HỘI CHỨNG LIỆT NỬA NGƯỜI BS Trần Ngọc Xuân Mục tiêu: 1. Giải thích được đường đi bó tháp 2. Đặc điểm của hội chứng liệt mềm và liệt cứng nửa người 3. Chẩn đoán nguyên nhân của hội chứng liệt nửa người 4. Các xét nghiệm cận lâm sàng giúp chẩn đoán 1. Đại cương Liệt nửa người là hiện tượng giảm hoặc mất vận động hữu ý của một tay, một chân cùng một bên cơ thể, có thể kèm theo liệt mặt cùng bên hay đối bên, hoặc một số triệu chứng khác tuỳ theo vị trí tổn thương. Liệt nửa người do một tổn thương một phần hay toàn bộ đường vận động hữu ý (bó tháp), có thể ở nhiều vị trí khác nhau : vỏ não, bao trong, thân não, tủy sống 2. Giải phẫu sinh lý bó tháp Hệ thống tháp gồm 2 phần: • Bó vỏ gai: đi từ vỏ não tới tuỷ sống. • Bó vỏ nhân (còn gọi là bó vỏ hành hay bó gối): đi từ vỏ não tới nhân các dây thần kinh sọ não nằm ở thân não. Bó vỏ gai: bắt nguồn từ neuron nằm ở diện vận động của vỏ não. Mỗi một nhóm Neuron chỉ huy một nhóm cơ nhất định của cơ thể theo hình người lộn ngược, trong đó bàn tay chiếm diện tích rất lớn nằm ở phần dưới, chân nằm ở mặt trong bán cầu, bàn chân chiếm diện tích lớn hơn đùi. Sợi trục của những neuron này tạo thành vòng tia đi qua cánh tay sau bao trong rồi xuống 1/3 dưới hành tuỷ. Tại đây, phần lớn (90%) số sợi của bó này bắt chéo sang bên đối diện hình thành nên bó tháp chéo hay bó vỏ gai bên, phần còn lại 10% không bắt bắt chéo tạo nên bó tháp thẳng, đi thẳng xuống tuỷ sống rồi bắt chéo qua mép trước tuỷ để tận cùng ở sừng trước tuỷ bên kia. Bó vỏ nhân: bắt nguồn từ neuron vận động vùng mặt, mắt, hầu họng, lưỡi của vỏ não rồi cho những sợi trục xuống gối bao trong (vì thế gọi là bó gối), tới thân não. Các sợi trục vừa cho nhánh đến nhân sọ cùng bên, vừa bắt chéo ngay tại khoanh để đến nhân dây sọ đối bên. Tại cuống não, bó vỏ nhân đi đến các nhân III,IV. Tại cầu não, bó vỏ nhân đi đến các nhân V,VI,VII,VIII. Tại hành não, bó vỏ nhân đi đến các nhân IX,X,XI,XII. 3. Lâm sàng Việc xác định liệt nửa người nói chung là dễ dàng. Có hai thể chính, có thể xảy ra nối tiếp nhau trên cùng một bệnh nhân (liệt mềm trong những ngày đầu của bệnh, sau đó là giai đoạn liệt cứng). 3.1. Hội chứng liệt mềm nửa người Liệt mềm nửa người thường là tạm thời, xuất hiện ngay sau khi tổn thương. Sức cơ: yếu liệt nửa người 1 Liệt VII trung ương (tổn thương trên cầu não) hay ngoại biên. Trương lực cơ giảm Phản xạ gân xương giảm Phản xạ bệnh lý tháp: Có thể có dấu hiệu Babinski. Phản xạ da bụng da bìu giảm hay mất 3.2. Hội chứng liệt cứng nửa người. Liệt cứng nửa người có thể xuất hiện ngay nhưng thường là giai đoạn tiếp theo của liệt mềm. Sức cơ: Giảm hoặc mất vận động nửa người kèm theo Liệt VII trung ương (tổn thương trên cầu não) hay ngoại biên. Trương lực cơ tăng Tăng phản xạ gân xương Phản xạ bệnh lý tháp: có dấu hiệu Babinski và Hoffmann. Phản xạ da bụng da bìu giảm hay mất 3.3. Một số trường hợp khó xác định. 3.3.1. Liệt nhẹ nửa người. Thăm khám kỹ và luôn luôn so sánh hai bên. Tiến hành các nghiệm pháp: . Nghiệm pháp Barré . Nghiệm pháp Mingazini Quan sát dáng đi: Chúng ta sẽ thấy giảm các động tác tự động của tay trong lúc đi, chân hơi duỗi do tăng trương lực của cơ tứ đầu đùi và cơ gấp của các ngón (dáng đi kiểu phát cỏ). Có thể thấy các dấu hiệu của liệt mặt Mất đối xứng của phản xạ gân xương 2 bên. Mất hoặc giảm phản xạ da bụng và da bìu bên liệt Có thể thấy dấu hiệu Hoffmann, Babinski bên liệt. 3.3.2. Liệt nửa người trên bệnh nhân hôn mê. Sức cơ:  Khi kích thích đau bên liệt không cử động.  Cầm 2 tay giơ lên cao rồi thả ra đột ngột: bên liệt rơi nặng nề xuống. Liệt mặt: Liệt mặt có thể quan sát thấy một cách tự nhiên hoặc khi làm nghiệm pháp Pierre - Marie và Foix. Mất đối xứng phản xạ gân xương và có phản xạ bệnh lý tháp. 4.Chẩn đoán định khu tổn thương Chẩn đoán định khu chính xác giúp cho định hướng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ, chụp mạch não ) cũng như chẩn đoán nguyên nhân. Các đặc điểm lâm sàng của liệt nửa người phụ thuộc vào vị trí tổn thương. 4.1. Liệt nửa người do tổn thương vỏ não • Liệt VII trung ương. • Liệt nửa người đối diện bên tổn thương, không đồng đều. • Rối loạn cảm giác. • Thất ngôn. 2 • Bán manh đồng danh. • Cơn động kinh cục bộ. 4.2 Liệt nửa người do tổn thương bao trong Liệt nửa người đối diện tổn thương đồng đều do các sợi của bó tháp đi tập trung ở vùng này qua 1 diện rất hẹp. Không rối loạn cảm giác. Tuy nhiên, trường hợp tổn thương lan rộng vào đồi thị thì liệt phối hợp với rối loạn cảm giác. Không rối loạn ngôn ngữ. 4.3. Liệt nửa người do tổn thương tủy sống Tổn thương nửa tủy cổ cao (trên C5) có thể gây liệt nửa người với các đặc điểm sau : Liệt nửa người cùng bên tổn thương không kèm liệt mặt. Có thể có hội chứng Brown - Séquard đầy đủ (hội chứng tháp và mất cảm giác sâu ở bên tổn thương, mất cảm giác đau - nóng lạnh ở bên đối diện) và các rối loạn cơ tròn. 5.Chẩn đoán phân biệt 5.1. Các trường hợp liệt chức năng (Hysteria) Hoàn cảnh xuất hiện (có sang chấn tâm lý ) và nhân cách bệnh nhân có tính chất gợi ý cho chẩn đoán này. Không có sự phù hợp giữa các lần khám lâm sàng kế tiếp nhau. Thiếu các dấu hiệu khách quan: Trương lực cơ, phản xạ gân xương, bệnh lý tháp và dấu Hoover. Dấu Hoover: Thầy thuốc để 2 bàn tay dưới 2 gót chân bệnh nhân và yêu cầu ấn gót chân xuống gường. Nếu tổn thương thực thể, chân không liệt sẽ ấn mạnh xuống tay. Ta rút tay đó ra và để lên cẳng chân đó, yêu cầu bệnh nhân nâng chân đó lên khi đó chân liệt sẽ không đè lên tay kia. Ngược lại, bệnh nhân hysteria thì chân liệt sẽ đè lên tay thầy thuốc. 5.2. Giảm động tác trong hội chứng ngoại tháp của người Parkinson Giảm động. Kèm theo run kiểu Parkinson. Phát hiện được tính chất tăng trương lực ngoại tháp (cứng kiểu sáp, cứng kiểu ống chì ; giãn ra từng nấc khi kéo tạo dấu hiệu bánh răng cưa). Vẻ mặt lạnh lùng, không diễn tả tình cảm. 5.3. Thiếu sót vận động sau cơn động kinh Liệt xuất hiện sau một cơn co giật cục bộ hoặc một cơn động kinh toàn thể hóa thứ phát, có thể kéo dài vài giờ. Trường hợp không có người chứng kiến có thể dựa trên các biểu hiện phối hợp (sẹo chấn thương, tiểu ra quần, cắn phải lưỡi ) Điện não đồ có vai trò quan trọng : Cho thấy hình ảnh kịch phát động kinh hoặc những bất thường sau cơn động kinh. 6. Chẩn đoán nguyên nhân Dựa vào bệnh sử cách khởi phát, diễn tiến, khám lâm sàng, tiền sử, các yếu tố nguy cơ của bệnh nhân. 3 6.1.Liệt nửa người xuất hiện đột ngột 6.1.1. Các trường hợp chấn thương sọ não Bệnh sử có chấn thương đầu. Khám lâm sàng có thể thấy tổn thương bên ngoài vùng đầu. Liệt nửa người tức thì: dập não. Liệt nửa người kèm dãn đồng tử bên đối diện xuất hiện sau một khoảng tỉnh gợi ý có một khối máu tụ ngoài màng cứng. Chẩn đoán xác định nhờ vào CT scan sọ não. Nếu CT sọ không nhìn thấy tổn thương cần thăm khám các động mạch vùng cổ nếu cần chụp các động mạch vùng cổ để tìm phình mạch bóc tách hình thành sau sang chấn. Nó có thể là nguyên nhân nhồi máu não mà giai đoạn sớm chưa thấy được qua hình ảnh CT. 6.1.2. Đột quỵ (xem thêm bài đột quỵ) Đây là nguyên nhân thường gặp nhất. 6.1.3. Huyết khối tĩnh mạch não Thường gặp trên những bệnh nhân đang dùng thuốc ngừa thai, mang thai, sinh đẻ. Đau đầu, buồn nôn và nôn: do TALNS Có thể có rối loạn ý thức Thường có các cơn động kinh cục bộ hoặc toàn bộ hoá thứ phát. Có các dấu hiệu thần kinh khu trú. Chẩn đoán xác định bằng chụp CT Scan, MRA, DSA. 6.2. Liệt nửa người xuất hiện từ từ 6.2.1. U não Yếu liệt từng đoạn chi lan dần nửa người, khám hội chứng liệt cứng nửa người. Đau đầu kéo dài và tăng dần. Hội chứng tăng áp lực nội sọ. Có thể có các triệu chứng khác như: Cơn co giật cục bộ, rối loạn cảm giác, thị giác, liệt dây sọ. Chẩn đoán xác định: Chụp cắt lớp vi tính sọ não và chụp cộng hưởng từ, sinh thiết. 6.2.2. Áp xe não Hội chứng nhiễm trùng. Hội chứng tăng áp lực nội sọ. Hội chứng liệt cứng nửa người. Có ổ nhiễm trùng vùng tai, xoang, ngoài da… 6.2.3. Tụ máu dưới màng cứng mạn tính Sau một chấn thương nhẹ, hoặc một chấn thương không được để ý ở người già, người nghiện rượu. Liệt nửa người xuất hiện từ từ, đau đầu, kèm theo các dấu hiệu tổn thương vỏ não: ý thức chậm chạp, mất thăng bằng, rối loạn tư thế dáng đi. Chụp cắt lớp vi tính sọ não: Xuất hiện khối tăng tỷ trọng hình liềm (đôi khi đồng tỷ trọng hoặc giảm tỷ trọng khi tổn thương đã cũ) nằm ở giữa vòm sọ và vỏ não. 4 6.2.4. Bệnh xơ cứng rải rác Liệt nửa người xuất hiện thành từng đợt. Thường khởi đầu hoặc tiếp theo sau các tổn thương khác của hệ thần kinh (Hội chứng tiểu não, viêm thị thần kinh, rối loạn cảm giác, rối loạn cơ tròn ) Chẩn đoán dựa trên tính chất rải rác của các triệu chứng theo thời gian và không gian, được khẳng định dựa trên sự thay đổi của dịch não tủy, điện thế gợi, EMG và chụp cộng hưởng từ. 6.3.Liệt nửa người thoáng qua 6.3.1. TIAs: Thường phục hồi nhanh sau 24 giờ, nhưng cần khám kỹ và làm các xét nghiệm để tìm các nguy cơ và điều trị dự phòng vì tái phát. 6.3.2. Sau đau đầu Migrain ( xem bài đau đầu) TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1. Aminoff MJ, Greenberg DA, Clinical Neurology, 5 th edition, McGraw - Hill companies, 2002. 2. Victor M, Principle of Neurology, 7 th edition, McGraw - Hill companies, 2001. 3. Vũ Anh Nhị, Sổ tay lâm sàng Thần Kinh, NXB Y học, 2005. 5 . phát, diễn tiến, khám lâm sàng, tiền sử, các yếu tố nguy cơ của bệnh nhân. 3 6 .1. Liệt nửa người xuất hiện đột ngột 6 .1. 1. Các trường hợp chấn thương sọ não Bệnh sử có chấn thương đầu. Khám lâm sàng. đó là giai đoạn liệt cứng). 3 .1. Hội chứng liệt mềm nửa người Liệt mềm nửa người thường là tạm thời, xuất hiện ngay sau khi tổn thương. Sức cơ: yếu liệt nửa người 1 Liệt VII trung ương (tổn thương. sau bao trong rồi xuống 1/ 3 dưới hành tuỷ. Tại đây, phần lớn (90%) số sợi của bó này bắt chéo sang bên đối diện hình thành nên bó tháp chéo hay bó vỏ gai bên, phần còn lại 10 % không bắt bắt chéo