Đang tải... (xem toàn văn)
Doø pheá chuû (Cöûa soå pheá chuû) Doø pheá chuû (Cöûa soå pheá chuû) BS ÑAØO HÖÕU TRUNG ÑAÏI CÖÔNG Naèm trong nhoùm beänh tim baåm sinh coù Shunt TP Hieám TS 0,3% trong caùc beänh TBS Nam > nöõ (31) Tieán trieån töï nhieân raát naëng Töû vong khoaûng 15 tuoåi neáu khoâng ñöôïc can thieäp phaãu thuaät sôùm vaø neáu phaãu thuaät thì coù keát quaû raát toát Aorticopulmonary septal defect a, A left to right shunt represents the basic functional problem b With obstructive pulmonary vascular di.
Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ) BS ĐÀO HỮU TRUNG ĐẠI CƯƠNG • Nằm nhóm bệnh tim bẩm sinh có Shunt TP Hiếm T/S 0,3% bệnh TBS Nam > nữ (3/1) • Tiến triển tự nhiên nặng Tử vong khoảng 15 tuổi không can thiệp phẫu thuật sớm phẫu thuật có kết tốt Aorticopulmonary septal defect a, A left-to-right shunt represents the basic functional problem b With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left shunt may occur as in ventricular septal defect o wide patent ductus arteriosus Phôi thai học – giải phẫu học • Khuyết tật khiếm khuyết vách “xoắn ốc” ngăn chia ĐMC – ĐMP Tuy nhiên nằm vị trí, nguyên nhân phôi thai học bất thường thân động mạch chung khác với nguyên nhân phôi thai học khuyết tật vách phế chủ • Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George 20% trường hợp- liên quan đến tầng mào thần kinh (neural crest) – đồng thời tổn thương phối hợp khác dò phế chủ Phôi thai học – giải phẫu học • Khuyết tật rộng hình tròn hay bầu dục đường kính -30mm thông thương tù bờ trái ĐMC với bờ phải ĐMP nằm van Sigma từ vài mm đến 2cm • Luôn có lỗ van Sigma • Thường ĐMP P-T bắt nguồn từ thân ĐMP nơi từ nơi khác • 50% trường hợp có tổn thương phối hợp : - Hặc gây ảnh hưởng sinh lý bệnh : ống ĐM, hẹp eo ĐMC, gián đoạn cung ĐMC type A, B, T4F, ĐMP-P xuoó©t phát từ ĐMC - Hoặc không gây ảnh hưởng sinh lý bệnh hẹp ĐMC, Bất thường xuất phát từ ĐMV từ ĐMP Diagrammtic representation of aortopulmonary window localisation according to the modified Richardson’s classification LESIONS ASSOCIATED WITH AORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES) Lesion Number Secundum atrial septal defect Patent ductus arteriosus* Ventricular septal defect Interrupted aortic arch Double-outlet right ventricle Tetralogy of Fallot Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia Hypoplastic left ventricle Right aortic arch Peripheral pulmonary stenosis Partial anomatous pulmonary vencus return Coarctation of the aorta Anomatous right subclavian artery 1 * Patent ductus arteruous occurred only with interrupted aortic arch or coarctation of the aorta Sinh lyù bệnh • Dò phế chủ gây Shunt quan trọng ĐMC – ĐMP • Cao áp phổi sớm bệnh lý tắc nghẽn ĐMP tiến nhanh • Tăng áp thể tích thất trái tăng gánh trương tâm từ luồng hồi lưu ĐMC (#hở ĐMC) Các tượng tùy thuộc vào kích thước lỗ thông tình trạng kháng lực tuần hoàn phổi Khi kháng lực ĐMP tăng dần, hậu tăng gánh trương tâm thất trái, cuối trở thành tăng thu tâm thất phải Lâm sàng Thường có 1-3 thể theo diễn biến tự nhiên tùy thuộc kích thước lỗ dò Thể nhũ nhi : • 80% trường hợp Có triệu chứng sớm thời kỳ • Bệnh cảnh lâm sàng giống ống ĐM nặng với nhịp thở nhanh, mạch nẩy mạnh, suy tim ứ huyết, âm thổi tâm thu đáy lan dọc bờ trái xương ức (thấp qua phải nhiều so với ống ĐM) • Nhiều đợt viêm phổi làm nặng thêm bệnh cảnh 10 Lâm sàng B Thể trẻ lớn • 15-20% trường hợp, kích thước lỗ nhỏ, hậu huyết động học trung bình Bệnh cảnh tương tự ống ĐM lưu lượng trung bình Âm thổi thường nghe âm thổi liên tục • Xquang – ECG ống ĐM • Chẩn đoán phân biệt : M = TLT + Hở ĐMC C Thể người trẻ Rất hiếm, thể bị “lãng quên” diễn tiến tự nhiên tất bệnh TBS có Shunt TP với bệnh cảnh suy tim toàn bộ, suy tim phải 11 Cận Lâm sàng • Xquang : Tim lớn (thất trái) Tăng tuần hoàn phổi • ECG : phì nhó trái, phì 2T, TT • Siêu âm : Góp phần chẩn đoán Có thể thay thông tim hay quang mạch đồ * Mặt cắt hữu ích : Cạnh ức trục dọc (PSGX) cho thấy có máy van, lỗ van Sigma, vách liên thất nguyên vẹn (loại trừ thân ĐMC) * Cạnh ức trục ngang (PSSX) : Khảo sát thành ĐMC ĐMP, khuyết tật nằm ĐMC lên thân ĐMP Nhó trái ĐMC dãn Vách LT tăng động * Thượng ức : Bổ sung cho mặt cắt để khảo sát chứng minh lỗ dò dọc theo ĐMC lên đồng thời khẳng định toàn vẹn cung ĐMC 12 13 14 Điều trị • Điều trị nội khoa có tính cách tạm thời giai đoạn suy tim bội nhiễm phổi • Phẫu thuật phải thực sớm trước có xảy bệnh lý ĐMP tắc nghẽn, phát tổn thương 15 Historical review of surgical management in congenital aortopulmonary window 1952 Simple ligation (Gross) 1953 Division with following suturing (Scott) 1957 Repair of the defect under the visual control using bypass (Cooley) 1961 Total correction in type III (Armer) 1966 Patching through pulmonary artery (Putnam) 1968 Transaortic direct closure (Wright) 1969 Transaortic closure with Dacron patch (Devarall) 1978 “Sandwich” patch closure (Johansson) 1989 U-shaped felt strip technique (Schmid) 1991 Rerouting of the right pulmonary artery (Kitagawa) 1994 Closure with pulmonary artery flap (Messmer) 16 Tài liệu tham khảo J Kachaner et al Cardiologie pediatrique Flammarion 1991, p 215-219 N H Silverman Pediatric Echocardiography William and Wilkins 1993 p 416-419, 523-525 17 ... cảnh suy tim toàn bộ, suy tim phải 11 Cận Lâm sàng • Xquang : Tim lớn (thất trái) Tăng tuần hoàn phổi • ECG : phì nhó trái, phì 2T, TT • Siêu âm : Góp phần chẩn đoán Có thể thay thông tim hay... khuyết tật vách phế chủ • Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George 20% trường hợp- liên quan đến tầng mào thần kinh (neural crest) – đồng thời tổn thương phối hợp khác dò phế chủ Phôi thai học... tăng dần, hậu tăng gánh trương tâm thất trái, cuối trở thành tăng thu tâm thất phải Lâm sàng Thường có 1-3 thể theo diễn biến tự nhiên tùy thuộc kích thước lỗ dò Thể nhũ nhi : • 80% trường hợp