SIÊU ÂM TIM TRONG TỨ CHỨNG FALLOT TS BS Phạm Thái Sơn ĐẠI CƯƠNG • Bệnh tim bẩm sinh (TBS) có tím thường gặp nhất: 10% • 1672: Nils Stensen (GPH-ĐM) mô tả chứng bệnh chưa đầy đủ • 1888: Etienne Louis Arthur Fallot (Pháp) người mơ tả đầy đủ, xác LS biểu bệnh lý phức tạp bệnh gồm chứng: TLT, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa lên VLT phì đại thất phải • 29/10/1944: Blalock người điều trị tứ chứng Fallot (TCF) PT cầu nối tạm thời ĐM đòn – ĐMP dựa ý tưởng BS nhi khoa Taussig, gọi PT Blalock – Taussig • 1954: Scott người PT sửa chữa toàn TCF PP hạ thân nhiệt ngừng tuần hồn • 1962: Klinner thực PT Blalock – Taussig cải tiến làm cầu nối ĐM đòn – ĐMP ống mạch nhân tạo PHƠI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT • • Sự di lệch VLT phần phễu (nón) (septum conal) phía trước lên phát triển bất thường giải phẫu học bào thai thường gặp TCF => Hẹp đường tống máu thất phải, TLT rộng, ĐMC cưỡi ngựa VLT cấp độ cuối TP phì đại thứ phát Bất thường thường xảy vào tuần thứ đến tuần thứ thai kỳ PHÔI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT • Về mặt phơi thai học: TCF có bất thường VLT phần phễu dẫn đến hậu (hơn phát triển bất thường khơng có liên quan chặt chẽ với nhau) GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Thông liên thất (TLT): – TLT kiểu quanh màng, phát triển lên cao vào vùng phễu – Một số thể TLT khác gặp: TLT van ĐMC (18%); TLT đại động mạch (5%); TLT vùng buồng nhận (2%) – Thơng thường có lỗ TLT rộng, đơi có phối hợp thêm nhiều TLT phần GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Hẹp đường tống máu TP: – Hẹp phễu thất phải: tổn thương đặc trưng, chủ yếu phì đại vùng phễu, đơi có vòng xơ Có thể gặp TCF khơng có hẹp phễu, thường trường hợp TLT van ĐMP – Hẹp van và/hoặc hẹp vòng van ĐMP: Hẹp van chiếm 75% BN TCF, 2/3 van ĐMP có van; trường hợp van ĐMP có van thường khơng có hẹp van diện tích van ĐMP nhỏ ơn diện tích van ĐMC Hẹp van ĐMP chủ yếu dính mép van (66%), khoảng 10% có dày van ĐMP Hẹp vòng van ĐMP thiểu sản vùng phễu thất P lan tỏa với ĐK vòng van ĐMP < ĐK vòng van ĐMC GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Hẹp đường tống máu TP: – Hẹp thân ĐMP: gặp 50% BN TCF, thân ĐMP ngắn ĐK < ½ ĐK ĐMC, hẹp thường kéo dài đến chỗ chia nhánh ĐMP – Hẹp nhánh ĐMP: gặp khoảng 10%, thường thấy nhánh trái, nhánh trái thường liên tục với hướng thân ĐMP nhánh phải rẽ phải tạo góc cấp độ khác Khoảng 10 – 30% có hẹp vị trí phân chia nhánh ĐMP phải trái – Thiểu sản ĐMP: gặp, gặp trẻ tím nặng, van ĐMP thường van, vòng van nhỏ, thân nhánh ĐMP nhỏ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT ĐMC cưỡi ngựa VLT: – Do phần phễu VLT di chuyển lên trước làm gốc ĐMC xoay, giãn lớn cưỡi ngựa lên VLT – Mức độ ĐMC cưỡi ngựa VLT từ 30 -> 90% – 50% BN có lỗ van ĐMC thất phải Phì đại thất phải: – Hậu tải áp lực thất phải hẹp đường tống máu TP – Phì đại xuất sau sinh tiến triển theo tuổi – Thường BN tuổi có phì đại thất P đáng kể GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT • Các tổn thương khác phối hợp: – – – – Quai ĐMC bên phải:25% Còn ống động mạch: 2% Còn tồn lỗ bầu dục: 66% Hở van ĐMC: thường gặp người lớn – Bất thường ĐMV: có ĐMV (3%); ĐM VLT trước xuất phát từ ĐMV phải (57%) – Có nhiều tuần hồn bàng hệ chủ - phổi SIÊU ÂM TM TRONG TCF • Đo kích thước buồng tim • Đánh giá KT & chức tâm thu thất trái • Đo độ dày thành tim thành thất phải SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM DOPPLER XUNG TRONG TỨ CHỨNG FALLOT • Phát xác chiều shunt lỗ TLT • Phát dòng chảy rối phễu thất phải lòng ĐMP định qua SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC TRONG TỨ CHỨNG FALLOT • Đo chênh áp qua chỗ hẹp phễu • Đo chênh áp thất phải – ĐMP SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC TRONG TỨ CHỨNG FALLOT • Đo chênh áp qua chỗ hẹp phễu • Đo chênh áp thất phải – ĐMP SIÊU ÂM DOPPLER MẦU TRONG TỨ CHỨNG FALLOT • Giúp khẳng định có ĐMC cưỡi ngựa: máu từ TP đổ thẳng vào ĐMC • Giúp phát thêm lỗ TLT phần dị tật khác kèm theo SIÊU ÂM DOPPLER MẦU TRONG TỨ CHỨNG FALLOT ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ BỆNH TRÊN SÂ TIM • Mức độ ĐMC lệch sang phải • Mức độ hẹp vùng phễu • Kích thước ĐMP: vòng van, thân, nhánh • Độ chênh áp tâm thu qua vùng phễu và/ qua van ĐMP • Kích thước chức tâm thu thất trái • Các tổn thương phối hợp CÁC PT SỬA CHỮA TẠM THỜI TRONG TỨ CHỨNG FALLOT ĐÁNH GIÁ SHUNT BLALOCK-TAUSSIG ĐÁNH GIÁ SHUNT BLALOCK-TAUSSIG XIN CẢM ƠN SỰ CHÚ Ý CỦA QUÝ VỊ! ... d y SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM DOPPLER XUNG TRONG TỨ CHỨNG FALLOT • Phát xác chiều shunt lỗ TLT • Phát dòng ch y. .. TRONG TỨ CHỨNG FALLOT • Các biểu th y đc: - TLT rộng quang màng lan tới phần phễu - ĐMC cưỡi ngựa lên VLT - ĐMC lên giãn SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT • Hẹp... cưỡi ngựa VLT cấp độ cuối TP phì đại thứ phát Bất thường thường x y vào tu n thứ đến tu n thứ thai kỳ PHƠI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT • Về mặt phơi thai học: TCF có bất thường VLT phần phễu dẫn