Đang tải... (xem toàn văn)
Trang 2 BỆNH SỬ Nữ 43 tuổi, HCM Không có tiền sử bệnh lý gì đặc biệt 3m: Khàn tiếng tăng dần, không khó thở, tai, mũi sạch Trang 5 U nguyên bào sợi cơ viêmIMTs inflammatory fibrosarc
LARYNX INFLAMATORY MYOFIBROBLASTIC TUMORS (IMT ) BS PHƯƠNG HÀ PK TAI MŨI HỌNG BỆNH SỬ Nữ 43 tuổi, HCM Khơng có tiền sử bệnh lý đặc biệt 3m: Khàn tiếng tăng dần, khơng khó thở, tai, mũi Không hạch cổ Phổi CẬN LÂM SÀNG CHẨN ĐOÁN – ĐIỀU TRỊ U nguyên bào sợi viêm IMTs (inflammatory fibrosarcoma or IMFT) IMT = intermediate soft-tissue tumor / myofibroblast + tb viêm xâm nhập 1/ triệu 150-200 ca/ năm (US) < 1% u đường hô hấp IMT vùng đầu mặt cổ:14-18% IMT phổi 0.3–1% of laryngeal cancer : non-squamous cell neoplasms Lành tính: , ko di xa ( hiếm) K hóa Có thể xâm lấn quan lân cận Trẻ em , trẻ tuổi U khu trú, tái phát trung bình, Màng nhầy & mạc treo: eyes, nose, mouth, digestive tract, lungs, and genital and urinary tracts (lungs> the bladder, uterus, larynx, stomach, liver, or intestine) Bệnh học Bất thường ALK gene 50% of IMTs -ALK gene / 2p23 Lazaridou et al: (-) IMTs mũi xoang Viruses Epstein-Barr virus (EBV) and human herpes virus-8 (HHV-8) : (-) Bệnh lý liên quan IgG4: tim, hệ TKTW, niệu, lách Chấn thương, viêm mt, bệnh lý miễn dịch: hút thuốc lá, tự miễn IMTs often present as - polypoid lesions - Nodules - Mass - Papillomatosis - malignancies IMT tổn thương ác tính / u nhú hơ hấp Phân biệt nhờ mơ bệnh học hóa mơ miễn dịch - Pt nội soi +/- laser, - Tỷ lệ tái phát: to 18% - y BÀN LUẬN – MƠ BỆNH HỌC IMTs có phenotypes: (a) có vimentin (+) (b) myogenic proteins : DES, SMA and MSA (+) ALK1 (c) CK (+) HMMD : cd 34 (-), cytokeratin (-) BÀN LUẬN - CĐPB IMT inflamed/infected leiomyosarcoma nodular fasciitis Fibromatosis Myofibroblastoma fibrous histocytoma inflammatory malignant fibrous histocytoma sarcomatoid carcinoma benign /malignant smooth muscle tumor ĐIỀU TRỊ High-dose corticosteroid therapy conservative endoscopic or open surgery TIÊN LƯỢNG yếu tố surgical margin tumor size ALK level condition of necrosis Nhìn chung tốt malignant tumor :spindle-cell carcinoma / sarcoma BÀI HỌC RÚT RA Chẩn đoán: Tiên lượng trước phẫu thuật: hình ảnh nội soi , CT scan ko tương ứng làm Hóa mơ Miễn dịch : actin, CD34, KI67 Theo dõi đặn KẾT LUẬN XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN