benh chiari cccccccdddddddddd

83 46 0
  • Loading ...
1/83 trang

Thông tin tài liệu

Ngày đăng: 21/10/2019, 18:15

BSNT Nguyễn Lê Thảo Trâm Đại cương dị dạng Chiari Cơ chế bệnh sinh Sơ lược giải phẫu hố sau Phân loại dị dạng Chiari Chẩn đoán phân biệt Điều trị dị dạng Chiari    Dị dạng Chiari (Chiari malformations) nhóm dị tật liên quan tới di chuyển phần cuối bẩm sinh tiểu não thân não Được mơ tả dựa vào hình ảnh giải phẫu bệnh giáo sư Hans Chiari năm 1891 Chiari xếp vào nhóm bệnh theo Office of Rare disease of National Institutes of Health  Chiari I: 0,1 – 0,5%, trội nữ  Chiari II: thường gặp trẻ có vị tủy – màng tủy, có < 1/3 triệu chứng tiến triển tình trạng    Dị dạng Chiari bị gây khuyết tật cấu trúc não tủy sống, xảy trình phát triển bào thai Do bất thường gen thiếu hụt số chất mẹ (follat), khoang xương lõm sọ nhỏ bất thường  tăng áp lực lên tiểu não  chặn dòng DNT bảo vệ não dây sống Hầu hết dị dạng Chiari xảy thời bào thai, số khác xảy muộn Cũng xảy tiết DNT  Chấn thương  Nhiễm trùng  Nhiễm độc  Hố sau khoang sọ, nằm lỗ lớn lều tiểu não, chứa thân não tiểu não  Phía trước: phần đá xương thái dương  Phía sau: xương chẩm  Hai bên: phần trai xoang chủm xương thái dương  Thành phần Tiểu não  Hành tủy  Cầu não  Dịch não tủy: cống não, não thất IV, bể lớn        Não thất IV(A) Nền sọ (B) Hành tủy (C) Hạnh nhân tiểu não (D) Điểm bờ sau lỗ chẩm (opisthion) (E) Bán cầu tiểu não (F)      Tiểu não hình dáng bình thường (TCD: đường kính ngang tiểu não) Thùy nhộng thấy hết Bể lớn (CM) > 3.5 mm Da gáy (NF) < mm   Vẽ đường nối bờ trước sau lỗ lớn Đo chiều dài từ đỉnh hạnh nhân tiểu não đến đường 10 tuổi (thường năm): mm  20 – 30 tuổi: mm  40 – 80 tuổi: 4mm  90 tuổi: 3mm   Chỉ định  Triệu chứng trung bình trầm trọng  Rỗng tủy   Mục đích: ngăn ngừa kiểm soát tiến triển Phương pháp:  Giải áp hố sau  Nối cột sống (spinal fusion)  Shunt  Giảm áp qua đường miệng  Dị dạng Chiari\Surgical treatment of ArnoldChiari Malformation (Chiari type 1).mp4    Bệnh nhân theo dõi sát vòng 24 sau mổ khoa hồi sức thần kinh, nhằm phát biến chứng liên quan đến phẫu thuật, đặc biệt dấu hiệu thân não Vận động trở lại sớm ngày thứ sau mổ nhằm tránh biến chứng nằm lâu Có thể mang nẹp cổ mềm vài tuần sau mổ  Hình thành pseudomeningocele  Khi màng cứng màng cứng bị phá thủng màng nhện ngun, màng nhện thoát vị màng cứng túi với lớp lót màng nhện, bên DNT hình thành gọi pseudomeningocele (có thể có vỏ xơ) Xung động (nhịp) DNT đẩy pseudomeningocele vào mơ mềm góp phần hình thành kích thước ,hình dáng, vị trí     Dò dịch não tủy Nhiễm trùng vết mổ, viêm màng não Các loại máu tụ phẫu thuật Tổn thương mạch máu, tổn thương thân não Axial postmyelographic CT demonstrates the pseudomeningocele (arrow) but fails to localize the dural defect Phillips C D et al AJNR Am J Neuroradiol 2002;23:337-338 ©2002 by American Society of Neuroradiology    Những lợi ích phẫu thuật luôn phải cân nhắc với nguy mang lại Mặc dù số bệnh nhân giảm triệu chứng, khơng có đảm bảo phẫu thuật giúp ích cho cá nhân Tổn thương thần kinh mà xảy thường hồi phục lại Một số bệnh nhân phẫu thuật cần phải phẫu thuật lại họ không đạt giảm triệu chứng  Dự hậu sau mổ dị dạng Chiari loại I thường tốt, tùy thuộc vào mức độ tổn thương thần kinh bệnh nhân trước phẫu thuật, trường hợp triệu chứng thần kinh trước mổ ít, có đau, sau mổ thường hồi phục tốt Với trường hợp tổn thương thần kinh trước mổ nặng, yếu teo kéo dài, dự hậu sau mổ thường không khả quan    Dị dạng Chiari nhóm dị tật liên quan tới di chuyển phần cuối bẩm sinh tiểu não thân não Gồm type với độ trầm trọng tăng dần Chiari I – IV Là bệnh không chữa (NO CURE), điều trị làm giảm triệu chứng trì sống cho BN    Hội Chiari quốc tế (ICA) thành lập năm 2011 đem đến nhiều điều thú vị cho Chiari World Người sáng lập: Pete Dal Bello Nhiệm vụ ICA:  Giáo dục tuyên truyền cho cộng đồng  Giúp người nhận thức Chiari  Nghiên cứu dị dạng  Giúp người quan tâm đến người bị Chiari  Hoạt động tới:  ngày / / 2014: Đi Chiari thường niên lần thứ  Mọi người ủng hộ MẶC ÁO TÍM, MÀU CỦA CHIARI AWARENESS      Osborn (2004), Diagnostic Imaging: Brain, pp.41 – 59 Nishikawa M, Sakamoto H, Hakuba A, Nakanishi N, Inoue Y Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 1997;86(1):40-7 http://radiopaedia.org/articles/chiari-malformations http://teddybrain.wordpress.com/2013/03/03/chiari -malformations-clinical-presentation-and-mri http://yhoccongdong.com/thongtin/di-dang-chiari ...1 Đại cương dị dạng Chiari Cơ chế bệnh sinh Sơ lược giải phẫu hố sau Phân loại dị dạng Chiari Chẩn đoán phân biệt Điều trị dị dạng Chiari    Dị dạng Chiari (Chiari malformations) nhóm... giải phẫu bệnh giáo sư Hans Chiari năm 1891 Chiari xếp vào nhóm bệnh theo Office of Rare disease of National Institutes of Health  Chiari I: 0,1 – 0,5%, trội nữ  Chiari II: thường gặp trẻ có... tâm thu  tắc dòng DNT lỗ lớn     MRI ciné Dị dạng Chiari Animation of CSF Circulation.mp4 Dị dạng Chiari Arnold Chiari. mp4 Dị dạng Chiari cine mri.mp4  SA Doppler:  dòng chảy DNT theo
- Xem thêm -

Xem thêm: benh chiari cccccccdddddddddd, benh chiari cccccccdddddddddd

Gợi ý tài liệu liên quan cho bạn