TĂNG TĂNG Á Á P M P M Ạ Ạ CH PH CH PH Ổ Ổ I: I: Chi Chi ế ế n lư n lư ợ ợ c ch c ch ẩ ẩ n đo n đ o á á n n v v à à đi đi ề ề u tr u tr ị ị m m ớ ớ i nh i nh ấ ấ t t Michael Michael D. McGoon D. McGoon Professor of Medicine Professor of Medicine Consultant, Cardiovascular Diseases Consultant, Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Mayo Clinic Rochester, MN Rochester, MN Hà Nội – 4/2009 áp dụng cho tất cả các trờng hợp tăng áp mạch phổi áp dụng cho tất cả các trờng hợp tăng áp mạch phổi C C á á c c đ đ ịnh ịnh ngh ngh ĩ ĩ a a huyết huyết đ đ ộ ộ ng ng AL AL Đ Đ MP MP t t â â m m thu thu khi khi ngh ngh ỉ ỉ >35 mm Hg >35 mm Hg AL AL Đ Đ MP MP t t â â m m tr tr ơ ơ ng ng khi khi ngh ngh ỉ ỉ >15 mm Hg >15 mm Hg AL AL Đ Đ MP MP trung trung b b ì ì nh nh khi khi ngh ngh ỉ ỉ > 25 mm Hg > 25 mm Hg PCWP, LAP, LVEDP PCWP, LAP, LVEDP < 15 mm Hg < 15 mm Hg S S ứ ứ c c c c ả ả n n m m ạ ạ ch ch ph ph ổ ổ i i > 3 U > 3 U AL AL Đ Đ MP MP trung trung b b ì ì nh nh khi khi g g ắ ắ ng ng s s ứ ứ c c > 30 mm Hg > 30 mm Hg áp dụng cho cỏc trng hp tăng áp lực động mạch phổi áp dụng cho cỏc trng hp tăng áp lực động mạch phổi ý kiến chuyên gia ý kiến chuyên gia B B × × nh nh th th − − êng êng Mạch máu Mạch máu Trung mạc Trung mạc Nộimạc Nộimạc Th Th ờ ờ i i gian gian PAP PAP PVR PVR CO CO I I NYHA NYHA TAMP: TAMP: Ti Ti ế ế n n tri tri ể ể n n huy huy ế ế t t đ đ ộ ộ ng ng v v à à lâm lâm s s à à ng ng B B ì ì nh nh thư thư ờ ờ ng ng Mạch máu Mạch máu Trung m¹c Trung m¹c Néi m¹c Néi m¹c Phì đạitế bào cơ trơn Phì đạitế bào cơ trơn Dày nộimạc sớm Dày nộimạc sớm T T ổ ổ n n thương thương còn còn b b à à o o t t ồ ồ n n Th Th ờ ờ i i gian gian PAP PAP PVR PVR CO CO I I II II III III BNP BNP NYHA NYHA TALĐMP TALĐMP : : Ti Ti ế ế n n tri tri ể ể n n huy huy ế ế t t đ đ ộ ộ ng ng v v à à lâm lâm s s à à ng ng B B ì ì nh nh thư thư ờ ờ ng ng Mạch máu Mạch máu Trung mạc Trung mạc Nộimạc Nộimạc Phì đạilớptế bào cơ trơn Phì đạilớptế bào cơ trơn Dày nộimạc sớm Dày nộimạc sớm T T ổ ổ n n thương thương c c ó ó th th ể ể h h ồ ồ i i ph ph ụ ụ c c T T ổ ổ n n thương thương không không th th ể ể h h ồ ồ i i ph ph ụ ụ c c Tổnthương tính co giãn Tổnthương tính co giãn Huyếtkhối Huyếtkhối Tăng sinh mạch máu và lớpnộimạc Tăng sinh mạch máu và lớpnộimạc Phì đạitế bào cơ trơn Phì đạitế bào cơ trơn Th Th ờ ờ i i gian gian PAP PAP PVR PVR CO CO I I II II III III IV IV BNP BNP NYHA NYHA TALĐMP TALĐMP : : Di Di ễ ễ n n bi bi ế ế n n huy huy ế ế t t đ đ ộ ộ ng ng v v à à lâm lâm s s à à ng ng Nh Nh ó ó m m 1: 1: TALĐMP TALĐMP • • TALĐMP TALĐMP tiên tiên ph ph á á t t ( ( IPAH) IPAH) • • TALĐMP TALĐMP c c ó ó t t í í nh nh ch ch ấ ấ t t gia gia đ đ ì ì nh nh ( ( FPAH) FPAH) • • TALĐMP TALĐMP c c ố ố đ đ ị ị nh nh ở ở tr tr ẻ ẻ sơ sơ sinh sinh (PPHN) (PPHN) • • B B ệ ệ nh nh t t ắ ắ c c ngh ngh ẽ ẽ n n t t ĩ ĩ nh nh m m ạ ạ ch ch ph ph ổ ổ i i ( ( PVOD) PVOD) • • TALĐMP TALĐMP v v à à c c á á c c b b ệ ệ nh nh liên liên quan quan (APAH) (APAH) Nh Nh ó ó m2: m2: B B ệ ệ nh nh tim tim tr tr á á i i Nh Nh ó ó m m 3: 3: Thi Thi ế ế u u oxy oxy ho ho ặ ặ c c b b ệ ệ nh nh ph ph ổ ổ i i Nh Nh ó ó m m 4: 4: Nh Nh ồ ồ i i m m á á u u ph ph ổ ổ i i ho ho ặ ặ c c b b ệ ệ nh nh ph ph ổ ổ i i t t ắ ắ c c ngh ngh ẽ ẽ n n m m ạ ạ n n t t í í nh nh Nh Nh ó ó m m 5: 5: C C á á c c b b ệ ệ nh nh kh kh á á c c c c ó ó ả ả nh nh hư hư ở ở ng ng đ đ ế ế n n h h ệ ệ m m ạ ạ ch ch m m á á u u ph ph ổ ổ i i Ph Ph ân ân lo lo ạ ạ i i TALĐMP TALĐMP 3 3 rd rd World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003 World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003 • • L L à à nh nh ó ó m m TALĐMP TALĐMP trư trư ớ ớ c c mao mao m m ạ ạ ch ch • • T T ỷ ỷ l l ệ ệ m m ắ ắ c c b b ệ ệ nh nh n n ữ ữ /nam /nam 4:1 4:1 • • Tu Tu ổ ổ i i trung trung b b ì ì nh nh 50 50 tu tu ổ ổ i i • • T T ỷ ỷ l l ệ ệ m m ắ ắ c c 6/million; 6/million; m m ứ ứ c c đ đ ộ ộ ph ph ổ ổ bi bi ế ế n n c c ủ ủ a a b b ệ ệ nh nh 15/million 15/million • • Th Th ờ ờ i i gian gian s s ố ố ng ng trung trung b b ì ì nh nh ở ở b b ệ ệ nh nh nhân nhân không không đư đư ợ ợ c c đi đi ề ề u u tr tr ị ị : 2.8 : 2.8 năm năm • • Th Th ờ ờ i i gian gian t t ừ ừ khi khi xu xu ấ ấ t t hi hi ệ ệ n n tri tri ệ ệ u u ch ch ứ ứ ng ng đ đ ế ế n n khi khi đư đư ợ ợ c c ch ch ẩ ẩ n n đo đo á á n n : >2 : >2 năm năm Nh Nh ó ó m m 1: TAL 1: TAL ĐMP ĐMP tiên tiên ph ph á á t t ( ( IPAH IPAH ) ) • • TALĐMP TALĐMP trư trư ớ ớ c c mao mao m m ạ ạ ch ch • • R R ố ố i i lo lo ạ ạ n n nhi nhi ễ ễ m m s s ắ ắ c c th th ể ể • • R R ố ố i i lo lo ạ ạ n n gen gen • • Đư Đư ợ ợ c c ph ph á á t t hi hi ệ ệ n n s s ớ ớ m m hơn hơn v v à à n n ặ ặ ng ng hơn hơn • • T T ổ ổ n n thương thương thâm thâm nhi nhi ễ ễ m m không không ho ho à à n n to to à à n n • • ≈ ≈ 20 20 % % c c á á c c trư trư ờ ờ ng ng h h ợ ợ p p đ đ ộ ộ t t bi bi ế ế n n ti ti ế ế n n tri tri ể ể n n th th à à nh nh TALĐMP TALĐMP • • Gen Gen mã mã ho ho á á th th ụ ụ th th ể ể 2 2 c c ủ ủ a a protein Bone Morphogenetic protein Bone Morphogenetic (BMPR2) (BMPR2) • • Quan Quan tr tr ọ ọ ng ng trong trong ki ki ể ể m m so so á á t t ch ch ế ế t t t t ế ế b b à à o o theo theo chương chương tr tr ì ì nh nh Nh Nh ó ó m m 1: TAL 1: TAL ĐMP ĐMP c c ó ó y y ế ế u u t t ố ố gia gia đ đ ì ì nh nh ( ( FPAH FPAH ) ) • • B B ệ ệ nh nh mô mô liên liên k k ế ế t t • • Shunt Shunt ch ch ủ ủ - - ph ph ổ ổ i i b b ẩ ẩ m m sinh sinh • • TALTM TALTM c c ử ử a a • • Nhi Nhi ễ ễ m m HIV HIV • • Thu Thu ố ố c c v v à à nhi nhi ễ ễ m m đ đ ộ ộ c c • • C C á á c c b b ệ ệ nh nh lý lý kh kh á á c c : : • • T T ổ ổ n n thương thương tuy tuy ế ế n n gi gi á á p p • • B B ệ ệ nh nh t t í í ch ch lu lu ỹ ỹ glycogen glycogen • • B B ệ ệ nh nh Gaucher Gaucher • • B B ệ ệ nh nh giãn giãn m m ạ ạ ch ch xu xu ấ ấ t t huy huy ế ế t t di di truy truy ề ề n n ( ( B B ệ ệ nh nh Osler Osler Weber Weber Rendu Rendu ) ) • • B B ệ ệ nh nh lý lý Hemoglobin ( Hemoglobin ( B B ệ ệ nh nh h h ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u h h ì ì nh nh li li ề ề m m ) ) • • H H ộ ộ i i ch ch ứ ứ ng ng tăng tăng sinh sinh tu tu ỷ ỷ • • C C ắ ắ t t l l á á ch ch Nh Nh ó ó m m 1: TAL 1: TAL ĐMP ĐMP v v à à c c á á c c b b ệ ệ nh nh liên liên quan quan ( ( APAH APAH ) ) Bệnh thường gặpnhấtlà xơ cứng bì (CREST); TALĐMP là nguyên nhân dẫn đếntử vong nhất thường gặpnhất Bệnh thường gặpnhấtlà xơ cứng bì (CREST); TALĐMP là nguyên nhân dẫn đếntử vong nhất thường gặpnhất Nh Nh ó ó m m 1: 1: Ng Ng ộ ộ đ đ ộ ộ c c • • Fenfluramine/Phentermine, Fenfluramine/Phentermine, Dexfenfluramine, Methamphetamine Dexfenfluramine, Methamphetamine • • Tăng Tăng liên liên k k ế ế t t c c ủ ủ aTALĐMP aTALĐMP 23X 23X CH3 NH2 C2H5 Fenfluramine NH2 Aminorex O N CH3 NH2 Phentermine CH3 CH3 NH2 Amphetamine CH3 NH2 CH3 Methamphetamine [...]... •Thông tim phải •Test giãn mạch •Test giãn mạch Rối loạn khi ngủ Rối loạn khi ngủ Thăm dò khi ngủ Thăm dò khi ngủ XN miễn dịch XN miễn dịch Xơ cứng bì Xơ cứng bì Lupus Lupus RA RA Viêm mạch Viêm mạch Chụp CT thông khí Chụp CT thông khí tưới máu phổi, tưới máu phổi, Chụp CT có cản Chụp CT có cản quang, quang, Chụp mạch Chụp mạch Huyết khối Huyết khối tắc mạch mạn tính tắc mạch mạn tính Siêu âm và thông... ETB ETB Tế bào cơ trơn 5`GMP GC GC ETRA ETRA ETA ETA PGI2 PGI2 GTP AC AC Ca++ cGMP CCBs CCBs Tế bào nội mạc arginine cAMP Giãn mạch, Chống tăng sinh mạch, Chống sinh Co mạch, tăng sinh mạch, sinh Chẹn kênh Calcium 100 N=17 Tỷ lệ sống còn, % 90 áp ứng với điều trị 80 N=47 Không áp ứng với điều trị 70 NIH Registry 60 50 N=187 40 30 0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 Tháng Rich S, Kaufmann E, Levy PS: Tác... cho những bệnh nhân có áp ứng với chất giãn mạch • 557 bệnh nhân được test chất giãn mạch có tác dụng ngắn: •70 (12%) giảm ALĐMPTB và sức cản phổi >20% và được điều trị thuốc chẹn kênh Ca •54% bệnh nhân áp ứng (6% tổng số BN) được chứng minh có cải thiện lâu dài khi điều trị chẹn kênh Ca Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al Circ 2005;111:3105-11 Chẹn kênh Calcium • “ áp ứng giãn mạch • Giảm ALĐMPTB... •Siêu âm Doppler mô • TAPSE • Strain, Strain Rate • Isovolumic Accel Sàng lọc và theo dõi RHC • Đánh giá huyết động •AL mao mạch phổi bít •PBF •ALĐMP trung bình • áp ứng với chất giãn mạch • Độ bão hoà Oxy •Đánh giá tình trạng shunt Chẩn đoán xác định Các yếu tố chi phối mạch phổi Con đường Con đường Nitrite oxide Nitrite oxide Con đường Con đường Prostacyclin Prostacyclin Con đường Con đường Endothelin... mao mạch • áp ứng với thuốc giãn mạch • Xác định khả năng gắng sức Hướng dẫn chẩn đoán RVE, RAE, ↑RVSP RVE, RAE, ↑RVSP Bệnh tim trái Bệnh tim trái VHD VHD CHD CHD Siêu âm tim LFTs và bằng và bằng chứng LS chứng của xơ gan của hay TALTMC Khí phế thũng và Khí phế thũng và các bất thường về llồng ngực các bất thường về ồng ngực Khám LS X Quang ĐTĐ PFT’s PFT’s XN HIV XN HIV HIV HIV TAL cửa phổi TAL cửa phổi. .. độc gan tương của sildenafil khi phối hợp điều trị tương của sildenafil khi phối hợp điều trị TALĐMP." British Journalof Clinical of • Tương tác thuốc TALĐMP." British Journal112.Clinical Pharmacology 60(1): 107Pharmacology 60(1): 107-112 ••Glyburide– Tăng nhiễm độc gan Glyburide – Tăng nhiễm độc gan • Teratogen ••Làmgiảm nồng độ hấp thu Cyclosporin Làm giảm nồng độ hấp thu Cyclosporin Ambrisentan –... ca đường uống Dương tính Test giãn mạch cấp Âm tính Nguy cơ cao Nguy cơ thấp Xác định mức độ nguy cơ Tiếp tục điều trị chẹn kênh Ca Bằng chúng lâm sàng chú của suy thất phải thấ phả Có Từ từ Mức độ tiến triển tiế triể Nhanh Phân loại theo WHO loạ IV Dài hơn (>400 m) Khoảng cách 6 Minute Khoả Walk Ngắn hơn ( . Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Mayo Clinic Rochester, MN Rochester, MN Hà Nội – 4/2009 áp dụng cho tất cả các trờng hợp tăng áp mạch phổi áp dụng cho tất. > 30 mm Hg > 30 mm Hg áp dụng cho cỏc trng hp tăng áp lực động mạch phổi áp dụng cho cỏc trng hp tăng áp lực động mạch phổi ý kiến chuyên gia ý kiến