Đang tải... (xem toàn văn)
Bài viết nghiên cứu về một bệnh nhân nam 45 tuổi mắc bệnh Castleman thể tương bào có biểu hiện lâm sàng thể đa tổn thương, với các triệu chứng: hạch to, sốt, thiếu máu, ra mồ hôi trộm, lách to, đau xương khớp, gày sút cân. Trong điều trị, sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt.
TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 MỘT TRƯỜNG HỢP MẮC BỆNH CASTLEMAN ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN 103 VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Văn Bằng*; Nguyễn Hồng Thanh* TĨM TẮT Bệnh Castlenman bệnh tăng sản lành tính hạch lympho Bệnh biểu có thể: thể mạch máu - hyalin thể tương bào Thể mạch máu - hyalin hóa biểu bật nang hyalin hóa nhỏ tăng sinh phát triển mạch máu nang; thể tương bào biểu trung tâm mầm tăng sản, bao quanh tương bào, có hình ảnh tăng sản mạch máu hyalin hóa Thể mạch máu - hyalin hóa vị trí; thể tương bào thường nhiều vị trí bệnh hệ thống Thể tương bào chiếm khoảng 10 - 20% tất trường hợp Chúng tơi trình bày bệnh nhân nam 45 tuổi mắc bệnh Castleman thể tương bào có biểu lâm sàng thể đa tổn thương, với triệu chứng: hạch to, sốt, thiếu máu, mồ hôi trộm, lách to, đau xương khớp, gày sút cân Trong điều trị, sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt * Từ khóa: Bệnh Castleman One case REPORT: CASTLEMAN DISEASE AT 103 HOSPITAL AND LITERATURE REVIEW SUMMARY Castleman disease is a benign hyperplasia of the lymph node There are two pathological types of Castleman’s disease: the hyaline vascular type and plasma cell type The hyaline vascular variant exhibits prominent proliferation of small hyalinized follicles with marked interfollicular vascular proliferation; the plasma cell variant exhibits hyperplastic germinal centers, sheets of plasma cells in the interfollicular region, proliferation of blood vessels The hyaline vascular type is usually in one place, the plasma cell type usually is in multiplace and is a systematic disease The plasma cell type is occupied about 10 - 20% of all cases We have reported case of plasma cell type, a male patient, 45 years of age, whose clinical manifestion was polyinjuries Disease’symptoms included: big node, fever, anemia, cold perspiration, big spleen, bone-articulation pain, loss of weight Treatment: after surgery, chemotherapy by CHOP The first step has good result * Key words: Castleman disease ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Castleman tổn thương tăng sản hạch lympho lành tính Bệnh có tên gäi: tăng sản hạch lympho khổng lồ hematome lympho - mch máu Đây loại bệnh lý gặp, thể tương bào; nguyên nhân chưa rõ Bệnh Benjamin Castleman mô tả lần vào năm 1956 [4] * Bệnh viện 103 Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Hoàng Thanh (hoangthanh.208@gmail.com) Ngày nhận bài: 22/10/2013; Ngày phản biện đánh giá báo: 2/12/2013 Ngày báo đăng: 12/12/2013 139 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 Bệnh phong phú lâm sàng mô bệnh học không đặc hiệu, vậy, việc chẩn đốn xác định bệnh gặp khó khăn, đơi chẩn đốn phải loại trừ ngun nhân gây phì đại biến đổi cấu trúc hạch lympho khác [1, 3] Tháng - 2013, gặp trường hợp chẩn đoán bệnh Castleman điều trị Bệnh viện 103 Chúng ghi nhận, mô tả đối chiếu với y văn để đồng nghiệp tham khảo GIỚI THIỆU BỆNH ÁN Bệnh nhân (BN) nam Hà Văn D; 45 tuổi Thanh Hóa BN sinh thiết hạch ngày 13 - - 2013 * Cận lâm sàng: Mơ bênh học hạch góc hàm trái: tiêu HE: hạch lympho thấy cấu trúc vài nang lympho, bị xâm nhiễm nhiều tương bào Các mạch máu có thành dày, tế bào nội mơ tăng sinh mạnh Nhuộm hóa mơ miễn dịch: CD45 (+), CD3 (+ rải rác), CD20 (+ ổ nhỏ), CD30 (-) Kết luận: bệnh Castleman Siêu âm hạch cổ: hai hạch to vùng góc hàm trái (đường kính trung bình 17 mm) Nhiều hạch bờ trước ức đòn chũm bên phải, hạch to đường kính 17 mm Thời gian vào viện: ngày 10 - - 2013; viện: 27 - - 2013 Lý vào viện: u hạch cổ hai bên - Bệnh sử: trước vào viện tháng, BN thấy hạch to vùng cổ hai bên, hạch to nhanh, đặc biệt có nhiều hạch vùng cổ trái góc hàm trái kèm theo BN có sốt, mồ hôi trộm, đau mỏi khớp BN sinh thiết hạch Bệnh viện Lao Thanh Hóa, chẩn đốn hạch viêm mạn tính, điều trị kháng sinh, giảm nề thuốc bổ trợ khác, hạch nhỏ ít, sốt mệt mỏi nhiều Trước vào viện tuần, BN thấy sốt liên tục, có lúc sốt 400C, hạch góc hàm trái sưng đau, mệt mỏi nhiều, ăn uống - Khám bệnh: thể trạng chung gày, sốt (nhiệt độ 38,60C), mạch: 74 lần/phút, huyết áp: 110/70 mmHg Hội chứng hạch to: có nhiều hạch bên cổ (dọc theo ức đòn chũm), hạch to góc hàm trái, kích thước x cm, hạch chắc, mặt nhẵn, khơng dính vào tổ chức xung quanh, di động kém, da vùng hạch bình thường, ấn không đau Thiếu máu nhẹ lâm sàng Bệnh viện tuyến chưa phát bệnh lý; lách tăng diện đục X quang phổi: bình thường 141 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 Thể bệnh liên quan đến nhiễm virut HHV-8 Công thức máu ngoại vi: Phân chia đặc điểm bệnh theo giải phẫu bệnh [5, 8] Hồng cầu (T/l) 4,39 3,80 - 6,00 Huyết sắc tố (g/l) 101 125 - 180 Triệu chứng lâm sàng điều trị Bạch cầu (G/l) 21,6 4,00 - 10,00 * Thể đơn tổn thương: Neutrophil (%) 80,7 39,3 - 73,7 - Lâm sàng: Lympho (%) 15,2 18,0 - 48,3 Tiểu cầu (G/l) 368 500 - 400 * Điều trị: Sau phẫu thuật, BN điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP TỔNG QUAN Y VĂN Đại cương Bệnh Castleman mô tả lần vào năm 1956, Casleman CS thông báo loạt 13 ca bệnh với biểu phì đại hạch trung thất diễn tiến lành tính, phần lớn khơng có triệu chứng lâm sàng [4] Trong y văn ghi nhận BN mang khối u trung thất trước, sau 30 năm phẫu thuật chẩn đoán bệnh Castleman [1] Ngồi ra, hạch xuất nhiều vị trí khác thể Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Castleman: biểu lâm sàng: phì đại hạch lympho Mơ bệnh học đặc trưng nang lympho hạch tăng sinh tăng sinh mạch máu nang lympho [3, 9] Về lâm sàng chia làm hai thể: thể đơn tổn thương (thể khu trú) thể đa tổn thương (thể hệ thống): thường tổn thương nhiều hạch ngoại vi, gan lách to, sốt, mồ hôi trộm, mô bệnh học thường thể tương bào Phân loại theo giải phẫu bệnh (đây cách phân chia phổ biến) (3 thể) [5, 8] Thể mạch máu hyalin hóa (Hyalin vascular) Thể tương bào (Plasmacell Castleman Disease) Chỉ có hạch nhóm hạch tổn thương, thường hạch trung thất; khơng có triệu chứng phát tình cờ Triệu chứng tồn thân gặp (có thể mệt mỏi, gày sút cân, sốt), đau chỗ hạch to gây chèn ép 90% trường hợp đơn tổn thương có giải phẫu bệnh thể mạch máu hyalin hóa khoảng 10% thể tương bào Lâm sàng tương đối giống nhau, thể tương bào thường kèm theo triệu chứng toàn thân xét nghiệm cận lâm sàng thay đổi thiếu máu, tốc độ máu lắng tăng, tăng gamaglobulin máu, tăng tương bào tủy xương * Điều trị: Phẫu thuật lấy toàn hạch cho kết tốt, triệu chứng toàn thân thường BN phẫu thuật lấy hết hạch tổn thương, kết tương đối tốt Phẫu thuật cắt phần hạch tổn thương giúp BN ổn định nhiều năm, kết hợp xạ trị với liều 30 - 40 Gy vào vùng hạch, đáp ứng hoàn toàn cho 40% BN [4, 6, 7] * Thể đa tổn thương: - Lâm sàng: Tuổi trung bình: 52 - 65 tuổi, BN có HIV (+), tuổi trẻ 90% BN có triệu chứng lâm sàng, thường gặp là: sốt, gày sút cân, mệt mỏi, thiếu máu Khoảng 80% BN có hạch to nhiều vị trí; 50% BN có gan lách to Cận 142 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 lâm sàng thấy: hồng cầu giảm, albumin máu giảm, gamaglobulin tốc độ máu lắng tăng Mô bệnh học: > 90% thể tương bào hỗn hợp, < 10% thể mạch máu hyalin hóa [1, 2] - Điều trị: Corticoid: đáp ứng với 60 - 70% BN, 15 - 20% đáp ứng hồn tồn, nhiên khơng kéo dài, cần cân nhắc định dùng corticoid tạm thời trường hợp cấp cứu, phác đồ chuẩn chưa xác định bị trì hỗn Hóa trị: số hóa chất lựa chọn vincristin, vinblastin, etoposide… áp dụng cho BN có triệu chứng tồn thân Hầu hết BN có cải thiện triệu chứng, dùng đơn độc, ngừng thuốc triệu chứng trở lại vòng vài tuần Kết hợp hóa chất thường mang lại hiệu đáng kể Phác đồ sử dụng là: CHOP, CVAP, ECHOP… [1, 6] Thuốc kháng virut: trình thử nghiệm đơn lẻ (ganciclovir) Một số thuốc khác nhóm ức chế interleukin-6, thalidomide, rituximab trình nghiên cứu * Biến chứng: Nguyên nhân tử vong thường nhiễm trùng, bệnh tiến triển hay bệnh lý ác tính xuất theo sau (có thể gặp sarcom Kaposi, LHK) [1, 3] Hội chứng POEMS (viêm đa dây thần kinh: polyneuropathy); gan lách to, phì đại hạch lympho (organomegaly); bệnh lý hệ nội tiết (endocrinopathy); tăng sinh globulin miễn dịch máu đơn dòng (monoclonal plasma proliferative disoder) bất thường da thường gặp tăng sắc tố u mạch máu (skin changes) 50% BN có hội chứng POEMS có giải phẫu bệnh thể tương bào BÀN LUẬN Bệnh Castleman loại bệnh lý gặp, việc chẩn đoán thường khó khăn Biểu lâm sàng bệnh khơng đặc hiệu, đa dạng với nhiều thể bệnh khác Do vậy, việc chẩn đoán dễ nhầm với số bệnh lý có u hạch (lành tính ác tính) Mơ bệnh học điều kiện quan trọng để chẩn đoán xác định bệnh Tuy nhiên, không đặc hiệu đa dạng với thể khác nhau, biến đổi cấu trúc hạch giống số bệnh lý khác Do đó, chẩn đốn đơi phải loại trừ ngun nhân gây phì đại biến đổi cấu trúc hạch lympho khác [1, 3, 8] - Đối chiếu với y văn, thấy BN nghiên cứu khởi phát trước vào viện khoảng tháng, diễn biến từ từ, không rầm rộ: sốt (lúc đầu sốt nhẹ, sau tăng dần), có hạch to vùng cổ hai bên, góc hàm trái, mệt mỏi, gày sút cân BN sinh thiết hạch bệnh viện tuyến trước với chẩn đoán viêm hạch mạn tính diều trị theo phác đồ viêm hạch, triệu chứng không giảm Như vậy, ca bệnh chúng tơi chưa chẩn đốn xác trước xác chẩn bệnh Castleman - Tuổi: thể mạch máu - hyalin thường gặp người trẻ, trung niên; thể tương bào thường gặp người già; hai thể gặp trẻ em BN 45 tuổi, không phù hợp với lứa tuổi ghi nhận y văn, lứa tuổi thường gặp thể mach máu - hyalin - Vị trí hạch: thể mạch máu hyalin thường khu trú trung thất; thể tương bào gặp nhiều vị trí như: sau phúc 143 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 mạc, phổi, quanh thận, quanh thượng thận, tam đầu cánh tay, sau quản, mũi hầu, mạc treo, vùng cổ, vùng chậu, vùng đầu tụy, cuống gan BN hạch to vùng cổ phù hợp với y văn - Triệu chứng kết hợp: thể mạch máu hyalin thường gặp không đặc hiệu, kết hợp với rối loạn miễn dịch khác bệnh tự miễn, suy giảm miễn dịch nguyên phát, sarcom kaposi Thể tương bào gặp thường kết hợp với viêm khớp dạng thấp, hội chứng POEMS triệu chứng tồn thân BN chúng tơi thể tương bào, có biểu viêm khớp, sốt, gày sút cân, thiếu máu nhẹ, mồ hôi trộm, lách to, phù hợp với y văn - Điều trị: sau phẫu thuật bóc bỏ hạch, chúng tơi lựa chọn điều trị cho BN theo phác đồ CHOP, mang lại hiệu tương đối tốt, hết sốt không mồ hôi trộm Trong y văn, điều trị đơn hóa trị tái phát nhanh khuyến cáo dùng hóa chất theo phác đồ CHOP CVAD BN khơng có chống định với anthramycin Tuy nhiên, so sánh phác đồ với VP, thời gian sống thêm khơng khác biệt có ý nghĩa BN chúng tơi dùng hóa chất theo phác đồ CHOP cho đáp ứng bước đầu tương đối tốt KẾT LUẬN Bệnh Castleman bệnh lý đa dạng mặt lâm sàng gặp, có số triệu chứng giống bệnh khác Do vậy, khó chẩn đốn Thể đơn tổn thương lâm sàng tương ứng với thể mạch máu hyalin giải phẫu bệnh, thể đa tổn thương thường tương ứng với thể tương bào giải phẫu bệnh Sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt TÀI LIỆU THAM KHẢO Bùi Lê Phước Thu Thảo CS Nhân trường hợp bệnh Castleman điều trị Bệnh viện Ung bướu TP.HCM Tạp chí Y học TP.Hồ Chí Minh 2009, tập 13, số 6, tr.639-647 Adolfo P, Emilio E, Marco B et al Unicentric Castleman's disease approached as a pancreatic neoplasm: case report and review of literature Cases Journal 2009, American Cancer Society Castleman Disease pp.1-24 Castleman B, Iverson L, Mendez VP Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma Cancer 1956; 9, pp.822-830 Cronin, Danielle M P, Warnke et al Castleman disease: An update on classification and the spectrum of associated lesions Advances in Anatomic Pathology 2009, Vol 16, Issue 4, pp.236-246 Galeotti C, Tran TA, Franchi-Abella S et al IL-1RA agonist (anakinra) in the treatment of multifocal castleman disease: case report J Pediatr Hemato Oncol 2008, 30, pp.920-924 Kaneda Y, Kuniyasu S, Yu Y, Mitsuhiro N, Yoshiaki W, Fumio K A case of unicentric type Castleman's disease in the retroperitoneal space Jichi Medical University Journal 2007, 30 Naresh KN, Rice AJ, Bower M Lymph nodes involved by multicentric Castleman disease among HIV-positive individuals are often involved by Kaposi sarcoma Am J Surg Patho 2008, 32, pp.1006-1012 Panagiotis H, Panagiotis D, Mattheos D The management of Castleman's disease of the mediastinum: a case report Cases Journal 2008, pp.1-330 BN nghiên cứu thể đa tổn thương (tương ứng với thể tương bào) với triệu chứng: hạch to, sốt, thiếu máu, mồ hôi trộm, lách to, đau xương khớp, gày sút cân 144 TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 145 ... hạch lympho khác [1, 3] Tháng - 2013, gặp trường hợp chẩn đoán bệnh Castleman điều trị Bệnh viện 103 Chúng ghi nhận, mô tả đối chiếu với y văn để đồng nghiệp tham khảo GIỚI THIỆU BỆNH ÁN Bệnh. .. giải phẫu bệnh Sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt TÀI LIỆU THAM KHẢO Bùi Lê Phước Thu Thảo CS Nhân trường hợp bệnh Castleman điều trị Bệnh viện Ung bướu... phải, hạch to đường kính 17 mm Thời gian vào viện: ng y 10 - - 2013; viện: 27 - - 2013 Lý vào viện: u hạch cổ hai bên - Bệnh sử: trước vào viện tháng, BN th y hạch to vùng cổ hai bên, hạch to nhanh,