1 BẤT THƯỜNG BẨM SINH PHẾ QUẢN – PHỔI BS. NGUYỄN ANH TUẤN BS. NGUYỄN THỊ THÙY LINH 2 TÌNH HUỐNG PHÁT HIỆN  Đa số chẩn đoán trước sinh (siêu âm, MRI)  Chẩn đoán sau sinh: (Xquang, CT scan) SHH sơ sinh SHH sau vài tuần / tháng (chờ thông khí đủ gây chèn ép) VP tái phát nhiều lần Tình cờ  Sớm: vùng mờ kém thông khí  Muộn: ứ khí, kén khí, bội nhiễm 3 CÁC DẠNG BTBS 1. Hẹp khí quản bẩm sinh 2. Phế quản-khí quản 3. Bất sản phế quản 4. Phế quản bắc cầu 5. Nang phế quản 6. Ứ khí thùy bẩm sinh 7. BTBS nang tuyến phế quản CCAM 8. Phổi biệt trí 9. Thiểu sản / bất sản phổi 4 HẸP KHÍ QUẢN BẨM SINH  Sụn KQ hình tròn, cứng, không đàn hồi  1/3 cas có ĐM phổi (T) nằm sau KQ đi kèm (pulmonary sling) và chèn ép KQ  LS: 90% <1 tuổi khò khè, thở rít, suy HH  Xq: kV cao cho thấy KQ hẹp  CT scan: x/đ mức độ, chiều dài đoạn hẹp 5 6 7 PHẾ QUẢN – KHÍ QUẢN  Phế quản thùy trên xuất phát trực tiếp từ khí quản  Bên (P): VP tái phát nhiều lần  Bên (T): ứ khí tắc nghẽn 8 BẤT SẢN PHẾ QUẢN  Đứt đoạn hoàn toàn 1 nhánh PQ  Nhu mô phổi phía sau thông khí bình thường /ứ khí  Dịch tiết trong lòng PQ sau chỗ tắc tích tụ  bronchocele  Thường gặp ở phân thùy đỉnh sau thùy trên (T) 9 Xq: ứ khí thùy trên (T) + nốt mờ cạnh rốn phổi CT: Ứ khí, kén khí (-), bronchocele rốn phổi 10 PQ BẮC CẦU NANG PHẾ QUẢN  PQ bắc cầu: hiếm, PQ thùy giữa-dưới (P) xuất phát từ PQ gốc (T)  Nang phế quản:bất thường phân nhánh cây khí-PQ  Khối mờ giới hạn rõ ở trung thất, phổi, cạnh tim, cổ, bụng  Chứa dịch, khí, khí-dịch (dịch protein và có khí do thông với 1 nhánh PQ) . khí quản bẩm sinh 2. Phế quản- khí quản 3. Bất sản phế quản 4. Phế quản bắc cầu 5. Nang phế quản 6. Ứ khí thùy bẩm sinh 7. BTBS nang tuyến phế quản CCAM 8. Phổi biệt trí 9. Thiểu sản / bất. 1 BẤT THƯỜNG BẨM SINH PHẾ QUẢN – PHỔI BS. NGUYỄN ANH TUẤN BS. NGUYỄN THỊ THÙY LINH 2 TÌNH HUỐNG PHÁT HIỆN  Đa số chẩn đoán trước sinh (siêu âm, MRI)  Chẩn đoán sau sinh: (Xquang,. đoạn hẹp 5 6 7 PHẾ QUẢN – KHÍ QUẢN  Phế quản thùy trên xuất phát trực tiếp từ khí quản  Bên (P): VP tái phát nhiều lần  Bên (T): ứ khí tắc nghẽn 8 BẤT SẢN PHẾ QUẢN  Đứt đoạn hoàn