ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Parkinson bệnh hay gặp bệnh rối loạn thoái hóa mạn tính hệ thần kinh trung ương Người mô tả bệnh James Parkinson từ năm 1817, lúc tác giả gọi bệnh liệt rung sau bệnh mang tên ông Bệnh Parkinson thường gặp người cao tuổi gặp tất nước, dân tộc, thành phần xã hội Tỷ lệ mắc bệnh Parkinson cộng đồng Châu Âu 100/100.000 dân, Hoa Kỳ 120/100.000 dân có khoảng 1,0% số người 65 tuổi mắc bệnh [14], [18], [23] Ở Việt Nam, cơng trình nghiên cứu dịch tễ học hội chứng/bệnh Parkinson; năm 2006, nghiên cứu quận Hà Nội cho thấy tỷ lệ mắc hội chứng/bệnh Parkinson 57/100.000 dân [9] Dự báo tuổi thọ người ngày tăng, tỷ lệ mắc bệnh Parkinson tăng theo [2] Triệu chứng lâm sàng đặc trưng Parkinson rối loạn vận động run nghỉ, cứng đờ, giảm vận động tư không ổn định Bên cạnh rối loạn vận động có số triệu chứng phối hợp hay gặp khác trầm cảm, suy giảm chức nhận thức, rối loạn thần kinh thực vật… Một số yếu tố cho liên quan đến bệnh Parkinson tuổi, giới tính, nhiễm độc mơi trường, di truyền… [46], [56], [57], [80] Người mắc hội chứng/bệnh Parkinson bị ảnh hưởng lớn đến lao động sinh hoạt hàng ngày; đồng thời hay bị tai nạn thương tích, té ngã gây chấn thương sọ não, gãy tay, gãy chân Cho đến nay, việc điều trị bệnh Parkinson gặp nhiều khó khăn Sử dụng thuốc thay dopamin thực phương pháp hữu hiệu để nâng cao chất lượng sống, kéo dài tuổi thọ cho người bệnh Parkinson Tuy nhiên, đáp ứng với điều trị thay dopamin sau năm có tác dụng khơng tới 50% tổng số bệnh nhân [34] Sau - 10 năm đầu mắc bệnh khoảng thời gian dao động xuất nhiều tác dụng không mong muốn Dần dần người bệnh trở nên tàn phế, khơng khả tự phục vụ Hàng năm tồn giới có khoảng triệu người chết tai nạn thương tích Trong đó, ngã gây thương tích chiếm từ 27- 35% Đối với người 65 tuổi, tần suất ngã cao so với người trẻ tuổi thường gây hậu gãy xương đùi (có từ 50 - 60% số người cao tuổi ngã có gẫy xương đùi) [115], [45] Ở Việt Nam, tai nạn thương tích dần trở thành nguyên nhân hàng đầu gây tử vong bệnh viện Bình qn ngày có khoảng 30 người chết 70 người bị thương gây tàn tật suốt đời Hàng năm có 1/3 số người 65 tuổi bị tai nạn thương tích ngã nguyên nhân dẫn đến tử vong chấn thương, có tới 60% người 75 tuổi tử vong ngã Các tai nạn thương tích người cao tuổi có nhiều nguyên nhân, chủ yếu giảm trí nhớ, mắc hội chứng/bệnh Parkinsơn tổn thương thần kinh sau tai biến mạch máu não [18] Xuất phát từ lý tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu tỷ lệ mắc hội chứng/bệnh Parkinson, tai nạn thương tích giải pháp phòng ngừa người cao tuổi số quận thành phố Hà Nội”, nhằm mục tiêu: Xác định tỷ lệ mắc hội chứng/bệnh Parkinson người cao tuổi số quận Hà Nội, năm 2010 Xác định tỷ lệ tai nạn thương tích ngã người cao tuổi mắc hội chứng/bệnh Parkinson số yếu tố liên quan, năm 2010 Đánh giá hiệu bước đầu số giải pháp chăm sóc sức khoẻ, dự phòng tai nạn thương tích cho người cao tuổi mắc hội chứng/bệnh Parkinson hai phường quận Hoàng Mai, Hà Nội (2011-2013) Chương TỔNG QUAN 1.1 MỘT SỐ KHÁI NIỆM, ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG/BỆNH PARKINSON 1.1.1 Một số khái niệm liên quan - Bệnh Parkinson bệnh lý thối hóa, nguồn gốc chưa rõ, đặc trưng q trình thối hóa tuần tiến nơron dopaminergic thể nhạt - liềm đen gây cân sinh hóa chức hệ thống ngoại tháp - Hội chứng Parkinson hội chứng gồm triệu chứng run, giảm vận động cứng nguyên nhân khác Bệnh Parkinson hội chứng Parkinson thoái hóa não [14] - Tai nạn thương tích (TNTT) tai nạn xảy mà để lại cho thể vết thương tạm thời vĩnh viễn - Tai nạ thương tích ngã trường hợp tai nạn gây thương tích mà nguyên nhân bị ngã, rơi từ cao xuống ngã mặt 1.1.2 Đặc điểm lâm sàng hội chứng/bệnh Parkinson Lê Đức Hinh [12], mô tả hội chứng, triệu chứng bệnh Parkinson thành hai nhóm gồm: - Các triệu chứng bản: (1) Triệu chứng run nghỉ: run không hữu ý, thấy rõ chi, môi, lưỡi Run thường khu trú bên thể nhiều năm đầu, run xuất sớm lặng lẽ Run loại run nhỏ, tần số - chu kỳ/giây, thường run tư nửa nghỉ, làm động tác hữu ý khơng run, run tạm sau lại tái diễn Khi ngủ hết run, run tăng xúc động Run triệu chứng thường gặp, nhiên có trường hợp hồn tồn khơng run.; (2) Triệu chứng tăng trương lực: triệu chứng quan trọng Tăng trương lực mức thường thấy chống trọng lực, đó, bệnh nhân (BN) thường có tư nửa gấp, tăng phản xạ tư thế, giai đoạn sau có dấu hiệu bánh xe cưa tăng trương lực lan tràn Triệu chứng căng cứng thường triệu chứng sớm Căng cứng làm cho triệu chứng giảm động trở nên nặng hơn; (3) Triệu chứng giảm động: động tác tự nhiên nét mặt, chân, tay cử động Mất vẻ biểu lộ tình cảm, nét mặt người mang mặt nạ, chớp mắt Tuy nhiên, đơi mắt linh hoạt Trong lâm sàng có có triệu chứng mà khơng có run tăng trương lực - Các triệu chứng khác: Rối loạn cảm giác (thường có loạn cảm giác đau, nóng bức) Rối loạn phản xạ (tăng phản xạ gân xương, khơng có phản xạ bệnh lý bó tháp) Rối loạn thần kinh thực vật (tăng tiết, phù, tím tái chi, hạ huyết áp tư thế) Rối loạn tâm thần (có thể trầm cảm) Song, trí tuệ tốt mắt khơng có rung giật nhãn cầu [33] Giáo trình Thần kinh học - Học viện Qn y (2011) [14], Nhữ Đình Sơn mơ tả triệu chứng lâm sàng điển hình bệnh Parkinson biểu ba triệu chứng bản: (1) Run nghỉ: thấy rõ chi, môi, lưỡi Run triệu chứng thường gặp; (2) Cứng đơ: triệu chứng quan trọng Triệu chứng căng cứng thường triệu chứng sớm nhất; (3) Giảm vận động: động tác tự nhiên nét mặt, chân, tay cử động Có có triệu chứng mà khơng có triệu chứng run cững Do vậy, giảm vận động triệu chứng có ý nghĩa việc theo dõi tác động điều trị, tiến triển tổn thương liềm đen Từ ba triệu chứng gây nên triệu chứng thứ phát rối loạn tư (đi lao đầu trước, nét mặt tượng…), rối loạn giọng nói, chữ viết Các triệu chứng kèm theo có: Trầm cảm, ảo giác; Rối loạn thần kinh thực vật: tăng tiết, giãn mạch ngoại vi, táo bón… Tuy nhiên, khơng phải tất BN giai đoạn bệnh có đủ triệu chứng Về chẩn đoán bệnh Parkinson: Trong số tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson trước đây, tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria [58], hay gọi Queen Square Brain Bank criteria, sử dụng nhiều Theo tiêu chuẩn này, chẩn đoán bệnh Parkinson gồm ba bước: - Bước thứ nhất: xác định có diện hội chứng Parkinson với giảm hay chậm cử động (bradykinesia) phối hợp với hay ba triệu chứng run lúc nghỉ 4-6 Hz (rest tremor), cứng (rigidity) cân tư (postural instability) - Bước thứ hai: xác định tiêu chuẩn loại trừ diện diện bệnh sử thăm khám - Bước thứ ba: có ba tiêu chuẩn hỗ trợ để chẩn đoán xác định bệnh Parkinson Tuy nhiên, hiểu biết lâm sàng sinh lý bệnh học bệnh Parkinson ngày tăng, tiêu chuẩn chẩn đốn lâm sàng khơng đủ để làm tăng độ xác chẩn đoán bệnh [10] Vào tháng năm 2015, International Parkinson and Movement Disorder Society đưa Tiêu chuẩn chẩn đoán Lâm sàng bệnh Parkinson MDS (Movement Disorder Society Clinical Diagnostic Criteria for PD) [93] Khác với tiêu chuẩn Hội bệnh Parkinson Anh Quốc, tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson MDS bao gồm ba bước gồm có: - Bước thứ nhất: xác định chẩn đoán hội chứng Parkinson - Bước thứ hai: xác định bệnh Parkinson nguyên nhân hội chứng Parkinson - Bước thứ ba: xếp loại chẩn đốn lâm sàng bệnh Parkinson hai mức độ tin cậy gồm có chẩn đốn chắn bệnh Parkinson hay chẩn đốn bệnh Parkinson Đối với bước thứ hai, vốn định xác định có hay khơng có bệnh Parkinson, tiêu chuẩn chẩn đốn MDS đưa ba nhóm điểm đặc trưng chẩn đốn mà dựa theo xác định chẩn đoán bệnh Parkinson: tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối bệnh Parkinson; dấu hiệu cảnh báo vốn diện đòi hỏi phải cân tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đốn bệnh Parkinson; tiêu chuẩn hỗ trợ bao gồm điểm đặc trưng làm tăng độ tin cậy chẩn đoán bệnh Parkinson Về tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Parkinson: so với tiêu chuẩn chẩn đoán trước Hội bệnh Parkinson Anh Quốc, tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng hội chứng Parkinson MDS cần triệu chứng chậm cử động có kèm theo hai tiêu chuẩn sau gồm có run lúc nghỉ cứng Tiêu chuẩn cân tư bị loại bỏ triệu chứng xuất bệnh tiến triển lâu nên khơng giúp ích cho việc chẩn đoán sớm bệnh Parkinson [94] Triệu chứng cử động chậm bào gồm hai phương diện gồm có tốc độ chậm biên độ giảm cử động Về tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson: sau xác định có hội chứng Parkinson, bước thứ hai áp dụng tiêu chuẩn MDS để xem bệnh Parkinson có phải nguyên nhân hội chứng Parkinson hay khơng? Theo MDS, chẩn đốn lâm sàng bệnh Parkinson thuộc hai mức độ tin cậy: + Chẩn đoán lâm sàng chắn bệnh Parkinson đòi hỏi phải có điều kiện: (1) khơng có diện tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối bệnh Parkinson; (2) Có hai tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đốn; (3) Khơng có tiêu chuẩn cảnh báo + Chẩn đốn lâm sàng bệnh Parkinson cần có điều kiện : (1) Khơng có diện tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối bệnh Parkinson; (2) Có diện tiêu chuẩn cảnh báo đối trọng tiêu chuẩn hỗ trợ, nghĩa có tiêu chuẩn cảnh báo phải có tiêu chuẩn hỗ trợ, có hai tiêu chuẩn cảnh báo phải có hai tiêu chuẩn hỗ trợ làm đối trọng 1.1.3 Phân loại hội chứng/bệnh Parkinson Fahn S phân chia hội chứng Parkinson thành nhóm: (1) Hội chứng Parkinson nguyên phát; (2) Hội chứng Parkinson thối hóa đa hệ; (3) Hội chứng Parkinson di truyền; (4) Hội chứng Parkinson thứ phát (mắc phải, triệu chứng) [51] Hauser R cs phân loại hội chứng Parkinson (hình 1) [63] Hội chứng Parkinson Nguyên nhân thứ phát Các rối loạn thối hóa Bệnh Parkinson Hội chứng Parkinson thối hóa Thuốc Viêm não Thối hóa thể vân- liềm đen Thối hóa nhân não Ứ nước não Hội chứng Shy- Drager Thối hóa đa hệ Nhiễm độc Liệt nhân tiến triển Hội chứng Shy- Drager Chấn thương sọ não Đột quỵ Thối hóa nhân trám cầu- tiểu não Hình 1.1 Phân loại hội chứng Parkinson theo Hauser R cs [63] 1.2 TÌNH HÌNH LƯU HÀNH, MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN HỘI CHỨNG/BỆNH PARKINSON 1.2.1 Tình hình lưu hành hội chứng/bệnh Parkinson 1.2.1.1 Tình hình lưu hành hội chứng/bệnh Parkinson Thế giới Bệnh Parkinson người ta nói đến từ 4500 - 1000 năm trước công nguyên qua chứng bệnh “Kampavata” với biểu run bất động Tuy nhiên, y văn giới đề cập đến bệnh Parkinson từ sau tác phẩm tiếng James Parkinson xuất Anh năm 1817 Các nghiên cứu cho thấy bệnh Parkinson xảy khắp giới, gặp nhiều nhóm chủng tộc khác hai giới [37] * Các nghiên cứu châu Âu: Brewis cs (1966) Carlisle (Anh) cho thấy tỷ lệ bệnh phát trung bình hàng năm 12,5/100.000 người giai đoạn 1955 - 1961 Năm 1993, Gilles Fenelon (Pháp) cho thấy tỷ lệ mắc bệnh Parkinson toàn từ 84 - 187/100.000 người tỷ lệ phát dao động từ 15 - 24/100.000 người/năm Ở Pháp có khoảng 70.000 - 100.000 người mắc bệnh Parkinson Tại Đan Mạch (2004), Wermuth L cs điều tra tình hình lưu hành bệnh Parkinson cho thấy tỷ lệ bệnh đảo Faroe 209/100.000 dân; đảo Greenland 187,5/100.000 dân đảo Als 98,3/100.000 dân [116] Năm 2004, Bergareche A cs [37] đánh giá lưu hành bệnh Parkinson hai cộng đồng (Irun Hondarribia, vùng Bidasoa) người Tây Ban Nha người 65 tuổi cho thấy, tỷ lệ lưu hành bệnh Parkinson 1,5 % (CI 95%: 0,9 - 2,3) thể khác hội chứng Parkinson 1,1% (CI 95%: 0,6 - 1,9) Tỷ lệ lưu hành bệnh Parkinson 0,4% (65-74 tuổi; 4,7% (75-84 tuổi) 2,9% (≥ 85 tuổi); hội chứng Parkinson tỷ lệ lưu hành tương ứng 0,7%; 2,0% 3,9% Năm 2003, Benito-Leon J cs [36] điều tra tỷ lệ mắc bệnh Parkinson hội chứng Parkinson người cao tuổi (trên 60 tuổi) địa điểm: vùng đô thị Greater Madrid (Margaritas, Getafe), vùng nông thôn (Arevalo County, Avila) quận Madrid (Lista) (n = 5.278) cho thấy: có 118 BN có hội chứng Parkinson: 81 BN Parkinson nguyên phát (68,6%), 26 BN mắc hội chứng Parkinson thuốc (22,0%), BN mắc hội chứng Parkinson sa sút trí tuệ (5,1%), BN có hội chứng Parkinson rối loạn tuần hoàn não (2,5%) BN mắc hội chứng Parkinson không đặc hiệu (1.7%) Kết cho thấy: tỷ lệ lưu hành cho tất loại hội chứng Parkinson 2,2% (khoảng tin cậy 95% 1,8-2,6) cho bệnh Parkinson 1,5% (khoảng tin cậy 95% 1,2-1,8) Tỷ lệ lưu hành hội chứng/bệnh Parkinson tăng lên theo tuổi, giảm xuống từ lứa tuổi >85 tuổi, có 23 BN (28,4%) mắc bệnh Parkinson khơng chẩn đốn trước Tại Italia, năm 2002, Kis B cs [73] nghiên cứu tỷ lệ lưu hành hội chứng/bệnh Parkinson 87,6% dân số có độ tuổi từ 60 – 85 (n=750 người) South Tyrol (miền Bắc Italia) cho thấy: tỷ lệ hành bệnh Parkinson 1,5/100 người (CI95%: 0,6 - 2,3) hội chứng Parkinson 2,2/100 người (CI95%: 1,2- 3,3) Nhìn chung, 78% số BN (CI95% 59 - 96%) phát qua điều tra Các tác giả cho tỷ lệ lưu hành hội chứng/bệnh Parkinson lứa tuổi 60 - 85 vùng tương tự vùng khác châu Âu Năm 2004, Tan L cs [109] điều tra lưu hành bệnh Parkinson nguyên phát Quận Tartu, miền Nam Estonia với số lượng dân cư 153,240 người Kết cho thấy tỷ lệ bệnh Parkinson 152/100.000 người (159/100.000 người vùng thành thị 139/100.000 người vùng nông thôn); 154/100.000 nam 153/100.000 nữ Tỷ lệ lưu hành bệnh Parkinson tăng lên theo tuổi: 22/100.000 người (40 – 49 tuổi), tăng lên đến 1232/100.000 người (70 – 79 tuổi) Tuổi trung bình BN Parkinson 71,4 tuổi tuổi khởi phát bệnh 66,9 tuổi * Các nghiên cứu châu Mỹ: Tại Mỹ, năm 1958, Kurland Minnesota Rochester thấy tỷ lệ lưu hành hội chứng/bệnh Parkinson giai đoạn 1945 - 1954 22,8/100.000 người [117] Năm 1967, Nobrega cs [119] điều 331 BN Rochester thấy tỷ lệ lưu hành bệnh 12,1/100.000 người: giai đoạn 1935 - 1944 8,7/100.000 người; từ 1945 - 1954 16,6/100.000 người từ 1955 - 1966 10,5/100.000 người - Năm 1984, Rajput A H [117] thấy 66% trường hợp BN lứa tuổi từ 50 - 69 năm phát khoảng 20/100.000 người mắc bệnh Parkinson Tính Mỹ có khoảng nửa triệu người mắc bệnh Parkinson - Năm 1989, Berkelund cs [118] thấy tỷ lệ mắc hội chứng/bệnh Parkinson 133/100.000 người, tuổi trung bình khởi phát bệnh 63 tuổi - Năm 2000, Tổ chức WEMOVE [117] cho thấy, tỷ lệ mắc bệnh Parkinson Mỹ 57 - 371/100.000 người Trong có 35 - 42% trường hợp chưa chẩn đoán Tỷ lệ phát hàng năm - 24/100.000 người/năm; có khoảng - 10% trường hợp khởi phát trước 40 tuổi - Năm 2004, Strickland D cs [108] nghiên cứu dịch tễ bệnh Parkinson thông qua số liệu đăng ký Trung tâm Y học Nebraska Omaha, Mỹ từ 01/01/1997 - 01/2000 thấy: số lượng BN 5.062 người, có 117 người khơng đăng ký hồ sơ Kết phân tích cho thấy, tỷ lệ lưu hành bệnh Parkinson 329,3/100.000 cư dân Tại Canada, năm 2000, Tổ chức WEMOVE [117] cho biết tỷ lệ mắc toàn bệnh Parkinson 300/100.000 người Tỷ lệ phát hàng năm 24/100.000 người/năm Năm 2003, Lai B C cs [75] đánh giá lưu hành hội chứng/bệnh Parkinson British Columbia (Canada) thông qua trường hợp điều trị bệnh Parkinson giai đoạn 1996- 1998 Kết cho thấy: tỷ lệ bệnh Parkinson dựa trường hợp điều trị thuốc chống bệnh Parkinson 109, 121, 125/100.000 người năm 1996, 1997 1998 Tỷ lệ lưu hành bệnh Parkinson dựa trường hợp sử dụng levodopa tương ứng 126, 134 144 Tỷ lệ lưu hành bệnh Parkinson tăng lên theo tuổi bệnh ngăn nắp (CSHQ đạt từ 123,1 - 162,4%; p