Đang tải... (xem toàn văn)
Mục tiêu nghiên cứu của đề tài là mô tả các đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và tình hình điều trị bệnh nhân Thalassemia thể nặng có chỉ định cắt lách. Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu tiền cứu mô tả, trong năm 2003-2004, tại BVNĐ1. Mời các bạn tham khảo!
TÌNH HÌNH CẮT LÁCH TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH THALASSEMIA THỂ NẶNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I TP HCM Lâm Thò Mỹ *, Nguyễn Thanh Hùng **, Đào Trung Hiếu **Lê Bích Liên** TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: mô tả đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm tình hình điều trò bệnh nhân Thalassemia thể nặng có đònh cắt lách Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu tiền cứu mô tả, năm 2003-2004, BVNĐ1 Kết nghiên cứu: Về yếu tố dòch tễ, 66 ca Thalassemia thể nặng cắt lách có 10, 6% tuổi; 89, 4% tuổi, Tần suất cao bệnh nhân từ tỉnh An Giang, Bạc Liêu, Đồng Nai, Bến Tre, Bình Thuận TP HCM Về lâm sàng, bệnh nhân có tỉ lệ thiếu máu nặng nặng chiếm 59, %, có gan lách to, biến dạng xương, kèm chậm phát triển thể chất Biến chứng trước cắt lách 40, 9%:rối loạn đông máu, bất thường tim mạch, nhiễm CMV, HBV Về điều trò: thời gian điều trò trung bình trước cắt lách 18, ngày, thời gian điều trò suốt đợt nhập viện 28, ngày, lượng máu trung bình cần bù trước truyền máu 28, 8ml/kg Biến chứng sau cắt lách 10, 5%, tắc mạch chiếm 4, % nhiễm trùng chiếm 4, % tăng tiểu cầu 1, 5% Kết luận: Cắt lách cải thiện chất lượng sống bệnh nhân thalassemia thể nặng giảm truyền máu khối lượng lớn, nhiên cần theo dõi biến chứng tắc mạch nhiễm trùng sau cắt lách SUMMARY SPLENECTOMY IN THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH SEVERE BETA – THALASSEMIA AT THE CHILDREN‘S HOSPITAL NO Lam Thi My, Nguyen Thanh Hung, Ñao Trung Hieu, Le Bich Lien * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol * Supplement of No * 2005: 46 - 52 Objective: to describe clinical symptoms, laboratory parameters and treatment status of major thalassemic patients with the indication for splenectomy Study design: a prospectively descriptive study, performing during a two-year period 2003-2004, at the Children‘s hospital No Results: Epidemiological factors: there are 66 cases of major Thalassemia with splenectomy, 10, 6% patients under year old, 89, 4% above year old Patients from An Giang, Baïc Liêu, Đồng Nai, Bến Tre, Bình Thuận provinces and Ho Chi Minh City got the high ratio Clinical symptoms: 59 % of patients had severe and extremely severe anemia, hepatomegaly, splenomegaly, bone malformation, growth retardation The preoperative complications in patients with beta-thalassemia major were 40, 9%: Haemostatic disorders, cardiac abnormality, infection with CMV, HBV Treatment: the average treatment duration before splenectomy was 18 days, the average hospitalizing duration was 28 days, and the average blood quantity for transfusion before splenectomy was 28 ml/kg 10, % had complications following splenectomy, with thrombosis 4, 5%, sepsis 4, 5%, and thrombocytosis 1, 5% * Bộ Môn Nhi ĐH YD TP HCM BV Nhi Đồng TP HCM ** Bệnh Viện Nhi Đồng TPHCM 46 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2005 Conclusions: Splenectomy permits an improvement the quality of the lives of beta –thalassemia and reduces the blood consumption, but we need to notice the complications such as thrombosis and infection after splenectomy ĐẶT VẤN ĐỀ Thalassemia bệnh thiếu máu huyết tán di truyền có tỉ lệ mắc bệnh cao so với bệnh huyết tán di truyền khác Hiện nay, bệnh tương đối khống chế số quốc gia với tham gia qủan lý quan y tế, xã hội, nhà nước tổ chức y tế giới Theo Tổ chức Y Tế Thế Giới điều trò bệnh Thalassemia thể nặng cần có phác đồ theo dõi diễn tiến bệnh chặt chẽ để can thiệp cắt lách bệnh nhân không đáp ứng với truyền máu Cắt lách theo Tổ Chức Y Tế chuyên gia Huyết học biện pháp hữu hiệu để giảm tải nguy hiểm nguy truyền máu khối lượng qúa lớn bệnh nhân có biểu cường lách Tại bệnh viện Nhi đồng 1, bệnh Thalassemia thể nặng chiếm tỉ lệ cao bệnh cần truyền máu, vấn đề điều trò quản lý bệnh nhân phức tạp bệnh nhân thường đến viện qúa muộn, thiếu máu nặng Chúng nghiên cứu đề tài cắt lách bệnh nhân Thalassemia với mong muốn tìm hiểu thực tế tình hình điều trò bệnh nhân có đònh cắt lách, để xem cắt lách mang lại hiệu qủa biến chứng cho bệnh nhân thalassemia thể nặng hoàn cảnh thực tế Việt Nam Mục tiêu nghiên cứu Khảo sát đặc điểm bệnh nhân Thalassemia thể nặng có đònh cắt lách qua đặc điểm dòch tễ, lâm sàng, biến chứng, điều trò chuẩn bò trước cắt lách biến chứng sớm sau cắt lách Mục tiêu cụ thể -Mô tả tỉ lệ dòch tễ bệnh nhân Thalassemia có đònh cắt lách -Mô tả tỉ lệ triệu chứng lâm sàng bệnh Thalassemia có đònh cắt lách -Mô tả tỉ lệ biến chứng bệnh Thalassemia trước cắt lách -Mô tả tỉ lệ biện pháp điều trò để chuẩn bò trước cắt lách -Mô tả tỉ lệ biến chứng sớm bệnh nhân Thalassemia sau cắt lách PHƯƠNG PHÁP VÀ ĐỐI TƯNG NGHIÊN CỨU Phương pháp nghiên cứu Tiền cứu mô tả hai năm từ 1/2003 đến 12/2004 Cở Mẫu: lấy trọn Đối tượng nghiên cứu Tiêu chí chọn bệnh Bệnh nhân Thalassemia thể nặng có tuổi hay Bệnh nhân có biểu cường lách: lách to, số lượng hồng cầu lắng truyền cho kg cân nặng 250mltrong năm để trì Hb máu >10g/dL Hoặc Lách to qúa rốn khoảng cách hai đợt truyền máu qúa ngắn < tuần để nâng Hb lên ngưỡng 10g/dL Lách to qúa rốn lượng máu tăng gấp đôi để nâng Hb lên ngưỡng 10g/dL Gan lách to qúa rốn bệnh nhân có hiệu qủa truyền máu sau vào viện (BVNĐ 1) bệnh nhân điều kiện tái khám để truyền máu đònh kỳ Nếu bệnh nhân tuổi có tiêu chuẩn hoặc cần hội chẩn khoa liên khoa hội chẩn bệnh viện trước cắt lách, mục tiêu hội chẩn cân nhắc hiệu qủa biến chứng sau cắt lách thể trạng cá nhân Tiêu chuẩn loại trừ Bệnh nhân có đủ tiêu chí có: Suy giảm chức tim, Suy gan 47 Các bước tiến hành Bảng 5-Đòa Tất bệnh nhân nghiên cứu thăm khám, làm bệnh án xét nghiệm chuẩn bò tiền phẫu theo lưu đồ phổ biến trước khoa Xử lý số liệu:dùng phần mềm EpiInfo 2002 KẾT QỦA NGHIÊN CỨU Đặc điểm dòch tễ Sau năm nghiên cứu, BVNĐ1 điều trò cắt lách cho 66 ca bệnh Thalassemia thể nặng Bảng Tuổi lúc cắt lách Tuổi lúc cắt lách Tần suất Tỉ lệ % 3- 10, 6 - 10 41 62, 11 -16 18 27, Total 66 100, Tuổi trung bình cắt lách 8, ± 2, Tuổi nhỏ ;tuổi lớn 16 Bảng 2-Tuổi lúc xác đònh chẩn đoán Đòa Số ca cắt lách Tỉ lệ % Long xuyên, Sóc trăng, Vónh long, Kiên Giang, ca x tỉnh Đồng tháp, Bình Chánh, Quãng Ngãi, Nam vang, Cà Mau 13, Trà Vinh, Tiền Giang, Long An, ca x tỉnh Bình Phước, Dac Lac, Lâm đồng 18, Cần Thơ ca x tỉnh 4, Vũng Tàu, Đồng Nai ca x tỉnh 5, An Giang, Taây Ninh, ca x tỉnh 12, Bạc Liêu, Bến Tre, Hồ Chí Minh, ca x tỉnh Bình Thuận 36, Tổng Cộng 66 ca 100, Bảng 6-Cân nặng sanh 1152 g ± 396, g Trọng lượng sanh nhỏ 200 g, lớn 900 g Bảng 7-Tiền sử truyền máu Tần suất truyền máu Số ca Tỉ lệ % 5 lần 50 75, Tuổi lúc chẩn đoán Tần suất Tỉ lệ % 16 24, Không rõ 6, 2–5 36 54, Tổng cộng 66 100, –10 11 16, 11- 16 4, Số trường hợp Tần suất Tỉ lệ % Tổng cộng 66 100, Anh em ruột 12 18, Không 54 81, Tổng cộng 66 100, Bảng Tiền sử gia đình có bệnh Thalassemia Bảng -Giới Giới Tần suất Tỉ lệ % Nam 33 50, Đặc điểm lâm sàng vào viện Nữ 33 50, Bảng 9-Mức độ thiếu máu nhập viện Tổng cộng 66 100, Bảng 4-Thể bệnh Thalassemia bệnh nhân cắt lách Tần suất bệnh Thalassemia Số ca Tỉ lệ % α -Thalassemia 12, β -Thalassemia /Hb E 23 34, β -Thalassemia 30 45, Không rõ 7, Tổng cộng 66 100, 48 Thiếu máu Không thiếu máu Thiếu máu nhẹ Thiếu máu trung bình Thiếu máu nặng Thiếu máu nặng Tổng cộng Tần suất 20 21 18 66 Tỉ lệ % 1, 9, 30, 31, 27, 100, Gan to Chieàu cao trung bình gan đo hạ sườn phải: 5, 3cm ± 2, cm Trò số thấp cm, trò số lớn 15 cm Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2005 Nghiên cứu Y học Bảng 10 -Biến chứng phát triển thể chất Bảng 12 -Kết qủa sau cắt lách Sự thay đổi Tần suất Tỉ lệ % Xương 58 87, Chậm phát triển thể chất (< 2SD cân nặng chuẩn) 55 83, Tổng cộng 66 100, Bảng 11 -Các biến chứng phát lúc chuẫn bò cắt lách Tần suất Tỉ lệ % Rối loạn đông máu (TQ dài, TCK dài) 13 19, Bất thường tim mạch (qua Echo tim) 10 15, Nhiễm CMV (huyết chẩn đoán CMV) 7, Nhiễm HBV (huyết chẩn đoán HBV) 6, Cao huyết áp (lâm sàng, đo H uyết áp) 4, Nhồi máu lách, ap xe lách (Echo bụng) 4, 3, 3, Biến chứng phát trước cắt lách Viêm phổi –Sốt nhiễm trùng (Sốt+ Xquang /CRP/ Cấy dòch thể) Nhiễm HCV (Huyết chẩn đoán HCV) Sỏi mật (Echo bụng) 1, Tổng cộng số ca bò biến chứng 27 40, -Dung tích hồng cầu trước truyền máu (Hct nhập viện) Hct = 14, 8333 ± 4, 8544 Hct thaáp nhaát 5%, Hct cao 30% Đặc điểm điều trò trước cắt lách -Lượng máu cần truyền để Hb ngưỡng an toàn trước cắt lách đạt 28, 8833 ± 16, 9517 Lượng máu tối thiểu 0ml/kg, lượng máu tối đa truyền 79 ml/kg -Thời gian nằm viện trung bình 28, 6212 ± 11, 3256 Kết Quả Tốt Có biến chứng Tổng cộng Tần suất 59 66 Tỉ lệ % 89, 10, 100, Bảng 13 -Các biến chứng sớm sau cắt lách Biến chứng sau cắt lách Tăng tiểu cầu Huyết khối tónh mạch cửa Nhiễm trùng Tổng cộng Tần suất 3 Tỉ lệ % 1, 4, 4, 10, Biến chứng sớm biến chứng xuất thời gian sau hậu phẫu Bảng 14:Tổng kết tình hình điều trò cắt lách bệnh nhân thalassemia thể nặng Năm 2003 Năm 2004 Số ca Tỉ lệ Số ca Tỉ lệ % % Số ca cắt lách 40/ 246 16, 26/281 9, Số ca có điều trò 2/ 40 5, 1/26 đònh kỳ BVNĐ * Số ca có điều trò 13/40 32, 3/26 11, không thường xuyên BVNĐ ** Số ca nhập viện 25/40 62, 22/26 84, lần đầu BVNĐ1 61 *** Số ca tái khám 4/40 10, 5/20 25, truyền máu đònh kỳ sau cắt lách BVNĐ1 **** Số ca không tái 36/40 90, 15/20 75, khám không truyền máu sau cắt lách Tổng cộng Số ca Tỉ lệ % 66/ 527 12, 3/66 4, 16/66 24, 24 47/66 71, 9/60 15, 51/60 85, *Số ca có điều trò đònh kỳ, tái khám Thời gian tối thiểu nằm viện 12 ngày, thời gian tối đa 60 ngày ** Số ca điều trò không thường xuyên, vào viện có triệu chứng thiếu máu nặng -Thời gian chuẩn bò tiền phẫu khoa *** Số ca nơi chuyển đến thiếu máu nặng lách to;không đáp ứng với truyền máu ;hoặc chuyển đến để cắt lách (BV Truyền máu –Huyết học) 18, 3607 ± 10, 4993 Thời gian tối thiểu chuẩn bò cho tiền phẫu ngày, thời gian tối đa 52 ngày **** Số ca có tái khámvà truyền máu sau cắt lách ***** Số ca bỏ không tái khám không truyền máu 49 BÀN LUẬN Đặc điểm tiền sử bệnh Đặc điểm dòch tễ -Cân nặng sanh trung bình 1152 g Cân nặng sanh bệnh hầu hết giới hạn cân nặng trẻ sơ sinh đủ tháng đủ cân Kết qủa phù hợp với đặc tính di truyền bệnh Bệnh nhân bò chậm tăng trưởng từ sau giai đoạn nhũ nhi Tuổi lúc cắt lách Tỉ lệ trẻ cắt lách có tuổi trung bình 8, 89, 4% tuổi Theo lô nghiên cứu NC Khanh(5) tuổi trung bình cắt lách 8, tuổi nhỏ 30 tháng lớn 15 tuổi, theo lô nghiên cứu NTBỉnh(7) tuổi trung bình 9, theo Pinna(10) 8, Tuổi an toàn cho bệnh nhân cắt lách tuổi, nguyên tắc tiên WHO(13) khuyến cáo để tránh nguy nhiễm trùng cho bệnh nhân sau cắt lách Tuy nhiên, thực tế có 10, 6% tuổi khoa đònh cắt lách bệnh nhi có biểu cường lách trầm trọng, hoàn toàn không đáp ứng với truyền máu có nguy doạ suy gan, suy tim Tuổi xác đònh bệnh Tuổi xác đònh chẩn đoán có tới 24, 3% trước tuổi 78, 8% năm tuổi Kết cho thấy đa số trẻ có dấu hiệu thiếu máu sớm đặc điểm thể bệnh Thalassemia thể nặng, đồng hợp tử Giới Tỉ lệ nữ 50% nam 50%, khác biệt nam cắt lách nữ cắt lách Điều phù hợp với đặc tính di truyền thalassemia, bệnh biến đổi gen tổng hợp chuỗi β α nằm nhiễm sắc thể 11 nhiễm sắc thể 16, nhiễm sắc thể giới tính Đòa Kết qủa đòa bệnh nhi cắt lách cho thấy trẻ đến từ nhiều vùng miền nam, số lượng nghiên cứu giới hạn nên kết chứa có ý nghóa thống kê Tuy nhiên, vùng có bệnh nhân đến nhiều thường vùng có tỉ lệ người dân tộc:Bình Thuận, Bến tre, Đồng Nai, An Giang, Bạc liêu TP HCM Kết qủa phù hợp theo NC Khanh(6), tỉ lệ người Kinh từ bắc đến nam gần giống nhau, tần số người mang gen E cao người dân tộc Khmer, Chăm Stieng 50 -Tiền sử gia đình có bệnh Thalassemia: Chúng phát tỉ lệ 18, 2% bệnh nhân có anh em mắc bệnh Thalassemia thể nặng, nhập viện điều trò cắt lách khoa Kết qủa cho thấy thể bệnh Thalassemia có tỉ lệ cao cộng đồng Đặc điểm lâm sàng vào viện -Mức độ thiếu máu Tỉ lệ thiếu máu nặng nặng chiếm 59,1%, Kiểm chứng qua xét nghiệm, dung tích hồng cầu 14,9% Hct thấp 5%, Hct cao 28% Điều cho thấy nhiều bệnh nhân có quan niệm chưa phù hợp cho đến BVNĐ1 để cắt lách bệnh qúa nặng không đáp ứng với truyền máu đòa phương có bệnh nhân bỏ điều trò không truyền máu đònh kỳ, bệnh qúa nặng nên đến viện cắt lách để khỏi cần truyền máu Hậu qủa bệnh nhân nhập viện tình trạng thiếu máu trầm trọng kèm suy tim mạn suy hô hấp nặng -Gan to, xạm da Tất bệnh nhân cắt lách có biểu gan to khám lâm sàng, gan to trung bình 5, cm bờ sườn, có trường hợp gan to tới 15cm Gan to da xạm đen, hậu qủa tình trạng thiếu máu mạn ứ sắt mà bệnh không điều trò kiểm soát thường xuyên đặc điểm chung bệnh nhân thalassemia BVNĐ 1, điều cho thấy thời gian cắt lách khó thể gia hạn thêm -Biến dạng xương Tỉ lệ bệnh nhân biến dạng xương cao 87,8% Tất bệnh nhân có thay đổi xương sọ khung mặt Ngoài tỉ lệ chậm phát triển thể chất mức trầm trọng: 83,3% có cân thấp –2SD, theo bảng đánh giá tình trạng dinh dưỡng trẻ em Việt Nam Theo Orkin(9), chậm phát triển hậu qủa Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2005 Thalassemia thể nặng, không truyền máu đầy đủ, ứ sắt quan nội tiết đưa đến thiếu hụt hormon tăng trưởng hormon tuyến giáp -Các biến chứng kèm theo phát trước cắt lách: Để đạt hiệu qủa an toàn cho bệnh nhân sau phẫu thuật, bệnh nhi cho làm xét nghiệm có liên quan tới đông máu, nhiễm trùng HIV, CMV, EBV, HBV, HCV, chức tim mạch, gan, thận Qua đó, phát được:biến chứng thường gặp rối loạn đông máu 19,7% tổn thương tim mạn 15, 1% hậu qủa tình trạng suy gan, suy tim ứ sắt, thiếu máu mạn Kế biến chứng nhiễm CMV 7,6%, viêm gan siêu vi B 6,1% Đây hậu qủa truyền máu Theo N C Khanh(5) tỉ lệ nhiễm trùng trước cắt lách 6,1%, theo N T Bỉnh(7) không ghi nhận biến chứng Theo y văn biến chứng nhiễm trùng thường gặp hậu qủa tăng sinh tuỷ qúa mức, kèm theo bệnh nhân có đòa ứ sắt sắt mạn nên ảnh hưởng đến chức miễn dòch thể Vì đối tượng dù có cắt lách hay không nguy bò nhiễm trùng cao đòa bình thường Còn biến chứng tương đối gặp, gây nguy tử vong cao biến chứng tăng đông tắc mạch, ghi nhận tỉ lệ đạt 4,5% Theo Shebl(11), Eldor(2), người ta ghi nhận có tình trạng tăng đông bệnh nhân beta thalassemia người lớn trẻ em Đặc điểm điều trò trước cắt lách: Lượng máu cần truyền để Hb đạt ngưỡng an toàn trước cắt lách Lượng máu cần truyền trước cắt lách trung bình 28,48ml/kg, cho thấy bệnh nhân đến viện hoàn cảnh qúa nặng thường phải truyền hai đến ba đợt điều thường dẫn đến hậu qủa bệnh nhân phải nằm viện lâu ngày phải truyền máu dồn dập để nâng mức hồng cầu lên ngưỡng an toàn Trên thực tế đa số bệnh qua cắt lách có thời gian trung bình 28,5 ngày, có vài ca đạt kỷ lục cao 60 ngày Trong thời gian nằm viện trườc mổ chiếm đến 2/3 tổng thời gian 18,3 ngày Biến chứng sớm sau cắt lách Sau cắt lách, có 10,5% biến chứng sớm Theo Pinna(10), tỉ lệ biến chứng sau cắt lách 43,4% bệnh nhân thalassemia Nhiễm khuẩn sớm 4,5% trường hợp xuất sốt cao kèm theo triệu chứng lâm sàng không ổn đònh sau bệnh nhân tỉnh táo chuyển khỏi khoa hồi sức ngoại Bệnh nhân xuất sốt vào ngày thứ 5-7 sau mổ, ca cấy máu âm tính, có CRP cao, ba có đáp ứng với kháng sinh tónh mạch 7–10 ngày Theo NC Khanh(5) tỉ lệ nhiễm khuẩn sau cắt lách 6%, dạng lâm sàng viêm phổi viêm gan siêu vi Theo Pinna(10) nhiễm khuẩn muộn sau cắt lách 10, 5% Theo Orkin(9), nhiễm khuẩn mối nguy đe doạ mạng sống bệnh nhân Thalassemia thể nặng có hay cắt lách, tình trạng tăng sản qúa mức tuỷ xương, kèm suy giảm miễn dòch lách to ứ đọng sắt, nguy viêm gan truyền máu suốt đời Tỉ lệ tắc mạch tónh mạch cửa chiếm 4, 5%, theo NC Khanh(5) không ghi nhận biến chứng này, theo NT Bỉnh(7) không ghi nhận biến chứng tắc mạch Theo Hawsawi(12) bệnh nhân 10 tuổi bò thalassemia thể nặng sau cắt lách phát tăng tiểu cầu sau ngày cắt lách tắc tónh mạch cửa năm sau Tỉ lệ tắc tónh mạch cửa cao so với Fujita(3), theo tác giả biến chứng tắt tónh mạch cửa chiếm tỉ lệ 0,87% sau cắt lách, tỉ lệ cao bệnh nhân có bệnh bệnh lý huyết học 1,5% Tác giả Fujita(3) lưu ý cần tầm soát nguy tắc mạch bệnh nhân có bệnh lý rối loạn huyết học trước sau cắt lách có ca bò tắc mạch triệu chứng lâm sàng Tỉ lệ tăng tiểu cầu 1, 5%, ca có tiểu cầu tăng vào ngày sau cắt lách, số lượng tiểu cầu 960.000/mm3, bệnh nhân triệu chứng lâm sàng, kiểm lại tiểu cầu sau 48 600.000/mm3 Theo Hathirat(4) Opartkiattikul(8) tăng tiểu cầu ghi nhận sau cắt lách Theo Shebl(11) tiểu cầu bệnh nhân sau cắt lách tăng cao tiểu cầu bệnh nhân không cắt lách Tăng tiểu cầu biến chứng đối 51 với bệnh nhân sau cắt lách tình trạng tăng sinh tuỷ xương lách bò cắt -Tổng kết tình hình theo dõi điều trò cắt lách bệnh nhân thalassemia trước sau cắt lách Tỉ lệ cắt lách trung bình đạt 12,5% Phân tích ca cắt lách cho thấy có 4,5% ca có theo dõi truyền máu đònh kỳ bệnh viện, có tới 95,5% ca đến lần đầu tình bệnh nặng, muộn, bệnh nhân có biến chứng rối loạn đông máu, suy tim mạn yếu tố góp phần tăng biến chứng sau cắt lách đồng thời số ca tái khám nhập viện truyền máu sau cắt lách không cao 85% Như vậy, cắt lách thực công tác điều trò phức tạp nặng nề cho bệnh viện Tuy nhiên vào hiệu sau cắt lách, ca tử vong, tỉ lệ nhập viện truyền máu sau cắt lách giảm cho thấy cắt lách giúp giảm lượng máu cần truyền qua giảm nguy nhiễm trùng truyền máu nhiễm trùng ứ sắt Kết qủa phù hợp so với tác gỉa NCKhanh có 28,9% không cần truyền máu sau cắt lách Chính mà WHO khuyến cáo cho quốc gia phát triển biện pháp cắt lách đònh góp phần nâng cao hiệu qủa điều trò cho bệnh nhân thalassemia thể nặng, biện pháp nội khoa không mang lại hiệu biện pháp tầm soát giáo dục cộng đồng ngừa bệnh chưa phổ biến qủa bệnh nhân sau cắt lách, cần phối hợp tổ chức qủan lý bệnh nhân Nên tham vấn cho bệnh nhân vấn đề truyền máu, thải sắt tái khám đònh kỳ nên đònh cắt lách thời điểm để bệnh nhân tăng chất lượng sống TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 KẾT LUẬN Cắt lách bệnh nhân thalassemia biện pháp cuối để cứu vãn tình bệnh nhân thể nặng, sau cắt lách biến chứng tắc mạch nhiễm trùng hai mối nguy đe doạ sau cắt lách T uy nhiên cắt lách gíup cho bệnh nhân Thalassemia thể nặng giảm nhu cầu truyền máu khối lượng lớn nguy ứ sắt nhiễm trùng qua truyền máu Để nâng cao hiệu 52 11 12 13 Borgna PC (1998) Thromboembotic events in beta thalassemia major:an Italian multicenter study Acta Hematology 99 (2): 76-9 Eldor A (1999): A chronic hypercoagulatable state in patients with β Thalassemia major is already present in chilhood, Bristish Journal of Hematology, 107, pp 739-746 Fujita F (2003): Portal vein thrombosis following splenectomy: Identification of Risk factors The American Surgeon, November, vol 69, pp 951-956 Hathirat P (1993) Platelet count inthalassemic children before and after splenectomy Southeast Asian J Trop Med Public Health 24 Suppl 1: 213-5 Nguyễn Công Khanh CS (1993):Kết qủa cắt lách điều trò Thalassemia số thay đổi máu ngoại vi sau cắt lách Y Học Việt Nam (174), pp 72-78 Nguyễn Công Khanh (2002):Beta –Thalassemia Thông tin Y Dươc Số năm 2002, pp 10-13 Nguyễn Tấn Bỉnh CS (1993):Về trường hợp Thalassemia đònh phẫu thuật cắt lách Trung Tâm Truyền Máu Huyết Học TPHCM Y Học Việt Nam, 174, pp 79-82 Opartkiattikul N (1992) Increase in spontaneous platelet aggregation in beta thalassemia /hemoglobin E disease: a consequence of splenectomy Southeast Asian J Trop Med Public Health 23 Suppl 2:36-41 Orkin S H (2003) SAUNDRES: The Thalassemia In: Hematology of Infancy and Childhood, sixth edition, 20, pp 842- 920 Pinna AD (1988) Indication and results for splenectomy for beta thalassemia in two hungreed and twenty-one pediatric patients Surd Gynecol Obstet Aug ; 167 (2): 109-113 Shebl SS (1999) Hemostatic disorders in nonsplenectomized and splenectomized thalassemic children East Mediterr Health J Nov ;5 (6) 1171-7 Hawsawi Al (2004) Portal vein thrombosis after splenectomy for βThalassemia major Saudi Med J Feb; 25(2): 225-8 WHO (2001):Genetic Disorders of Hemoglobin World Health Organization Blood Transfusion Safety, 9, pp 188- 197 ... đến viện qúa muộn, thiếu máu nặng Chúng nghiên cứu đề t i cắt lách bệnh nhân Thalassemia v i mong muốn tìm hiểu thực tế tình hình i u trò bệnh nhân có đònh cắt lách, để xem cắt lách mang l i hiệu... bệnh Thalassemia thể nặng, đồng hợp tử Gi i Tỉ lệ nữ 50% nam 50%, khác biệt nam cắt lách nữ cắt lách i u phù hợp v i đặc tính di truyền thalassemia, bệnh biến đ i gen tổng hợp chu i β α nằm nhi m... pháp cu i để cứu vãn tình bệnh nhân thể nặng, sau cắt lách biến chứng tắc mạch nhi m trùng hai m i nguy đe doạ sau cắt lách T uy nhi n cắt lách gíup cho bệnh nhân Thalassemia thể nặng giảm nhu