Đang tải... (xem toàn văn)
10 trường hợp carcinôm tuyến ở ruột trẻ em dưới 15 tuổi được ghi nhận trong vòng 6 năm tại bệnh viện Nhi Đồng I, thành phố Hồ chí Minh. Tuổi phần lớn trên 10, nhưng có 2 ca tuổi rất nhỏ: 2 và 8 tuổi. Tỉ lệ nam / nữ= 1/1. Vị trí thường gặp nhất là đại tràng ngang. 90% trường hợp được chẩn đoán ở giai đoạn rất trễ vì các triệu chứng lâm sàng phần lớn mơ hồ không đặc hiệu khiến bệnh nhi, thân nhân và cả thầy thuốc không chú ý đúng mức. Týp mô học thường gặp là carcinôm nhầy đã xâm lấn và di căn khắp ổ bụng nên điều trị không đem lại kết quả.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2001 GÓP PHẦN NGHIÊN CỨU CARCINÔM RUỘT Ở TRẺ EM: BÁO CÁO 10 TRƯỜNG HP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I, THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Nguyễn Thò Khen*, Trần Thanh Tùng* Bùi Thò Hồng Khang** TÓM TẮT 10 trường hợp carcinôm tuyến ruột trẻ em 15 tuổi ghi nhận vòng năm bệnh viện Nhi Đồng I, thành phố Hồ chí Minh Tuổi phần lớn 10, có ca tuổi nhỏ: tuổi Tỉ lệ nam / nữ= 1/1 Vò trí thường gặp đại tràng ngang 90% trường hợp chẩn đoán giai đoạn trễ triệu chứng lâm sàng phần lớn mơ hồ không đặc hiệu khiến bệnh nhi, thân nhân thầy thuốc không ý mức Týp mô học thường gặp carcinôm nhầỳ xâm lấn di khắp ổ bụng nên điều trò không đem lại kết SUMMARY CONTRIBUTION OF INTESTINAL CARCINOMA IN CHILDREN: REPORT OF 10 CASES AT CHILDREN HOSPITAL NO – HOCHIMINH CITY Nguyễn Thò Khen, Trần Thanh Tùng, Bùi Thò Hồng Khang * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Special issue of Pathology - Vol - Supplement of No – 2001: 17-20 We report 10 cases of pediatric intestinal carcinoma under 15 years old, over years period (from 6/1995 to 7/2001) in Children Hospital NoI, HoChiMinh city Most cases were over 10 years old, but in two cases patients were very young: and years old The female/male ratio was 1/1 Predilected site was transverse colon 90% cases were diagnosed at very advanced stage The non specific clinical symptoms leaded patients, parents and even physicians to very late diagnosis Most often histiological features was invasive mucinous carcinoma with widespread metastases into abdominal cavity and therefore the treatment were ineffective muốn góp phần làm phong phú thêm kho tàng y ĐẶT VẤN ĐỀ văn giải phẫu bệnh U ác loại carcinôm vốn loại u thường gặp VẬT LIỆU VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN người lớn sarcôm thường gặp trẻ em CỨU Carcinôm ống tiêu hóa loại u gặp trẻ 15 tuổi, y văn giới ghi nhận vài Hồi cứu cắt ngang năm: từ tháng 6/1995 trường hợp(1,2,4,7,9,10,13,14,15,17,18) với tần suất người đến tháng 7/2001 khoa Giải Phẫu Bệnh - Bệnh nhỏ 20 tuổi 1/10 triệu(2) Viện Nhi Đồng I Trong năm gần đây, khoa Giải Phẫu Bệnh - bệnh viện Nhi Đồng I nhận thấy tần xuất loại bệnh lý gia tăng so với thập niên trước, muốn đưa số nhận xét đặc điểm lâm sàng giải phẫu bệnh Các mẫu sinh thiết mô tả đặc điểm đại thể trước cố đònh formol 10% có dung dòch đệm phosphate-acide phosphorique Cắt lọc xử lý mô với máy tự động, nhuộm Hematoxyline Eosine, PAS Quan sát kính hiển vi quang học * Khoa Giải Phẫu Bệnh BV Nhi Đồng I, TP Hồ Chí Minh ** Bộ môn Giải Phẫu Bệnh, Trung Tâm Đào Tạo &BDCBYT loại u ác vốn hoi ruột trẻ em với mong Chuyên đề Giải Phẫu Bệnh g phân loại mô học theo R Winston Evans Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2001 Nghiên cứu Y học cộng sự(6), Ackerman cộng sự(12); phân giai đoạn tiến triển theo Dukes(16) Tổng kết tuổi, giới tính, tiền sử cá nhân gia đình, triệu chứng lâm sàng, vò trí khối u dựa theo hồ sơ bệnh án phiếu xét nghiệm giải phẫu bệnh So sánh với nghiên cứu tác giả khác nước KẾT QUẢ 10 trường hợp carcinôm tuyến ruột chẩn đoán năm (6/1995 – 7/2001) Tuoåi 2t: ca 8t: ca 13t: ca 14t: ca 15t: 1ca Giới Nam: ca Nữ: ca Vò trí Vò trí Đại tràng ngang Đại tràng sigma trực tràng Hồi tràng Manh tràng Số ca Hình 2: Carcinôm nhầy - Nhuộm H&E ê Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Tắc bán tắc ruột Lồng ruột Tiêu máu Sốt, thiếu máu Số ca 2 Đại thể Bệnh phẩm Số ca Kích thước Đoạn ruột 2– có u 12cm Sinh thiết u & mạc nối Dạng u Tổn thương sùi đa polyp thâm nhiễm tuyến loét thâm nhiễm Hội chứng Peutz Jeghers Vi thể Týp mô học - Carcinôm tế bào nhẫn (hình 1): ca Hình 3: Carcinôm nhầy - Nhuộm PAS - Carcinôm tuyến dạng nhầøy (hình 3): ca - Carcinôm tuyến biệt hóa cao: ca - Carcinôm tuyến biệt hóa vừa: ca Độ xâm lấn Chuyên đề Giải Phẫu Bệnh Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2001 1/10 ca u phát triển hội chứng Peutz Jeghers (PJS) có độ xâm lấn B2 theo Dukes 3/10 ca có độ xâm lấn vi thể C2 (tất lớp vách ruột,hạch mạc treo có di căn) 6/10 ca không rõ độ xâm lấn, di khả phẫu thuật, phẫu thuật viên không lấy hạch mạc treo Bờ giải phẫu: không thấy khối u tất mẩu ruột cắt BÀN LUẬN Carcinôm ruột trẻ em loại u Theo Bethel cộng sự(3) 44 năm, từ 1952- 1996 có ca carcinôm tuyến ghi nhận Bệnh Viện Nhi Đồng Columbus, Mỹ Lewis ghi nhận ca 25 năm trường Đại học Alabama, Birmingham, Anh quốc Theo tác giả Angel, tần xuất người < 20 tuổi thấp: 1/10 triệu(2) Trong lô nghiên cứu Nhi Đồng I, tần xuất có cao hơn: 10 ca vòng năm, lứa tuổi 15 Tuổi thường ghi nhận: 10 tuổi(18), nhiều 14 –15 tuổi Y văn giới tuổi nhỏ carcinôm tuyến ruột già đïc báo cáo tuổi(2) ruột non 4(8) Chúng có 2/10 ca u phát triển tuổi nhỏ: ca tuổi hồi tràng ca tuổi ruột già góc gan Còn lại 8/10 ca 10t, nhiều 14 tuổi (5/10 ca), phù hợp với y văn Loại u có ưu nam rõ rệt, theo Lewis(14) 87,5% bệnh nhi nam Kết khác hơn, tỉ lệ nam / nữ ngang nhau: 5/5 Vò trí thường gặp trẻ em đại tràng(1,9) nhiều đại tràng ngang(2) thường thoái hóa từ polyp tuyến (adenomatous polyp)(18) từ juvenile polyp(15) Phù hợp với kết trên, có: 40% đại tràng ngang, 30% đại tràng sigma trực tràng, 20% hồi tràng và10% manh tràng Yếu tố nguy Bệnh Crohn, viêm loét đại tràng mạn, hội chứng đa polyp gia đình, chế độ ăn không khảo sát đầy đủ Có ca (20%) carcinôm phát triển polyp: ca hội chứng Peutz Jeghers, ca đa polyp tuyến Yamamoto(18) báo Chuyên đề Giải Phẫu Bệnh g cáo trường hợp carcinôm tuyến polyp tuyến Cecil(5) cho biết hội chứng Peutz Jeghers làm gia tăng nguy carcinôm tuyến ruột non gấp 16 lần Triệu chứng khởi phát thường mơ hồ, không đặc hiệu: xuất huyết vi thể đường tiêu hóa dưới, đau bụng âm ỉ v.v nên ý bệnh nhi, cha mẹ thầy thuốc Triệu chứng lâm sàng lúc chẩn đoán thường là: xuất huyết tiêu hoá dưới(14), đau bụng, thiếu máu(18), chướng bụng(14) Thời gian trung bình từ có triệu chứng đến lúc chẩn đoán 3,6 tháng(8) hay 7,5 tháng(2) Đa số trường hợp chẩn đoán trễ giai đoạn tắc ruột(17), khối u bụng sờ đòa thiếu máu mãn Do điều trò phẫu thuật thường không hiệu quả, hoá trò đáp ứng Các bệnh nhi đa số có thiếu máu nặng sau thời gian tiêu đàm máu tiêu máu 70% số ca phát mổ bệnh cảnh cấp cứu: bán tắc ruột (50%), lồng ruột (20%); 20% mổ chương trình u lổn nhổn bụng ca chẩn đoán lầm với thương hàn điều trò nội khoa nhiều tháng trước nội soi sinh thiết Chẩn đoán sớm chủ yếu dựa vào X quang có cản quang đặc biệt nội soi ống tiêu hóa(17) Các chất đánh dấu CEA CA 19-9 máu giá trò chẩn đoán theo dõi(2) Đa số bệnh nhi chẩn đoán trễ, khả phẫu thuật cuối sinh thiết khối u Typ mô học phần lớn loại u tế bào nhẫn(13), hay dạng nhầy (mucinous)(2) PAS (+) Kết phù hợp: 50% carcinôm nhầy với nhiều chất nhầy bao quanh đám tế bào u, 20% tế bào nhẫn kèm cấu trúc tuyến, 20% tuyến biệt hoá cao, 10% tuyến biệt hóa vừa Ngoài 30% ca có vôi hóa kèm theo bể nhầy KẾT LUẬN U ác loại carcinôm tuyến ruột trẻ em 15 tuổi loại u tương đối gặp, nhiên tần xuất có khuynh hướng tăng dần năm gần Cơ chế bệnh sinh, yếu tố dòch tễ chưa khảo sát lô nghiên cứu Triệu chứng lâm sàng mơ hồ không đặc hiệu nên đa số Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2001 trường hợp bệnh nhân nhập viện trễ, giai đoạn tiến triển xa kèm di hạch, di mạc nối tắc ruột khối u lớn chèn ép; đóù việc điều trò không cho kết tốt Đa số trường hợp phẫu thuật cấp cứu để giải vấn đề tắc ruột số trường hợp phẫu thuật viên làm sinh thiết để có chẩn đoán trước bệnh nhân tử vong Cần ý triệu chứng: thiếu máu không rõ nguyên nhân, tiêu máu nhẹ, đau bụng v.v trẻ em để bệnh nhân làm X quang, nội soi đường tiêu hóa nhờ có chẩn đoán sớm việc điều trò mong có kết tốt TÀI LIỆU THAM KHAÛO AL DREES K, ABDULLAH A Turcot’s syndrome in an Arab child Trop Gastroenterol 2000 Jan - Mar, 21(1): 32-4 ANGEL CA, PRATT CB Carcinoembryonic antigen and carbohydrate 19-9 antigen as markers for colorectal carcinoâma in children and adolescents Cancer 1992 Mar 15, 69(6): 148791 BETHEL CA, BHATTACHARYYA N Alimentary tract malignancies in children.J Pediatr Sur1997ul, 327 1004-8 BORGER JA, BARBOSA J Adenocarcinoma of the rectum in a 15 year old J Pediatr Surg 1993 28(12): 1592 – CECIL Gastrointestinal disease In textbook of medicine, 20th edition Bennett and Plum 1996, p 657-751 ASLEY DJB Epithelial tumors of the small and large intestine In Evans’ Histological apperances of tumors, fourth edition Churchill Livingstone 1990, p 655-676 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Nghiên cứu Y học DUNSMORE KP, LOWELL MA Small bowell adenocarcinoma matastatic to the ovaries in a 12 year old girl J Pediatr Hematol Oncol 1998 Sept Oct, 20(5): 498-501 GARCIA MARCILLA JA, SANCHEZ BUENO F Primary small bowel malignant tumors Eur J surg Oncol 1994 Dec, 20(6): 630-4 GYPS M, WOLLOCH Y Carcinoma of the colon in youngsters: a report of cases Irs J Med Sci 1993 29(11): 7302 HWANG EH, CHUNG WH Adenocarcinoma of the transverse colon in a child with survival; a case report Yonsei Med J 1993 34(3): 287-92 LEMERLE J Cancer de l’enfant 1989, p660-661 ROSAI J Gastrointestinal tract In Ackerman’s Surgical pathology, 7th edition The C.V Mosby Company 1989, 572 628 KO YS, LIN LH, CHEN DF Carcinoma of the colon in a child Acta Paediatr Sin 1995 May - Jun; 36(3): 227-30 LEWIS CT, RILEY WE Carcinoma of the colon and rectum in patients less than 20 years of age South Med J 1990 Apr, 83(4): 383-5 LONGO WE, TOULOUKIAN RJ Malignant potential of juvenile polyposis coli Report of a case and review of the litterature Dis Colon Rectum 1990 Nov, 33(1): 980-4 ROBBINS The gastrointestinal tract In Pathologic basis of disease, fourth edition WB Saunder company, 1989, p 827-910 SHAH RS, PIKALE HS Adenocarcinoma of the colon in a child J Postgrad Med 1992 Apr Jun, 38(2): 81-3 YAMAMOTO K, TANAKA T Carcinoma of the colon in children: case report and review of the Japanese literature J Gastroenterol 1994 Oct; 29(5): 647-52 Chuyên đề Giải Phẫu Bệnh ... lô nghiên cứu Nhi Đồng I, tần xuất có cao hơn: 10 ca vòng năm, lứa tuổi 15 Tuổi thường ghi nhận: 10 tuổi(18), nhi u 14 –15 tuổi Y văn giới tuổi nhỏ carcinôm tuyến ruột già đïc báo cáo tuổi(2) ruột. .. gần Cơ chế bệnh sinh, yếu tố dòch tễ chưa khảo sát lô nghiên cứu Triệu chứng lâm sàng mơ hồ không đặc hiệu nên đa số Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2001 trường hợp bệnh nhân nhập viện trễ,... 2 /10 ca u phát triển tuổi nhỏ: ca tuổi hồi tràng ca tuổi ruột già góc gan Còn lại 8 /10 ca 10t, nhi u 14 tuổi (5 /10 ca), phù hợp với y văn Loại u có ưu nam rõ rệt, theo Lewis(14) 87,5% bệnh nhi