a/ Thể cục bộ có tỷ lệ cao nhất, xảy ra sớm. - Dấu hiệu đầu tiên là liệt họng (có khi triệu chứng chỉ là nói giọng mũi, nuốt sai đường vào khí quản). Khám thấy vòm hầu hạ thấp và gần như bị bất động. Phản xạ vòm hầu và thanh quản giảm. Có khi chỉ liệt ½ vòm hầu. Có khi liệt thanh quản mà không liệt vòm hầu. - Niêm mạc vòm hầu và thanh quản trở nên tái, giảm hoặc mất hoàn toàn cảm giác. - Liệt kéo dài thường 4 - 5 ngày (có thể lâu hơn, nhưng ít khi trở nên mạn tính). b/ Thể lan rộng: Theo sau thể vòm hầu ở trên. Liệt cơ mắt (thường liệt các cơ ảnh hưởng đến chức năng điều tiết (không nhìnn gần, không nhìn vật nhỏ được). Các cơ co đồng tử vẫn bình thường. Bệnh có thể khỏi từ 8 - 10 ngày sau. c/ Thể toàn thân: Giai đoạn bệnh muộn, theo sau thể cục bộ. - Yếu hoặc liệt mềm 2 chân, mất phản xạ. - Rối loạn cảm giác nông khách quan, kèm theo rối loạn cảm giác sâu. - Rối loạn dinh dưỡng ít. - Phản ứng điện giảm. - Dịch não tủy: đạm tăng (40 - 200 mg/l), tế bào tăng 10 - 20/mm3 đa số là lympho. . BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH (Kỳ 7) 2. Viêm đa dây thần kinh do Porphyrine: Là bệnh biến dưỡng, mang tính di truyền rõ rệt. * Dấu chứng chẩn đoán: - Bệnh thường xuất. triệu chứng: giảm đau, an thần, rối loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích cực (trong suy hô hấp và rối loạn tim mạch). F. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG BỆNH BẠCH HẦU: Ngày nay hiếm gặp nhưng. tim mạch, có thể diễn tiến tăng dần. - Các rối loạn thần kinh khác: rối loạn tâm thần (40%), cơn động kinh (20%). - Biểu hiện khác: đau bụng, da dễ nhạy cảm với ánh nắng. - Điện cơ: tổn