SUY GAN SUY GAN Lyn Crellin Lyn Crellin Paediatric Liver Transplant Paediatric Liver Transplant Coordinator Coordinator Victorian Liver Transplant Unit Victorian Liver Transplant Unit Royal Children’s Hospital Royal Children’s Hospital SINH LÝ HỌC VỀ GAN SINH LÝ HỌC VỀ GAN Các chức năng chính của gan: Các chức năng chính của gan:  Điều hòa đường huyết, dự trữ năng lượng. Điều hòa đường huyết, dự trữ năng lượng.  Điều hòa chức năng đông máu. Điều hòa chức năng đông máu.  Sản xuất và bài tiết mật. Sản xuất và bài tiết mật.  Trung hòa và phá hủy các độc chất và Trung hòa và phá hủy các độc chất và thuốc. thuốc. SINH LÝ HỌC VỀ GAN SINH LÝ HỌC VỀ GAN  Giải độc/loại trừ các Giải độc/loại trừ các hormones, nội độc hormones, nội độc tố… tố…  Chống nhiễm trùng. Chống nhiễm trùng.  Phục hồi những mô gan bị phá hủy. Phục hồi những mô gan bị phá hủy.  Là nơi dự trữ đường, chất sắt, các vitamin, Là nơi dự trữ đường, chất sắt, các vitamin, muối khoáng, tạo máu. muối khoáng, tạo máu. BỆNH LÝ CỦA GAN BỆNH LÝ CỦA GAN Do: Do:  Rối loạn di truyền. Rối loạn di truyền.  Rối loạn gen. Rối loạn gen.  Thuốc. Thuốc.  Độc chất. Độc chất.  Nhiễm trùng Nhiễm trùng ↓ ↓ Quá trình viêm Quá trình viêm → → Xơ gan. Xơ gan. XƠ GAN XƠ GAN Cấu trúc gan bị biến đổi: Cấu trúc gan bị biến đổi:  Hoại tử: do phản ứng viêm và sự phóng Hoại tử: do phản ứng viêm và sự phóng thích các Cytokine thích các Cytokine  Xơ hóa: hình thành màng đáy và các ống Xơ hóa: hình thành màng đáy và các ống dẫn. dẫn.  Thoái hóa: tạo nốt. Thoái hóa: tạo nốt. Tổn thương- Hình thành mô sợi và màng đáy Thiếu máu- Hoại tử tế bào Xơ gan Thoái hóa- Hình thành nốt(Chè n ép và thiếu máu) Xơ gan Xơ gan Tăng áp lực TM Cửa Tăng áp lực TM Cửa Tăng áp lực TM Cửa Tăng áp lực TM Cửa Lưu lượng máu qua gan giảm • Báng bụng • Lách to • Tuần hoàn bàng hệ • Dãn TM và xuất huyết NHỮNG ĐẶC ĐiỂM LÂM SÀNG NHỮNG ĐẶC ĐiỂM LÂM SÀNG CỦA BỆNH GAN CỦA BỆNH GAN • Kém hấp thu/tiêu chảy Kém hấp thu/tiêu chảy • Chậm tăng trưởng Chậm tăng trưởng • Kém phát triển. Kém phát triển. • Báng bụng. Báng bụng. • Ói mửa. Ói mửa. • Trào ngược dạ dày-thực quản Trào ngược dạ dày-thực quản NHỮNG ĐẶC ĐiỂM LÂM SÀNG NHỮNG ĐẶC ĐiỂM LÂM SÀNG CỦA BỆNH GAN CỦA BỆNH GAN • Rối loạn đông máu. Rối loạn đông máu. • Giảm tạo xương. Giảm tạo xương. • Rối loạn nước-điện giải Rối loạn nước-điện giải • Rối loạn nội tiết. Rối loạn nội tiết. • Vàng da. Vàng da. • Ngứa Ngứa [...]...NHỮNG NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH GAN Ở TRẺ EM Mãn tính: • • • • • • Teo đường mật Hội chứng Alagille Thiếu men A-1-antitrypsin Bệnh Wilson Viêm gan tự miễn Khác NHỮNG NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH GAN Ở TRẺ EM Cấp tính: • • • • • Thuốc Một số thuốc chữa vi lượng đồng căn Chất độc Độc tố Không rõ nguyên nhân – Virus?... cơ lớn → ↓chức năng hô hấ  Ngón tay dùi trống  Shunts Động-Tĩnh mạch Hội chứng Gan- Phổi (hết sau ghép) Hệ hô hấp Xử trí:  Theo dõi nhịp thở, sự gắng sức và độ bão hòa oxy  Làm các xét nghiệm chức năng phổi  Kiểm soát báng bụng  Chế độ dinh dưỡng tối ưu  Oxy liệu pháp (Hội chứng Gan- Phổi) Hệ cơ xương  ↓Sức cơ  Bệnh lý thần kinh ngoại biên  Run cơ  Giảm tạo xương Hệ cơ xương Xử trí:  Khảo... giá báng bụng • Chế độ ăn↓muối • Lợi tiểu • Truyền Albumin Hệ thận  ↓ tưới máu thận  ↑ tiết ADH  Giữ nước & hạ natri máu Hội chứng Gan- Thận Hệ thận Xử trí: • Cân bằng dịch, t/d cân nặng, vòng bụng • Giới hạn dịch • Lợi tiểu • Truyền Albumin • Lọc máu (Hội chứng Gan- Thận) Hệ miễn dịch • Cường lách ↓ BC • Tạo Shunt → Hoạt hóa tế bào Kuffer  ↑nguy cơ nhiễm trùng (Viêm phúc mạc tiên phát do vi trùng)... Vitamin, điện giải và muối khoáng Hệ thần kinh  Bệnh lý não do: ?↓Khử amin các aminoacids ? ↓urea & ↑ nồng độ ammonia Hệ thần kinh Xử trí:  Theo dõi tri giác  Chế độ ăn ↓ đạm  Lactulose  Neomycin  Shunt Yếu tố tâm lý xã hội: cha mẹ      Buồn rầu Mặc cảm Tức giận Không được giúp đỡ Lo âu & không định hướng được tương lai  Lo lắng về điều trị bệnh  Thiếu thông tin  Mất kiểm soát  Lối sống... vết bầm, xuất huyết • Thận trọng khi lấy các đường truyền TM hay tiêm chích • Không choi các môn thể thao nếu lách to • Vitamin K • Cung cấp Sắt • Siêu âm Doppler mạch máu hệ Cửa tìm huyết khối mạch máu gan Hệ tim mạch và huyết động học Giảm tưới máu thận • • • Dãn mạch ngoại biên Tuần hoàn bàng hệ Giảm albumin máu, (rỉ vào phúc mạc) Bài tiết ADH Hoạt hóa hệ Reninangiotension aldosterone Hệ tim mạch... kiêng • Dùng lượng ít & nhiều lần • Nuôi ăn qua sonde dạ dày liên tục • Kiểm soát báng bụng • Năng lượng bảo tồn – cần bảo vệ tốt • TTM Dextrose & đường huyết khi đói Hệ tiêu hóa: tăng áp lực TM Cửa • • • Bệnh lý dạ dày ↑ tiết dạ dày Dãn Tĩnh mạch (+/- xuất huyết) Dãn Tĩnh mạch - Nội soi dạ dày Hệ tiêu hóa: tăng áp lực TM Cửa Xử trí: • Theo dõi ói máu, đi cầu phân đen tái phát • Thay sonde dạ dày thận trọng... Lo âu & không định hướng được tương lai  Lo lắng về điều trị bệnh  Thiếu thông tin  Mất kiểm soát  Lối sống bình thường bị phá vỡ  Cách ly với xã hội  Cảm giác mặc cảm với xã hội  Mang gắng nặng tài chính  ↑nguy cơ đổ vỡ hôn nhân  Lo âu về sự mâu thuẫn giữa các anh em . A-1-antitrypsin. • Bệnh Wilson. Bệnh Wilson. • Viêm gan tự miễn. Viêm gan tự miễn. • Khác Khác NHỮNG NGUYÊN NHÂN GÂY NHỮNG NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH GAN Ở TRẺ EM BỆNH GAN. ↓ ↓ Quá trình viêm Quá trình viêm → → Xơ gan. Xơ gan. XƠ GAN XƠ GAN Cấu trúc gan bị biến đổi: Cấu trúc gan bị biến đổi:  Hoại tử: do phản ứng viêm