[...]...Maladies hộmatologiques Comparaison des classifications des lymphomes Les lymphomes malins sont des maladies prolifộratives se d veloppant initialement au niveau des ganglions ou d' autres tissus lymphoùdes Conformộment au grand nombre de stades de maturation et de diffộrenciation des cellules lymphoùdes, on connaợt une multitude de types de lymphomes En raison de ses caractộristiques... d pụts d' Ig et de complộment (voir p 209) Le pronostic des cryogợobulinộmies d pend de la maladie sous-jacente Outre la protection contre le froid, on prescrit des corticostộroùdes et des agents immunosuppresseurs, ainsi que l'interfộron a La cryofiltration permet d' ộliminer de grandes quantitộs de cryoglobulines du sang dans des situations de crise Maladies hộmatologiques A Physiopathologie Dans une... engendrer une hypergammaglobulinộmie bande homogốne monoclonale, qui reste nộanmoins souvent non d tectộe cause de la faible quantitộ d' Ig produite Une composante M est d tectộe chez 3 p 100 des individus de plus de 70 ans L'ộvolution clinique d termine s'il s'agit d' un myộlome multiple, d' une maladie de Waldenstrụm ou d' une maladie des chaợnes lourdes L'appellationgammapat/u'e monoclonale d' ộtiologie... prộcipitation de corn plexes immuns dans les parois des vaisseau; peut ờtre l'origine de vascularites C Maladies des chaợnes lourdes Dans ces maladies rares, il existe une sộcrộtio] de protộines monoclonales composộes di chaợnes lourdes d' Ig isolộes Dans la maladii des chaợnes lourdes y, les molộcules en questioi appartiennent au type IgG On observe une lym phadộnopathie et parfois des lộsions d' ostộolyse... La maladie des chaợnes lourdes a (lymphomi mộditerranộen) se manifeste par une sộcrộtiol pathologique intestinale de l'IgA Les patient; souffrent d' un syndrome de malabsorption avei une diarrhộe et des douleurs abdominales L; maladie peut ờtre compliquộe par un ilộus et de: perforations intestinales Elle atteint des enfant; et des jeunes adultes La maladie des chaợne lourdes p est observộe dans le... augmentation de la viscositộ peut entraợner de troubles de la circulation Ces troubles peuven ờtre responsables de troubles de la vision jus qu' la cộcitộ, de crises d' ộpilepsie ou d' ui coma, ou enfin d' une ischộmie ou insuffisanci cardiaque Le d pụt des protộines M dans le; gaines de myộline des neurones peut donner uni polynộvrite On observe ộgalement des saigne ments, principalement au niveau de la peau de. .. comparaison celle de Kiel Pour la maladie de Hodgkin, voir p 120, pour les lymphomes non hodgkiniens p 12 2-1 29 Maladies hộmatologiques A Modốle pathogộnique Cent soixante ans aprốs sa description initiale, la physiopathologie de la maladie de Hodgkin n'est pas entiốrement comprise Les cellules typiques de Reed-Sternberg (RS) et celles de Hodgkin (HD) (cellules bi- ou polynuclộộes avec de grands nuclộoles... significance, MGUS) est donc recommandộe Une partie des patients d velopperont certainement une tumeur des plasmocytes; mais, en raison de leur õge, un grand nombre de patients peuvent d cộder avant l'apparition clinique de la maladie B Maladie de Waldenstrụm (macroglobulinộmie) La macroglobulinộmie atteint des personnes õgộes Elle est due une prolifộration de petites cellules lymphoplasmocytaires, dont certaines... 100 de la population cellulaire d' un ganglion atteint Le reste est composộ d' un mộlange de lymphocytes, d' histiocytes, d' ộosmophiles, de plasmocytes et de fibroblastes Les gốnes des chaợnes lourdes Ig sont rộarrangộs dans un grand nombre de cellules RS, ce qui suggốre que ces cellules sont d' origine B Dans 50 p 100 des cas, le gộnome du EBV est d tectộ dans les cellules RS qui expriment aussi des marqueurs... antigộnique : CMH de classes 1 et II, molộcules de co-stimulation CD80 et CD86 ainsi que les molộcules d' adhộsion CD54 et CD58 L'interaction de CD30 avec CD30L, exprimộe par les lymphocytes T, les monocytes et les macrophages, induit la sộcrộtion de cytokines par les cellules RS L'IL -5 est responsable de l'infiltration ộosinophile, tandis que l'IL-1, IL-6 et l'IL-9 agissent comme facteurs de croissance . tissus lymphoïdes. Confor- mément au grand nombre de stades de maturation et de différenciation des cellules lymphoïdes, on connaît une multitude de types de lymphomes. En raison de ses caractéristiques. de l'hémolyse provoquée par les agglutinines froides d pend de l'« amplitude thermique» des anticorps, c'est-à-dire de l'affi- nité des anticorps pour les érythrocytes à des températures. sous-types de leucémies lympho- blastiques. La plupart correspond au stade pr - coce de maturation de la lignée B (pré-pré-B ou pré-B). L'expression de l'antigène CDIo (CALLA) indique un