viêm bì cơ dermatomyositis dm

Phân loại PHÂN LOẠI BỆNH VIÊM DA CƠ VÔ CĂNViêm bì cơKhởi phát ở người lớnViêm bì cơ cổ điểnViêm bì cơ cổ điển kèm bệnh ác tínhViêm bì cơ cổ điển thuộc HC trùng lắp với bệnh mô liên kếtVi

Trang 1

Nguyễn Thị Quỳnh Như Đoàn Thanh Thuỷ Tiên

1

Trang 3

ĐẠI CƯƠNG

3

Trang 4

• Biểu hiện: thương tổn ở da và yếu cơ Khác: khớp, tim mạch, hô hấp, tiêu hóa, bệnh ác tính…

Łukasik, Zuzanna (2021) Cardiovascular complications in patients with idiopathic inflammatory myopathies: does heart matter in idiopathic inflammatory myopathies? Heart Failure Reviews 26 10.1007/s10741-019-09909-8 Qudsiya Z, Waseem M Dermatomyositis [Updated 2023 Aug 7] In: StatPearls [Internet] Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan- Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/

4

Trang 5

• Tất cả chủng tộc, thường gặp nhất ở người Mỹ gốc Phi.

Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS eds Fitzpatrick's Dermatology, 9e McGraw-Hill Education; 2019.

5

Trang 6

Phân loại PHÂN LOẠI BỆNH VIÊM DA CƠ VÔ CĂN

Viêm bì cơ

Khởi phát ở người lớn

Viêm bì cơ cổ điển

Viêm bì cơ cổ điển kèm bệnh ác tính

Viêm bì cơ cổ điển thuộc HC trùng lắp với bệnh mô liên kếtViêm bì cơ không điển hình

Viêm bì cơ không có biểu hiện viêm cơViêm bì cơ tổn thương cơ dưới lâm sàng

Khởi phát ở trẻ em

Viêm bì cơ cổ điển

Viêm bì cơ không điển hình

Viêm bì cơ không có biểu hiện viêm cơViêm bì cơ có tổn thương cơ dưới lâm sàng

Viêm đa cơ

Viêm đa cơ đơn độc

Viêm đa cơ điển thuộc HC trùng lắp với bệnh mô liên kết

Viêm cơ thể vùi

Browning, J (2018), Dermatology Edited by Jean L Bolognia Julie V Schaffer Lorenzo Cerroni 4E https://doi.org/10.1111/pde.13439

6

Trang 7

NGUYÊN NHÂNCƠ CHẾ BỆNH SINH

7

Trang 8

Nguyên nhân

• Chưa rõ ràng

• Di truyền: HLA DRB1*0301, DQA1*0501, 308TNFα genotype…

• Môi trường: ánh nắng mặt trời, hút thuốc lá, uống rượu bia

• Nhiễm virus: coxsackie, parvovirus, HIV, HTLV-1…

• Thuốc: statins, NSAIDs, các thuốc chống ung thư như hydroxyurea.

C Thompson, V Piguet, E Choy, The pathogenesis of dermatomyositis, British Journal of Dermatology, Volume 179, Issue 6, 1 December 2018, Pages 1256–1262, https://doi.org/10.1111/bjd.15607

8

Trang 9

Cơ chế bệnh sinh

• Kháng thể tấn công TB nội mô mạch máu trong cơ.

• Lắng đọng phức hợp tấn công màng, hoạt hóa TB B, T CD4+, đại thực bào, TB tua gai dạng tương bào (pDC).

• Viêm quanh bó cơ, viêm quanh mạch máu, giảm mật độ và giãn mao mạch, thoái hóa và hoại tử cơ.

ICAM-1: intercellular adhesion molecule 1; LFA-1: lymphocyte

unctionassociated antigen 1; MAC: membrane attack complex; Mac-1: macrophage-1 antigen; VCAM-Mac-1: vascular cell adhesion protein 1; VLA-4: very late antigen-4; pDC: plasmacytoid dendritic cells

Chandra, Tanya & Aggarwal, Rohit (2023) A Narrative Review of Acthar Gel for the Treatment of Myositis Rheumatology and therapy 10 10.1007/s40744-023-00545-1.

9

Trang 10

LÂM SÀNG

10

Trang 11

• tam giác cổ áo (V-sign); • lưng (Shawl sign);

• đùi (Holster sign)

• Hồng ban lan toả: má, trán, cằm

Qudsiya Z, Waseem M Dermatomyositis [Updated 2023 Aug 7]11

Trang 14

TỔN THƯƠNG Ở DA – thường gặp

• Vảy da đầu

• Rụng tóc lan toả không sẹo • Poikiloderma ở vị trí phơi bày

ánh sáng

Trang 15

• Viêm mô mỡ dưới da

JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis 15

Trang 16

TỔN THƯƠNG Ở KHỚP

• Yếu cơ:

• 50-60% bệnh nhân, là triệu chứng đầu tiên ở cơ

• Cơ gốc chi, đối xứng hai bên: ở chi trên => khó dơ tay lên; ở chi dưới => khó đi lại (leo cầu thang, đứng dậy khỏi ghế, )

• Cơ thanh quản, thực quản cũng có thể bị ảnh hưởng => nói khó, nuốt khó • Diễn tiến: mạn tính hoặc tiến triển, đôi khi cấp tính

• Yếu cơ ngọn chi thường hiếm gặp, nếu có thường ở mức độ nhẹ

• Đau cơ, sưng cứng khớp (: đau nhức kiểu căng cơ, bỏng rát • Teo cơ (: muộn

•

JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis

Trang 17

TỔN THƯƠNG Ở CÁC CƠ QUAN KHÁC

Cơ quan Triệu chứng lâm sàng

Tim mạch • Không có triệu chứng trên LS • CLS:

• ECG: thay đổi đoạn ST-T, bất thường đường dẫn truyền

• Siêu âm tim: phì đại thất trái, rối loạn chức năng tâm trương thất trái • Viêm cơ tim, nhồi máu cơ tim, suy tim sung huyết

Bệnh lý ác tính • 10-20% trường hợp

• Ung thư phổi, vú, buồng trứng, tuyến tiền liệt, đại trực tràng, dạ dày, tuyến tuỵ, vòm họng (ĐNA)

Hô hấp • 15-30% , bệnh phổi mô kẽ (Interstitial Lung Disease – ILD)

• KT kháng MDA5, kháng Jo-1 (+) : nguy cơ mắc cao hơn, tiên lượng xấu Khớp • Đau khớp thường gặp, 30-40%

• Khớp cổ tay, bàn tay, liên đốtl khớp vai, khớp gối, khớp khuỷu

• KT kháng MDA5, kháng Jo-1 (+) : viêm khớp, đau khớp phổ biến hơn Tiêu hoá • 4% viêm bì cơ trẻ em

• Đau bụng dai dẳng, tiến triển; tiêu chảy, nôn mửa • Chứng nuốt khó

Qudsiya Z, Waseem M Dermatomyositis [Updated 2023 Aug 7]

17

Trang 18

• Amyopathic Dermatomyositis: không có biểu hiện bệnh cơ trên lâm sàng và cận lâm sàng • Hypomyopathic Dermatomyositis: không có biểu hiện cơ trên lâm sàng nhưng có bằng

chứng bệnh cơ trên CLS (MRI, sinh thiết cơ)

Trang 19

MỘT SỐ THỂ ĐẶC BIỆT

• Viêm bì cơ ở trẻ em - Juvenile dermatomyositis (JDM)

• Biểu hiện ở da tương tự DM, khác nhau ở tần suất các triệu chứng

• Lắng đọng canxi dưới da ít gặp ở người lớn nhưng chiếm 25-70% ở JDM

• Loạn dưỡng mô mỡ mắc phải: 10%

Feldman BM, Rider LG, Reed AM, Pachman LM Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood Lancet 2008; 371:2201 19

Trang 20

MỘT SỐ THỂ ĐẶC BIỆT

• Hội chứng kháng Synthetase – Antisynthetase Syndrome

• Viêm cơ, viêm đa khớp, “bàn tay thợ cơ khí”, hiện tượng Raynauld, ILD, sốt

• Sự hiện diện của các tự KT kháng synthetase, thường gặp nhất là anti-histidyl tRNA synthetase

• Hội chứng chồng lấp – Overlap Syndromes:

• Có thể chồng lấp các bệnh mô liên kết như: lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp

• Nữ > nam

• Viêm bì cơ do thuốc:

• Do Hydroxycarbamide, 50% các trường hợp do thuốc Xuất hiện sau khi điều trị lâu dài (2-10 năm)

• Điển hình với đợt bùng phát ban đỏ tím, có vảy, lichen hoá, ở vùng da mặt sau ngón tay, bàn tay, đầu ngón chân và khuỷu tay

Trang 21

Tiếp cận trường hợp viêm cơ vô căn?

• Yếu cơ:

• Bệnh sử: yếu cơ âm ỉ tiến triển hoặc bán cấp (vài tháng) => chẩn đoán phân biệt với tiêu cơ vân (khởi phát đột ngột)

Trang 22

CẬN LÂM SÀNG

22

Trang 23

• Kháng thể kháng nhân (ANA) thường xuất hiện ở phần lớn bệnh nhân mắc bệnh Viêm da cơ nhưng không hỗ trợ trong việc đưa ra chẩn đoán

• Thay vào đó, việc kiểm tra nên tập trung vào việc phát hiện các kháng thể tự miễn dịch đặc hiệu về bệnh cơ (MSA), có mặt ở khoảng 30% bệnh nhân mắc viêm bì cơ

• Xét nghiệm kháng thể đặc hiệu với bệnh viêm cơ (MSA) cung cấp thông tin có giá trị để xác định tập hợp lâm sàng, mối liên quan giữa bệnh tật và tiên lượng.

Fitzpatrick’s Dermatology, 9th Edition (2019), Part 62: Dermatomyositis

1 Xét nghiệm miễn dịch

23

Trang 24

1 Xét nghiệm miễn dịch

JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis

24

Trang 25

• Men cơ : Bao gồm Creatinin kinase (CK) độ nhạy và độ đặc hiệu cao ,

LDH, AST/ALT

Tăng: tổn thương cơ => Độ nhạy cao trong giai đoạn đầu của bệnh DM, độ nhạy giảm dần theo thời gian.

Lưu ý:

• Tất cả men cơ có thể tăng cao sau hoạt động mạnh => Kiểm tra lại men cơ sau 10-14 ngày

• Bệnh lí gan => AST/ALT tăng cao => Kiểm tra GGT (không tăng nếu chỉ có viêm cơ)

• Điện cơ : Ở giai đoạn đầu , viêm cơ có thể được phát hiện trên điện

cơ từ 70 - 90% bệnh nhân mắc DM , độ nhạy giảm dần theo thời gian.

Có hiện tượng bất thường cơ gốc chi, hình ảnh các sợi cơ dễ bị kích thích khi nghỉ ngơi, các điện thế phức tạp, biên độ thấp khi co cơ

Giúp xác định nhóm cơ nào bị ảnh hưởng nhiều nhất => tìm vị trí thích hợp để sinh thiết

2 Xét nghiệm đánh giá tổn thương cơ

Fitzpatrick’s Dermatology, 9th Edition (2019), Part 62: Dermatomyositis

25

Trang 26

• Sinh thiết cơ: Hình ảnh đặc hiệu nhất là teo cơ xung quanh các bó: các sợi cơ vùng rìa bó cơ teo nhỏ

Có hình ảnh xâm nhập các tế bào viêm xung quanh các mạch máu và tổ chức mô kẽ xung quanh các sợi cơ bao gồm tế bào T CD4+, tế bào đuôi gai tiết ra IFN-α, tế bào lympho B, đại thực bào, tương bào

Lắng đọng phức hợp C5b9 tấn công màng trong thành mao mạch

Polymyositis and dermatomyositis pathophysiology C Michael Gibson, M.S., M.D Sadaf Sharfaei M.D.

• Chụp cộng hưởng từ (MRI): Chụp cộng hưởng từ cơ xương là một xét nghiệm không xâm lấn và độ nhạy cao để đánh giá viêm cơ Hình ảnh điển hình bao gồm phù cơ, các vùng bị viêm; xuất hiện tăng tín hiệu trên hình ảnh T2W và ức chế chất béo

26

Trang 27

• Bệnh nhân bị viêm bì cơ có nguy cơ mắc bệnh ác tính tiềm ẩn Vì vậy, tất cả bệnh nhân nên được sàng lọc ung thư vào thời điểm chẩn đoán và hằng năm ít nhất trong vòng 3 năm tiếp

3 Xét nghiệm tầm soát bệnh lí ác tính

• Xét nghiệm marker ung thư: PSA, CA125,CA19-9

• Xét nghiệm chụp cắt lớp ngực, bụng, chậu để phát hiện u • Siêu âm đầu dò âm đạo, PAP smear

• Nội soi dạ dày, đại tràng

27

Trang 28

4 Xét nghiệm khác

• Phổi : X-quang ngực để sàng lọc bệnh phổi kẽ Xét nghiệm chức năng hô hấp

• Tim : ECG, siêu âm tim, theo dõi Holter

• Thực quản : Nuốt barium hoặc đo áp lực nếu có rối loạn chức năng thực quản

• Sinh thiết da: Hình ảnh : Teo thượng bì, viêm khu vực ranh giới thượng bì và bì, thoái hóa hốc lớp tế bào đáy, mất kiểm soát sắc tố

Lắng đọng chất nhày mucin, thấm nhập tế bào lympho quanh mạch máu

Những thay đổi đặc trưng trên sinh thiết da của bệnh nhân với bệnh viêm da cơ có thể rất khó phát hiện

28

Trang 29

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

• Năm 1975, Bohan và Peter đã đưa ra tiêu chuẩn phân loại đầu tiên cho bệnh viêm bì cơ, gồm 5 yếu tố: 1 Yếu cơ vùng gốc chi hai bên đối xứng

2 Bất thường sinh thiết cơ 3 Tăng nồng độ men cơ

4 Điện cơ có dấu hiệu của viêm cơ

5 Tổn thương ở da điển hình : ban Gottron, dấu hiệu Heliotrope, bàn tay thợ cơ khí.

• Chẩn đoán viêm bì cơ

+ Chắc chắn: Ban da và ≥ 3/4 tiêu chuẩn còn lại

+ Gần như chắc chắn: Ban da và ≥ 2/4 tiêu chuẩn còn lại + Có thể: Ban da và ≥ 1/4 tiêu chuẩn còn lại

Thường chẩn đoán viêm bì cơ khi bệnh nhân có ban ở da, yếu cơ và tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh.

29

Trang 30

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Trang 31

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp

Điều trị đồng thời các bệnh lý ác tính nếu có

31

Trang 32

ĐIỀU TRỊ

Fitzpatrick’s Dermatology, 9thEdition (2019), Part 62: Dermatomyositis.

32

Trang 33

Điều trị tại chỗ Chống nắng

Corticosteroids: giúp kiểm soát một phần triệu chứng như ban đỏ, ngứa.

 Dạng ointment, cream nhóm I,II: có thể dùng ở vùng da dày như khuỷu tay, đầu gối, vùng tăng sừng ở tay.

Ức chế Calcineurin: Tacrolimus 0,1% dạng ointment / Pimecrolimus 1% cream ưu tiên dùng ở vùng mặt, vùng da mỏng -> tránh tác dụng phụ teo da, giảm sắc tố.

Dưỡng ẩm nếu có khô da.

Fitzpatrick’s Dermatology, 9thEdition (2019), Part 62: Dermatomyositis.33

Trang 34

Điều trị toàn thân

- Kháng sốt rét: first line trong điều trị thương tổn da trên BN DM

 Hydroxychloroquine sulfate (HQ) 200 x 2 lần/ngày-> nguy cơ phản ứng da do thuốc cao

 Chloroquine 250 mg / ngày

 HQ/ Chloroquine + Quinacrine (100mg/ngày): hiệu quả hơn dùng đơn lẻ

- Lưu ý: bệnh lí võng mạc, giảm neutrophils.

Dermatomyositis: Advances in Recognition, Understanding and Management Springer

2009, p308-309 34

Trang 35

Điều trị toàn thân

- Corticosteroid : first line ở BN DM có tổn thương cơ

 Prednisone 1mg/kg/ngày.

 Mục tiêu: cải thiện sức cơ, cải thiện viêm da, bình thường hoá men cơ trong 2-3 tháng.

 Đạt mục tiêu -> giảm dần về 50% liều ban đầu trong vòng 6 tháng -> duy trì 5-10mg/ ngày trong 12 tháng kế để tránh tái phát -> giảm về 0 sau 2-3 năm.

 Tổn thương cơ nặng, men cơ cao (CK > 1000U/I), “steroid resistant” : Methylprednisolon truyền TM 500 – 1000mg/ngày trong 3-5 ngày hoặc prednisone >1mg/kg/ngày + các thuốc UCMD khác  Khoảng 25% BN DM không đáp ứng với corticosteroid.

2009, p297-300 35

Trang 36

Fitzpatrick’s Dermatology, 9thEdition (2019), Part 62: Dermatomyositis36

Trang 37

Các thuốc UCMD

 MTX 5-25mg/ tuần, lưu ý ở BN DM đi kèm bệnh phổi kẻ.

 Azathioprine: 2-3mg/kg/ ngày trong 4-6 tháng Khi kết hợp với prednisone đạt hiệu quả thì giảm liều còn 0.5- 1mg/kg/ ngày khi liều predniosone < 15mg/ ngày Tốc độ giảm 25mg/ tháng và duy trì ở liều 50mg/ ngày.

 Mycophenolate mofetil 2g/ ngày chia 2 lần uống.

 IVIG 2g/kg/ tháng chia đôi liều truyền trong 2 ngày liên tục  Cysclosporin: 3-5mg/kg/ ngày.

 Rituximab: có thể cân nhắc trong trường hợp corticosteroid toàn thân kết hợp các thuốc UCMD đường uống thất bại.

2009, p303-319 37

Trang 38

Theo dõi điều trị

- Lâm sàng: triệu chứng da, cơ, biến chứng tim, phổi, bệnh lý ác tính, tác dụng phụ của thuốc - Các xét nghiệm cần chỉ định mỗi 1 đến 3 tháng /lần khi tái khám:

 CTM , tốc độ máu lắng

 Men cơ, chức năng gan, thận, mỡ máu  Tổng phân tích nước tiểu

 Xquang ngực, Ctscan ngực, ECG , siêu âm tim, bụng khi có nghi ngờ tổn thương tim, phổi  Xét nghiệm miễn dịch kháng thể kháng nhân (ANA) làm lại mỗi 6 tháng

 Xét nghiệm và theo dõi các tác dụng phụ corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch: điện giải đồ, calci máu, glucose máu, mỡ máu, cortisol máu.

 Xét nghiệm tầm soát bệnh lý ác tính.

Hướng dẫn đoán và điều trị các bệnh da liễu 2023, Bộ Y tế, Viêm da cơ chẩn

38

Trang 39

Tiên lượng

• Tiên lượng phụ thuộc vào

 Phát hiện và điều trị bệnh sớm

 Sử dụng phương pháp điều trị thích hợp  Chế độ theo dõi và chăm sóc

 Type tự kháng thể: các tự kháng thể kháng synthetase (Jo-1, PL-7,PL-12) có liên quan đến đáp ứng kém với điều trị và bệnh phổi kẽ Kháng thể kháng Mi-2 liên quan với thể đáp ứng tốt với điều trị.

• Tỉ lệ sống sau 5 năm là 80%, sau 8 năm là 76% Nguyên nhân gây tử vong là biến chứng tim phổi, bệnh lí ác tính, nhiễm trùng.

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu (2019) , Bệnh viên Da Liễu TP.HCM, Viêm bì cơ,tr192-198

39

Trang 40

Tiên lượng

- Các yếu tố tiên lượng không tốt:

Khởi phát bệnh đột ngột.

Yếu cơ > 4 tháng trước khi được chẩn đoán Tuổi cao (> 50 tuổi)

Biến chứng tim, phổi, rối loạn nuốt và bệnh lí ác tính kèm theo Viêm bì cơ mà men CK bình thường.

Không đáp ứng hoặc đáp ứng chậm với corticosteroid.

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu (2019) , Bệnh viên Da Liễu TP.HCM, Viêm bì cơ,tr192-198

40

Trang 41

CA LÂM SÀNG

BN nữ, 61 tuổi, nghề nghiệp: buôn bán LDNV: nổi đỏ da + yếu cơ

Bệnh sử:

• Tháng 6/2023: ngứa toàn thân, kèm đỏ da vùng mặt CĐ: Nhiễm giun đũa chó (BV Bến Tre), điều trị thuốc 21 ngày => còn ngứa, đỏ mặt da sậm màu => khám BV Nhiệt Đới TPHCM uống thuốc và điều trị

• Tháng 10/2023: mệt mỏi tăng dần, ăn uống kém, yếu cơ, sụt cân 10kg/4 tháng, khám BV ĐHYD TPHCM chẩn đoán rối loạn nhịp nhanh, hở van 2 lá điều trị Telmisartan 40mg 1 viên, Nebivolol ½ viên sáng chiều

• Tháng 1/2024: nổi nhiều sẩn ở bàn tay, da sậm màu ở các vùng khác: cánh tay, đùi kèm cảm giác ngứa nhiều, yếu cơ tăng dần, đi lại khó khăn => BV Da Liễu TPHCM

• Trong quá trình bệnh: rụng tóc nhiều, ăn uống kém, không sốt, không ho, tiêu tiểu trong giới hạn bình thường

41