H P EO Đ NG M CH CHẸ Ộ Ạ Ủ H P EO Đ NG M CH CHẸ Ộ Ạ Ủ (AORTIC COARCTATION - CoA) (AORTIC COARCTATION - CoA) TS. BS. Vũ Minh Phúc N I DUNGỘ N I DUNGỘ 1. Đ nh nghĩaị 2. T n su t – Nguyên nhânầ ấ 3. B nh h cệ ọ 4. Sinh lý b nhệ 5. Lâm sàng 6. C n lâm sàngậ 7. Di n ti nễ ế 8. Đi u trề ị 1. Đ NH NGHĨAỊ 1. Đ NH NGHĨAỊ • H p eo ĐMC (CoA) là ẹ h p đo n trên c a ĐMC ẹ ạ ủ xu ng, g n ch bám c a ố ầ ỗ ủ dây ch ng ĐMằ • CoA ± PDA = CoA đ n thu nơ ầ • CoA có th kèm các ể t t TBS khácậ 2. T N SU T – NGUYÊN NHÂNẦ Ấ 2. T N SU T – NGUYÊN NHÂNẦ Ấ • 8-10% TBS • N : nam = 2:1ữ • CoA có liên quan t i gienớ 35% tr ng h p h i ch ng Turner có CoAườ ợ ộ ứ 3. B NH H CỆ Ọ 3. B NH H CỆ Ọ 3.1. H p eo ĐMCẹ – V trí h p eo:ị ẹ • Juxta-ductal: th ng g p, ngay ch dây ch ng ĐM ườ ặ ỗ ằ (ho c ng ĐM) bám vào ĐMC xu ngặ ố ố • Preductal: trên ch ng ĐM bám vào ĐMC xu ngỗ ố ố • Postductal: d i ch ng ĐM bám vào ĐMC xu ngướ ỗ ố ố – Gi i ph u b nhả ẫ ệ • Ngay v trí h p eo: l p áo gi a và áo trong c a ị ẹ ớ ữ ủ thành ĐMC d y, tăng sinh nhô vào bên trong lòng ầ ĐMC. • Ho i t d ng nang l p áo gi a c a thành ĐMC lên ạ ử ạ ớ ữ ủ g n ch h p eo, d t o túi phình-bóc tách sau nàyầ ỗ ẹ ễ ạ PREDUCTAL CoA HAY G P TR EMẶ Ở Ẻ HAY G P TR EMẶ Ở Ẻ JUXTADUCTAL CoA POSTDUCTAL CoA HAY G P Ặ Ở HAY G P Ặ Ở NG I L NƯỜ Ớ NG I L NƯỜ Ớ Tubular CoA Tubular CoA 3. B NH H CỆ Ọ 3. B NH H CỆ Ọ 3.1. H p eo ĐMCẹ – Ki u h p eo:ể ẹ • H p th t 1 v trí (discrete CoA)ẹ ắ ở ị Đ ng kính gi m > 50% ườ ả → RL huy t đ ng n ngế ộ ặ • H p d ng ng 1 đo n dài (tubular or segment CoA)ẹ ạ ố ạ Đ ng kính gi m < 50% ườ ả → đã có RL huy t đ ng ế ộ n ngặ 3. B NH H CỆ Ọ 3. B NH H CỆ Ọ 3.2. Nh ng h u qu c a h p eoữ ậ ả ủ ẹ – ĐMC trên và d i ch h p dãn toướ ỗ ẹ – Th t trái phì đ i, c th t d y, dãn giai đo n trấ ạ ơ ấ ầ ở ạ ễ – Nhĩ trái dãn – Phình m ch d ng túi vòng m ch Willis (3-5%)ạ ạ ở ạ → tai bi n m ch máu não BN cao HAế ạ ở – Tu n hoàn bàng h t i máu cho ĐMC xu ng ầ ệ ướ ố th ng xu t hi n tr l n và ng i l n, 2 h th ngườ ấ ệ ở ẻ ớ ườ ớ ệ ố • H th ng bàng h tr c: t ĐM vú trong vào ĐM ệ ố ệ ướ ừ ch u ngoài qua h th ng ĐM th ng vậ ệ ố ượ ị • H th ng bàng h sau: t ĐM giáp c vào ĐMC ệ ố ệ ừ ổ xu ng qua h th ng ĐM gian s n l nố ệ ố ườ ớ [...]... block nhánh phải • Trẻ lớn hơn: dầy thất trái – XQ ngực • Bóng tim to • Tăng tuần hoàn thụ động (phổi ứ huyết) • Phù phổi 6 CẬN LÂM SÀNG – Siêu âm tim: xác định • Vị trí hẹp: juxtaductal, preductal, postductal • Kiểu hẹp: hẹp thắt (discrete) hay hình ống (tubular) • Mức độ hẹp: đo đường kính eo, vận tốc máu qua eo • Các hậu quả: ∗ ĐMC lên, ĐMC xuống dãn ∗ Kích thước buồng tim, chức năng tim ∗ Áp lực... Rubella bẩm sinh : hiếm gặp HC TURNER – Bệnh Von Recklinghausen 4 SINH LÝ BỆNH – Trong bào thai: PFO + PDA → chỉ có 10% cung lượng tim qua eo ĐMC – Sau khi sanh: PFO và PDA đóng → toàn bộ cung lượng tim qua eo ĐMC Tùy mức độ hẹp eo và sang thương đi kèm → RL huyết động: cao HA, suy tim nặng, sốc 4 SINH LÝ BỆNH – CoA nặng → tắc nghẽn và giảm cung lượng tim dẫn tới • Các cơ chế bù trừ ∗ Phì đại cơ thất... tiểu • Thở oxy – Điều trị khác: thiếu máu, hạ đường huyết, hạ thân nhiệt, toan máu, suy hô hấp, nhiễm trùng đi kèm – Nong chỗ hẹp eo bằng bóng • Dành cho hẹp thắt • Nguy cơ tái hẹp cao (< 50%) • Biến chứng nhiều (tổn thương ĐM đùi) 8 ĐIỀU TRỊ ∗ Ngoại khoa – Phương pháp phẫu thuật • Hẹp thắt: cắt nối tận-tận • Nới rộng bằng mảnh vá – Chỉ định và thời điểm phẫu thuật • Nếu suy tim-sốc tim: phẫu thuật cấp... của tử vong • Vẫn còn hẹp sau mổ hoặc tái hẹp (6-33%) nhưng chậm hơn so với nong bằng bóng – Theo dõi sau phẫu thuật • Kiểm tra siêu âm tim sau 6-12 tháng • Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng • Theo dõi và điều trị cao HA TRẺ KHÔNG CÓ TRIỆU CHỨNG 5 LÂM SÀNG – Bệnh sử: thỉnh thoảng than đau, yếu 2 chi dưới sau khi gắng sức – Khám thực thể • Tăng cân và phát triển bình thường • Mạch chi dưới yếu hoặc... tim mạch đi kèm – – – – – – – – – – – – – Thông liên thất, thông liên nhĩ Tim 1 thất Kênh nhĩ thất Hẹp van 2 lá Không lỗ van 3 lá, Thất phải 2 đường ra Thiểu sản tim trái Hẹp van hoặc dưới van ĐMC, van ĐMC 2 lá Chuyển vị đại ĐM, chuyển vị đại ĐM có sữa chữa Thân chung ĐM ĐM vành trái xuất phát từ ĐMP Không lỗ van ĐMP Bất thường hồi lưu TMP toàn phần hoặc bán phần HC Shone = CoA + thông liên thất + hẹp. .. trên xương sườn 4,5 thấy ở trẻ > 5 tuổi do THBH hệ thống gian sườn 6 CẬN LÂM SÀNG – Siêu âm tim : giống như ở trẻ nhũ nhi, chú ý • Màng ngăn nằm ở vị trí eo • Nếu THBH nhiều, áp lực ĐMC dưới chỗ hẹp cao, đo gradient qua eo sẽ đánh giá độ nặng của hẹp không chính xác, thường thấp hơn thực sự – Thông tim: không cần thiết ở trẻ em nếu không có biến chứng ... của suy tim cấp – sốc tim: quấy khóc, bứt rứt, khó thở, thở nhanh, ọc sữa, vả mồ hôi, – Khám thực thể: • Da xanh, có thể chỉ tím 2 chi dưới (preductal CoA) • Suy hô hấp nhiều mức độ khác nhau • Mạch nhẹ và yếu, mạch chi dưới không bắt được hoặc yếu hơn chi trên, HA chi trên cao hơn chi dưới • T2 mạnh và đơn, có thể có gallop T3, 50% không có âm thổi, nếu có là ATTTthu dạng phụt vùng trước tim 6 CẬN LÂM... giảm cung lượng tim dẫn tới • Các cơ chế bù trừ ∗ Phì đại cơ thất trái → duy trì CN tâm thu thất trái bình thường (cần có thời gian) ∗ Hoạt hóa hệ TK giao cảm → cathecholamine tăng sức co bóp cơ tim, co mạch giữ HA ∗ Hoạt hóa hệ RAAS → giữ muối nước → tăng thể tích tuần hoàn → cơ chế Frank-Starling → tăng sức co bóp cơ tim • Về lâu dài sau này ∗ Suy chức năng tâm thu thất trái ∗ Suy chức năng tâm trương . bào thai: PFO + PDA → ch có 10% cung l ng tim qua eo ỉ ượ ĐMC – Sau khi sanh: PFO và PDA đóng → toàn b cung ộ l ng tim qua eo ĐMCượ Tùy m c đ h p eo và sang th ng đi kèm ứ ộ ẹ ươ → RL huy t đ ng:. gienớ 35% tr ng h p h i ch ng Turner có CoAườ ợ ộ ứ 3. B NH H CỆ Ọ 3. B NH H CỆ Ọ 3.1. H p eo ĐMCẹ – V trí h p eo: ị ẹ • Juxta-ductal: th ng g p, ngay ch dây ch ng ĐM ườ ặ ỗ ằ (ho c ng ĐM) bám vào ĐMC. ệ • Ngay v trí h p eo: l p áo gi a và áo trong c a ị ẹ ớ ữ ủ thành ĐMC d y, tăng sinh nhô vào bên trong lòng ầ ĐMC. • Ho i t d ng nang l p áo gi a c a thành ĐMC lên ạ ử ạ ớ ữ ủ g n ch h p eo, d t o túi