17/12/2016 định nghĩa Giãn phế quản PGS TS BS.Hoàng Hồng Thái Bộ môn Nội Đại học Y Hà nội Giải phẫu bệnh Đại thể: + Vùng tổn thơng hay gặp PQ cấp cấp Theo phân loại cđa REID, ngêi ta chia ra: Gi·n h×nh trơ H×nh túi Hình chùm nho Giãn phế quản(gpq) bệnh đặc trng tăng kính phế quản liên tục, vĩnh viễn không hồi phục Chụp cắt lớp thờng, chụp cắt lớp điện toán( CT- scanner) phơng pháp chẩn đoán có giá trị Cơ chế Về phơng diện tổ chức học +Tổ chức liên kết,sợi chun bị tiêu huỷ,thay vào tổ chức viêm,thâm nhập BC đa nhân, limphocyt đại thực bào + Tổn thơng tạo thành đám có BC đa nhân thoái hoá + Thành PQ: có tơng tăng sinh mạch máu tân tạo Đây nguồn gốc ho máu bệnh GPQ Cơ chế Nguyên nhân Sinh lý bệnh học Giãn PQ diễn biến liên tục, có đợt tiến triển, có tổn thơng viêm mủ khu trú Ngời bệnh có sốt, tăng BC đa nhân trung tính HC viêm nhiễm rõ rệt hay không lâm sàng Qúa trình viêm nhiễm phát triển sang vùng phổi lành gây viêm phế nang, viêm phổi kèm theo Tổn thơng khu trú lan toả dễ dàng đa BN vào tình trạng suy hô hấp sớm nặng Về nguyên tắc: GPQ bệnh bẩm sinh mà tổn thơng phổi có mắc số bệnh từ hồi nhỏ Dạng tổn thơng mà ngời ta cho bẩm sinh thờng xảy ở: BN bị bệnh màng (Mucovisidose) hay bệnh xơ nang tuỵ biểu hiện: + GPQ lan toả + Suy hô hấp sớm, nặng dạng đồng hợp tử + Vk thờng là: tụ cầu, P.aeruginosa 17/12/2016 Nguyên nhân Thiếu hụt miễn dịch: +Thiếu Gammaglobulin Các bệnh cảnh khác: Thận đa nang, tuỵ đa nang Bệnh Katagener Nguyên nhân GPQ mắc phải (có thể khu trú lan toả) Dạng khu trú: Là hậu Sẹo hẹp PQ (sau chấn thơng, sẹo hạch lao vỡ vào PQ) Chèn ép PQ hạch Tắc PQ u,dị vật, áp xe phổi, nấm PQ Chẩn đoán Nguyên nhân Dạng lan toả: Hậu viêm PQ - phổi nhỏ, adenovirut virus đờng hô hấp khác Do bị sởi, ho gà Đó nguyên nhân thờng gặp nớc phát triển Chẩn đoán GPQ tơng đối dễ trớc BN kể có khạc đờm từ lâu.Triệu chứng chức thực thể rõ ràng Tình phát hiện: 1- Ho khạc đờm nhiều Tái phát nhiều lần đợt nhiễm trùng PQ phổi Thờng sáng Đờm có lớp: bọt,nhầy bọt,nhầy mủ, mủ Khối lợng,màu sắc thay đổi theo tình trạng bội nhiễm không bội nhiễm Chẩn đoán Chẩn đoán 2- Ho máu: Tái phát nhiều lần Lúc đầu ít, sau tăng dần Có đột ngột ho máu đơn thuần, mủ Có xảy trùng hợp với viêm mủ PQ, ho khạc đờm 3- Khó thở : Lúc đầu sau gắng sức ,sau nghỉ Có xuất nh hen (dễ nhầm) 17/12/2016 Khám lâm sàng Khám LS quan trọng cho chẩn đoán Hiện tợng tăng tiết PQ biểu hiện: Ran rít, ngáy hai thì, ran bọt, ran nổ Ngoài ra: Thể trạng nói chung tốt,không sốt,sốt đợt bội nhiễm Móng tay, chân khum, hình dùi trống Có tím môi, đầu chi Có tím toàn thân: dấu hiệu suy hô hấp Biểu suy thất phải kín đáo, muộn Tiêu chuẩn chản đoán GPQ CT - scan - Đờng kính phế quản lớn động mạch kèm - Các phế quản không nhỏ dần mt đoạn dài cm có chia nhánh phế quản - Thấy phế quản cách thành ngực