BẠCH CẦU TỦY MẠN 1. Khái niệm - Là bệnh máu ác tính nằm trong hội chứng tăng sinh tủy ác tính do bất thường mắc phải của 1 clon tế bào gốc. Bệnh biểu hiện bằng tăng sinh quá sản dòng BC hạt đã biệt hóa nhiều nhưng chất lượng không bình thường. Số lượng BC hạt tăng rất cao ở máu ngoại vi và tủy xương, gặp đủ các lứa tuổi từ non, trung gian đkến trưởng thành. Trên 90% trường hợp có NST Phi . 2. Chẩn đoán xác định. - Lâm sàng: + Lách rất to. + Thiếu máu từ nhẹ đến vừa. + Gan có thể to. + Thường không xuất huyết. + Có thể có sốt thất thường không rõ nguyên nhân. - Cận lâm sàng. + BC trong máu tăng rất cao, có đủ các giai đoạn phát triển của dòng BC hạt, không có khoảng trống bạch cầu. + Men phosphataza kiềm BC giảm hoặc không có (bình thường số điểm từ 20 - 80) + Nhiễm sắc thể Phi (+). Đây là yếu tố chẩn đoán quan trọng. + Sinh hóa: vitamin B12 huyết thanh gấp 2 - 10 lần (bình thường 4500 - 8000 mcg/l) + Tủy đồ: giàu tế bào, tăng sinh mạnh dòng BC hạt, không có khoảng trống bạch cầu 3. Chẩn đoán giai đoạn tiến triển cấp. - Mất nhạy cảm với điều trị. - Mất khả năng biệt hóa tế bào tủy. - Tình trạng lâm sàng nặng lên: thiếu máu nặng tiến triển nhanh, XH do giảm TC, sốt liên tục, nhiễm khuẩn, hạch to (giống các tính chất của BC cấp). - Blast máu ngoại vi hay tủy xương ≥ 30%. - Tuy nhiên vẫn có NST Phi (+). 4. Biên chứng. - Tắc mạch nhiều nơi, đặc biệt hay tắc mạch thể hang, nhồi máu lách. - Nhiễm khuẩn nặng. - Hội chứng xuất huyết do giảm tiểu cầu. - Đau khớp, sỏi thận do ứ đọng acid uric. 5. Chẩn đoán phân biệt. - Tình trạng tăng BC do phản ứng: số lượng BC không quá cao ít khi > 50G/l. Thường ít khi có nguyên tủy bào, tiền tủy bào trong máu, phosphataza kiềm BC tăng rõ, không có NST Phi, lách không to hoặc to ít, thường kết hợp triệu chứng của bệnh chính. - Lách to sinh tủy: thường kèm theo gan to, số lượng BC ≤ 50 - 60 G/l. Thường có HC non trong máu ngoại vi, phosphataza kiềm BC bình thường hoặc tăng nhẹ, giảm rõ rết số lượng tế bào tủy, NST Phi (-), vitamin B12 bình thường. 6. Điều trị a. Các phương pháp điều trị. - Phương pháp hóa học trị liệu nhằm chống phân bào và chống chuyển hóa. - Phương pháp điều trị gạn BC bao giờ cũng kết hợp vơi phương pháp điều trị khác. - Phương pháp cắt bỏ lách: ít áp dụng vì có thể tắc mạch do tăng TC sau cất lách. - Quang tuyến liệu pháp: tổn thương tế bào gốc ác tính, kích thích tủy sinh máu. - Phosphore phóng xạ P 32 . - Ghép tủy đồng loại. - Ghép tủy tự thân. - Phương pháp điều trị hỗ trợ và chăm sóc BN toàn diện. b. Nguyên tắc điều trị. - Điều trị kịp thời mạnh mẽ và liên tục trong giai đoạn mạn tính đế kéo dài đời sống cho BN. - Trong giai đoạn chuyển dạng cấp thì điều trị như BCC tủy cấp để có thể chuyển từ giai đoạn cấp tính xang giai đoạn mạn tính. c. Hóa trị liệu: dùng riêng rẽ hoặc phối hợp các loại hóa chất giai đoạn mạn. - Busulfan (Misbulban): + Thuốc chống phân bào kiểu alkylant . + Viên 2mg x 4 - 6 viên/ngày. Theo dõi huyết đồ 1 - 2 lần/tuần. Nếu BC < 20 G/l thì ngừng dùng thuốc. + Tác dụng phụ: mất kinh, rối loạn sắc tố da, suy tủy nặng kéo dài, xơ phổi - Hydroxyure (Hydrea): + Có tác dụng chống chuyển hóa, t/d nhanh ít độc, ít gây suy tủy hơn. + Viên 500 mg x 2 - 4 viên/ngày, uống hàng ngày. Khi BC giảm gần 20G/l giảm 1/2 liều. Khi < 10 G/l phải ngừng thuốc. Theo dõi huyết đồ hàng tuần. - Cyclophosphamid (endoxan, cytoxan) chống phân bào kiểu alkylant viên 50, ống 100 - 200 - 500 mg. Liều 100 - 200 mg/ngày. Dùng hàng ngày. Độc tính: rụng tóc, suy tủy, suy gan. d. Điều trị triệu chứng: - Nếu BC máu ngoại vi quá cao thì phải dùng Allopurinol 0.3 - 0.6 mg/ngày. - Tắc mạch: có thể dùng heparin, aspirin nhưng thận trọng biến chứng chảy máu. - Điều trị triệu chứng khác: chống nhiễm khuẩn, chảy máu, thiếu máu, ở giai đoạn tiến triển cấp. . BẠCH CẦU TỦY MẠN 1. Khái niệm - Là bệnh máu ác tính nằm trong hội chứng tăng sinh tủy ác tính do bất thường mắc phải. lần (bình thường 4500 - 8000 mcg/l) + Tủy đồ: giàu tế bào, tăng sinh mạnh dòng BC hạt, không có khoảng trống bạch cầu 3. Chẩn đoán giai đoạn tiến triển