BỆNH BẠCH CẦU LYMPHO MẠN 1. Khái niệm - Là bệnh lý ác tính của dòng lympho B (chỉ duới 2% là thuộc dòng lympho T). Thể hiện bằng sự thâm ngấm các tế bào lympho ở máu ngoại vi, tủy xương, hạch và lách với số lượng lớn. Bệnh thường ở tuổi ngoài 50. Bệnh không liên quan đến tia xạ, hóa chất, virus. 2. Chẩn đoán. - Lâm sàng: + Hạch to là chủ yếu: hạch ngoại vi chủ yếu vùng cổ lách thường đối xứng hai bên, chắc không đau. Hạch sâu: vùng trung thất, vùng bụng. + Lách to vừa phải hay rất to. + Gan ít khi to. - Xét nghiệm: + Máu: BC tăng vừa phải, trong khoảng 50 G/l. Trong đó Lymphocyt chiếm 70 - 80% thậm chí 99%, hình thái nói chung bình thường. + Tủy đồ: giàu tế bào tỷ lệ lymphocyt tăng rất cao trên 50% tổng số tế bào có nhân trong tủy xương, lymphoblast ít. + XN NST: thường thấy Trisomy 12 (50%). + Biểu hiện rối loạn miễn dịch: cả dịch thể và tế bào thường giảm IgG, IgA, IgM huyết thanh. 3. Các thể không điển hình. - Thể bụng: chỉ có hạch bụng. - Thể lách: không có hạch to chỉ có lách to. - Thể mất bù: lách rất to, suy tủy nặng tiên lượng rất xấu. - Thể ẩn: BC không tăng hoặc tăng rất ít, tiến triển chem - Thể da: triệu chứng nổi bật bởi các hòn, các dát sẩn ở da do thâm nhiễm BC lympho 4. Giai đoạn lâm sàng. Theo Binet Sống Theo Rai A. Tăng BC lympho máu. Dưới 3 nhóm hạch to. Không giảm HC, TC. B. Trên 3 nhóm hạch to không giảm HC, TC. C. Có thiếu máu hoặc XH giảm TC. > 8 năm 5 - 6 năm 2 - 5 năm 0: hạch không to. I: hạch to. II: gan to hoặc lách to. III: thiếu máu. IV: Xuất huyết giảm TC 5. Chẩn đoán phân biệt. - Tăng BC lympho lành tính: đều là tăng Lympho T. Thường gặp do nhiễm virus, ho gà, lao, thương hàn. - Bệnh Waldenstrom: giống BC lympho mạn nhưng trong máu và tủy có tế bào lympho - plasmocytoid. Máu lắng tăng rất cao, hồng cầu xếp hình chuỗi tiền, điện di miễn dịch phát hiện paraprotein IgM. 6. Biến chứng. - Nhiễm khuẩn. - Thiếu máu huyết tán tự miễn. - Xuất huyết giảm tiểu cầu. - Suy tủy do xâm lấn của tổ chức lympho. 7. Điều trị. Chỉ điều trị ở giai đoạn B, C hoặc II, III, IV. - Hóa trị liệu: + Chlorambucil 0.1 - 0.2 mg/kg/24 giờ. + Cyclophosphamid 2.5mg/kg/24 giờ uống hoặc tiêm cách nhật 200 mg. - Corticoid: + Prednisolon 1mg/kg/24 giờ chỉ dùng với các thể bệnh rối loạn miễn dịch rõ như Coombs (+), huyết tán tự miễn , giảm TC miễn dịch, suy tủy. - Điều trị triêu chứng và biến chứng: truyền các thành phẩm máu, kháng sinh, gamma globulin … - Các phương pháp điều trị khác: + Quang tuyến. + Huyết thanh anti lymphocyte. + Hóa chất khác: nếu các thuốc trên không đáp ứng có thể kết hợp với Vincristin, Doxorubicin. + Cắt lách: khi có cường lách, thiếu máu huyết tán tự miễn hoặc giảm tiểu cầu tự miễn khó hồi phục. . BỆNH BẠCH CẦU LYMPHO MẠN 1. Khái niệm - Là bệnh lý ác tính của dòng lympho B (chỉ duới 2% là thuộc dòng lympho T). Thể hiện bằng. biệt. - Tăng BC lympho lành tính: đều là tăng Lympho T. Thường gặp do nhiễm virus, ho gà, lao, thương hàn. - Bệnh Waldenstrom: giống BC lympho mạn nhưng trong