TÂM PHẾ MẠN (Kỳ 2) A. Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) 1. Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (BPTNMT) gây ra TPM qua một vài cơ chế có tác động qua lại bao gồm: giảm thông khí phổi, giảm ôxy máu do tỷ lệ thông khí/tới máu (V/Q) không tơng ứng nhau, và giảm diện tích bề mặt đợc tới máu. a. Bệnh nhân với giảm ôxy máu và giảm thông khí phế nang là chính thờng có chứng đa hồng cầu, phù, và sớm có biểu hiện TPM, “TPM xanh”. b. Bệnh nhân với triệu chứng chính là khó thở khi gắng sức thờng có giảm thông khí ít hơn và giảm ôxy máu lúc nghỉ ít hơn vì vậy thờng có biểu hiện TPM muộn hơn, “TPM hồng”. 2. Một vài sự khác biệt giữa TPM xanh và TPM hồng có thể liên quan đến cách thức thông khí phổi. Bệnh nhân có thông khí phổi thấp có vẻ thích ứng với loại TPM xanh, trong khi loại TPM hồng vẫn giữ đợc pH và nồng độ khí máu động mạch bình thờng. Một giả thiết khác là những ngời bị TPM xanh thờng do viêm phế quản và nhóm TPM hồng thờng do giãn phế nang đơn thuần hơn. 3. Khám thực thể ở tất cả các thể BPTNMT đều thấy tăng đờng kính lồng ngực, cơ hoành hạ thấp, gõ vang, rì rào phế nang giảm với âm thở khò khè ở thì thở ra, tiếng tim nghe mờ, tĩnh mạch cổ nổi trong thì thở ra và gan to. Gan to và phù ở chân là dấu hiệu ứ đọng dịch và suy tim phải. 4. Xquang lồng ngực có thể thấy các đặc điểm của khí phế thũng nh hai tr- ờng phổi sáng, tăng đờng kính trớc sau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng ngang. Trong một vài trờng hợp có thể thấy huyết phế quản đậm và hình phế quản có khí chứng tỏ đờng hô hấp dày hoặc bị viêm. 5. Thăm dò chức năng phổi cho thấy tăng thể tích cặn (RV) và dung tích phổi toàn phần (TLC); giảm mạnh dung tích sống (VC) và khá giảm các tỷ lệ lu l- ợng thở ra (FEV1, FEF). 6. Xét nghiệm về khí máu động mạch thờng là bình thờng ở những trờng hợp bệnh nhẹ và đối với những trờng hợp nặng thì PaO 2 giảm, PaCO 2 tăng và pH giảm. Các bệnh nhân TPM thờng có PaO 2 thấp dới 55 mmHg. Tỷ lệ V/Q không t- ơng xứng và giảm thông khí phế nang, cả hai góp phần làm giảm ôxy máu. PaO 2 lúc nghỉ khoảng 45 mmHg chứng tỏ giảm thông khí phế nang rõ. 7. Hen là một dạng BPTNMT nhng hiếm khi dẫn đến TPM, có lẽ do hen th- ờng chỉ là bệnh tắc nghẽn đờng hô hấp từng lúc. 8. TPM trong BPTNMT có liên quan đến mức độ nặng của rối loạn chức năng phổi và TAĐMP là biểu hiện của bệnh. Hạn chế khả năng gắng sức trong BPTNMT thờng do hạn chế khả năng thông khí phổi mà không liên quan đến dự trữ tim mặc dù các bệnh nhân ngồi nhiều là t thế làm giảm khả năng gắng sức. Không có một thăm dò đơn độc nào về phổi nh đo các dung tích và thể tích chức năng của phổi, khả năng khuyếch tán CO (DL CO), các nồng độ khí máu hay Xquang phổi là có giá trị dự báo nhiều về TPM vì những bất thờng nh giảm diện tích bề mặt trao đổi khí và co mạch do giảm ôxy tổ chức xảy ra độc lập với áp lực động mạch phổi. B. Bệnh mô kẽ phổi lan toả 1. Bệnh nhân thờng khó thở, thở nhanh, không có khả năng gắng sức và đôi khi có ngón tay, chân hình dùi trống. Nghe phổi thờng có ran ẩm, ran nổ và có thể nghe thấy cả trong thì hít vào. 2. Phim Xquang phổi thờng có các tổn thơng nh mạng phế huyết quản đậm, tổn thơng dạng lới-nốt hoặc xơ hoá lan toả. Các dấu hiệu này không phải lúc nào cũng có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với các tổn thơng sinh lý phổi. Trong một số bệnh nh viêm phổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế nang đầy cùng với hình phế quản đầy khí. 3. Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân chính xác của bệnh, nhng không phải lúc nào sinh thiết cũng đem lại kết quả đúng. Sinh thiết phổi qua phế quản có thể chẩn đoán đợc một số bệnh mô kẽ phổi nh bệnh sacoide và rửa phế quản phế nang có thể đa ra chẩn đoán trong nhiều trờng hợp. 4. Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng tắc nghẽn phổi với giảm dung tích phổi, giảm độ đàn hồi phổi và giảm khả năng khuyếch tán khí ở các đờng thở không tắc nghẽn. Dung tích sống giảm, và tỷ lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tích sống tối đa thờng dới 80%. Lúc đầu, PaO 2 giảm khi gắng sức nhng vẫn giữ đợc mức bình thờng lúc nghỉ bằng cách tăng thông khí. Khi bệnh tiến triển nặng hơn, PaO 2 sẽ thấp trong cả lúc nghỉ. 5. Tiến triển và tiên lợng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc vào căn nguyên bệnh và nhiều yếu tố khác của bệnh. Biểu hiện của TPM trong các bệnh mô kẽ phổi th- ờng là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có lẽ có liên quan đến mạch máu (nh lupus ban đỏ hệ thống) và TPM cũng có thể không xảy ra ngay cả khi bệnh ở giai đoạn cuối. C. Các hội chứng giảm thông khí 1. Một số dị tật (nh gù vẹo cột sống) có thể làm suy giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thông khí chung của phế nang và giảm ôxy phế nang. 2. Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa hồng cầu và buồn ngủ (không có sự thắt nghẹt phổi) thờng đợc gọi là Hội chứng Pickwick. Bệnh nhân buồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn về nhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thở trong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm ôxy máu và tăng CO 2 máu do tắc nghẽn đờng hô hấp trên (do lỡi, a-mi-đan to hoặc sập thành khí quản). 3. Một số bất thờng về não nh bất thờng Arnold - Chiari cũng có thể làm suy giảm trung tâm hô hấp và giảm thông khí phổi nguyên phát. Các bệnh thần kinh cơ nh hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng Guillain-Barre mạn tính có thể dẫn đến TPM và suy tim phải. 4. Chẩn đoán giảm thông khí đợc xác định qua phân tích khí máu, đáp ứng thông khí giảm sau thử nghiệm hít CO 2 , các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặc các thăm dò về giấc ngủ. Rối loạn thông khí trong khi ngủ là một biểu hiện khá th- ờng gặp ở nhiều hội chứng giảm thông khí. 5. Trong tất cả các trờng hợp giảm thông khí, nguyên nhân chính làm tăng áp lực động mạch phổi là co mạch do giảm ôxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu động mạch phổi đối với giảm ôxy phế nang. Tình trạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thể làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức. D. Các bệnh mạch máu phổi 1. Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu phổi. Tăng áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc động mạch phổi là những bệnh cảnh hay gặp. 2. Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC, có thể gây ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì thuyên tắc động mạch phổi do mỡ hay huyết khối. 3. Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, thờng có tăng áp động mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi, đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc giảm miễn dịch. 4. Xơ gan thờng có kèm với giãn các mạch máu phổi. 5. Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát. 6. Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến TPM do viêm mạch tiên phát cũng nh do xơ hoá tổ chức kẽ lan toả. Bệnh xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máu thờng gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất. Bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớp dạng thấp thờng có bệnh phổi kẽ tiên phát. . TÂM PHẾ MẠN (Kỳ 2) A. Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) 1. Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (BPTNMT) gây ra TPM qua một vài cơ chế có. đối với giảm ôxy phế nang. Tình trạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thể làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức. D. Các bệnh mạch máu phổi 1. Tâm phế mạn là hậu quả của. điểm của khí phế thũng nh hai tr- ờng phổi sáng, tăng đờng kính trớc sau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng ngang. Trong một vài trờng hợp có thể thấy huyết phế quản đậm và hình phế quản có