Đang tải... (xem toàn văn)
Nội dung bài viết muốn báo cáo một trường hợp u tuyến ức type B3 (carcinôm tuyến ức biệt hóa tốt) đến khám và điều trị tại bệnh viện Chợ Rẫy, nhằm cập nhật các kiến thức hiện hành để quý đồng nghiệp tham khảo trong chẩn đoán, phân loại và điều trị u tuyến ức trên lâm sàng.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U TUYẾN ỨC TÝP B3 (CARCINƠM TUYẾN ỨC BIỆT HĨA TỐT) Trần Minh Thơng*, Đồn Trọng Nghĩa* TĨM TẮT U tuyến ức tổn thương tân sinh xuất phát từ thành phần tuyến ức nguyên nhân thường gặp khối u vùng trung thất trước Tuy nhiên phân loại lâm sàng, bệnh học phẫu thuật nhiều tranh cãi Do chúng tơi muốn báo cáo trường hợp u tuyến ức type B3 (carcinơm tuyến ức biệt hóa tốt) đến khám điều trị bệnh viện Chợ Rẫy, nhằm cập nhật kiến thức hành để quý đồng nghiệp tham khảo chẩn đoán, phân loại điều trị u tuyến ức lâm sàng Từ khoá: U tuyến ức; Carcinơm tuyến ức biệt hóa tốt ABSTRACT TYPE B3 THYMOMA (WELL DIFFERENTIATED THYMIC CARCINOMA): A REPORT OF ONE CASE AND REVIEW LITERATURE Tran Minh Thong, Doan Trong Nghia * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2013: 582 ‐ 587 Thymomas are neoplasms arising from tissue elements of thymus and the most common tumors of the anterior mediastinum However, clinical, pathologic, and surgical classification of thymomas remains controversial Therefore, we would like to introduce a well differentiated thymic carcinoma case, which diagnosed and treated in Cho Ray hospital, to review the literature for current clinical practice in the diagnosis, classification and treatment of thymoma Keywords: Thymoma; Well‐differentiated thymic carcinoma năng ác tính của khối u dựa trên kết quả giải ĐẶT VẤN ĐỀ phẫu bệnh để từ đó đưa ra kế hoạch điều trị U tuyến ức là tổn thương tân sản tế bào biểu chính xác. Chính vì lý do này đã thơi thúc chúng mơ tuyến ức, các khối u thường lớn chậm nhưng tơi viết bài bào cáo này để cập nhật những kiến vẫn được xem là các khối u ác tính vì tiềm năng thức hiện hành về phân loại giải phẫu bệnh và xâm lấn của u. Xâm lấn vỏ bao là một yếu tố tiên các khuyến cáo điều trị u tuyến ức dựa trên các lượng xấu nếu bệnh nhân chỉ được phẫu trị đơn phân loại này, nhằm tránh những điều trị q thuần, cho dù hình ảnh mơ học lành tính. Chính mức hoặc bỏ sót điều trị cho bệnh nhân. sự khơng thống nhất như vậy giữa giải phẫu TỔNG QUAN TÀI LIỆU bệnh và diễn tiến lâm sàng làm cho việc phân loại “lành” và “ác” các khối u tuyến ức rất khó Dịch tễ học khăn và còn nhiều tranh cãi. Hiện nay, phẫu trị U tuyến ức là loại ung thư hiếm gặp. Tỉ lệ vẫn là phương thức điều trị hàng đầu cho u mới mắc hằng năm ở Mỹ là 0,15/100.000 dân(5). tuyến ức nhưng cần phải kết hợp thêm xạ trị Bệnh hiếm gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nhưng trong những trường hợp u tuyến ức xâm lấn. Do thường gặp ở những người trung niên và đỉnh đó, yếu tố quyết định cho sự thành công của cao là ở độ tuổi 70‐79(1). Nhưng khác với ti lệ việc điều trị là cần phải chẩn đốn chính xác khả * Khoa Giải Phẫu bệnh, BV Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BSCKII Trần Minh Thơng, ĐT: 0918202941, Email: tranmthong2003@yahoo.com 582 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 bệnh, tỉ lệ ác tính lại giảm dần theo tuổi. Về chủng tộc, bệnh thường gặp ở gặp ở người châu Á. Về giới thì tỉ lệ mắc bệnh giữa 2 giới là tương tự nhau(1). Nghiên cứu Y học Type AB (Từ đồng nghĩa: U tuyến ức hỗn hợp): Hỗn hợp của type A ít lympho bào và type B giàu lympho bào. Phân loại mơ học HMMD: EMA (+/‐), CD20 (+), CD5 (‐). Trong y văn đã từng đề cập rất nhiều hệ thống phân loại. Hiện nay, bảng phân loại thường được sử dụng nhất là bảng phân loại của WHO (1999, 2004). Bảng phân loại này dựa trên mức độ khác biệt giữa tế bào u và tế bào biểu mơ tuyến ức bình thường; được chia thành các type sau: Lâm sàng: nhược cơ, giảm sản hồng cầu. Tiên lượng: U lành với tiên lượng tốt, hiếm tái phát và di căn xa, tỉ lệ sống còn 5 năm và 10 năm là 80‐100%. Type A (Từ đồng nghĩa: U tuyến ức tế bào hình thoi; U tuyến ức tủy): chiếm tỉ lệ 4 ‐ 19%. Tế bào biểu mơ hình thoi hoặc hình bầu dục khơng xâm nhiễm hoặc xâm nhiễm ít lympho bào HMMD: EMA(+/‐), CD20(+), CD5(–). Lâm sàng: nhược cơ, giảm sản hồng cầu. Tiên lượng: U lành với tiên lượng tốt, hiếm tái phát và di căn xa, 100% sống còn 5 năm Hình 2: U tuyến ức type AB (H&E, x200)(6) Type B1 (Từ đồng nghĩa: U tuyến ức giàu lympho bào, U tuyến ức vùng vỏ): chiếm tỉ lệ 6‐17%: Tân sản các tế bào lympho bào chưa trưởng thành xen kẽ trong những vùng tế bào biểu mơ vỏ và những vùng biệt hố tủy. Các ổ tế bào tân sinh được ngăn cách bởi các dải sợi HMMD: EMA (‐), CD20 (‐), CD5 (‐). Lâm sàng: nhược cơ, giảm sản hồng cầu, giảm gammaglobulin máu. Hình 3: U tuyến ức type B1 (H&E, x200) (6) Hình 1: U tuyến ức type A (H&E, x200) [6] Tiên lượng: U độ ác thấp, 25% trường hợp xâm lấn mô mỡ trung thất nhưng di căn xa hiếm Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 583 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 gặp, tỉ lệ sống còn 5 năm 90%. Type B2 (Từ đồng nghĩa: U tuyến ức vỏ): chiếm tỉ lệ 20‐40% Tân sản các tế bào biểu mơ đa giác, lớn, nhân bọng và có hạt nhân to, rõ. Các tế bào sắp xếp rời rạc và xâm nhiễm lan tỏa lympho bào chưa trưởng thành. HMMD: CK(+), EMA(‐), CD20(‐), CD5(‐). Lâm sàng: nhược cơ, giảm sản hồng cầu, giảm gammaglobulin máu. Tiên lượng: U thường đã xâm lấn ở thời điểm chẩn đoán; nguy cơ tái phát và di căn xa cao hơn so với type B1. Hình 5: U tuyến ức type B3(H&E, x200) (6) Type C (Từ đồng nghĩa: Carcinôm tuyến ức) Tân sản các tế bào biểu mơ nhân dị dạng, tăng sắc kiềm, tương tự hình ảnh carcinơm ở các cơ quan khác. Mơ đệm ít xâm nhiễm lympho bào, nếu có thường là lympho bào B hay T trưởng thành và có thể đi kèm với thực bào. HMMD: CK (+), CD5 (+), CD70 (+). Lâm sàng và diễn tiến: tương tự carcinơm ở các quan ngồi tuyến ức Hình 4: U tuyến ức type B2 (H&E, x200) (6) Type B3 (Từ đồng nghĩa: Carcinơm tuyến ức biệt hóa tốt, U tuyến ức biểu mơ, U tuyến ức tế bào gai): chiếm tỉ lệ 10‐25% Tân sản các tế bào biểu mơ hình tròn hoặc đa giác, kích thước trung bình hoặc lớn, nhân bọng và có hạt nhân to, rõ, có nhiều nhân chia (4‐10/10 hpf). Tế bào sắp xếp thành từng dải, từng bè, ngăn cách bởi mô sợi. Mơ đệm xâm nhiễm ít lympho bào chưa trưởng thành. HMMD: CK (+), EMA (‐), CD20 (‐), CD5(+/‐) Lâm sàng: nhược cơ, giảm sản hồng cầu, giảm gammaglobulin máu Tiên lượng: U thường đã xâm lấn rộng và xâm nhiễm vào mô mỡ trung thất ở thời điểm chẩn đoán; nguy cơ tái phát và di căn xa cao (thường di căn màng phổi). Tỉ lệ sống còn sau 5 năm là 40‐70%. 584 Hình 6: U tuyến ức type C (Carcinơm biệt hóa tốt, khơng keratin hóa)(6) Đánh giá giai đoạn Trong u tuyến ức, việc đánh giá giai đoạn dựa vào hệ thống TNM không được áp dụng trên lâm sàng. Thay vào đó các nhà lâm sàng thường sử dụng bảng đánh giá giai đọan của Masaoka để lựa chọn phương pháp điều trị: Bảng 1: Bảng đánh giá giai đoạn Masaoka Giai đoạn I Có vỏ bao rõ đại thể khơng có hình ảnh xâm lấn vỏ bao vi thể II Xâm lấn vỏ bao vi thể (IIa) xâm lấn mô mỡ xung quanh màng phổi trung thất đại thể (IIb) III Xâm lấn quan xung quanh (như màng Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Giai đoạn IVa IVb tim, mạch máu lớn hay phổi) Di màng phổi màng tim Di xa Điều trị Phẫu trị Hiện nay phẫu trị vẫn là phương thức điều trị cơ bản cho bệnh nhân u tuyến ức. Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ tuyến ức qua đường chẻ xương ức là lựa chọn hàng đầu hiện nay; còn phương pháp mổ qua nội soi lồng ngực từ vùng cổ vẫn đang được nghiên cứu. Việc mổ lấy hết u là yếu tố tiên lượng quan trọng nhất. Theo một nghiên cứu trên 1320 bệnh nhân của Kondo Monden cho thấy tỉ lệ sống còn sau 5 năm ở bệnh nhân u tuyến ức giai đoạn III và IV theo Masaoka được lấy trọn u là 92,9%; trong khi đó tỉ lệ này ở bệnh nhân chỉ lấy được một phần u là 64,4% (p