Day thi som

6 5 0
  • Loading ...
1/6 trang

Thông tin tài liệu

Ngày đăng: 17/09/2019, 05:36

DẬY THÌ SỚM TRUNG ƯƠNG ĐẠI CƯƠNG Định nghĩa: Dậy sớm trung ương (CPP-central precocious puberty) xuất biểu thể chất hormone tuổi dậy lứa tuổi sớm bình thường (dưới tuổi trẻ gái tuổi trẻ trai), hoạt hóa trung tâm dậy gây tình trạng kích thích sớm tồn trục hạ đồi- tuyến yên- tuyến sinh dục Thường gặp trẻ gái, > 90% vô NGUYÊN NHÂN - Ở trẻ gái: Đa số vô căn: chiếm 90%, có tới 25% có tính chất gia đình (di truyền trội, NST thường) - Trẻ trai: 50% có tổn thương thực thể thần kinh trung ương - Những bất thường thần kinh trung ương: gặp + Hamartomas vùng đồi + Khối u: u tế bào hình sao,u thần kinh đệm, u tế bào mầm, u tuyến tùng, u nang tuyến yên + Nhiễm trùng thần kinh: viêm màng não lao, vi khuẩn, viêm não virus, + Chấn thương : đẻ, tai nạn + Bất thường bẩm sinh: não úng thủy, nang màng nhện, nang hố yên, hẹp ống Sylvius, tật đầu nhỏ, sọ hẹp CHẨN ĐỐN Tiếp cận chẩn đốn: a Hỏi bệnh - Thời gian xuất biểu dậy thì: tinh hồn to, lơng mu, vú to, kinh nguyệt - Chiều cao, cân nặng - Tốc độ tăng trưởng chiều cao, cân nặng - Tiền sử: + Có chấn thương đầu, có bệnh lý cần điều trị hóa trị xạ trị + Tình trạng dậy cha mẹ b Khám lâm sàng tìm dấu hiệu dậy sớm - Trẻ gái: + Kích thước tuyến vú, phát lông mu, mụn trứng cá + Đo chiều cao so, sánh với tuổi Đánh giá tăng kích thước tuyến vú lơng mu theo bảng Tanner: Trẻ gái : Sự phát triển vú Giai đoạn Giai đoạn Trước trưởng thành Chỉ thấy núm vú Giai đoạn vú phát triển Độ cao vú núm vú đồi Giai đoạn nhỏ Gia tăng đường kính quầng vú Vú lớn hơn, tăng độ cao vú quầng vú, khơng có ngăn Giai đoạn Giai đoạn cách đường viền Sự nhô quầng vú núm vú Giai đoạn trưởng thành, núm vú nhô rút dần quầng vú Trẻ gái : Lông mu Giai đoạn Giai đoạn Giai đoạn Trước trưởng thành Khơng có lơng mu Sự phát triển thưa thớt lông tơ nhạt màu chủ yếu âm hộ Lông sẫm màu, thô cong hơn, lan rộng cách thưa thớt đến Giai đoạn vùng mu Lông giống người lớn, mức độ bao phủ nhỏ người Giai đoạn lớn Không lan đến bề mặt đùi Trưởng thành Tăng số lượng phân bố lông theo chiều ngang, lan sang bề mặt bắp đùi Trẻ trai: + Tăng thể tích tinh hồn > 4ml +Lơng mu có khơng + Tăng kích thước dương vật/ thay đổi bìu (đỏ, mỏng) thường khoảng năm sau có tăng kích thước tinh hồn + Tăng chiều cao so với tuổi, mụn trứng cá, thay đổi giọng nói Đánh giá tăng kích thước phận sinh dục lông mu theo bảngTanner: Trẻ trai: Sự phát triển phận sinh dục Giai đoạn Chưa trưởng thành.Tinh hồn, bìu dương vật có kíchthước Giai đoạn tỷ lệ lúc nhỏ Bìu tinh hồn to Da bìu trở nên đỏ hơn, dương vật tonhẹ không Giai đoạn Giai đoạn Dương vật dài hơn, dương vật bìu phát triển nhiều Tăng kích thước dương vật theo chiều ngang, pháttriển Giai đoạn qui đầu Tinh hồn bìu lớn hơn, bìu sậm màu Trưởng thành Trẻ trai: Lơng mu Giai đoạn Giai đoạn Chưa trưởng thành Không có lơng mu Sự phát triển thưa thớt lơng tơ nhạt màu chủ yếu gốccủa Giai đoạn dương vật Lông sẫm màu, thô cong hơn, lan rộng cách thưa thớtđến Giai đoạn vùng mu Lông giống người lớn, mức độ bao phủ nhỏ Giai đoạn ngườilớn Không lây lan đến bề mặt đùi Trưởng thành Tăng số lượng phân bố lông theo chiềungang, lan sang bề mặt bắp đùi CẬN LÂM SÀNG - Xét nghiêm chẩn đoán thường qui: + LH, FSH, testosterone (trẻ trai), oestradiol (trẻ gái) + 17-hydroxyprogesterone (17 OHP) + Chức tuyến giáp: T3, T4, TSH + Tuổi xương dựa vào X-quang xương cổ bàn tay trái (tay không thuận) + Siêu âm vùng chậu, siêu âm tuyến thượng thận tinh hồn - Xét nghiệm tìm nguyên nhân Nghi ngờ khối u bất thường hệ thần kinh trung ương: - Prolactin, α fetoprotein, β hCG - MRI não : + Tất trẻ trai + Trẻ nữ khởi phátdưới tuổi - Thử nghiệm động: Thử nghiệm kích thích GnRH +Mục tiêu để đánh giá đáp ứng trục hạ đồi tuyến yên tuyến sinh dụctrong rối loạn dậy +Chỉ định: nghi ngờ dậy sớm trung ương, để phân biệt dậy thìsớm trung ương với dậy sớm ngoại biên, xét nghiệm khác chưa xácđịnh nguyên nhân - Cách thực hiện: + Không cần nhịn đói, thực thời điểm ngày + Chất đồng vận GnRH (Triptoreline): liều 2,5 mcg/kg (tối đa 100 mcg)tiêm da +Lấy mẫu xét nghiệm 60 Mẫu LH FSH Estradiol Testosterone Trước tiêm X X X (nếu nữ) X (nếu nam) phútsau tiêm X X - 120 phút 180 phút sau tiêm sau tiêm X X - X X - - - (X: mẫu cần lấy) + Đọc kết quả: chẩn đoán trẻ dậy sớm trung ương đỉnh LH tăng > UI/L, testosterone/ estradiol tăng ngưỡng dậy 4.1 Tiêu chuẩn chẩn đốn dậy trung ương: - Xuất biểu dậy quan sinh dục tuổi ởtrẻ gái tuổi trẻ trai - Tăng kích thước tinh hồn> ml trẻ trai tăng kích thước tuyến vú từ phân độTanner trẻ gái - Tăng chiều cao + 2SD so với tuổi - LH bản: > 0,3 UI/L - Testosterone > 1nmol/L trẻ trai estradiol> 60pmol/L trẻ gái - Tuổi xương tăng > năm so với tuổi thật - Thử nghiệm kích thích GnRH dương tính > 5UI/L 4.2 Chẩn đốn phân biệt a Dậy ngoại biên: - Tinh hoàn nhỏ - LH, FSH thấp, giới hạn trước dậy - Testosterone estrogen tăng - Thử nghiệm kích thích GnRH âm tính b Những thay đổi bình thường khác: phát triển tuyến vú, lơng mu đơn độc + Phát triển sớm tuyến vú: - Tuyến vú phát triển đơn độc, không kèm theo triệu chứng dậy khác - Thường trẻ gái < tuổi - 30% trẻ nhỏ có phát triển sớm tuyến vú từ lúc sinh - Các trẻ nên theo dõi tháng biểu đầu tiêncủa dậy sớm trung ương + Phát triển lông mu sớm - Xuất lông mu không kèm theo dấu hiệu dậy khác trẻ nhỏhơn tuổi - Tăng trưởng chiều cao bình thường - 17OHP, Testosterone, DHEAS androstenendione: bình thường - Tuổi xương bình thường - Tái khám 3- tháng + Nang buồng trứng - Có thể có biểu tăng tiết oestrogen thoáng qua: tuyến vú to, xuấthuyết âm đạo - LH, FSH thấp, giới hạn trước dậy - Thường biến sau đến tháng ĐIỀU TRỊ 5.1 Mục tiêu điều trị: Làm giảm ngừng phát triển đặc tính dậy trưởngthành xương để cải thiện chiều cao tuổi trưởng thành 5.2 Nguyên tắc điều trị: - Điều trị nguyên nhân có nguyên nhân - Dùng thuốc ức chế tiết GnRH trường hợp dậy sớm trung ương nguyên phát 5.3 Thuốc ức chế tiết GnRH: - Liều dùng: + Trẻ > 20kg: Triptoreline 3,75mg/ống , ống tiêm bắp tuần + Trẻ < 20kg: Triptoreline 3,75mg/ống, 1/2 ống tiêm bắp tuần + Hoặc Diphereline 11,25 mg tiêm bắp 12 tuần ống trẻ >20kg, ½ ống cho trẻ
- Xem thêm -

Xem thêm: Day thi som , Day thi som

Gợi ý tài liệu liên quan cho bạn