Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp Đỗ Thanh Hƣơng, Nguyễn Văn Thắng, Ninh Thị Ứng, Cao Vũ Hùng, Trần Văn Học và CS WWW.HMU.EDU.VN 1 NỘI DUNG 1. Đặt vấn đề 2. Tổng quan 3. Đối tƣợng và phƣơng pháp nghiên cứu 4. Kết quả và bàn luận 5. Kết luận 6. Kiến nghị WWW.HMU.EDU.VN 2 ĐẶT VẤN ĐỀ  Bệnh ADEM (Acute Disseminated EncephaloMyelitis) là bệnh viêm cấp tính mất myelin nhiều ổ của não và tủy sống.  Bệnh đặc trưng bởi các thiếu sót thần kinh và bằng chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ không tiến triển trên phim chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não và tủy sống.  Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc huyết tương WWW.HMU.EDU.VN 3 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp 2. Bƣớc đầu đánh giá hiệu quả điều trị bệnh WWW.HMU.EDU.VN 4 TỔNG QUAN  Năm 1790, Lucas đã mô tả những trường hợp bệnh ADEM đầu tiên ở trẻ em sau mắc một số bệnh nhiễm trùng: sởi, thủy đậu [2].  Năm 1931, McAlpine đưa ra các trường hợp bệnh ADEM với 3 cách khởi phát khác nhau: tự phát, sau nhiễm trùng, sau tiêm chủng [3]  [2]. Lucas J. An account of uncommon symptoms succeeding the measles with additional remarks on the infection of measles and smallpox. London Med J. 1790; 11:325-331.  [3]. Mc Alpine D. Acute disseminated encephalomyelitis: its sequelay and its relationship to disseminated sclerosis. Lancet. 1931; 846-852. WWW.HMU.EDU.VN 5 TỔNG QUAN  Tỷ lệ mới mắc bệnh ADEM ở trẻ dưới 10 tuổi là 3 / 100.000 trẻ, ở nhóm 10 – 20 tuổi là 1.5 / 100.000.  Tỷ lệ mắc cao nhất vào tháng 2, tháng 3 và thấp nhất vào tháng 7,8.  Tỷ lệ tử vong trong những đợt cấp của bệnh ADEM dưới 2% [4] [4] Robert Stanley Rust Jr, MD, MA, Thomas E Worrell Jr. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Child Neurology Section. American Academy of Neurology. 2009 WWW.HMU.EDU.VN 6 TỔNG QUAN  Bệnh học của bệnh xơ cứng rải rác (MS: Multiple Sclerosis) và bệnh ADEM tương tự nhau  Các tác giả còn tranh luận: ADEM có phải là giai đoạn sớm của bệnh MS?  Tổn thương bệnh học ADEM có biểu hiện viêm các tế bào quanh mạch máu nhỏ, chủ yếu viêm các tế bào thần kinh đệm cùng với sự mất myelin WWW.HMU.EDU.VN 7 Hình ảnh giải phẫu bệnh não WWW.HMU.EDU.VN 8 TỔNG QUAN  Bệnh ADEM thường xảy ra sau đợt nhiễm trùng hoặc sau tiêm chủng, do sự mất điều hòa miễn dịch hay sự đáp ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.  Bệnh ADEM xuất hiện sau nhiễm trùng 1-3 tuần  94% BN có sốt ≥ 20 ngày trước khi xuất hiện triệu chứng thần kinh. WWW.HMU.EDU.VN 9 TỔNG QUAN  Giai đoạn sớm của quá trình viêm có sự kích thích qua trung gian của các tự kháng thể dạng protein myelin với sự nhân lên của các tế bào T hỗ trợ.  Quá trình viêm được hoạt hoá qua trung gian hoá học và tế bào (tế bào lympho T, lympho B, tế bào thần kinh đệm nhỏ và các thực bào) WWW.HMU.EDU.VN 10 [...]... sọ não Tổn thƣơng trên MRI tủy cổ 1 Chất trắng rải rác 2 bán cầu, vùng chẩm Không 2 Nhiều ổ quanh não thất 2 bên và bán cầu tiểu não phải Không 3 Tổn thương chất trắng dưới vỏ và teo nhẹ não Không 4 Nhiều ổ tổn thương chất trắng quanh não thất, đồi thị, cuống não và tiểu não 2 bên Tăng tín hiệu trên T2W và Flair tủy C2-C4 5 Nhiều ổ tổn thương chất trắng dưới vỏ và chất trắng sâu 2 bên bán cầu đại não. .. MRI sọ não: thêm ổ tổn thương cầu não  MRI tuỷ cổ: không thấy bất thường 30 31 WWW HMU.EDU.VN Trƣờng hợp bệnh số 4 Chẩn đoán: Bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp tái phát hay bệnh xơ cứng rải rác Điều trị:  IVIG 2g/kg trong 2 ngày  Prednisolon uống liều khởi đầu 2mg/kg/ngày, và giảm dần liều trong 3 tuần Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 10 ngày (EDSS: 1.0) 32 33 KẾT LUẬN WWW HMU.EDU.VN  6 bệnh. .. 4.Tiến hành nghiên cứu  Các xét nghiệm máu và dịch não tủy: được tiến hành tại bệnh viện Nhi Trung Ương  MRI sọ não và tủy sống: tại bệnh viện Nhi Trung Ương và bệnh viện Tim Hà Nội (MRI 1.5 Tesla)  Các bệnh nhân được điều trị bằng thuốc: methylprednisolone, prednisolon và IVIG 15 WWW HMU.EDU.VN KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN 16 WWW HMU.EDU.VN 1 Tuổi và giới Bệnh nhân Tuổi Giới 1 14 Nam 2 3 Nam 3 12 Nữ 4 3 Nam... trên T2W và Flair ở tuỷ C2-C4 26 Tổn thƣơng não và tủy cổ trên MRI 27 28 WWW HMU.EDU.VN Trƣờng hợp bệnh số 4 Điều trị:  Solumedron 25mg/kg/ngày x 5 ngày  Prednisolon uống liều khởi đầu 2mg/kg/ngày, và giảm dần liều trong 3 tuần  Tập phục hồi chức năng Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 25 ngày 29 WWW HMU.EDU.VN Trƣờng hợp bệnh số 4 Vào viện lần 2: ngày 18.4.2012  Lý do vào viện: mờ mắt và yếu... nhiều ổ chất trắng dưới vỏ, quanh não thất, thân não, tiểu não và tủy sống (tăng tín hiệu trên T2W và Flair)  Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc huyết tương  Tiên lượng bệnh thường tốt sau vài tuần, số ít trường hợp hồi phục sau một năm  Cần theo dõi lâu dài để phát hiện triệu chứng tái phát và phân biệt với bệnh MS [4] 11 WWW HMU.EDU.VN ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 1 Phương...  Bệnh nhân đang bị bệnh viêm não hoặc viêm màng não do nhiễm khuẩn  Bệnh nhân bị bệnh xơ cứng rải rác (MS) [6] Yun Jin Lee, MD Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course 14 Korean J Pediatr 2011 June; 54(6): 234–240 WWW HMU.EDU.VN ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 4.Tiến hành nghiên cứu  Các xét nghiệm máu và. .. HMU.EDU.VN  6 bệnh nhân được chẩn đoán bệnh ADEM gồm 4 bệnh nhân nam, 2 bệnh nhân nữ và 4/6 trường hợp khởi phát bệnh vào mùa đông xuân, tuổi mắc bệnh 3-14 tuổi  Có 1/6 trường hợp mắc bệnh sau viêm họng 20ngày, không có bệnh nhân nào mắc bệnh sau tiêm chủng  Các triệu chứng thần kinh rất đa dạng: 1/6 trường hợp hôn mê; 5/6 trường hợp liệt vận động; 3/6 trường hợp thất điều; 1/6 trường hợp liệt thần kinh... (14/18 trường hợp), các triệu chứng đau đầu, nôn, rối loạn ý thức, co giật, thất điều [5] • Robert Stanley Rust: 95% bệnh nhân ADEM có các các triệu chứng thần kinh đa dạng và khởi phát cấp tính trong vòng vài giờ đến vài ngày [4] 20 WWW HMU.EDU.VN 5 Xét nghiệm máu và dịch não tủy STT BC máu CRP (G/l) (mg/dl) Dịch não tủy Protein (g/l) Tế bào Soi nấm, PCR: EV, EBV, JE, CMV, HSV, lao (BC/ml) vi khuẩn... tả 6 bệnh nhân bị bệnh ADEM điều trị tại khoa Thần kinh - BV Nhi Trung Ương 2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân  Bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa từ tháng 1/2010 - 4/2012,  Chẩn đoán bệnh ADEM theo tiêu chuẩn IPMSSG 12 WWW HMU.EDU.VN ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn IPMSSG (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) ([6]:  Tuổi khởi phát (≤ 20 tuổi)  Có thể tái phát bệnh. .. HMU.EDU.VN Trƣờng hợp bệnh số 4 Bệnh nhân: Hà Mạnh Nguyên Nam 4 tuổi Địa chỉ: Cao Xá – Thái Hoà – Bình Giang – Hải Dương Vào viện lần 1: ngày 3/6/2012  Lý do vào viện: Đau đầu – Mờ mắt – Yếu hai chân  Tiền sử:  Chẩn đoán viêm họng trước vào viện 20 ngày (sốt 5 ngày),  Chẩn đoán viêm thị thần kinh trước vào viện 5 ngày 24 Trƣờng hợp bệnh số 4 WWW HMU.EDU.VN Khám vào viện:  Bệnh nhân tỉnh, không . Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp Đỗ Thanh Hƣơng, Nguyễn Văn Thắng, Ninh Thị Ứng, Cao Vũ Hùng, Trần Văn Học và. CỨU 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp 2. Bƣớc đầu đánh giá hiệu quả điều trị bệnh WWW.HMU.EDU.VN 4 TỔNG