Suy tuỷ xương Suy tuỷ xương là tình trạng giảm sinh các tế bào máu ở tuỷ, có thể giảm sinh một hay cả ba dòng tế bào tuỷ, bẩm sinh hay mắc phải. ở đây chỉ trình bày suy tuỷ xương toàn bộ không rõ nguyên nhân. 1. Chẩn đoán 1.1. Lâm sàng : Biểu hiện triệu chứng giảm toàn bộ tế bào máu ngoại biên : - Thiếu máu :Từ từ, mức độ thường nặng, khó hồi phục. - Xuất huyết : Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu, chấm, nốt, mảng bầm máu ở da, chảy máu ở niêmmạc, có thể ở nội tạng. - Dễ bị nhiễm khuẩn, do giảm bạch cầu. - Gan, lách, hạch không to. 1.2. Xét nghiệm huyết học : + Máu ngoại biên : - Hồng cầu : Giảm nhiều, MCV, MCH, MCHC ở giới hạn bình thường, đẳng sắc, hồng cầu lưới giảm < 0,5%. - Hb giảm nặng. - Bạch cầu : giảm số lượng, chủ yếu giảm bạch cầu hạt trung tính, tăng tỷ lệ bạch cầu lympho, không có nguyên bạch cầu. - Tiểu cầu giảm nhiều, thường dưới 50 x 10 9/l. + Máu tuỷ : - Số lượng tế bào tuỷ giảm < 30 x 109/l - Tỷ lệ 3 dòng tế bào tuỷ giảm : dòng hồng cầu dưới 15%, dòng bạch cầu tuỷ giảm dưới 40%, thường không gặp mẫu tiểu cầu. - Các tế bào tuỷ chủ yếu là tế bào trưởng thành, tế bào non và trung gian ít hoặc không có. - Không có tế bào bất thường di căn vào tuỷ. + Sinh thiết tuỷ : (nếu có điều kiện) : Tuỷ xơ hoá, ổ tạo máu rất ít, tuỷ nhiễm mỡ. 2. Điều trị 2.1. Điều trị hỗ trợ : - Chống thiếu máu : Truyền khối hồng cầu, cố duy trì Hb>80g/l. - Tránh chảy máu ở các bộ phận nguy hiểm (chảy máu nội sọi, phổi, tiêu hoá) truyền khối tiểu cầu, duy trì tiểu cầu > 20 x 109/l. - Đề phòng nhiễm khuẩn : Đề phòng nhiễm khuẩn : + Đảm bảo vệ sinh, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ hậu môn, không để xước da, niêm mạc. + Nếu có sốt, cần tìm kỹ ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch nghi nguồn bệnh, cho kháng sinh có tác dụng cả với vi khuẩn gram dương và âm. 2.2. Điều trị đặc hiệu : Trong điều kiện chưa thực hiện được ghép tuỷ xương và chưa có ATG (Antithymocyte globulin) điều trị như sau : - Methylprednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch : Ngày 1 – 3 : 20mg/kg/ngày Ngày 4 – 7 : 10mg/kg/ngày Ngày 8 – 11 : 5mg/kg/ngày Ngày 12 – 20 : 2mg/kg/ngày Ngày 21 – 30 : 1mg/kg/ngày Duy trì : 0,1 – 0,2mg/kg/ngày. Nếu có đáp ứng, duy trì 3 – 6 tháng Nếu không đáp ứng chuyển điều trị cyclosporin A. - Cyclosporin A : 8 – 10mg/kg/ngày x 14 ngày sau đó giảm liều dần trong 2 tuần, duy trì 2mg/kg/ngày trong 3 tháng. - G-CSF (Granulocyte – colony – Stimulating Factor) hay GM – CSF : phối hợp với Methylprednisolon hay Cyclosporin A : 5 mg/kg/ngày tiêm dưới da trong vòng 2 tuần. - Có thể phối hợp Androgen và Prednisolon : Mythyltestosterone (Propionat testosterone) Uống 2 – 5mg/kg/ngày Tiêm bắp 1 – 2mg/kg/tuần Prednisolon 2mg/kg/ngày, uống cách ngày. Thời gian 3 tháng. - Phẫu thuật cắt lách : chỉ định cho trẻ > 10 tuổi, điều trị bằng các biện pháp trên 6 tháng không kết quả. 2.3. Theo dõi điều trị : + Trong thời gian nằm viện : - Theo dõi tình trạng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng. - Kiểm tra công thức máu tuần 1 lần, kiểm tra tuỷ đồ sau 1 tháng điều trị. - Theo dõi tác dụng phụ của thuốc : Hội chứng Cushing, nam hoá nếu điều trị Androgen. + Theo dõi ngoại trú : - Nếu bệnh nhân có Hb>80g/l, tiểu cầu > 30 x 109/l, không có xuất huyết. - Khám định kỳ 1 tháng/1 lần, kiểm tra công thức máu 1 tháng/lần. . Suy tuỷ xương Suy tuỷ xương là tình trạng giảm sinh các tế bào máu ở tuỷ, có thể giảm sinh một hay cả ba dòng tế bào tuỷ, bẩm sinh hay mắc phải. ở đây chỉ trình bày suy tuỷ xương toàn. Máu tuỷ : - Số lượng tế bào tuỷ giảm < 30 x 109/l - Tỷ lệ 3 dòng tế bào tuỷ giảm : dòng hồng cầu dưới 15%, dòng bạch cầu tuỷ giảm dưới 40%, thường không gặp mẫu tiểu cầu. - Các tế bào tuỷ. hoặc không có. - Không có tế bào bất thường di căn vào tuỷ. + Sinh thiết tuỷ : (nếu có điều kiện) : Tuỷ xơ hoá, ổ tạo máu rất ít, tuỷ nhiễm mỡ. 2. Điều trị 2.1. Điều trị hỗ trợ : - Chống