BỆNH LƠ XÊ MI KINH 1.BỆNH LƠ XÊ MI KINH DÒNG HẠT(LXMKDH) 1.1Lâm sàng : Các triệu chứng dấu chứng bệnh thường phát triển cách thầm lặng Khoảng 15% trường hợp phát cách tình cờ khám sức khoẻ hay lúc làm bilan trước phẩu thuật -Lách lớn dấu chứng hay gặp (80-95% trường hợp) -Gan lớn (khoảng 50% ) -Thiếu máu xuất huyết gặp giai đọan khởi đầu -Hạch thường khơng sờ thấy có dấu hiệu gợi ý giai đọan chuyển cấp -Các biểu hiệu bạch cầu tăng cao (có thể xảy số lượng bạch cầu 300.x109/L)như cương cứng dương vật kéo dài gây đau tắc mạch, hội chứng tăng độ quánh gây nhức đầu khó thở thâm nhiễm phổi 1.2 Xét nghiệm -.Huyết đồ : +Bạch cầu tăng cao thường tư 50-300x10 9/L +Các bạch cầu dòng hạt giai đọan trung gian xuất với tỉ lệ tương tụ tuỷ (khơng co ïkhoảng trống bạch cầu ) +Tiểu cầu bình thường tăng ,hiếm giảm Đó yếu tố để phân biệt với lơ xê mi cấp -Tuỷ đồ sinh thiết tuỷ : cần thiết cho chẩn đoán xác định,chủ yếu để phân biệt với lách to sinh tuỷ -Di truyền tế bào: +Nhiễm sắc thể Ph1 gặp 90% trường hợp.Đó chuyển vị vật liệu di truyền NST 22 ký hiệu (t (9q+,22q ) -Các xét nghiệm khác : +Phosphatase kiềm bạch cầu (PAL) giảm giúp phân biệt với tăng bạch cầu phản ứng bệnh nhiễm trùng nặng +Axit uric máu tăng +Transcobalamin tăng 1.3.Chẩn đoán -Chẩn đoán xác định :  +Lách to ,thường đơn độc  +Bạch cầu tăng cao ,chủ yếu giai đoạn trung gian trưởng thành +PAL thấp  +NST Ph1 -Chẩn đoán phân biệt  -Phản ứng dạng lơ xê mi :trong bệnh nhiễm trùng di tuỷ  -Với bệnh khác hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính như: đa hồng cầu,tăng tiểu cầu nguyên phát lách to sinh tuỷ 1.4.Tiến triển Bệnh diễn biến tự nhiên qua giai đọan : -Giai dọan mạn : Các triệu chứng tương đối nghèo nàn ,chỉ có lách to nỗi bậc Ở giai đọan có đợt thối lui tự nhiên hay điều trị.Các biến chứng gặp là: +Nhồi máu lách ,vỡ lách +Tắc mạch,nguy cao bạch cầu tăng nhiều +Các biến chứng điều trị như: suy tuỷ ,xơ phổi, sỏi thận,bệnh gút -Giai đọan chuyển cấp: Sau 2-3 năm tiến triển bệnh chuyển thành cấp +Lâm sàng xuất sốt ,lách to nhiều ,khơngcòn đáp ứng với điều trị giai đọan mãn 1.5 Điều trị +Hóa liệu pháp :Có thể dùng hydrea busulfan,interferon : -Hydrea : Ưc chế ribonucleotide reductase làm ngăn cản tổng hợp deoxyribonucleotide.Liều   - 20mg/kg/ngày BC từ 10-50x109/L - 50mg/kg/ngày BC > 50x109/L +Tách bạch cầu :Chỉ định : -Điều trị cấp cứu lúc bạch cầu cao dễ gây tắc mạch -Khi hóa liệu pháp bị chống định (td thời kỳ thai ) +Tia xạ lách  cắt lách : Trước dùng rộng rãi ,nhưng vai trò chúng hạn chế áp dụng trường hợp lách lớn gây khó chịu cho bệnh nhân ( có thai) giảm tế bào máu (h/c cường lách ) + Interferon  tái tổ hợp : +Ghép tủy 2.Bệnh lơ xê mi kinh dòng lymphơ 2.1 Đại cương Đây bệnh tăng sinh ác tính đơn clơn tế bào lymphơ trưởng thành ,bình thường mặt hình thái chức có rối lọan LXM kinh lymphơ bệnh gặp nhiều số lơ xê mi,chiếm khỏang 30% lơ xê mi nước Âu ,Mỹ.Ngược lại bệnh gặp châu Á Việt nam Tuổi TB 55 (90% trường hợp >50 tuổi) 2.2 Lâm sàng : Khởi đầu âm ỉ ,các tình phát là : Các nhiễm trùng tái diễn Hạch to ,nhiều nơi ,đối xứng ,di động khơng đau -Lách to thường gặp ,gan lớn gặp - Các thể không triệu chứng thường phát cách tình cờ lúc làm huyết đồ 2.3 XÉT NGHIệM : Huyết đồ : - Chủ yếu tăng tế bào lymphô(>5x109/L) thường >15x109/L hầu hết tế bào lymphô nhỏ giống tế bào lymphô trưởng thành bình thường -Hồng cầu tiểu cầu giảm giai đọan sau bệnh - Tủy đồ :Tủy giàu tế bào với xâm nhập tế bào lymphô thường chiếm 70-80% thành phần tủy -Miễn dịch  -Giảm -Globulin máu -Bất thường chức cuả tế bào lymphô 2.4 Xếp lọai giai đọan : Có cách phân chia giai đọan : - RAI chia giai đoạn, phân lọai thường dùng Mỹ -BINET chia giai đoạn,thường dùng châu Âu Phân loại theo RAI Nguy Giai đọan : Tăng lymphô máu tuỷ Thấp Trung bình Cao Thời gian sống sót >15 năm I: Tăng lymphô + Hạch lớn năm II Tăng lymphô+Hạch và/hay gan to năm III Tăng lymphô + thiếu máu năm IV Tăng lymphô +Tiểu cầu giảm năm ►2.5.Chẩn đoán: -Chẩn đoán xác định : Dựa vào tăng lymphô triệu chứng lâm sàng -Chẩn đốn phân biệt : +Tăng lymphơ phản ứng nhiễm virút +Bệnh Waldenstrom: tăng tế bào lymphô dạng tương bào +.Lơ xê mi tế bào tóc 2.6.Biến chứng -Nhiễm trùng -Thâm nhiễm da,phổi,dạdày - Suy tuỷ -Bệnh lí tự miễn -Ung thư thứ phát điều trị giảm miễn dịch 5.2.7.Điều trị -Điều trị đặc hiệu : - Giai đọan I : Không cần điều trị,chỉ theo dõi -Giai đọan II: Đơn hoá trị với chlorambucil 0,1mg/kg/ngày uống thay Endoxan 2-3mg/kg/ngày ,có thể phối hợp với Predníolon -Giai đọan III VI :Đa hoá trị liệu kết hợp Endoxan +Oncovin +Predníon (COP) mạnh ( CHOP.) -Tia xạ cắt lách -Ghép tuỷ -Điều trị biến chứng : Nhiễm trùng ,tự miễn ,suy tuỷ ... +Ghép tủy 2.Bệnh lơ xê mi kinh dòng lymphơ 2.1 Đại cương Đây bệnh tăng sinh ác tính đơn clơn tế bào lymphơ trưởng thành ,bình thường mặt hình thái chức có rối lọan LXM kinh lymphô bệnh gặp nhiều