H I CH NG Ộ Ứ H I CH NG Ộ Ứ CUSHING CUSHING PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN NỘI DUNG NỘI DUNG 1. 1. KHÁI NIỆM KHÁI NIỆM 2. 2. NGUYÊN NHÂN NGUYÊN NHÂN 3. 3. PHÂN LOẠI PHÂN LOẠI 4. 4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - CẬN LÂM TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - CẬN LÂM SÀNG SÀNG 5. 5. CHẨN ĐOÁN CHẨN ĐOÁN 6. 6. ĐIỀU TRỊ ĐIỀU TRỊ ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN – THƯỢNG THẬN – THƯỢNG THẬN Nhịp tiết ACTH – cortisol Nhịp tiết ACTH – cortisol Cơ chế hoạt động ACTH Cơ chế hoạt động ACTH KHÁI NIỆM KHÁI NIỆM Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng hormon glucocorticoid mạn tính không kìm hormon glucocorticoid mạn tính không kìm hãm được hãm được Nguyên nhân Nguyên nhân 1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH 1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH - U tế bào ưa kiềm U tế bào ưa kiềm - Rối loạn chức năng đồi yên Rối loạn chức năng đồi yên 2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH 2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH - Adenom thượng thận - Adenom thượng thận - Carcinoma Carcinoma 3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh 3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh ( ( K phổi , K phổi , tuyến ức , dạ dày , tử cung ) tuyến ức , dạ dày , tử cung ) PHÂN LOẠI PHÂN LOẠI 1. 1. HC Cushing do thuốc HC Cushing do thuốc 2. 2. HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 % HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 % 3. 3. HC Cushing phụ thuộc ACTH HC Cushing phụ thuộc ACTH - Adenom Adenom - Carcinoma Carcinoma - Tăng sản hột Tăng sản hột LÂM SÀNG LÂM SÀNG - Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ - Rạn da , da đỏ mỏng Rạn da , da đỏ mỏng - Rậm lông , trứng cá Rậm lông , trứng cá - Tăng huyết áp rối loạn sinh dục Tăng huyết áp rối loạn sinh dục - Rối loạn tâm thần Rối loạn tâm thần - Teo cơ , yếu cơ Teo cơ , yếu cơ - Loãng xương Loãng xương - Sỏi thận Sỏi thận - Đái tháo đường Đái tháo đường [...]... thuốc - Trục đồi yên bị ức chế - suy TT Bệnh lý nền nặng lên Xuất hiện hội chứng ngừng thuốc Hội chứng ngừng thuốc Armatruda – 1960 - Mệt mỏi Chán ăn Đau cơ Nhức đầu sốt Bong vảy da Buồn nôn Không tăng kali TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1 2 Tiền sử: đau khớp, HPQ, HCTH, bệnh tự miễn….phải dùng corticoid, thuốc tễ, thuốc Nam Lâm sàng: - Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu - Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung... biến lâm sàng nhanh - NF Liddle liều cao kém đáp ứng 5 chẩn đoán phân biệt - Nghiệm rượu - Béo phì - Do thuốc - phụ nữ có thai BIẾN CHỨNG - THA ĐTĐ Nhiễm trùng , nhiễm nấm Gãy xương , sập đốt sống U tuyến yên gây mù HC Nelson ĐIỀU TRỊ 1 Ngoại khoa 2 Tia xạ 3 Nội khoa HC CUSHING DO DÙNG CORTICOID Nguyên nhân suy TT Chế phẩm thường dùng Mức độ ức chế trục đồi – yên - TTT - - Không ức chế trục đồi – yên... - CT , MRI NGHIỆM PHÁP 1 Nghiệm pháp Liddle liều thấp : Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS Kết quả : HC cushing : không ức chế được HC giả Cushing ức chế > 20 % 2 NF qua đêm : uống dexa 1 mg vào 23 h Nếu cortisol 8 giờ giảm < 3 mg/dl là Bt 3 NF Liddle liều cao : uống 2mg dexa / 6h/ lần 4 NF liều cao dexa qua đêm : - uống... ít ở các chi - Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm nhẹ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Rậm lông - RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới - RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn Rạn da Không tăng kali Hạ huyết áp tư thế Giảm cân - Các bệnh lý khác: THA, ĐTĐ, loãng xương, viêm dạ dày, đục thủy tinh thể… Các yếu tố gây Cushing do thuốc - Đường dùng - Loại thuốc : chế phẩm dược động học... Nghiệm pháp chẩn đoán TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG  Xét nghiệm đặc hiệu - Cortisol máu: ↓ - Test Synacthen 250µg: đánh giá chức năng vỏ thượng thận + Yêu cầu: ngưng các thuốc corticoid cho đến hết t/2 (trừ dexamethasone), BN không cần nhịn ăn + Tiến hành: Lấy máu XN cortisol vào các thời điểm T0 (trước tiêm), T30p, T60p (sau tiêm 30 phút và 60 phút) Tiêm Synacthen 250µg (TM/TB) TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG + Biện... cân , tăng huyết áp - Rạn da , đỏ da , rậm lông , trứng cá , thâm tím da , mặt tròn đỏ - Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương - Sinh dục - Rối loạn chuyển hoá : G canci - Sỏi thận CHẨN ĐOÁN 1 Bệnh Cushing Hố yên rộng Liddle liều cao : ức chế được CLVT : quá sản TT LS , XN phù hợp 2 Adenom thượng thận Lâm sàng , xn điển hình Có u TT Liddle liều cao : không ức chế được hố yên Bt 3 Ung thư thượng thận . nhân 1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH 1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH - U tế bào ưa kiềm U tế bào ưa kiềm - Rối loạn chức năng đồi yên Rối loạn chức năng đồi yên 2. Hội chứng cushing. không phụ thuộc ACTH 2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH - Adenom thượng thận - Adenom thượng thận - Carcinoma Carcinoma 3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh 3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại. LOẠI PHÂN LOẠI 1. 1. HC Cushing do thuốc HC Cushing do thuốc 2. 2. HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 % HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 % 3. 3. HC Cushing phụ thuộc ACTH HC Cushing phụ thuộc ACTH