... bệnh xơcứngbìtoàn thể?
Tổn thương ngón tay trong bệnh xơcứngbìtoàn thể (ảnh cột trái) và sau
điều trị (ảnh cột phải).
Xơ cứngbìtoàn thể là một bệnh mạn tính đặc trưng bởi xơcứng ... chứng tăng huyết áp ở bệnh
nhân xơcứngbì lan tỏa. Chú ý điều trị các triệu chứng ở tim, phổi, thận, ruột để
hạn chê các tổn thương nội tạng.
Xơcứngbìtoàn thể có hai dạng: dạng lan tỏa ... hợp xơcứngbì dạng giới
hạn thường có các biểu hiện: canxi hóa dưới da, hội chứng Raynaud, tổn thương
thực quản, xơcứng ngón tay và giãn mao mạch, đây gọi là hội chứng CREST.
Khác với xơ cứng...
...
bị xơcứngbìtoàn thể còn bịxơcứng ngón tay, móng nứt và giòn dẫn đến
bàn tay co quắp; loét da đầu ngón và mu tay do thiếu dinh dưỡng. Xơ hóa
lan lên cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân. ... bị xơ, dẫn đến suy hô hấp, suy tim.
- Tim: Gặp trong 1/6 trường hợp xơcứngbìtoàn thể. Hệ thống dẫn
truyền tự động trong tim bịxơ hóa, gây loạn nhịp, có thể dẫn đến đột tử.
- Thận: Xơ các ... Để phòng chống xơcứngbìtoàn thể có hiệu quả, trước tiên cần chú ý
phát hiện sớm những biểu hiện của bệnh, đặc biệt là với những người sống
trong gia đình có người bịxơcứngbì hoặc làm việc...
... trung
gian) Người ta mô hình hoá cơ chế bệnh sinh của xơcứngbì như sau (sơ đồ 1) :
ư
Sơ đồ 1 : Mô hình hoá cơ chế bệnh sinh của xơcứng bì
1.4.1. Bệnh lý về chất tạo keo
+ Tăng lượng chất tạo ... lý bệnh của tổn thương thận trong XCB
2.2.5. Tổn thương phổi
Xơ phổi do xơ hoá tổ chức kẽ là biến chứng hàng đầu trong xơcứng bì. Biểu hiện khó
thở khi gắng sức, ho khan không khạc đờm, giảm ... học cơ bản của XCB đó là xơcứng da và dầy
da.
Tổn thương
mạch máu
Rối loạn
miễn dịch
Rối loạn chuyển hoá
chất tạo keo
Rối loạn
nhiễm sắc thể
Gen Yếu tố
môi trường
Xơ cứng bì
106
+ Nghiên cứu qua...
... phế nang hay viêm phổi kẽ
(có thể dẫn đến xơ phổi kẽ) và tổn thương mạch phổi dẫn đến tăng áp lực động mạch
Thuốc trị bệnh xơcứngbì
Xơ cứngbì do hội chứng Raynaud.
Các thuốc điều trị ... bệnh nhân xơcứngbì có hội chứng
Raynaud
Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu aspirin phòng tắc mạch. Chú ý cần thận trọng
khi dùng aspirin với thuốc nhóm đồng phân của prostagladin do bản thân aspirin ... cyclophosphamid
truyền tĩnh mạch hay uống, hoặc azathioprin hoặc mycophenolat mophetil. Khi bệnh
nhân đã bịxơ phổi kẽ là tổn thương không hồi phục thì điều trị chủ yếu là triệu chứng
và điều trị biến chứng...
... prostaglandin E1. Hoặc iloprost là thuốc đồng phân tổng hợp của
Thuốc trị bệnh xơcứngbì do
hội chứng Raynaud
Xơ cứngbì do hội chứng Raynaud.
Các thuốc điều trị hội chứng Raynaud
Có thể dùng ... một số thuốc
Các tổn thương hệ tim mạch trực tiếp trong xơcứngbì bao gồm viêm
màng ngoài tim, tràn dịch màng tim, viêm cơ tim, xơ cơ tim, bệnh động mạch vành
và các loạn nhịp tim. Nhìn ... các khớp bị huỷ hoại nhiều.
Tóm lại, hiện nay điều trị bệnh xơcứngbì còn gặp nhiều khó khăn do tổn
thương đa dạng, thường là xơ hóa nên đáp ứng với điều trị kém, thiếu những thuốc
đặc hiệu....
... thể xuất hiện
trên 90% bệnh nhân xơcứng bì. Nhiều trường hợp phát bệnh sau khi nhiễm
độc một số hóa chất.
Những điều cần biết về
bệnh xơcứngbì
Tổn thương hệ tiêu hóa: chủ yếu ... và bạch biến, xơcứng ngón tay,
móng nứt và giòn dẫn đến bàn tay co quắp. Loét da đầu ngón và mu tay do
thiếu dinh dưỡng. Xơ hóa có thể lan lên cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân.
Tổn thương ... ngoài da mà còn có nhiều biểu hiện ở nội
tạng và toàn thân. Khi bệnh ở mức độ nhẹ, chỉ khu trú ở da, trường hợp nặng
thì toàn bộ da bịxơ cứng, các cơ quan nội tạng bị tổn thương dẫn đến tử...
... cortison). Thymus.
II- Xơcứngbì :
1753, tác giả Carlo Carzio định nghĩa xơcứngbì là một nhiễm cộm
tiến triển của da tương ứng quá sản các sợi tạo keo của trung bì. Hiện tượng đó đ-
ược ... cả 2 thể đều có bất thường của nguyên bào sợi. Người ta
khái quát lại có 2 týp xơcứng bì. Týp hệ thống gồm có xơcứng viễn đoạn lan
toả(Acrosclérose diffuse) hay còn gọi CRST (Calcinosis - Raynaud's ... có 1 số yếu tố khác như :
- Có thể có rối loạn thần kinh chức phận ngoại vi .
- Một số xơcứngbì mảng có thể do hậu quả của nhiễm bệnh Lyme
sau khi bị ve đốt, do bị nhiễm xoắn khuẩn nên...
... vong trên 1/2 số bệnh
nhân xơcứngbìbị chết.
Thể cập gây cao huyết áp ác tính ở 2/3 bệnh nhân có tổn thương
thận thường gặp tổn thương thận cấp ở ca xơcứngbì có tổn thương da nhanh
nhay ... đầu :
Týp 1 ( chứng cứng ngón )
Vị trí xơcứng Thời gian sống sót
Ngón tay,ngón chân, xơcứng không lan Đến 10 năm
quá đốt xương bàn tay, ngón tay. 71 %
Týp 2 ( xơ viễn đoạn )
Vượt ... phát.
* Tổn thương thần kinh ngoại vi hiếm gặp .
XƠCỨNGBÌ
(Sclrodermie )
(Kỳ 2)
Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY
IV- Xơcứngbì hệ thống.
1- Dịch tễ : Gặp ở nữ / nam = 3/1 , tuổi...
...
Tiêu chuẩn phụ : - Xơcứng ngón thay chân hoặc loét hoặc sẹo ở
múp ngón tay chân.
- Xơ phổi ở 2 nền .
Chẩn đoán quyết định : Chỉ cần 1 tiêu chuẩn chính .
XƠCỨNGBÌ
(Sclrodermie )
(Kỳ ... vùng đầu và bả vai.
- Nếu hội chứng Raynaud' có cả 2 bên thì nhiều khả năng xơcứng
bì.
2- Acrosclérose ( xơ viễn đoạn ).
Bẩm sinh, do chuyển hoá bị rối loạn , do độc , do tự miễn, viêm ... D.Penicilline,
xơ phù típ Buschke, xơ phù trẻ sơ sinh.
7- Điều trị :
- Kết quả điều trị rất dè dặt.
- Điều trị thử :
+ Dùng các thuốc vận mạch chống hội chứng Raynaud's và xơcứng
viễn...
... bọng nước lẫn
máu.
- Xơcứngbì có tăng can xi ở trung bì dẫn đến tổn thương loét.
- Xơcứngbì rộng lan toànthân không có hội chứng Raynaud'.
- Xơcứngbì không rõ nguyên nhân của ... xơcứngbì khiếm sắc.
- Một đám da nào đó , đỏ một thời gian dài , bong vẩy sau đó mới
hình thành xơcứng bì.
- Xơcứngbì trớc đó có tổn thương bọng nước hoặc bọng nước lẫn
máu.
- Xơ ... Romberg).
Ngoài ra còn gặp xơcứngbì giọt tròn hơi lõm như có màng phủ lên
trên .Biểu hiện những vết trắng ánh xà cừ. Có khi nhiễm sắc ngay từ đầu.
- Xơcứngbì hình nhẫn : ở bao qui đầu,...
... gặp xơcứngtoàn bộ cơ thể (khác xơcứngbì hệ
thống ở chỗ không có hiện tượng Raynaud, xơcứng ngón tay, tổn thương nội
tạng).
Xơcứngbì thể mảng (Circumscribed scleroderma)
Xơ cứngbì ... scleroderma)
Xơ cứngbì thể dải ở trán (Frontoparietal, En coup de sabre)
Xơ cứngbì thể mảng lan rộng (Generalized morphea)
Xơ cứngbì sâu (Pansclerotic): gồm cả hạ bì, mỡ, fascia, cơ, xương.
XƠ CỨNG ...
XƠ CỨNGBÌ KHU TRÚ (MORPHEA)
Xơ cứngbì khu trú đặc trưng bởi sự lắng đọng quá mức collagen dẫn tới
dày da, tổ chức dưới da hoặc cả hai. Không giống như xơcứngbì hệ thống, xơ
cứng bì khu...
... LOẠI XƠCỨNGBÌ
(Kỳ 2)
Cận lâm sàng
Các test loại trừ nhiễm Borrelia burgdorferi .
Mô bệnh học:
Điều trị
Khó điều trị.
Mục đích: giai đoạn sớm giảm viêm, giai đoạn muộn giảm xơ cứng. ...
imiquimod 5% để giảm viêm và ngăn chặn tiến triển.
Xơ cứngbì thể dải, thể sâu, thể lan rộng cần điều trị tấn công:
- Corticoid toàn thân: có thể làm giảm thời kỳ viêm.
- Một số đáp ứng ... dài (UVA1; 340-400 nm,
liều thấp hoặc trung bình), psoralen plus UVA (uống hoặc tắm); hoặc 585nm
pulsed dye laser: đã được ứng dụng điều trị xơcứngbì thể mảng.
Phẫu thuật: phẫu thuật chỉnh...
... hiệu quả trong điều
trị hội chứng Raynaud.
Xơcứngbì do hội chứng Raynaud.
Một số điều trị khác cần xem xét sử dụng ở bệnh nhân xơcứngbì có hội
chứng Raynaud
Thuốc chống ngưng tập ... các khớp bị huỷ hoại nhiều.
Tóm lại, hiện nay điều trị bệnh xơcứngbì còn gặp nhiều khó khăn do tổn thương
đa dạng, thường là xơ hóa nên đáp ứng với điều trị kém, thiếu những thuốc đặc
hiệu. ...
thương ở ngón tay) hay cắt bỏ hạch giao cảm vùng lưng (khi có tổn thương ở ngón
Thuốc trị bệnh xơcứngbì
Các thuốc điều trị hội chứng Raynaud
Có thể dùng một số thuốc giãn mạch nhóm chẹn kênh...
...
(transforming growth factor) beta-1.
Trường hợp xơcứngbìtoàn thể có nhiều thuốc được sử dụng điều trị triệu chứng
xơ cứng, dày da ở bệnh nhân xơcứngbì như D-penicillamin, colchicin,
mycophenonat ... các triệu chứng trở nên thường xuyên,
Thuốc trị bệnh xơcứngbì
Xơ cứngbìtoàn thể là một bệnh tự miễn dịch, đặc trưng bởi tình trạng xơ hoá da
và mô dưới da do tổn thương chủ yếu là chất ... và tim mạch.
Đối với tổn thương ở da trong thể xơcứngbì khu trú thành một hoặc nhiều đám,
mảng nhỏ hoặc thành những dải xơcứng da rải rác ở thân mình hoặc ở chi: điều trị
làm mềm da bằng...