Đang tải... (xem toàn văn)
Nội dung của bài viết trình bày về 2 trường hợp Hội chứng Parry‐Romberg đến khám và điều trị tại Khoa Tạo hình ‐ Thẩm mỹ bệnh viện Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh và phương pháp điều trị: điều trị khi bệnh ngưng tiến triển, bao gồm bù đắp phần thiếu hụt mô mềm bằng cách chuyển vạt cơ hoặc cấy ghép mỡ tự thân.
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học HỘI CHỨNG PARRY‐ROMBERG: NHÂN 2 TRƯỜNG HỢP Nguyễn Anh Tuấn*, Nguyễn Mạnh Đơn**, Nguyễn Văn Phùng*** TĨM TẮT Mục tiêu: Tác giả trình bày 2 trường hợp Hội chứng Parry‐Romberg đến khám và điều trị tại Khoa Tạo hình ‐ Thẩm mỹ bệnh viện Đại học Y Dược TP HCM. Tư liệu và phương pháp: Trình bày hai ca lâm sàng BN nam 26 tuổi và BN nữ 21 tuổi đến từ hai địa phương khác nhau, tiền căn khỏe mạnh, khơng bệnh lý bẩm sinh, khơng mắc các bệnh nhiễm khuẩn mạn tính, khơng bị cắt bỏ u bướu hay chiếu tia xạ, tình cờ phát hiện bớt sắc tố một bên mặt ở độ tuổi thiếu niên, cùng với teo dần mơ da và dưới da. Tình trạng teo các mơ dưới da diễn tiến ngày càng trầm trọng trong nhiều năm gây biến dạng khn mặt. Chẩn đốn dựa vào đặc điểm lâm sàng, thời gian khởi phát và tiến triển, chẩn đốn loại trừ các bệnh cảnh tương tự. Việc điều trị bao gồm bù đắp phần khuyết mất mơ tùy theo mức độ teo mơ, điều trị các sang thương ngồi da và điều chỉnh các rối loạn cơ năng nếu có. Cần tư vấn kỹ cho bệnh nhân giúp họ có lại tự tin trong cuộc sống. Kết quả: BN nam teo lõm nửa mặt trầm trọng nhưng thân nhân và bệnh nhân khơng đồng ý can thiệp. BN nữ đã được can thiệp bằng phương pháp cấy ghép mỡ đem lại kết quả khả quan, bệnh nhân hài lòng và cảm thấy tự tin hơn, cần tiếp tục theo dõi diễn tiến và điều trị các sang thương ngồi da cho BN. Kết luận: Hội chứng Parry‐Romberg là tình trạng teo nửa mặt bẩm sinh gây mất cân đối khn mặt làm người bệnh mất tự tin. Điều trị khi bịnh ngưng tiến triển, bao gồm bù đắp phần thiếu hụt mơ mềm bằng cách chuyển vạt cơ hoặc cấy ghép mỡ tự thân. Từ khóa: Hội chứng Parry‐Romberg, teo nửa mặt, cấy ghép mỡ tự thân ABSTRACT PARRY‐ROMBERG SYNDROM: 2 CASES REPORT Nguyen Anh Tuan, Nguyen Manh Don, Nguyen Van Phung * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 287 ‐ 291 Objectives: The authors presented two cases Parry‐Romberg syndrome was consulted and treated at the University Medical Center of HoChiMinh city. Material and methods: Two clinical cases: a male 26 yrs old and a female 21 yrs old came from different province, health history normal, no congenital disease, not infectious diseases, without tumor excision or radiation treatment. Discovered a side less pigment in their teens at random, then shrinks the skin and subcutaneous tissue. Status of subcutaneous atrophy progressive worsening for years causing facial deformity. Diagnosis is based on clinical characteristics, onset and progression, different diagnosis of similar illness. The treatment consists of compensate the loss of tissue depending on the degree of tissue atrophy, treat skin lesions and adjustment disorders function, if any. Consult carefully to patients to help them with self‐confidence in life. Results: Our male patient with severe hemifacial concave atrophy but he and his relatives disagree intervention. Our female patient who had been autogenous fat transplantation provides satisfactory results, she pleased and feel more confident, we will continue to monitor the progress and treatment of skin lesions for her. * Khoa – Bộ mơn Tạo hình Thẩm mỹ, Đại học Y Dược TP HCM. ** Khoa Tạo hình Thẩm mỹ, BV ĐHYD TP HCM *** Bộ mơn TH‐TM ĐHYD TP HCM Tác giả liên lạc: ThS.BS. Nguyễn Mạnh Đơn ĐT: 0906630109 Email: manhdon@gmail.com Tạo Hình Thẩm Mỹ 287 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Conclusions: Parry‐Romberg syndrome is a condition caused progressive hemifacial atrophy congenital. It makes patients lose confidence. Treatment including compensate the soft tissue defect by muscle flap transfer or autologous fat grafts. Key words: Parry‐Romberg syndrom, hemifacial atrophy, cut of the en coup de sabre, autogenous fat grafts được điều trị bằng thuốc thoa khơng rõ loại kể ĐẶT VẤN ĐỀ cả thuốc nam, bớt sắc tố khơng giảm nhưng thấy Hội chứng Parry‐Romberg là tình trạng teo mô vùng má teo dần, đến năm 22 tuổi, vùng mặt nửa mặt tiến triển ảnh hưởng đến da, mô mềm bên phải teo đét so với bên trái. Bệnh nhân đi dưới da, mô sụn và cấu trúc xương bên dưới; khám tại Bệnh viện đa khoa huyện và của tỉnh, bệnh tương đối hiếm gặp; được Caleb Parry mơ được điều trị bằng thuốc, châm cứu chạy điện … tả lần đầu tiên năm 1815, sau đó được các tác giả nhưng khơng đem lại kết quả: bớt giảm sắc tố khác mô tả kỹ hơn như Moritz Romberg năm lan rộng kèm với teo mô da và dưới da ngày 1846, Eulenberg năm 1871 (5,6,8). Bệnh thường xảy càng nặng. ra ở nữ hơn là nam, hầu hết các trường hợp là Tháng 2/2013, bớt giảm sắc tố không thay một bên mặt. Bệnh khởi đầu ở tuổi niên thiếu, đổi, tình trạng teo vùng mặt khơng cải thiện, tiến triển liên tục trong khoảng 5 năm sau đó đột nhãn cầu bên phải thụt vào rõ rệt so với bên trái; nhiên dừng diễn tiến. Bệnh không gây tử vong bệnh nhân tiếp tục khám tại một bệnh viện tại nhưng làm biến dạng khn mặt của người trẻ TP Hồ Chí Minh được chẩn đốn ”Teo nửa mặt nên ảnh hưởng sự tự tin, khả năng hòa nhập bẩm sinh”. Khi đến khoa Tạo hình Thẩm mỹ cộng đồng của họ. Bệnh viện Đại học y Dược, bệnh nhân được xác TỔNG QUAN TÀI LIỆU(1,2,1,3,1,8) định Hội chứng teo nửa mặt tiến triển, khớp cắn bình thường, mắt nhắm kín bình thường. Bệnh ‐ Parry‐Romberg là một rối loạn mắc phải nhân được gửi khám chuyên khoa mắt chẩn chủ yếu gây tình trạng teo nửa mặt tiến triển, đốn teo mơ dưới da vùng hốc mắt, hội chẩn với làm biến chất mỡ, da, cơ và xương. Lưỡi và các chun khoa nội thần kinh chẩn đốn bệnh lý chi cũng có thể bị ảnh hưởng. teo nửa mặt khơng rõ ngun nhân. ‐ Nó trùng lặp trên lâm sàng với tình trạng xơ cứng bì “en coup de sabre” là một vệt xơ cứng bì dọc hoặc chéo ở vùng trán. ‐ Các vấn đề thần kinh đi kèm bao gồm có động kinh (đôi khi kèm bất thường não trên MRI), co thắt nửa cơ nhai và nhức nửa đầu. ‐ Sinh lý bệnh học thì chưa chắc chắn nhưng bịnh dường như có một cơ chế miễn dịch mắc phải. ‐ Phẫu thuật tạo hình có thể hữu ích và trong trường hợp nặng nên xét đến việc dùng ức chế miễn dịch. BỆNH ÁN 1 BN Nguyễn Đức C., nam, sinh năm 1987, nhà ở thị trấn Ái Nghĩa, Đại Lộc, Quảng Nam; vào viện ngày 01/03/2013. Lúc 17 tuổi, bệnh nhân có bớt giảm sắc tố má phải, đi khám nhiều nơi khơng rõ chẩn đoán, 288 Bệnh nhân được làm các xét nghiệm huyết đồ, sinh hóa, đường máu, albumin máu, ion đồ, ASLO, Rhumatoid Factor, VS, đơng máu và tìm tế bào SLE (Le‐cell), tổng phân tích nước tiểu đều trong giới hạn bình thường. Xquang ngực thẳng, ECG và siêu âm tim bình thường. Trên phim MRI cho thấy hình ảnh teo nhóm cơ vận nhãn, nhóm cơ nhai, tuyến mang tai, nửa lưỡi bên phải. Dây thị phải bị lệch sang phải. Có bất thường tín hiệu nửa phải xương hàm dưới, khơng gây biến dạng xương, không bắt thuốc sau tiêm. Bệnh nhân được hội chẩn bệnh viện chẩn đoán teo nửa mặt nặng do hội chứng Parry Romberg, hướng xử trí chuyển vạt cơ vùng cạnh vai có kết nối vi phẫu để bù đắp khuyết mô vùng mặt. Nhưng sau khi giải thích và tư vấn kỹ, thân nhân và bệnh nhân khơng đồng ý phẫu Chun Đề Ngoại Khoa Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 thuật do kết quả mang lại khơng đáp ứng được mong mỏi của gia đình cũng như nhưng tai biến rủi ro có thể xảy ra. Bệnh nhân được cho xuất viện. BỆNH ÁN 2 BN Nguyễn Thị T.T., nữ, sinh năm 1992, nhà ở huyện Di linh, Lâm đồng; vào viện ngày 18/03/2013. Lúc 11 tuổi, Bệnh nhân tình cờ phát hiện có bớt sắc tố ở trán phải gần chân tóc, bớt lan nhanh xuống góc trong đầu cung mày – góc mắt phải, lan lên chân tóc gây rụng tóc. Bớt sắc tố lan đến đâu kèm theo teo mơ dưới da đến đó: đầu tiên mơ dưới da vùng bớt ở trán lõm xuống, khi bớt lan lên chân tóc làm rụng tóc và teo mỏng da đầu, lan qua góc mắt xuống má gây teo mơ dưới da vùng má và teo nhỏ vành tai trái. Sau khoảng 5 năm tiển triển liên tục, khn mặt bệnh nhân biến dạng, giữa mặt có vết sẹo tựa một nhát dao. Nửa mặt bên trái da và mơ dưới da teo mỏng, mắt trái vẫn nhìn rõ, khớp cắn bình thường. Bệnh nhân được một đồn Bác sĩ quốc tế đến Bệnh viện Răng Hàm Mặt Trung ương Thành phố Hồ Chí Minh khám và chẩn đốn Hội chứng Parry Romberg. Bệnh nhân được các Bác sĩ Việt nam phẫu thuật 2 lần: thu nhỏ bớt sắc tố vùng trán và vùng mất tóc, bù đắp phần teo mơ dưới da vùng mặt bằng phương pháp cấy mỡ nội bì tuy nhiên chỉ sau vài tháng phần mỡ cấy xẹp dần và tan đi nhanh chóng, vết sẹo giữa mặt vẫn còn rõ. Tháng 3‐2013 bệnh nhân đến khoa Tạo hình Thẩm mỹ Bệnh viện Đại học y Dược với lý do teo nửa mặt. Khám thấy nửa mặt phải teo nhỏ rõ rệt so với bên trái, trục mặt cong lồi về bên trái, mất tóc phần đính phải, vết sẹo dọc giữa mặt đi từ trán phải xuống đầu trong cung mày phải, khóe mắt cạnh mũi phải, khóe miệng phải xuống gần giữa cằm. Mô dưới da sụt lún, teo mỏng tồn bộ nửa mặt phải đến trước tai, teo mỏng một phần ba dưới tai phải, mỏng mơ dưới da vùng chũm và dừng lại ở chân tóc sau tai. Bớt sắc tố hình vệt dài bên trên rãnh mũi má phải và gần như tồn bộ da cổ bên phải. Trục ngang hai Tạo Hình Thẩm Mỹ Nghiên cứu Y học mắt nghiêng về bên phải, mắt hai bên nhắm kín, thị lực hai mắt bình thường. Cánh mũi phải teo mỏng, thu hẹp bớt khẩu kính lỗ tiền đình mũi, khơng bị khó thở. Mơi trắng trên và dưới phải teo mỏng, mơi đỏ teo nhỏ còn khoảng 4/5 so với bên trái, vùng cằm phải gần đường giữa mô dưới da teo mỏng tạo thành vệt rõ xuống bên dưới cằm. Khớp thái dương hàm hầu như khơng bị ảnh hưởng, khớp cắn bình thường. Tình trạng biến dạng khn mặt làm bệnh nhân mặc cảm, thiếu tự tin. Bệnh nhân mong muốn được phục hồi một phần sự cân đối của khuôn mặt. Bệnh nhân được làm các xét nghiệm huyết học, sinh hóa máu, ion đồ đều trong giới hạn bình thường, Xquang phổi, điện tâm đồ bình thường. CT scan cho thấy có vẹo vách ngăn mũi, xương hàm trên và dưới không cân xứng, nửa bên phải lớn hơn nửa bên trái mức độ nhẹ, mô mềm nửa phải vùng đầu và mặt mỏng hơn bên trái đáng kể. Bênh nhân được hội chẩn khoa và quyết định cấy mỡ tự thân vùng mặt, lượng mỡ hút từ vùng bụng quanh rốn sau khi ly tâm tách lắng cấy vào các khuyết mô vùng mặt chủ yếu vùng má, trán và đầu mày tổng cộng 22ml, sau bốn tuần tiếp tục được cấy mỡ lần hai khoảng 20ml vào các vùng gian mày, cằm, mơi trên, cánh mũi. Bệnh nhân được tiếp tục theo dõi thấy có hao hụt dần lượng mỡ so với lúc cấy ghép, đến nay sau 7 tháng phần mô được cấy ghép mỡ hầu như đã ổn định, phần đầu mày và vùng cằm chưa đạt được cao độ tương tự bên lành, bệnh nhân hài lòng với kết quả này và sống tự tin hơn. BÀN LUẬN Về nguyên nhân của hội chứng là chưa rõ(1,6,1,3,1,6,8), người ta khơng tìm thấy bất cứ một bằng chứng di truyền nào có liên quan, tỷ lệ xuất hiện ở nữ là cao hơn trong hầu hết các lô nghiên cứu. Bệnh nhân thường nhớ đến sự kiện khỏi phát và thời điểm này thường liên quan đến chấn thương hoặc nhiễm trùng dù chưa tìm thấy bằng chứng liên quan đến bệnh sinh. Cả 289 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 hai bệnh nhân trong báo cáo này đều có gia đình khỏe mạnh, khơng ai mắc bệnh tương tự. Bệnh nhân nam khởi đầu lưu ý về bớt giảm sắc tố vùng má phải và tìm thuốc điều trị, sau đó thấy tình trạng teo mơ vùng mặt xuất hiện và nhiều thầy thuốc cũng cho rằng một loại thuốc thoa nào đó đã làm teo mơ dưới da. Tuy nhiên khi đã ngưng thuốc thoa, tình trạng teo mơ vẫn diễn tiến và kéo dài trong nhiều năm. Bệnh nhân nữ thì lại thấy có một bớt giảm sắc tố kèm theo tình trạng teo mơ dưới da diễn tiến nhanh. Cả hai trường hợp đều khơng có chấn thương hay nhiễm trùng trước đó. Có ba giả thiết về nguyên nhân của bệnh là nhiễm trùng, viêm dây thần kinh sinh ba (V) ngoại biên và giả thiết giao cảm nhưng chưa cho đề nay vẫn có một bằng chứng xác thực nào được cơng nhận. Tiêu chuẩn chẩn đốn cho đến nay là chưa có, hội chứng được xác định dưa vào đặc điểm lâm sàng, thời điểm khỏi phát, diễn tiến bệnh, các triệu chứng liên quan. Cần chẩn đốn phân biệt với các tình trạng hoặc bệnh lý gây teo mơ hoặc giảm sản như u bướu, chấn thương, giảm tưới máu, sau chiếu xạ. Cả hai bệnh nhân của chúng tôi có tiền căn, bệnh sử, đặc điểm khỏi phát, diễn tiến lâm sàng phù hợp với hội chứng Parry‐Romberg. Về đánh giá mức độ nặng, Inigo và cộng (6) theo dõi 35 trường hợp đã đề ra ba mức độ của hội chứng teo nửa mặt tiến triển dựa trên tình trạng teo của da và mơ dưới da cũng như mức độ ảnh hưởng đến xương trong phạm vi chi phối của dây thần kinh sinh ba (dây V): Nhẹ: teo da và mơ dưới da khu trú tại một vùng do một nhánh dây V chi phối, khơng ảnh hưởng đến xương. Trung bình: teo da và mơ dưới da khu trú tại hai vùng do hai nhánh dây thần kinh V chi phối, xương không bị ảnh hưởng. Nặng: teo da và mô dưới da ở tất cả các vùng do cả ba nhánh dây thần kinh chi phối hoặc cấu trúc xương bị ảnh hưởng. Theo cách phân loại này, cả hai trường hợp của chúng tôi đều thuộc mức độ nặng dù không 290 bị ảnh hưởng đến xương. Các phương pháp điều trị khác nhau tùy theo mức độ ảnh hưởng. Robert J.H(1) đề xuất chuyển vạt tự do ghép nối vi phẫu như là tiêu chuẩn vàng trong tái cấu trúc ở bệnh nhân Parry‐Romberg; các trường hợp teo nhẹ hoặc mất cân đối nhẹ có thể dùng acid hyaluronic hoặc collagen tiêm dưới da cho kết quả trong ngắn hạn; đối với các vùng mất cân xứng nhỏ có thể sử dụng ghép nội bì, ghép mỡ hoặc ghép mảnh cân cơ nhưng cần lưu ý khả năng sống của các chất liệu này và dự kiến phải chỉnh sửa bù đắp sau một thời gian. Các tác giả Luca Vaienti(7), Silva‐Pinheiro(4), Y.G. Illouz(3), dùng phương pháp cấy mỡ dưới da cho kết quả khả quan. Bệnh nhân nam của chúng tôi dự kiến sử dụng vạt cạnh vai chuyển ghép vi phẫu để phục hồi phần teo khuyết mô vùng mặt trầm trọng nhưng chưa thực hiện được; bệnh nhân nữ đã được cấy ghép mỡ theo phương pháp Coleman cho kết quả khá sau 8 tháng theo dõi. Chúng tôi cho rằng cấy ghép mỡ là một phương pháp tương đối đơn giản, dễ thực hiện, có thể là biện pháp chính trong phục hồi mất cân đối mặt hay dùng để điều trị bổ sung hoặc lặp lại nhiều lần. KẾT LUẬN Hội chứng Parry‐Romberg là tình trạng teo nửa mặt bẩm sinh gây mất cân đối khuôn mặt làm người bệnh kém tự tin. Điều trị khi bịnh ngưng tiến triển, bao gồm bù đắp phần thiếu hụt mô mềm vùng mặt bằng cách chuyển vạt cơ hoặc cấy ghép mỡ tự thân. Cần tiếp tục theo dõi diễn tiến của bệnh và dự kiến cấy ghép mỡ bổ sung khi phần mô bù đắp bị hao hụt. Điều trị các sang thương ngoài da đi kèm giúp bệnh nhân tự tin hơn. TÀI LIỆU THAM KHẢO Havlik RJ (2007). Miscellaneous craniofacial conditions: Fibrous dysplasia, moebius syndrome, romberg’s syndrome, treacher collins syndrome, dermoid cyst, neurofibromatosis, In Charles H. Thorne Grabb and Smith’s Plastic Surg Henta T, Itoh Y, Tajima S, Ishibashi A (1999). “Axonal Degeneration of Peripheral Facial Nerve in a patient with progressive hemifacial atrophy”, Plastic and Reconstructive Surgery, May 1999, Vol. 103, No. 6, 1700 – 1702.ery, pp 281‐ 296, Lippincott Williams & Wilkins, Sixth edition, Chuyên Đề Ngoại Khoa Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Philadenphia, PA 19106 USA. Illouz YG (1994). Lipoplastie et chirurgie de la silhouette, In Pierre Banzet et Jean‐marie Servant Chirurgie plastique reconstructrice et esthetique, pp 805‐859, Flammarion Medecine‐ Sciences, Paris France. Pinheiro TP, Silva CC, Silveira CS, Botelho PC, Pinheiro MD, Pinheiro Jde J (2006). “Progressive hemifacial atrophy ‐ case report”, Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006; 11(2): E112‐4. Stone J (2006). “Parry‐Romberg syndrome”, Practical Neurology 2006; 6, 185‐188. Terenzi V, et al (2005). “Parry‐Romberg syndrome: case report”, Plastic and Reconstructive Surgery, Oct 2005, Vol. 116, No. 5, 97‐102. Vaienti L, Soresina M, Menozzi A (2005). “Parascapular free flap and fat grafts: combined surgical methods in morphological Tạo Hình Thẩm Mỹ Nghiên cứu Y học restoration of hemifacial progressive atrophy”, Plastic and Reconstructive Surgery.Vol. 116, No. 3, 699‐711. Zaparulla MY (1985). “Progressive hemifacial atrophy: a case report”, Bristish Journal of Ophthamology, 1985, 69(7), 545‐ 547. Ngày nhận bài báo: 14/11/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 22/11/2013 Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014 291 ... (20 06). “Progressive hemifacial atrophy ‐ case report”, Med Oral Patol Oral Cir Bucal 20 06; 11 (2) : E11 2 4 . Stone J (20 06). Parry Romberg syndrome”, Practical Neurology 20 06; 6, 18 5‐1 88. ... Bệnh viện Đại học y Dược, bệnh nhân được xác TỔNG QUAN TÀI LIỆU(1 ,2, 1,3,1,8) định Hội chứng teo nửa mặt tiến triển, khớp cắn bình thường, mắt nhắm kín bình thường. Bệnh ‐ Parry Romberg là một ... cả thuốc nam, bớt sắc tố khơng giảm nhưng thấy Hội chứng Parry Romberg là tình trạng teo mơ vùng má teo dần, đến năm 22 tuổi, vùng mặt nửa mặt tiến triển ảnh hưởng đến da, mô mềm bên phải teo đét so với bên trái. Bệnh nhân