Đang tải... (xem toàn văn)
Mục tiêu nghiên cứu nhằm đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật dị tật thận ‐ tiết niệu ở nhóm trẻ em được chẩn đoán từ trước sinh và có được theo dõi liên tục sau sinh. Nghiên cứu tiến hành trên 79 bệnh nhi có siêu âm chẩn đoán trước sinh và hội chẩn tại Trung tâm chẩn đoán trước sinh bệnh viện Phụ sản Trung Ương.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC DỊ TẬT THẬN ‐ TIẾT NIỆU ĐƯỢC CHẨN ĐỐN SỚM TRƯỚC SINH TẠI KHOA NHI BỆNH VIỆN HN VIỆT ĐỨC Nguyễn Việt Hoa*, Trần Ngọc Bích*, Hồng Q Qn* TĨM TẮT Mục tiêu: Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật dị tật thận ‐ tiết niệu ở nhóm trẻ em được chẩn đốn từ trước sinh và có được theo dõi liên tục sau sinh. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu 79 bệnh nhi có siêu âm chẩn đốn trước sinh và hội chẩn tại Trung tâm chẩn đốn trước sinh bệnh viện Phụ sản Trung Ương. Sau sinh được chẩn đốn, theo dõi và điều trị tại khoa Nhi bệnh viện Việt‐ Đức trong thời gian từ 1/1/2010 đến 31/12/2012. Kết quả: Từ tháng 1/2010 – 12/2012 có 79 bệnh nhi được siêu âm trước sinh và tiếp tục theo dõi sau sinh phát hiện dị tật thận‐tiết niệu bẩm sinh. Các biện phát phát hiện trong thời gian theo dõi sau sinh bao gồm siêu âm (100%), chụp niệu đồ TM (60,8%), chụp bàng quang ‐ niệu đạo ngược dòng (27,8%), chụp BQ ‐ NĐ xi dòng (13,9%), chụp CLVT (11,4%), đồng vị phóng xạ (10,1%) và chụp MRI (8,9%). Hai loại dị tật thường gặp nhất là hẹp khúc nối bể thận ‐ niệu quản: 44/79 bệnh nhi (55,7%) và hẹp khúc nối niệu quản ‐ bàng quang: 9/79 bệnh nhi (11,4%). 16/79 bệnh nhi (20,3%) có mắc 2 dị tật tiết niệu hoặc phối hợp với dị tật các cơ quan khác. Có 49 bệnh nhi (62%) đã được phẫu thuật sửa chữa dị tật trong độ tuổi từ dưới 1 tháng đến 24 tháng tuổi. Số còn lại tiếp tục được theo dõi hoặc chỉ dẫn lưu tạm thời. Kết quả sau mổ của những bệnh nhi này được xếp loại tốt có 42 bệnh nhi (85,7%), trung bình 5 bệnh nhi (10,2%) và xấu là 2 bệnh nhi (4,1%) trong đó có 1 bệnh nhi tử vong sau mổ (2,0%). Kết luận: Dị tật thận tiết niệu có thể được chẩn đốn sớm từ trong bào thai. Việc tầm sốt lại sau sinh bằng siêu âm và các phương pháp chẩn đốn hình ảnh khác có tầm quan trọng trong việc quyết định thái độ xử trí sớm tránh nguy cơ suy giảm chức năng thận. Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, dị tật thận tiết niệu bẩm sinh, hẹp khúc nối bể thận‐niệu quản. ABSTRACT FOLLOW UP AND TREATMENT OF CONGENITAL ANOMALIES OF THE KIDNEY AND URINARY TRACT (CAKUTS) EARLY DIAGNOSED DURING THE PRENATAL PERIODE: PRIMARY EXPERIENCES OF THE PEDIATRIC SURGERY DEPARTMENT AT VIET DUC HOSPITAL Nguyen Viet Hoa, Tran Ngoc Bich, Hong Quy Quan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 129 ‐ 134 Objective: To evaluate the surgical outcomes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) by children who were detected by antenatal sonography and continuously followed up at Viet Duc Hospital Methods: A retrospective observational study of 79 childrens with prenatal diagnosis of congenital anomalies of the kidney and urinary tract, conducted at Prenatal Diagnosis Center, National Central Hospital of Gynecology and Obstetrics. All those patients have been continuously followed up during the postnatal period at * Bệnh viện HN Việt Đức Tác giả liên lạc: TS BS. Nguyễn Việt Hoa, ĐT: 0912079955, Email: nvhoa96@yahoo.com.vn 130 Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học Viet Duc hospital from 01/01/2010 to 31/12/2012. Results: During the postnatal periode follow‐up, differents measures were performed to detect and confirm the congenital malformations by above mentioned children: Intravenous urography (UIV), retrograde urethrocystophy (UCR), cystourethrography (CUG), computed tomography, scintigraphy and magnetic resonance imaging were applied in 60.8%, 27.8%, 13.9%, 11.4%, 10.1%, 8.9%, respectively. Pyelo‐urethral junction obstruction (UJO) and ureterocystic junction obstruction (UCJ) were two most predominantly seen in our research with 44/79 (55.7%) and 9/79 (11.4%) respectively. There were 16/79 (20.3%) with two kidney and urinary anomalies or combined with other organ anomalies. Fourty ‐ nine in total 79 patients (62%) received the surgical repair at age ranges from 01 to 24 months. Thirty patients received temporarily drainage or follow‐up. The surgical outcome was classified as good, average and bad with 85.7%, 10.2%, 4.1%, respectively. There was one patient died (2%) among those who were operated on Conclusion: The prenatal congenital anomalies of the kidney and urinary tract can be early detected. The postnatal screening by ultrasound and other diagnostic imaging measures play an important role in determining the treatment strategies to avoid decrease in the renal function. Key words: Cogenital malformations, congenital anomalies of the kidney and urinary tract, Pyelo‐urethral junction obstruction. Phân bố dị tật thận tiết niệu phát hiện ở 3 ĐẶT VẤN ĐỀ tháng giữa hoặc 3 tháng cuối của thời kỳ thai Dị tật thận ‐ tiết niệu ở trẻ em (không bao nghén được hội chẩn tại Trung tâm chẩn đốn gồm dị tật lỗ đái thấp) là một nhóm bệnh khơng trước sinh bệnh viện Phụ sản Trung Ương. hiếm, thường được phát hiện muộn hơn so với Sau sinh đánh giá lại bằng các phương pháp các dị tật bẩm sinh khác như dị tật bẩm sinh chẩn đốn hình ảnh, theo dõi và chỉ định điều trị đường tiêu hóa, tim mạch do phần nhiều các phẫu thuật tại khoa Nhi Việt ‐ Đức: triệu chứng khởi đầu âm thầm, mơ hồ. Ngày KẾT QUẢ nay nhờ tiến bộ của siêu âm chẩn đốn trước sinh người ta có thể phát hiện sớm các dị tật Dị tật thận‐ tiết niệu phát hiện trên siêu âm thận tiết niệu từ khi thai nhi còn trong bụng mẹ. trước sinh Câu hỏi được đặt ra ở đây là sau khi sinh cần Bảng 1. Dị tật thận ‐ tiết niệu phát hiện trên siêu âm phải theo dõi và tiến hành các phương pháp trước sinh. chẩn đốn như thế nào để có chỉ đinh can thiệp Bệnh lý trước sinh n % kịp thời tránh nguy cơ suy giảm chức năng thận Giãn đài - bể thận 34 43,5 dẫn đến phải cắt thận. Giãn bể thận 16 20,5 Mục tiêu nghiên cứu Phình to niệu quản 10,3 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật dị tật thận ‐ tiết niệu ở nhóm trẻ em được chẩn đốn từ trước sinh và có được theo dõi liên tục sau sinh Thận niệu quản đôi 2,6 Van niêu đạo sau 2,6 Thận đa nang 11,5 Thận giảm sinh 1,2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu hồi cứu 79 bệnh nhi có siêu âm chẩn đốn trước sinh và hội chẩn tại Trung tâm chẩn đốn trước sinh bệnh viện Phụ sản Trung ương. Sau sinh được chẩn đốn, theo dõi và điều trị tại khoa Nhi bệnh viện Việt ‐ Đức trong thời gian từ 1/1/2010 đến 31/12/2012. Chun Đề Ngoại Nhi Khơng có thận 2,6 U thận 2,6 BQ lộ 2,6 N 78 100,0 * Nhận xét: Sau khi sinh, những trường hợp trên được theo dõi và đánh giá lại để đưa ra chẩn đốn. Ngồi 78 trường hợp phát hiện có dị tật tiết niệu từ 131 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học trước sinh, có thêm 1 trường hợp sau sinh phát hiện dị tật bàng quang lộ ngoài nhưng siêu âm trước sinh chỉ có hình ảnh thốt vị trong dây rốn (omphalocele) lớn nên vẫn được xếp vào nhóm dị tật tiết niệu. Như vậy có 79 bệnh nhi có dị tật tiết niệu sau sinh với 65 trẻ trai và 14 trẻ gái, tỉ lệ trai/gái là 4,6:1. Trong thời gian 3 năm, siêu âm trước sinh phát hiện dị tật thận ‐ tiết niệu bẩm sinh ở 78 bà mẹ mang thai. Bảng 2. Phân bố dị tật thận‐ tiết niệu sau sinh. Bệnh lý sau sinh Hẹp khúc nối bể thận- niệu quản Hẹp khúc nối niệu quản- bàng quang Thận niệu quản đôi Van niệu đạo sau Thận đa nang Thận giảm sinh Khơng có thận U thận Bàng quang lộ N n 44 3 79 % 55,7 11,4 8,9 2,5 7,6 3,8 2,5 3,8 3,8 100,0 * Nhận xét: Sau khi sinh trẻ được đánh giá lại các dị tật thận‐ tiết niệu bằng siêu âm (100% BN) và tùy vào mức độ, tình trạng bệnh mà tiến hành các phương pháp chẩn đốn hình ảnh khác: Chụp niệu đồ TM: 48/79 BN (60,8%), chụp bàng quang ‐ niệu đạo ngược dòng: 22/79 BN (27,8%), chụp BQ ‐ NĐ xi dòng: 11/79 BN (13,9%), chụp CLVT: 979 BN (11,4%), đồng vi phóng xạ: 8/79 BN (10,1%) và chụp MRI: 7/79 BN (8,9%). Hầu hết các bệnh nhi có 1 dị tật thận ‐ tiết niệu, một số mắc 2 dị tật tiết niệu hoặc phối hợp với dị tật các cơ quan khác (bảng 3) Bảng 3. Dị tật phối hợp. Dị tật phối hợp Teo thực quản Tắc ruột sơ sinh Dị tật hậu môn trực tràng Omphalocele Tiết niệu Sinh dục n % 2,5 1,3 3,8 1,3 6,3 5,1 * Nhận xét: Kế hoạch giám sát và điều trị các dị tật thận ‐ tiết niệu cần được quan tâm ngay sau sinh. 132 Thời gian can thiệp phẫu thuật tùy thuộc bệnh lý và chức năng thận bị ảnh hưởng, đặc biệt đánh giá mức độ ứ nước thận để có chỉ định can thiệp trước khi thận bị suy giảm chức năng. Điều trị phẫu thuật kịp thời các dị tật thận ‐ tiết niệu được chẩn đoán sớm trước sinh tránh được những hậu quả đáng tiếc (bảng 4) Bảng 4. Mức độ thận ứ nước và thái độ điều trị. Điều trị Phẫu thuật Đang theo dõi 11 11 10 27 47 (69,1) 21 (30,9) Thận ứ nước Độ I Độ II Độ III Độ IV N n (%) 11 (16,18) 21 (30,88) 27 (39,71) (13,24) 68 (100,0) Bảng 5. Xử trí các dị tật thận ‐ tiết niệu sau sinh. Bệnh lý Phẫu thuật Dẫn lưu Đang 2- 12 13- 24 theo dõi tạm thời ≤ tháng tháng tháng Hẹp BT- NQ 23 19 (n = 43) Hẹp NQ- BQ 1 (n = 9) Thận- NQ đôi 2 (n = 7) Thận loạn sản (n = 11) Van NĐS 0 (n = 2) U thận (n = 3) BQ lộ 0 (n = 3) N (%) 11 (13,9) (8,9) 36 (45,6) (7,6) 30 (37,9) Bảng 6. Kết quả điều trị phẫu thuật dị tật thận ‐ tiết niệu. Bệnh lý n Hẹp BT- NQ Hẹp NQ- BQ Thận NQ đôi Loạn sản thận Van NĐS U thận BQ lộ N (%) 25 5 2 49 Tốt 21 5 2 42 (85,7) Kết Trung bình 0 0 (10,2) Xấu 0 0 (4,1) Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học A B C D Hình 1. Minh họa: Thai 30 tuần với thận trái ứ nước trên siêu âm: ĐK trước sau bể thận 31mm (Hình A). Siêu âm sau sinh 10 ngày: ĐK trước sau bể thận 41 mm (Hình B). Chụp UIV: Bể thận phải giãn, hẹp chỗ nối bể thận, niệu quản (Hình C). Sau phẫu thuật 6 tháng (Hình D). tất cả các dị tật thận‐ tiết niệu phát hiện trước sinh đều được hội chẩn tại Trung tân chẩn đốn trước sinh bệnh viện Phụ sản Trung Ương. Gia đình và bà mẹ mang thai được tư vấn về tình trạng bệnh và hướng xử trí sau sinh. Dị tật thận tiết niệu phát hiện trong thời kỳ bào thai bằng siêu âm chiếm tỉ lệ 9% (1) và giá trị chẩn đoán chính xác của siêu âm phát hiện dị tật thận ‐ tiết niệu so với sau sinh là 91%. Trong nghiên cứu này tỉ lệ chẩn đốn đúng các dị tật tiết niệu trước sinh là 62,6%, trong đó bệnh lý van niệu đạo sau có thể chẩn đốn chính xác trước sinh, thận niệu quản đơi tỉ lệ chẩn đốn đúng trước sinh chỉ 28,6%. Hình ảnh siêu âm trước sinh giúp chẩn đốn chính xác một số bệnh lý tiết niệu là 35,9%. Hình 2. Hình ảnh minh họa phẫu thuật dị tật Thận – Phần lớn dị tật thận ‐ tiết niệu là hiện tượng niệu quản đơi ở trẻ 9 tháng tuổi thận ứ nước với hình ảnh giãn đài ‐ bể thận ở 34 BÀN LUẬN bệnh nhi(43,6%), giãn khu trú bể thận chiếm Phát hiện dị tật thận‐ tiết niệu bằng siêu âm 20,5%, thận ứ nước kết hợp phình to niệu quản trước sinh ngày càng được quan tâm và có nhiều chiếm 10,3%. tiến bộ trong chẩn đốn. Trong nghiên cứu này Chun Đề Ngoại Nhi 133 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Cần lưu ý là 80% thận ứ nước trước sinh sẽ có bệnh lý sau khi sinh (2). Điều quan trọng là phải có kế hoạch theo dõi ngay sau sinh như thế nào để đưa ra chỉ định can thiệp đúng thời điểm, tránh nguy cơ suy giảm chức năng thận. Đánh giá lại các dị tật thận tiết niệu phát hiện trong thời kỳ báo thai. Hầu hết gặp các bệnh nhi mắc 1 dị tật thận ‐ tiết niệu. Số bệnh nhi mắc 2 dị tật thận ‐ tiết niệu chiếm 6,3%, kết hợp với dị tật sinh dục chiếm 5,1%, phối hợp dị tật tiêu hóa chiếm 7,6%. Siêu âm đánh giá lại các dị tật sau sinh là rất cần thiết và có thể phải làm lại nhiều lần ở các các thời điểm 2 – 3 ngày, 2 tuần, 2 tháng, 4 tháng, 6 tháng, 9 tháng, 12 tháng. Để đánh giá chức năng thận cần làm các phương pháp chẩn đốn hình ảnh khác: chụp niệu đồ tĩnh mạch, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ. Thời gian và chỉ định làm các phương pháp chẩn đốn hình ảnh tùy thuộc bệnh lý và mức độ ảnh hưởng được chẩn đốn trên siêu âm sau sinh. Siêu âm là phương pháp chẩn đốn hình ảnh dễ thực hiện, không gây ảnh hưởng nhiều đặc biệt là ở trẻ sơ sinh Theo một số nghiên cứu ngay sau sinh trẻ được kiểm tra lại thấy các dị tật phát hiện trong thời kỳ bào thai khơng có sự thay đổi khác biệt (3). Bệnh lý hẹp khúc nối bể thận ‐ niệu quản gặp nhiều nhất chiếm tỉ lệ 55,7%, sau đó là hẹp khúc nối niệu quản‐ bàng quang 11,4%. Phần lớn các dị tật tiết niệu là thận ứ nước do các tắc nghẽn lưu thơng nước tiểu nên việc đánh giá mức độ thận ứ nước là quan trọng để có thái độ xử trí(5). Sau sinh nếu siêu âm chẩn đốn thận ứ nước độ III và IV do nguyên nhân tắc nghẽn, hoặc thận ứ nước độ II có dấu hiệu tiến triển mới chỉ định chụp niệu đồ tĩnh mạch để đánh giá chức năng và mức độ tắc nghẽn. Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh ở trẻ em vẫn là những phương pháp kinh điển vì ở trẻ em đặc biệt trẻ nhỏ cần hạn chế tối đa ảnh hưởng của tia Xquang. Siêu âm thực hiện trước tiên cho tất cả bệnh nhi, chụp niệu đồ tĩnh mạch (cho 60,8% số BN), chụp bàng quang ‐ niệu đạo ngược dòng 134 chiếm 13,9% khi nghi ngờ có trào ngược. Chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng chủ yếu với những trường hợp bệnh lý nhu mơ thận (khối u thận) để đưa ra chẩn đốn chính xác (7). Những trường hợp loạn sản thận, đánh giá chức năng trước khi quyết định điều trị bảo tồn hay cắt bỏ cần phải tiến hành chụp đồng vị phóng xạ (chiếm 10,1%). Chỉ định cắt thận khi chức năng thận còn lại