Đang tải... (xem toàn văn)
Phẫu thuật dính khớp sọ sớm vẫn còn là những thử thách ở Việt Nam. Gồm nhiều khiếm khuyết khác nhau, phức tạp liên quan đến nhiều chuyên khoa như ngoại thần kinh, tai - mũi - họng, mắt và thẩm mĩ. Những dị tật này luôn gây những biến dạng nặng, tiến triển ở đầu và mặt trẻ. Những dị tật này để lại nhiều hậu quả về mặt thẩm mĩ, tâm lí và chức năng thần kinh. Vì vậy, phẫu thuật tạo hình sọ mặt luôn luôn cần thiết. Mục tiêu của nghiên cứu này là đánh giá một số dị tật mà tác giả gặp phải và phân tích các dấu hiệu lâm sàng, kết quả cũng như là biến chứng phẫu thuật.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 PHẪU THUẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM Ở TRẺ EM Đặng Đỗ Thanh Cần* TÓM TẮT Mục tiêu: Phẫu thuật dính khớp sọ sớm thử thách Việt Nam Gồm nhiều khiếm khuyết khác nhau, phức tạp liên quan đến nhiều chuyên khoa ngoại thần kinh, tai – mũi – họng, mắt thẩm mĩ Những dị tật gây biến dạng nặng, tiến triển đầu mặt trẻ Những dị tật để lại nhiều hậu mặt thẩm mĩ, tâm lí chức thần kinh Vì vậy, phẫu thuật tạo hình sọ mặt ln ln cần thiết Mục tiêu nghiên cứu đánh giá số dị tật mà chúng tơi gặp phải phân tích dấu hiệu lâm sàng, kết biến chứng phẫu thuật Đối tượng, phương pháp: Chúng thu thập trình bày ca phẫu thuật dị tật sọ mặt khoa từ tháng 12 năm 2010 đến tháng năm 2012 Tất kiện lâm sàng, hình ảnh học, kết phẫu thuật phân tích với phần mềm SPSS phiên 19.0 Kết quả: Có 12 BN dính khớp sọ sớm Trong ca dính khớp sọ sớm, có ca dính khớp sọ đơn khơng hội chứng (2 ca sọ dẹt phía trước, ca sọ tam giác, ca sọ hình thuyền) ca có hội chứng (4 ca Crouzon ca Feiffer) Có ca dính khớp sọ hội chứng có tật Chiari rỗng tủy kèm theo cần phẫu thuật giải ép chẩm cổ trước Nội soi mở thông sàn não thất III cho trường hợp hội chứng Crouzon có tắt cống não Kết thẩm mĩ ban đầu đạt tốt 10 BN, BN Có ca bị biến chứng rách màng cứng mổ dò dịch não tủy, ca bị máu tụ màng cứng mạn tính, khơng có nhiễm trùng di chứng tử vong Kết luận: Phẫu thuật tạo hình sọ mặt phức tạp thử thách Mọi thứ cần chỉnh sửa trước trẻ học để phòng ngừa sang chấn tâm lí cho trẻ gặp phải Việc phối hợp nhiều chuyên khoa Ngoại thần kinh nhi, Tai – mũi – họng, thẩm mĩ cho kết phẫu thuật tốt Từ khố: dính khớp sọ sớm, dị tật sọ mặt, phẫu thuật sọ mặt, hội chứng Crouzon, Feiffer ABSTRACT SURGERY OF CRANIOSYNOSTOSIS IN CHILDREN Dang Do Thanh Can* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 16 - Supplement of No - 2012: 122 - 125 Objective: The surgery of craniosynostosis is still chalanges in Vietnam Agroup of variable, complex defects is related to neurosurgical, ENT, opthalmological and plastic surgery They usually cause the severelyprogressive deformities on the child’s head and face And too many consequences are related to cosmetic, spychology and neurological function So, the craniofacial reconstruction is always neccessary The purpose of this study to evaluate some kinds of craniosynostosis and to analyse all the clinical symptoms, the results of surgeries and complications also Methods: We collected and presented the first cases of craniofacial surgery in our department from Dec 2010 to Aug – 2012 We surveyed all consecutive profiles with preoperativeclinical signs, images and post-op results with statistic sofware SPSS version 19.0 Results: There are twelve patients suffered from craniosynostosis About craniosynostosis, seven non – syndromic (anterior plagiocephaly, trigonocephaly, scaphocephaly) and five syndromic (four Crouzon and one *Khoa Ngoại Thần Kinh Đại học Y Dược TP HCM Tác giả liên hệ: ThS Đặng Đỗ Thanh Cần ĐT: 0919168345 122 Email: drthanhcan@gmail.com Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Nghiên cứu Y học Feiffer syndrome) All seven syndromic craniosynostosis had Chiari malformation and syrinx need to occipito – cervical decompression firstly Third ventriculostomy were performed in two cases of Crouzon had aqueductal stenosis The preliminary cosmetic results was archived with good (10 pts), fair (2 pts) The complications consisted with intraopreative dural laceration but no leakage (3 pts), chronic sudural hematoma (1 pt), no infection and no morbidity or mortality Conclusion: The craniofacial reconstruction for craniosynosis is rather complex and challenge Everything will be repair before the age of schooling to prevent the spychological stress The good team with pediatric neurological, ENT and cosmetic surgeons should co-ordinate to get good results Key words: Craniofacial deformities, craniofacial surgery, fronto – nasal encephalocele, Crouzon, Feiffer syndrome (phần nối hai xương đính) làm cho MỞ ĐẦU đầu trẻ dài theo chiều trước sau, gọi tật đầu Dị tật sọ mặt trẻ em bất thường hình thuyền (chiếm 60%) Khi khớp trán đính bẩm sinh tập trung chủ yếu vùng hộp sọ, mắt, (phần nối xương trán xương đính) bị mũi Đơi có bất thường vùng hàm trên, hàm dính gây đầu bị méo bên bị dẹt dưới, chí vùng hầu, họng, hệ TKTW Các sang hai bên (chiếm 20%) Một số dính khớp dị tật đơn vùng đầu mặt sọ gặp khớp metopic (nối hai kèm theo dị tật khác xương trán) gây tật đầu hình tam giác (chiếm hệ – xương – khớp mà mơ tả thành 10%), dính khớp đính chẩm gây tật đầu dẹt tên nhiều hội chứng (có 50 hội chứng dị phía sau… Các khớp dính hay tật sọ mặt)(1,2) nhiều đường khớp Biểu bệnh Các dị tật phổ biến cộng đồng dân da biến dạng rõ rệt hộp sọ trẻ theo nhiều hình đen châu Phi, người Mỹ gốc Phi, nước Đơng thái đặc biệt: đầu hình thuyền, đầu hình tam Nam Á Đối với chủng tộc châu Á thường gặp giác, đầu bị méo, đầu dẹt, đầu nhỏ… Nếu nhìn tật dính khớp sọ sớm đơn hội sờ thấy có gờ xương nhô cao dọc chứng Các nước phổ biến Thái Lan, theo đường khớp Khi ấn vào hai xương hai Campuchia, Lào, Malaysia, Việt Nam Dị tật bên đường khớp khơng di chuyển Hai dính khớp sọ sớm (craniosynostosis), trước cung mày bé phát triển không đều, bên gọi tật hẹp sọ (craniostenosis) không bị dẹt thấp bên đối diện làm cho mắt bị xác Tần suất dân số 6/10.000 trẻ(3) lồi trước Đôi xương mũi bị đẩy lệch Nguyên nhân đường khớp sọ dính với sang bên Hai xương trán phát triển từ bào thai Bình thường khớp mức, tạo thành hai ụ trán nhơ phía trước(4) cài vào vào lúc – tuổi ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU dính thật sau 20 tuổi Có hai chế Chúng tơi nghiên cứu hồi cứu 12 hồ sơ bệnh lí xương sọ (dính khớp sọ phẫu thuật dị tật sọ mặt bệnh viện Nhi nguyên phát) bệnh lí não Đồng từ tháng 12/2010 đến tháng 8/2012 Các không phát triển nên khớp sọ bị đóng kiện lâm sàng, cận lâm sàng thống kê sớm (dính khớp sọ thứ phát gây tật đầu nhỏ) phần mềm SPSS 19.0 Những trường hợp dính khớp sọ nguyên phát làm biến dạng hộp sọ trẻ Tuỳ khớp bị dính hộp sọ phát triển bù trừ theo hướng song song với đường khớp Kết đầu trẻ không mà bị méo theo hướng Thường gặp dính khớp dọc Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh KẾT QUẢ Giới tính Chúng tơi có 10 nam (83,3%) nữ (16,7) Cho thấy bệnh có khuynh hướng biểu bé trai 123 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Nghiên cứu Y học Tuổi Phân bố từ tháng đến 36 tháng tuổi, trung bình 11,6 tháng tuổi Chẩn đốn Chúng tơi có 12 trường hợp dính khớp sọ sớm dính khớp sọ đơn chiếm 58,3%, dính khớp sọ hội chứng 41,3% gồm hội chứng Crouzon Feiffer Chẩn đốn Dính khớp vành bên Dính khớp Metopic Dính khớp dọc Hội chứng Crouzon Hội chứng Feiffer Tổng Số ca 12 Tỉ lệ % 16,7 25 16,7 33,3 8,3 100 Phương pháp phẫu thuật Chúng tiến hành phương pháp tạo hình vùng sọ mặt tạo hình trán - ổ mắt, tạo hình tồn hộp sọ tùy theo loại dị tật liên quan Tạo hình trán - ổ mắt cho 10 trường hợp dính khớp vành, khớp metopic, hội chứng Crouzon hội chứng Feiffer Chúng thực nắp sọ trán bên sau khớp vành Tách màng xương xuống sát sàn sọ vượt qua khỏi trần thành ổ mắt, qua đến phần xương mũi Cắt vành xương trán - ổ mắt bên rộng khoảng 1,5 – cm kéo dài đến cánh xương bướm sau điểm keyhole khoảng cm Sau đó, vành trán - ổ mắt uốn cong lại cho hai bên đặt lại vị trí ban đầu trước cm để mở rộng thể tích ổ mắt Nắp sọ trán bên cắt lại theo đường nan hoa uốn cong cho hài hòa hai bên, đối xứng tương đối Cuối nắp sọ cố định với Vicryl 2.0, thép 4.0 nẹp vít sọ tự tiêu(4) Tạo hình tồn hộp sọ cho trường hợp bị dính khớp dọc gây tật đầu hình thuyền theo phương pháp Schudt Stein Chúng thực cắt dọc hết toàn khớp dọc rộng cm Cắt giải phóng khớp vành khớp lambda Cắt tạo hình nang hoa cho xương trán, xương chẩm, xương đính hai bên Bẻ gãy 124 dạng cành tươi xương đính sang hai bên để tăng đường kính lưỡng đỉnh Sau đó, cắt phần xương hai bên khớp dọc thành nhiều mảnh rời nhỏ nối vào hai xương dính hai bên Màng xương khâu cố định lại Có trường hợp Crouzon bị đầu nước tắt cống não mở thông sàn não thất III trường hợp dính khớp sọ hội chứng kèm theo tật Chiari rỗng tủy có triệu chứng phẫu thật giải ép chẩm cổ trước – tháng phẫu thuật tạo hình sọ mặt sau Biến chứng Có trường hợp có biến chứng tạm thời (41,7%) gồm ca rách màng cứng (25%) lúc bóc tách xương sọ vị trí đường khớp, màng cứng khâu lại không ca bị dò dịch não tủy sau mổ Một ca bị tụ dịch não tủy vùng trán hai bên (8,3%) xử trí băng ép sau ngày hấp thu hồn tồn Có trường hợp (8,3%) sau phẫu thuật tháng phát bị máu tụ màng cứng mạn tính hai bên mổ dẫn lưu máu tụ KẾT QUẢ Kết thẩm mĩ dựa tiêu chí phát triển hài hòa hình dạng đầu, đặc biệt lưu tâm đến vùng trán - ổ mắt, giảm tật lồi mắt, khả điều chỉnh tật di lệch hai nhãn cầu Trong đó, kết thẩm mĩ tốt 10 trường hợp (83,3%), trường hợp (16,7%) Có hai trường hợp hội chứng Crouzon tạo hình vùng trán nhơ cao, cân xứng với vùng đính hai bên, giảm phần tật lồi mắt BÀN LUẬN Dị tật sọ mặt tương đối phổ biến Việt Nam Việc phát bệnh sớm tương đối dễ dàng biến dạng nặng vùng đầu mặt sau sinh vài tháng đầu sau sinh Có 30% trường hợp nhập viện trễ sau tháng tuổi đa phần người dân tộc thiểu số khơng có đủ điều kiện kinh tế hiểu biết bệnh, số trường hợp có đến vài bệnh viện khu vực khơng xử trí Đa phần trường hợp nhập viện trễ mà biến dạng Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 trở nên nghiêm trọng lan rộng nhiều vị trí phải cần phẫu thuật tạo hình phức tạp hơn, máu nhiều hơn, nguy mổ cao tỉ lệ tái phát cao Điều cho thấy việc chẩn đoán phẫu thuật dị tật sọ mặt lãnh vực khu vực TP Hồ Chí Minh tỉnh lân cận Tất phẫu thuật sọ mặt máu nhiều cần phải truyền máu trong, sau mổ Do đó, việc có chiến lược phẫu thuật rạch da, bóc tách màng xương, cắt tạo hình xương sọ cần cẩn thận cầm máu thật kĩ, hạn chế tối đa máu Cả trường hợp dính khớp sọ hội chứng chúng tơi quan sát thấy có nhiều tĩnh mạch dị dạng, dãn lớn da đầu, phần xương sọ dày, có nhiểu lỗ xương bề mặt tủy xương chảy máu nhiều lúc khoan cắt sọ Cần phải chuẩn bị đủ máu truyền trước tiến hành phẫu thuật Cần thận trọng nguy suy hô hấp sau mổ có bất thường đường hơ hấp trên, đặc biệt có vị hạnh nhân tiểu não hay đầu nước nặng kèm theo Tất dị tật cần phải khảo sát kĩ xử trí trước mổ tạo hình sọ mặt Cần có nhóm liên kết chuyên khoa Ngoại Thần Kinh nhi, Tai – Mũi – Họng, Mắt, Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh Nghiên cứu Y học Thẩm mĩ phối hợp làm việc giải nhiều dị tật liên quan đến vùng sọ mặt Chúng tơi có trường hợp dính khớp sọ sớm hội chứng có kèm theo thiểu sản xương hàm ổ mắt kèm theo Bệnh nhân phẫu thuật tạo hình tương đối hoàn chỉnh vùng sọ - ổ mắt vấn đề phải tiếp tục chỉnh hình xương hàm mặt KẾT LUẬN Dị tật sọ mặt phẫu thuật dị tật sọ mặt thử thách cần phối hợp nhiều chuyên khoa liên quan Việc phát xử trí sớm thường đơn giản Phẫu thuật trước độ tuổi nhà trẻ giúp trẻ tránh sang chấn tâm lí nặng nề giúp trẻ hòa nhập tốt vào cộng đồng TÀI LIỆU THAM KHẢO Ciurea AV (2011) Actual concepts in scaphocephaly (an experience of 98 cases) Journal of Medicine and Life, Volume (4): 424-431 Karbbani H (2004) Craniosynostosis American Family Physician, volume 69 (12): 2863-2870 Mehta VA (2010) The evolution of surgical management for craniosynostosis Neurosurg Focus 29: – Smyth MD (2006) The “clamshell” craniotomy technique in treating sagittal craniosynostosis in older children J Neurosurg (4 Suppl Pediatrics), 105: 245–251 125 ... có 12 trường hợp dính khớp sọ sớm dính khớp sọ đơn chiếm 58,3%, dính khớp sọ hội chứng 41,3% gồm hội chứng Crouzon Feiffer Chẩn đốn Dính khớp vành bên Dính khớp Metopic Dính khớp dọc Hội chứng... cận lâm sàng thống kê sớm (dính khớp sọ thứ phát gây tật đầu nhỏ) phần mềm SPSS 19.0 Những trường hợp dính khớp sọ nguyên phát làm biến dạng hộp sọ trẻ Tuỳ khớp bị dính hộp sọ phát triển bù trừ... hồ sơ bệnh lí xương sọ (dính khớp sọ phẫu thuật dị tật sọ mặt bệnh viện Nhi nguyên phát) bệnh lí não Đồng từ tháng 12/2010 đến tháng 8/2012 Các không phát triển nên khớp sọ bị đóng kiện lâm sàng,