BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG I HC Y H NI H TH KIU OANH ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và KếT QUả ĐIềU TRị VIÊM THậN SCHOLEIN HENOCH TRẻ EM Chuyờn ngành : Nhi khoa Mã số : NT 62721655 LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS NGUYỄN THỊ QUỲNH HƯƠNG Hà Nội - 2017 LỜI CẢM ƠN Nhân dịp hoàn thành luận văn này, với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, tơi xin tỏ lòng biết ơn tới: PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương, Người Thầy tâm huyết, gương nhiệt tình giảng dạy, đào tạo, tận tình bảo tơi đường nghiên cứu khoa học, người trực tiếp hướng dẫn tơi hồn thành luận văn Các thầy Bộ mơn Nhi đóng góp nhiều công sức giảng dạy, đào tạo suốt trình học tập Các thầy hội đồng thơng qua đề cương đưa góp ý vơ giá trị giúp tơi có điều chỉnh để hoàn thành luận văn tốt Tập thể khoa thận lọc máu trẻ em bệnh viện Nhi Trung ương tạo điều kiện thuận lợi cho q trình nghiên cứu Ban giám đốc, Phòng kế hoạch tổng hợp, phòng lưu trữ hồ sơ bệnh án bệnh viện Nhi Trung ương nhiệt tình giúp đỡ chúng tơi q trình hồn thành luận văn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học, phòng ban chức trường Đại học Y Hà Nội giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi cho tơi q trình học tập nghiên cứu Cuối tơi xin chân thành cảm ơn: Gia đình bạn bè động viên, giành cho tơi tốt đẹp để tơi học tập, nghiên cứu hoàn thành luận văn Hà Nội, ngày 16 tháng10 năm 2017 HÀ THỊ KIỀU OANH LỜI CAM ĐOAN Tôi Hà Thị Kiều Oanh, học viên bác sĩ nội trú khóa 39, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 16 tháng 10 năm 2017 HÀ THỊ KIỀU OANH MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ ĐẶT VẤN ĐỀ Chương Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Tổng quan Schonlein Henoch .2 1.1.1 Dịch tễ học 1.1.2 Nguyên nhân 1.2 Bệnh sinh 1.2.1 Vai trò IgA 1.2.2 Quá trình viêm 1.3 Đặc điểm lâm sàng Schonlein-Henoch (HSP) 1.4 Lâm sàng Viêm thận Henoch-schonlein (HSN) 1.5 Cận lâm sang viêm thận Schonlein Henoch .7 1.6 Sinh thiết thận: 1.6.1 Chỉ định sinh thiết thận trường hợp 1.6.2 Tổn thương mô bệnh học 1.7 Chẩn đoán 11 1.8 Điều trị viêm thận Schonlein Henoch 11 1.8.1 Trường hợp nặng 11 1.8.2 Trường hợp bệnh nặng: 12 1.9 Tình hình nghiên cứu viêm thận Schonlein Henoch 14 1.9.1 Trên giới .14 1.9.2 Ở Việt Nam .14 Chương 16 Chương .16 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .16 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .16 2.1 Đối tượng nghiên cứu: .16 2.1.1 Đối tượng 16 2.1.2 Cỡ mẫu: 16 2.2 Phương pháp nghiên cứu 17 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: 17 2.2.2 thuật thu thập thông tin: 17 2.2.3 Nội dung biến số nghiên cứu .17 2.2.4 Xử lý phân tích số liệu 21 2.3 Vấn đề đạo đức nghiên cứu 22 Chương 23 Chương 23 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .23 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 23 3.1 Mô tả đặc điểm dịch tễ học bệnh nhi mắc viêm thận Schonlein Henoch 24 3.1.1 Đặc điểm chung nhóm bệnh nhi mắc viêm thận Schonlein Henoch 24 3.1.2 Đặc điểm khởi phát bệnh 25 3.1.3 Đặc điểm tiền sử .26 3.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhi mắc viêm thận Schonlein Henoch: 27 3.2.1 Thời gian xuất viêm thận sau có biểu HSP 27 3.2.2 Các triệu chứng ngồi thận có bệnh nhi viêm thận Schonlein Henoch 27 3.2.3 Các biểu tổn thương thận bệnh nhi viêm thận Schonlein Henoch 28 3.2.3.1 Biểu tổn thương thận 28 3.2.3.2 Đặc điểm tăng huyết áp .28 3.2.3.3 Đặc điểm mức lọc cầu thận thời điểm chẩn đoán 29 3.2.3.4 Đặc điểm hội chứng tổn thương thận 30 3.2.3.5 Đặc điểm mô bệnh học theo nhóm tổn thương thận lâm sàng .30 3.3 Kết điều trị: 34 3.3.1 Tiến triển chung bệnh nhân theo hội chứng tổn thương34 3.3.2 Tiến triển hội chứng tổn thương 35 3.3.3 Đặc điểm đáp ứng điều trị 39 3.4 Tìm hiểu số yếu tố liên quan .41 3.4.1 Tìm hiểu số yếu tố liên quan đến mức độ tổn thương thận thời điểm chẩn đoán 41 3.4.1.1 Các yếu tố lâm sàng 41 3.4.2 Một số yếu tố liên quan tiên lượng bệnh 42 Chương 45 Chương 45 BÀN LUẬN 45 BÀN LUẬN 45 4.1 Đặc điểm dịch tế học lâm sàng viêm thận Schonlein Henoch 45 4.1.1 Đặc điểm chung trẻ mắc viêm thận Schonlein Henoch .45 4.1.2 Đặc điểm dịch tễ học 46 4.1.3 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 48 4.1.4 Đặc điểm mô bệnh học .51 4.2 Nhận xét kết điều trị 52 4.2.1 Nhận xét kết điều trị chung .52 4.2.2 Nhận xét kết điều trị theo hội chứng tổn thương ban đầu .54 4.2.2.1 Tiến triển nhóm đái máu và/hoặc protein niệu 54 4.2.2.2 Tiến triển nhóm hội chứng viêm thận 55 4.2.2.3 Tiến triển nhóm hội chứng thận hư-viêm thận 56 4.2.3 Đặc điểm đáp ứng điều trị 58 Theo biểu đồ 3.14, sau tháng điều trị khơng có bệnh nhân khỏi Tỷ lệ khỏi tăng dần theo thời gian, tỷ lệ khỏi sau tháng, tháng 11,8%; 23,1% Tỷ lệ bệnh nhân có đáp ứng ( khỏi đáp ứng phần) tăng dần theo thời gian, sau tháng, tháng, tháng 26,5%, 53% (11,8+41,2) 64,7% (26,5+38,2) Ghi nhận gợi ý bệnh nhân viêm thận Schonlein Henoch cần theo dõi điều trị tháng trở lên, kể bệnh nhân biểu triệu chứng nhẹ lúc khởi phát Sau tháng, tỷ lệ khỏi (hay đáp ứng hồn tồn thấp (26,5%) Tỷ lệ khỏi nghiên cứu thấp nghiên Sevgi Mir cộng ghi nhận 54,9% khỏi sau tháng, dù biểu ban đầu bệnh nhân nặng hơn, lý giải cho khác biệt nghiên cứu Sevgi Mir bệnh nhân nặng nên điều trị biện pháp xâm nhập lọc huyết tương, lọc máu, nghiên cứu chúng tơi khơng có bệnh nhân qúa nặng (như MLCT thấp 30ml/1,73m2/phút) nên không sử dụng phương pháp Phương pháp xâm nhập lọc máu, lọc huyết tương ngồi có tác dụng lọc chất độc suy giảm chức thận mà có tác dụng loại bỏ IgA - phân tử cho tham gia vào chế bệnh sinh HSP viêm thận HSP Cũng nhiều tác giả khác, Sevgi Mir đưa khuyến cáo bệnh nhân viêm thận Schonlein Henoch cần phải theo dõi 10 năm Lý tác giả đưa cho khuyến cáo theo dõi lâu dài ghi nhận: có bệnh nhân có protein niệu và/hoặc hồng cầu niệu dai dẳng sau 10-20 năm, tiến triển đến bệnh thận mạn giai đoạn cuối kể biểu tổn thương thận ban đầu nhẹ, tiến triển không theo từ nặng đến nhẹ khỏi, có biến chứng thận trình mang thai trẻ gái 111 Vì chúng tơi xin khuyến cáo: bệnh nhân viêm thận Schonlein Henoch cần theo dõi 10 năm, kể biểu ban đầu nhẹ mạnh dạn áp dụng phương pháp xâm nhập (sau đảm bảo quy trình kỹ thuật, hạn chế biến chứng) biểu ban đầu nặng suy thận nặng… 59 4.2.4 Nhận xét số yếu tố liên quan .60 4.2.4.1 Một số yếu tố liên quan đến mức độ bệnh 60 4.2.4.2 Một số yếu tố liên quan đến tiên lượng sau tháng 61 HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU 63 HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU 63 KẾT LUẬN .65 KẾT LUẬN 65 TÀI LIỆU THAM KHẢO TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ACEIs : Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor ANCA : Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody ARBs : Angiotensin II receptor blockers ASLO :Anti streptolysin O C3, C4 : Complement component 3,4 CHCC : Commission on Health Care Certification CRP : C-Reactive protein ERSD : End-stage renal disease ESR : Erythrocyte sedimentation rate EULAR : The European League Against Rheumatism GRF : Glomerular Filtrate rate HC niệu : Hồng cầu niệu HIV : Human immunodeficiency virus HSP : Henoch-Schonlein Purpura HSPN : Henoch-Schonlein Purpura Nephritis ISKDC : International Study of Kidney Disease in Children MLCT : Mức lọc cầu thận PRES : Paediatric Rheumatology European Society PRINTO : Paediatric Rheumatology International Trials Organisation SLE : Systemic lupus erythematosus WHO : World health organization XHTH : Xuất huyết tiêu hóa 60 thuật, hạn chế biến chứng) biểu ban đầu nặng suy thận nặng… Sau tháng điều trị, mức độ bệnh bệnh nhân thuyên giảm (biểu đồ 3.15) Sau tháng, tỷ lệ bệnh nhân nặng 2,9% (giảm từ 64,7%); tỷ lệ nhẹ 70,6%; tỷ lệ khỏi 26,5% Theo nghiên cứu Sevgi Mir cộng tỷ lệ là: 15,9%; 29,3%; 54,9% Ghi nhận cho thấy, tỷ lệ khỏi thấp tỷ lệ bệnh nhân nặng chúng tơi thấp Có thể yếu tố chủng tộc nên sinh lý bệnh bệnh nhân viêm thận khác với Sevgi Mir nên đối tượng chúng tơi có tiến triển bệnh chậm, mức độ bệnh không rầm rộ Lý thứ hai phác đồ điều trị hai nghiên cứu không tương đồng 4.2.4 Nhận xét số yếu tố liên quan 4.2.4.1 Một số yếu tố liên quan đến mức độ bệnh Bảng 3.9 so sánh đặc điểm lâm sàng hai nhóm bệnh nhân có biểu tổn thương thận ban đầu nhẹ nặng, cho thấy nhóm có tổn thương thận nặng có tỷ lệ xuất huyết tiêu hóa, tỷ lệ tăng huyết áp cao hơn, có tỷ lệ bệnh nhân có nhiểm trùng liên quan đến khởi phát bệnh cao nhóm tổn thương nhẹ Bảng 3.10 albumin máu protein máu nhóm bệnh nhân nặng thấp nhóm bệnh nhân nhẹ có ý nghĩa thống kê Điều nhóm bệnh nhân nặng nhóm bệnh nhân có biểu hội chứng thận hư và/hoặc viêm thận nên tỷ lệ bệnh nhân tăng huyết áp, giảm albumin protein máu cao so với nhóm bệnh nhân nhẹ nhóm đái máu và/hoặc protein niệu Bệnh nhân có biểu nhiễm trùng sản xuất IgA nhiều hơn, lắng đóng cầu thận nhiều gây triệu chứng nặng Bệnh nhân HSP có biểu xuất huyết tiêu hóa tổn thương mạch máu niêm mạc ống tiêu hóa HSP bệnh qua trung gian miễn dịch với tham gia lắng đọng nhiều thành phần đặc biệt IgA, gây hoại tử thành động mạch nhỏ nhỡ, 61 gây thoát mạch hồng cầu, thâm nhiễm bạch cầu trung tính lắng đọng mảnh nhân từ bạch cầu trung tính thối hóa, gọi viêm mạch hủy bạch cầu - leukocytoclastic vasculitis (LCV) Đường tiêu hóa nói chung khơng bị tổn thương viêm mạch trung bình hệ thống cấp máu dồi Tuy nhiên vi nhung mao ruột non có mạch máu bị tắc đoạn tận mao mạch, gây hoại tử nhung mao Đây chế gây biểu xuất huyết da khớp Còn tổn thương thận cho phức hợp miễn dịch lắng đọng cầu thận Nồng độ yếu tố XIII huyết tương thấp báo cáo 38-37% bệnh nhân, giảm enzym phân giải protein trình viêm, kết rối loạn hệ đông cầm máu địa phương Điều có liên quan đến đau bụng xuất huyết tiêu hóa HSP 111 Ta biết IgA chiếm 10 - 15% tổng lượng globulin miễn dịch huyết thanh, lớp globulin miễn dịch dịch ngoại tiết sữa, nước bọt, nước mắt, dịch nhầy khí phế quản, đường tiết niệu sinh dục, đường tiêu hoá, IgA dịch ngoại tiết gọi IgA tiết Lượng IgA tiết sinh ngày lớn lượng globulin miễn dịch khác Tế bào plasma tiết IgA tập trung bề mặt màng nhầy dọc theo hỗng tràng Có khoảng 2,5x1010 tế bào plasma tiết IgA, lớn số lượng tế bào plasma tuỷ xương, hạch lympho lách cộng lại Mỗi ngày có khoảng 300 mg IgA tiết tiết dọc theo hỗng tràng Vì đường tiêu hóa kho sản xuất IgA lớn thể Ở bệnh nhân viêm thận HSP nặng, thể bệnh nhân sản xuất lượng lớn IgA đường tiêu hóa gây viêm hoại tử đường tiêu hóa, đồng thời phức hợp miễn dịch có IgA sản xuất lượng lớn, không thải lắng đọng cầu thận gây bệnh cảnh viêm thận HSP111 4.2.4.2 Một số yếu tố liên quan đến tiên lượng sau tháng Bảng 3.11 3.12 cho thấy nhóm bệnh nhân tiên lượng khơng tốt 62 có tỷ lệ bệnh nhân phát ban dai dẳng cao nhóm bệnh nhân tiên lương tốt (khỏi sau tháng) Nồng độ cholesterol máu nhóm bệnh nhân tiên lượng khơng tốt cao so với nhóm khỏi Lý giải ghi nhận ta thấy phát ban dai dẳng yếu tố dự báo tổn thương thận HSP nói chung 111, chế tổn thương phát ban nói trên, bệnh nhân tiên lượng khơng tốt có sản xuất kháng thể IgA dai dẳng sau giai đoạn khởi phát gây tổn thương thận sau giai đoạn cấp gây triệu chứng da cầu thận dai dẳng, nên tiên lượng bệnh bệnh nhân khống tốt so với bệnh nhân khơng có ban dau dẳng Tác giả R.Coppo cộng nghiên cứu 152 bệnh nhân trẻ em người lớn trẻ em triệu chứng lâm sàng khơng có gía trị tiên lượng {Coppo, 1997 #152}, tỷ lệ liềm tế bào 50% liên quan đến tiên lượng không tốt, ghi nhân giống với số nghiên cứu khác {Goldstein, 1992 #137} Nghiên cứu chung cỡ mẫu nhỏ nên khác biết khơng có ý nghĩa thống kê tổn thương mơ bệnh học nhóm tiên lượng tốt không tốt (bảng 3.16) Kết giống với kết Sevgi Mir cộng ghi nhận tổn thương mơ học thận khơng có giá trị tiên lượng thời gian ngắn (6 tháng) thời gian dài {Mir, 2007 #119} Ghi nhân giống số nghiên cứu khác {Butani, 2007 #121}, {Soylemezoglu, 2009 #146} 63 HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU Hạn chế nghiên cứu nghiên cứu khơng có nhóm chứng, cỡ mẫu nhỏ  Đối tượng nghiên cứu bệnh nhân nhập khoa thận với chẩn đoán viêm thận HSP, mà số bệnh nhân HSP có tổn thương thận mức độ nhẹ chẩn đốn điều trị khoa Miễn dịch-dị ứng Do đối tượng nghiên cứu chúng tơi có xu hướng nặng so với bệnh nhân viêm thận HSP chung  Nghiên cứu chúng tơi có phần bệnh nhân lấy hồi cứu từ năm 2013-2014-2015, để hạn chế sai số thu thập biến ban dai dẳng, đau khớp… loại nhiều bệnh nhân giai đoạn nên mơ hình bệnh thận chúng tơi đưa khó đại diện cho năm  Số bệnh nhân sinh thiết thận nên khơng đưa xác mơ hình tổn thương chung cho bệnh nhân viêm thận HSP Về mục tiêu 2:  Cỡ mẫu nhỏ nên kết chưa thực đại diện cho bệnh nhân viêm thận HSP chung Như nhóm tổn thương hội chứng thận hư khơng có bệnh nhân mục tiêu 2, hội chứng thận hư biểu tổn thương nặng cần theo dõi điều trị tích cực, nên chúng tơi khơng đánh gia kêt điều trị nhóm bệnh nhân  Nhiều bệnh nhân địa phương đến khám điều trị bệnh viện Nhi Trung Ương giai đoạn đầu, bệnh khỏi thuyên giảm, sau bệnh nhân theo dõi bệnh viện tỉnh bỏ không theo dõi Nên kết 64 chúng tơi có tỷ lệ khỏi thấp thực tế Qua nhấn mạnh vai trò quan trọng việc thực bệnh án điện tử chung cho toàn hệ thống y tế  Chúng đưa tiên lượng sau tháng Chưa theo dõi dài hạn nghiên cứu giới  Chúng nhận xét kết điều trị chưa đề cập đến biến chứng - tác dụng phụ (có thể có) thuốc Vì thế, cần có nghiên cứu tiến hành với thời gian dài hơn, có nhóm đối chứng, có số lượng mẫu lớn hy vọng đưa kết luận xác mơ hình viêm thận Schonlein Henoch đặc biệt đưa tiên lượng thời gian dài 65 KẾT LUẬN Đây nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng cận lâm sàng HSPN trẻ em Bệnh viên Nhi Trung Ương Chúng đưa hình thái tổn thương thận HSPN, dạng tổn thương thận nặng hội chứng thận hư-viêm thận chiếm đến 1/3 trường hợp có đến ½ trường hợp tổn thương thận có biểu xét nghiệm nước tiểu Điều cho thấy tổn thương thận HSP cần khảo sát lâm sàng xét nghiệm từ ban đầu suốt trình theo dõi bệnh TÀI LIỆU THAM KHẢO F T Saulsbury (2001), "Henoch-Schonlein purpura", Curr Opin Rheumatol, 13(1), tr 35-40 Meryl Waldman MD Gerald B Appel (2009), "Current Diagnosis & Treatment Nephrology & Hypertension", Immunoglobulin A Nephropathy & Henoch-Schönlein Purpura, tr 242 - 248 Ronkainen Jaana (2005), "Henoch-Schönlein purpura in children: long-term outcome and treatment", Auditorium 12 of the Department of Paediatrics Thục Thanh Huyền Lê Thị Minh Hương (2012), "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh Schonlein – Henoch trẻ em", Y học thực hành, (6) K Kaneko, S Fujinaga, Y Ohtomo cộng (1999), "Mycoplasma pneumoniae-associated Henoch-Schonlein purpura nephritis", Pediatr Nephrol, 13(9), tr 1000-1 W S Lofters, G F Pineo, K H Luke cộng (1973), "Henoch-Schonlein purpura occurring in three members of a family", Can Med Assoc J, 109(1), tr 46-8 A C Allen, F R Willis, T J Beattie cộng (1998), "Abnormal IgA glycosylation in Henoch-Schonlein purpura restricted to patients with clinical nephritis", Nephrol Dial Transplant, 13(4), tr 930-4 J Novak, B A Julian, M Tomana cộng (2008), "IgA glycosylation and IgA immune complexes in the pathogenesis of IgA nephropathy", Semin Nephrol, 28(1), tr 78-87 K K Lau, H Suzuki, J Novak cộng (2010), "Pathogenesis of Henoch-Schonlein purpura nephritis", Pediatr Nephrol, 25(1), tr 19-26 10 A Oner, K Tinaztepe O Erdogan (1995), "The effect of triple therapy on rapidly progressive type of Henoch-Schonlein nephritis", Pediatr Nephrol, 9(1), tr 6-10 11 O Jauhola, J Ronkainen, O Koskimies cộng (2010), "Renal manifestations of Henoch-Schonlein purpura in a 6-month prospective study of 223 children", Arch Dis Child, 95(11), tr 877-82 12 H J McCarthy E J Tizard (2010), "Clinical practice: Diagnosis and management of Henoch-Schonlein purpura", Eur J Pediatr, 169(6), tr 643-50 13 Y Kawasaki, K Suyama, E Yugeta cộng (2010), "The incidence and severity of Henoch-Schonlein purpura nephritis over a 22-year period in Fukushima Prefecture, Japan", Int Urol Nephrol, 42(4), tr 1023-9 14 Đỗ Thị Liệu (2012), "Bệnh lý cầu thận", Bệnh học nội khoa, Nhà xuất Y học 15 A Rai, C Nast S Adler (1999), "Henoch-Schonlein purpura nephritis", J Am Soc Nephrol, 10(12), tr 2637-44 16 M Shenoy, M G Bradbury, M A Lewis cộng (2007), "Outcome of Henoch-Schonlein purpura nephritis treated with longterm immunosuppression", Pediatr Nephrol, 22(10), tr 1717-22 17 M Farine, S Poucell, D L Geary cộng (1986), "Prognostic significance of urinary findings and renal biopsies in children with Henoch-Schonlein nephritis", Clin Pediatr (Phila), 25(5), tr 257-9 18 S Ozen, A Pistorio, S M Iusan cộng (2010), "EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008 Part II: Final classification criteria", Ann Rheum Dis, 69(5), tr 798-806 19 N Ruperto, S Ozen, A Pistorio cộng (2010), "EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008 Part I: Overall methodology and clinical characterisation", Ann Rheum Dis, 69(5), tr 790-7 20 H Sano, M Izumida, H Shimizu cộng (2002), "Risk factors of renal involvement and significant proteinuria in Henoch-Schonlein purpura", Eur J Pediatr, 161(4), tr 196-201 21 D Rigante, M Candelli, G Federico cộng (2005), "Predictive factors of renal involvement or relapsing disease in children with Henoch-Schonlein purpura", Rheumatol Int, 25(1), tr 45-8 22 R J Wyatt R J Hogg (2001), "Evidence-based assessment of treatment options for children with IgA nephropathies", Pediatr Nephrol, 16(2), tr 156-67 23 S Edstrom Halling, M P Soderberg U B Berg (2010), "Predictors of outcome in Henoch-Schonlein nephritis", Pediatr Nephrol, 25(6), tr 1101-8 24 S Mir, O Yavascan, F Mutlubas cộng (2007), "Clinical outcome in children with Henoch-Schonlein nephritis", Pediatr Nephrol, 22(1), tr 64-70 25 R Ghrahani, M A Ledika, G Sapartini cộng (2014), "Age of onset as a risk factor of renal involvement in Henoch-Schönlein purpura", Asia Pac Allergy, 4(1), tr 42-7 26 W L Chang, Y H Yang, L C Wang cộng (2005), "Renal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a 10-year clinical study", Pediatr Nephrol, 20(9), tr 1269-72 27 Y Kaku, K Nohara S Honda (1998), "Renal involvement in Henoch-Schonlein purpura: a multivariate analysis of prognostic factors", Kidney Int, 53(6), tr 1755-9 28 Y H Yang, C F Hung, C R Hsu cộng (2005), "A nationwide survey on epidemiological characteristics of childhood Henoch-Schonlein purpura in Taiwan", Rheumatology (Oxford), 44(5), tr 618-22 29 L Butani B Z Morgenstern (2007), "Long-term outcome in children after Henoch-Schonlein purpura nephritis", Clin Pediatr (Phila), 46(6), tr 505-11 30 Y Yang, M Huang, S Lin cộng (2000), "Increased transforming growth factor-beta (TGF-β)-secreting T cells and IgA anti-cardiolipin antibody levels during acute stage of childhood Henoch–Schönlein purpura", Clin Exp Immunol, 122(2), tr 285-90 31 Y H Yang, S J Wang, Y H Chuang cộng (2002), "The level of IgA antibodies to human umbilical vein endothelial cells can be enhanced by TNF-α treatment in children with Henoch–Schönlein purpura", Clinical and Experimental Immunology, 130(2), tr 352-357 32 Roland Schmitt, Fredric Carlsson, Matthias Mörgelin cộng (2010), "Tissue Deposits of IgA-Binding Streptococcal M Proteins in IgA Nephropathy and Henoch-Schönlein Purpura", The American Journal of Pathology, 176(2), tr 608-618 33 M al-Sheyyab, A Batieha, H el-Shanti cộng (1999), "Henoch-Schonlein purpura and streptococcal infection: a prospective case-control study", Ann Trop Paediatr, 19(3), tr 253-5 34 Jose Galvez-Olortegui, Mayita Álvarez-Vargas, Juan Durand-Vergara cộng (2015), Henoch Schonlein purpura associated with bee sting: case report, Vol 15, e6297 35 A C Chen, C L Lin T C Shen (2016), "Association between allergic diseases and risks of HSP and HSP nephritis: a populationbased study", 79(4), tr 559-64 36 H S Zeng, X Y Xiong, Y Y Chen cộng (2009), "Gene polymorphism of vascular endothelial growth factor in children with Henoch-Schonlein purpura nephritis", Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi, 11(6), tr 417-21 37 O Motoyama K Iitaka (2005), "Familial cases of Henoch-Schonlein purpura in eight families", Pediatr Int, 47(6), tr 612-5 38 L Watson, A R Richardson, R C Holt cộng (2012), "Henoch schonlein purpura a 5-year review and proposed pathway", PLoS One, 7(1), tr e29512 39 R Bogdanovic (2009), "Henoch-Schonlein purpura nephritis in children: risk factors, prevention and treatment", Acta Paediatr, 98(12), tr 1882-9 40 A R Goldstein, R H White, R Akuse cộng (1992), "Longterm follow-up of childhood Henoch-Schonlein nephritis", Lancet, 339(8788), tr 280-2 41 F Assadi (2009), "Childhood Henoch-Schonlein nephritis: a multivariate analysis of clinical features and renal morphology at disease onset", Iran J Kidney Dis, 3(1), tr 17-21 42 O Soylemezoglu, O Ozkaya, S Ozen cộng (2009), "Henoch-Schonlein nephritis: a nationwide study", Nephron Clin Pract, 112(3), tr c199-204 43 Davidson AM Haycock GB, Cameron JS, Grünfeld JP, Kerr DNS, Ritz E, Winearls CG (eds) (1998), "The nephritis of Henoch-Schönlein purpura", Oxford textbook of clinical nephrology, Oxford University Press, Oxford, tr 585-592 44 C Algoet W Proesmans (2003), "Renal biopsy 2-9 years after Henoch Schonlein purpura", Pediatr Nephrol, 18(5), tr 471-3 45 H Narchi (2005), "Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review", Arch Dis Child, 90(9), tr 916-20 46 Y Kawasaki, J Suzuki, N Sakai cộng (2003), "Clinical and pathological features of children with Henoch-Schoenlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis", Clin Nephrol, 60(3), tr 153-60 47 P Rieu L H Noel (1999), "Henoch-Schonlein nephritis in children and adults Morphological features and clinicopathological correlations", Ann Med Interne (Paris), 150(2), tr 151-9 Mẫu bệnh án nghiên cứu: Họ tên bệnh nhân: ………………………………… Giới: …………… Sinh ngày: ………………………………… Mã HSBA: ………………………………… Địa chỉ: ………………………………… Ngày vào viện lần 1: ………………………………… Lý vào viện lần 1: ………………………………… Biểu nhiễm trùng hô hấp lần 1: có…….khơng…… Tuổi chẩn đốn xác định: ………………………………… Tuổi sinh thiết thận: ………………………………… Chỉ định sinh thiết thận: ………………………………… Phân loại giải phẫu bệnh:………………………………… Thời gian từ ban đến có biểu HSPN:………………… Thời gian từ phát ban đến có biểu bệnh thận………………………………… Có phát ban tái phát dai dẳng tháng: có…….khơng…… Có biểu đau bụng với HSPN: có…….khơng…… Thời gian đau bụng có: ………………………………… Xuất huyết tiêu hóa: có…….khơng…… Đau khớp: có…….khơng…… Số đợt đái máu đại thể năm: ………………… Số lần nhập viện trung bình năm:…………… Tiền sử thân: Bệnh thận, dùng thuốc: có…….khơng…… Suy dinh dưỡng: có…….khơng…… Chậm phát triển tinh thần: có…….khơng…… Tiền sử gia đình có người mắc bệnh thận cao huyết áp: có…….khơng…… Các số thu thập nhiều lần: Các thơng tin thu thập T0 Có biểu nhiễm trùng Có/khơng hơ hấp Huyết áp Bình thường/cao Đái máu đại thể Có/khơng Phù Có/khơng Thiểu niệu/vơ niệu Có/khơng Chiều cao Cân nặng BMI Nồng độ C3 máu Bình thường/giảm IgA huyết Bình thường/cao Ure máu Creatinin máu GRF Điện giải đồ máu (Na+/K+/Cl-) Tỷ số protein/creatinin máu Protein niêụ (nếu khơng có số liệu tỷ số protein T1 T2…T3…Tn /creatinin niêu) Trụ niệu Có/ khơng Albumin máu Protein máu Cholesterol máu Hemoglobin máu Giảm yếu tố VIII hoạt Có/khơng hóa Các thuốc điều trị Các phương pháp điều trị khác (nếu có) ... Đặc điểm dịch tế học lâm sàng viêm thận Schonlein Henoch 45 4.1.1 Đặc điểm chung trẻ mắc viêm thận Schonlein Henoch .45 4.1.2 Đặc điểm dịch tễ học 46 4.1.3 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng. .. đoán viêm thận HSP Vì chúng tơi thực nghiên cứu với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng viêm thận Schonlein Henoch trẻ em bệnh viện Nhi Trung Ương Nhận xét kết điều trị viêm. .. mắc viêm thận Schonlein Henoch 24 3.1.2 Đặc điểm khởi phát bệnh 25 3.1.3 Đặc điểm tiền sử .26 3.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhi mắc viêm thận Schonlein Henoch: