Đang tải... (xem toàn văn)
Trong đề tài này nhằm nghiên cứu đặc điểm lâm sàng u trung thất ở trẻ em. Nghiên cứu được thực hiện từ 01/01/2006-30/06/2008 tại bệnh viện Nhi Đồng 1 thành phố Hồ Chí Minh. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Nghiên cứu Y học LÂM SÀNG CÁC LOẠI U TRUNG THẤT Ở TRẺ EM Hồ Trần Bản*, Trương Đình Khải* TĨM TẮT Mục đích: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng u trung thất trẻ em Đối tượng phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca từ 01/01/2006 – 30/06/2008 bệnh viện Nhi Đồng thành phố Hồ Chí Minh Kết quả: Tổng số trẻ mẫu nghiên cứu 51 Nam (64,7%), nữ (35,3%) Triệu chứng liên quan với chèn ép xâm lấn quan lân cận Phù mặt, khó thở gặp nhiều lymphơm Nhược xuất u tuyến ức triệu chứng thần kinh gặp u có nguồn gốc thần kinh Kết luận: Các đặc diểm lâm sàng u trung thất giúp đỡ điều trị tiên lượng Từ khóa: U trung thất, lâm sàng, trẻ em ABSTRACT CLINICAL FEATURES OF MEDIASTINAL TUMORS PRESENT IN CHILDREN Ho Tran Ban, Truong Đinh Khai * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 16 - Supplement of No – 2012: 107 - 112 Objective: To study characteristic features of mediastinal tumors usually presenting in children Materials and methods: A case-series study of 51 children at Children Hospital No1 HCMC from 01/1/2006 to 30/6/2008 Results: The totality of children in the study was 51 The mediastinal tumors was observed in 64.7% of boy, 35.3% of girl Symptoms were due to compression or direct invasion into adjacent.There were higher cases of facial edema, dyspnea in lymphoma compared to other tumors Myasthenia gravis performed only in thymoma, and neurogenic symptoms in neurogenic tumors Conclusion: Clinical features of mediastinal tumors can help treatment and prognosis Keywords: Mediastinal tumor, clinic, children ĐẶT VẤN ĐỀ Ở Việt Nam, nghiên cứu u trung thất trẻ em không nhiều Tại bệnh viện Nhi Đồng I, hầu hết bệnh nhi vào viện trễ với tình trạng cấp cứu: phù mặt – cổ, khó thở chèn ép trung thất tràn dịch màng phổi lượng nhiều(9) Tình trạng nói lên bệnh diễn tiến âm thầm, khó phát ác tính Chẩn đoán xác định chất giải phẫu bệnh u để có hướng điều trị khó can thiệp xâm lấn làm tăng nguy tử vong cho * Bộ Môn Ngọai Nhi - ĐHYD TpHCM Tác giả liên lạc: Ths.Bs Hồ Trần Bản Ngọai Nhi trẻ Vì vậy, chẩn đốn lâm sàng hình ảnh phải gần xác trước có định điều trị phù hợp Trong báo cáo giới thiệu số đặc điểm lâm sàng loại u trung thất trẻ em để hỗ trợ chẩn đoán điều trị ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn chọn mẫu Tất bệnh nhi bị u trung thất có kết giải phẫu bệnh từ 01/01/2006 – 30/06/2008 bệnh viện Nhi Đồng thành phố ĐT: 0989037074 Email: hotranban@gmail.com 107 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16* Phụ Số * 2012 Hồ Chí Minh Thiết kế nghiên cứu Hồi cứu, mơ tả hàng loạt ca KẾT QUẢ Có 51 bệnh nhi chẩn đoán u trung thất khoa ngoại bệnh viện Nhi Đồng Đặc điểm nhóm nghiên cứu Tuổi Tuổi trung bình phát 65,2 56,9 tháng, sớm 0,3 tháng trễ 184 tháng Giới tính Có 33 (64,7%) trường hợp nam 18 (35,3%) trường hợp nữ Lý đến khám bệnh Tần số 22 12 2 Tỉ lệ (%) 43,1 23,5 11,7 5,9 3,9 3,9 1 1 51 2 2 100 Nhận xét: khó thở lý đến khám bệnh nhiều Thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc nhập viện Thời gian trung bình 2,3 1,9 tháng, sớm tháng trễ tháng Đặc điểm lâm sàng Trong nghiên cứu bệnh nhân đến nhập viện có biểu triệu chứng lâm sàng 98% khơng có biểu triệu chứng 2% Bảng 2: Các biểu lâm sàng Biểu lâm sàng 108 Nhận xét: khó thở triệu chứng thường gặp BÀN LUẬN Đặc điểm nhóm nghiên cứu Bảng 1: Các lý khám bệnh Các lý khám bệnh Khó thở Ho khan Khò khè Đau ngực Sốt Sự gồ lên u đẩy thành ngực hay vùng cổ Nhược Hạch cổ Yếu chi Phát tình cờ Tổng Biểu lâm sàng Tần số Tỉ lệ (%) Khó thở 22 43,1 Ho khan 18 35,3 Sốt 13 25,5 Khò khè 16 31,4 Hội chứng tĩnh mạch chủ 12 23,5 Đau ngực 10 19,6 Da xanh 15,7 Giảm can 15,7 Hạch ngoại vi 11,8 Sự gồ lên u đẩy thành ngực hay 9,8 vùng cổ Nhược Khó nuốt Yếu chi Tần số Tỉ lệ (%) Tuổi Tuổi trung bình nghiên cứu chúng tơi tuổi tháng So với số tác giả khác bệnh nhi phát sớm hơn(3,2,13,14) Bảng 3: So sánh độ tuổi phát bệnh với tác giả khác Tác giả Hồ Trần Bản Tansel Temes Freud José Carlos Fraga Tuổi tuổi tháng tuổi 11 tuổi tuổi tháng tuổi tháng Giới Trong nghiên cứu chúng tôi, nam chiếm tỉ lệ cao nữ (64,7% so với 33,3%) Tỉ lệ tương tự ghi nhận tác giả khác(3,4,2,13,14) Bảng 4: So sánh tỉ lệ phân bố giới tính với tác giả khác Tác giả Hồ Trần Bản Tansel Temes José Carlos Fraga Freud Grosfeld Tần số 33/51 24/37 13/22 12/20 27/45 105/196 Tỉ lệ nam (%) 64,7 64,1 59 60 60 53,6 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản Và Bà Mẹ - Trẻ Em Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc khám Kết nghiên cứu 2,3 tháng Theo Freud cộng sự, thời gian tháng(3) Vậy thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc khám nghiên cứu trễ tác giả khác Đặc điểm lâm sàng Bảng 5: So sánh tỉ lệ biểu triệu chứng lâm sàng với tác giả khác(6,13,14) Tỉ lệ biểu triệu chứng lâm sàng (%) Hồ Trần Bản 98 Tansel 75,7 Kennebeck 78 Shin-Ichi Takeda 53,1 Tác giả Nghiên cứu Y học So với tác giả ngồi nước tỉ lệ biểu triệu chứng chúng tơi cao Qua đó, chúng tơi nhận thấy bệnh nhi thường đến khám bệnh có triệu chứng Mặt khác, nghiên cứu bệnh nhi đa số tỉnh (72,5%) nên thân nhân thường đưa bệnh nhi đến khám trễ Tác giả Malcolm M., Scott J Swanson David J Sugarbaker cho thấy bệnh nhân u trung thất có triệu chứng đến nhập viện người lớn 48 – 62%, tỉ lệ biểu triệu chứng trẻ em cao 58 – 78%(13) Các dấu hiệu lâm sàng trẻ em thay đổi phụ thuộc vị trí u với cấu trúc xung quanh Trẻ em có triệu chứng nhiều hơn; người lớn thường phát nhờ chụp X – quang quy ước(9,111) Bảng 6: So sánh biểu lâm sàng với tác giả khác(3,6,11,13) Biểu lâm sàng Khó thở Ho khan Khò khè Sốt Hội chứng tĩnh mạch chủ Đau ngực Hạch ngoại vi Sự gồ lên u đẩy thành ngực hay vùng cổ Nhược Khó nuốt Triệu chứng thần kinh (đau lưng, yếu chi) Hồ Trần Bản 43,1 35,3 31,4 25,5 23,5 19,6 11,8 Sairanen Freud 25,8 (-) (-) 32,7 2,5 (-) (-) 53,3 26,7 33,3 26,7 15,5 4,4 (-) 9,8 12 2 Tansel Kennebeck 25 (-) (-) (-) 18 – 60 37 – 42 16 – 33 (-) 16 (-) (-) (-) (-) (-) (-) (-) (-) 3,6 (-) (-) (-) (-) 3,6 (-) } 60,7 (-): khơng có liệu Khó thở Trong nghiên cứu chúng tơi, khó thở triệu chứng thường gặp Điều phù hợp với báo cáo u trung thất trẻ em giới(1) Hầu hết bệnh nhi vào viện với tình trạng cấp cứu với phù mặt – cổ, khó thở chèn ép trung thất tràn dịch màng phổi lượng nhiều Tình trạng nói lên bệnh diễn tiến âm thầm, ác tính bệnh nhân đến muộn không quan tâm đến triệu chứng thông thường khác ho, đau ngực; chẩn đoán Ngọai Nhi sai từ tuyến trước, điều trị bệnh lý nội khoa hô hấp khác Các tác giả Malcolm M., Rush V.W ghi nhận triệu chứng hay gặp trẻ em là: triệu chứng tim phổi, đặc biệt ho đau ngực Ngồi ra: nặng ngực, khó nuốt, khó thở, ho máu, hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, viêm phổi tái tái lại, khàn tiếng(13,15) Khó thở: thở khò khè, tiền khó thở gắng sức dấu hiệu đường hơ hấp bắt đầu bị chèn ép Ở trẻ nhỏ hơn, triệu chứng khó thở khó nhận biết, chẳng hạn 109 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16* Phụ Số * 2012 khó thở nằm, thay vào biểu bứt rứt hay kích thích, hỏi kỹ thấy khó thở tư Khi có khó thở rõ lâm sàng thường bệnh trễ Theo Kennebeck khó thở khơng phải triệu chứng thường gặp trẻ em diễn tiến nhanh đe dọa mạng sống(6) Các yếu tố làm tăng tình trạng nặng hơ hấp trẻ em khoang lồng ngực nhỏ hơn, dự trữ phổi sụn khí quản mềm so với người lớn Theo Sairanen, triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí khả chèn ép vùng khối u(11) Trong nghiên cứu này, tuổi yếu tố nguy có ý nghĩa thống kê Khó thở chiếm 25,8% tồn mẫu nghiên cứu Tuy nhiên, tuổi chiếm 45%, chủ yếu khối u chèn ép khí – phế quản Khơng có chứng nói u đạt kích thước gây triệu chứng Tuy nhiên, báo cáo King(8) ghi nhận tỉ lệ khối u trung thất so với đường kính lồng ngực ≥ 45% xuất triệu chứng hơ hấp Ho khan khò khè Tỉ lệ biểu triệu chứng không khác biệt nhiều với tác giả khác Nhiều nghiên cứu khác cho thấy trẻ em, triệu chứng khởi phát thường khò khè hay thở rít Khơng phải tất trẻ có khò khè hay thở rít chụp X – quang, nên lưu ý số bệnh nhi, khò khè không đáp ứng thuốc dãn phế quản hay tắc nghẽn vào thở cố định chèn ép khí quản nên xem xét chụp X – quang triệu chứng kéo dài, khu trú hay kèm dấu hiệu khác dấu hiệu bệnh lý ác tính “ẩn”(6) Sốt Tỉ lệ bệnh nhi có biểu sốt nghiên cứu tương tự với nghiên cứu khác(3,11,13) Triệu chứng thường khối u chèn ép khí phế quản gây ứ đọng đàm, bội nhiễm hay bệnh lý ác tính Sự gồ lên u đẩy thành ngực hay vùng cổ 110 Ít ghi nhận tác giả nước Trong tỉ lệ 9,8% Một nghiên cứu tác giả Phạm Văn Hùng nước ghi nhận dấu hiệu đặc trưng trẻ em Theo tác giả này, hầu hết triệu chứng lâm sàng u trung thất trẻ em người lớn khác ý nghĩa thống kê (p > 0,05) Chỉ có hai dấu hiệu khác biệt u trung thất trẻ em người lớn ho máu lẫn đàm lồng ngực gồ (p < 0,05) Lồng ngực gồ gặp nhiều trẻ em, ho máu lẫn đàm gặp nhiều người lớn Trẻ em thể tích lồng ngực phía trước nhỏ, lồng ngực mềm nên u thường chèn ép, đẩy lồng ngực phía trước gây biến dạng lồng ngực Ở người lớn, nhiều u to bệnh nhân chịu đựng phần tử giải phẫu trung thất mềm mại, dễ di động bị u đẩy khỏi vị trí bình thường khơng bị đè ép(10) Như vậy, triệu chứng đặc trưng trẻ em Nhược So với tác giả khác, tỉ lệ biểu nhược chúng tơi nhiều Nhược triệu chứng có tính chất gợi ý u tuyến ức, nên bệnh nhân đến khám nhược thường truy tìm u tuyến ức Theo Kenneth A Kesler, 30 – 65% bệnh nhân u tuyến ức chẩn đoán nhờ biểu nhược cơ(8) Nhược rối loạn hệ thần kinh cơ, biểu biện lâm sàng yếu mỏi vận động Trẻ em chiếm 10% số bệnh nhân nhược Tuyến ức đóng vai trò chế bệnh sinh nhược Triệu chứng xuất lứa tuổi trẻ em, 75% lớn 10 tuổi Trẻ em có mẹ bị nhược có triệu chứng nhược kháng thể kháng Acetylcholin truyền qua Các triệu chứng tồn thời gian ngắn, sau bệnh nhân hồi phục hồn tồn Có dạng nhược khác xảy trẻ em không bị bệnh Những đứa trẻ sơ sinh này, ban đầu bị yếu tồn thân, sau bị ảnh hưởng vận nhãn, vốn điều trị hiệu với thuốc Anticholinergic Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản Và Bà Mẹ - Trẻ Em Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ Số * 2012 Trong dạng nhược bẩm sinh này, không dạng cần phải điều trị phẫu thuật Nhược hội chứng toàn thân thường kèm với u tuyến ức Biểu yếu cơ, nặng lên với hoạt động có tính lặp lại Lâm sàng cải thiện rõ sau cắt tuyến ức, dù thông số miễn dịch không thay đổi, bao gồm nồng độ kháng thể huyết Nhược xuất 1/3 bệnh nhân u tuyến ức Có thể xuất nhiều năm trước hay sau u tuyến ức phát triển Khó nuốt Chiếm tỉ lệ 2% biểu u vùng trung thất chèn ép vào thực quản, nhiên triệu chứng dễ lầm lẫn với bệnh lý thực quản cần có hình ảnh cận lâm sàng để xác định chẩn đoán Hội chứng tĩnh mạch chủ Tỉ lệ hội chứng nghiên cứu cao nghiên cứu trước đây(3,6,11,13) Điều bệnh nhi nghiên cứu chúng tơi nhập viện trễ nên kích thước u phát triển đủ to gây chèn ép mạch máu Mặt khác, độ tuổi nghiên cứu thấp nghiên cứu khác giới, thể tạng trẻ Việt Nam nhỏ trẻ nước phát triển nên đường kính lồng ngực trẻ em Việt Nam nhỏ nước phát triển Do đó, khối u có kích thước tương đương nguy chèn ép cấu trúc giải phẫu lồng ngực trẻ Việt Nam cao trẻ nước phát triển Chèn ép cấu trúc vùng trung thất trước – hệ thống tĩnh mạch, khí phế quản gây triệu chứng hội chứng Hiếm chèn ép vào khí phế quản mà không ảnh hưởng đến hệ thống tĩnh mạch cấu trúc mạch máu mềm khí phế quản(6) Trong báo cáo Issa(4), phù mặt khu trú đến quanh ổ mắt thường dấu hiệu sớm Triệu chứng hội chứng tĩnh mạch chủ diện từ 12 – 60 ngày trước xảy đợt cấp hội chứng tĩnh mạch chủ Ngọai Nhi Nghiên cứu Y học Triệu chứng thần kinh (đau lưng, yếu chi) Chúng ghi nhận 2% (1/51) phù hợp với báo cáo Tansel(13) Trường hợp ca u nguyên bào thần kinh u xâm lấn qua lỗ liên hợp gây chèn ép tủy sống Theo Lewis(11), triệu chứng chèn ép tủy sống xuất khoảng 4% thời điểm chẩn đoán u trung thất Phần lớn trường hợp u nguyên bào thần kinh, sarcôm Ewing hay lymphôm Đau lưng diện 80% bệnh nhi Nên thăm khám hệ thần kinh cách toàn diện bệnh nhi Chèn ép tủy kéo dài gây tổn thương thần kinh không hồi phục KẾT LUẬN Chúng tơi ghi nhận có loại u trung thất thường gặp trẻ em: u nguồn gốc thần kinh, lymphôm, u quái trưởng thành, u tuyến ức Mỗi loại có số đặc điểm riêng biệt giúp ích điều trị tiên lượng cho bệnh nhi TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 13 Azarow KS, Pearl RH, Zurcher R, Edwards FH, Cohen AJ (1993), “Primary mediastinal masses: a comparison of adult and pediatric populations”, J Thorac Cardiovasc Surg, 106, pp 67 – 72 Freud E, et al (2002), “Mediastinal tumors in children: a single institution experience”, Clin Pediatr, 41, pp 219 – 223 Grosfeld JL, Skinner MA (1994), “Mediastinal tumors in children: experience with 196 cases”, Ann Surg Oncol, 1, pp 121 – 127 Issa PY, et al (1983), “The superior vena caval syndrome in childhood: report of ten cases and review of the literature”, Pediatrics, 71, pp 337 – 341 Fraga JC, et al (2003), “Mediastinal tumors in children”, J Pneumol, 29 (5), pp 253 – 257 Kelly KM, Lange B (1997), “Oncologic emergencies”, Pediatr Clin N Am, 44, pp 809 – 830 Kennebeck SS (2005), “Tumors of the mediastinum”, Clin Pediatr Emerg Med, 6, pp 156 – 164 Kesler KA (2004), “Thymoma: current medical and surgical management”, Semin Neurol, 24 (1), pp 63 – 73 King RM, et al (1982), “Primary mediastinal tumors in children”, J Pediatr Surg, 17, pp 512 – 520 Lau LCh, Davis RD (2004), “The mediastinum”, Sabiston textbook of surgery, 1, 17th Ed, W.B Sauder Co., Philadelphia, pp 1738 – 1759 Lewis DW, et al (1986), “Incidence, presentation and outcome of spinal cord disease in children with systemic cancer”, Pediatrics, 78, pp 438 – 442 Maguire WM (1993), “Mechanical complication of cancer”, Emeg Med Clin North Am, 11, pp 421 – 430 Malcolm M, Decamp M (1996), “Mediastinum”, Glenn’s thoracic and cardiovascular surgery, 6th Ed, pp 643 – 664 111 Nghiên cứu Y học 14 15 16 112 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16* Phụ Số * 2012 Phạm Văn Hùng (1998), “So sánh u trung thất trẻ em với u trung thất người lớn đặc điểm lâm sàng mô bệnh học”, Ngoại khoa, 3, tr – 11 Rusch VW, Ginspert J (1999), “Mediastinum”, P of Surg., 7th Ed, S.I Schwartz, N.Y, pp 770 – 784 Sairanen H, Leijala M, Louhimo I (1987), “Primary mediastinal tumors in children”, Eur J Cardiothorac Surg, 1, pp 148 – 151 17 18 19 Takeda S, et al (2003), “Clinical spectrum of primary mediastinal tumors: a comparision of adult and pediatric populations at a single Japanese institution”, J Surg Oncol, 83, pp 24 – 30 Tansel T, et al (2006), “Childhood mediastinal masses in infants and children”, Turk J Pediatr, 48, pp – 12 Temes R, et al (2000), “Primary mediastinal malignancies in children: report of 22 patients and comparison to 197 adults”, Oncologist, pp 179 – 184 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản Và Bà Mẹ - Trẻ Em ... có bi u tri u chứng lâm sàng 98% khơng có bi u tri u chứng 2% Bảng 2: Các bi u lâm sàng Bi u lâm sàng 108 Nhận xét: khó thở tri u chứng thường gặp BÀN LUẬN Đặc điểm nhóm nghiên c u Bảng 1: Các. .. David J Sugarbaker cho thấy bệnh nhân u trung thất có tri u chứng đến nhập viện người lớn 48 – 62%, tỉ lệ bi u tri u chứng trẻ em cao 58 – 78%(13) Các d u hi u lâm sàng trẻ em thay đổi phụ thuộc vị... sàng u trung thất trẻ em người lớn khác ý nghĩa thống kê (p > 0,05) Chỉ có hai d u hi u khác biệt u trung thất trẻ em người lớn ho m u lẫn đàm lồng ngực gồ (p < 0,05) Lồng ngực gồ gặp nhi u trẻ