Đang tải... (xem toàn văn)
1. LƠ XÊ MI CẤP42. LƠ XÊ MI CẤP DÒNG LYMPHO Ở TRẺ EM233. LƠ XÊ MI KINH DÒNG BẠCH CẦU HẠT474. ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT555. TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT616. XƠ TỦY VÔ CĂN667. ĐA U TUỶ XƯƠNG748. WALDENSTROM859. U LYMPHO HODGKIN9210. U LYMPHO KHÔNG HODGKIN9811. LƠ XÊ MI KINH DÒNG LYMPHO10912. LƠ XÊ MI TẾ BÀO TÓC11613. LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO12114. U PLASMO ĐƠN ĐỘC12715. HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY13316. LƠ XÊ MI KINH DÒNG HẠT MONO14617. THIẾU MÁU: CHẨN ĐOÁN, XẾP LOẠI VÀ XỬ TRÍ15218. THIẾU MÁU THIẾU SẮT16019.THALASSEMIA16520. SUY TỦY XƯƠNG18121. ĐÁI HUYẾT SẮC TỐ KỊCH PHÁT BAN ĐÊM18822. TAN MÁU TỰ MIỄN19523. HỘI CHỨNG EVANS19924. XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH20425. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TIỂU CẦU21326. ĐÔNG MÁU RẢI RÁC TRONG LÒNG MẠCH22127. HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID22728. HEMOPHILIA23229. HEMOPHILIA MẮC PHẢI24230. VON WILLEBRAND (VWD)24631. CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP25232. HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU26133. HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI TAN MÁU URE TĂNG (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Hemolytic Uremic Syndrome: TTPHUS)26934. CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Ở NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT27535. CHỈ ĐỊNH VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ MỘT SỐ XÉT NGHIỆM ĐÔNG CẦM MÁU28436. CHỈ ĐỊNH MỘT SỐ XÉT NGHIỆM MIỄN DỊCH HUYẾT HỌC29637. CHỈ ĐỊNH XÉT NGHIỆM DI TRUYỀN VÀ SINH HỌC PHÂN TỬ TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ THEO DÕI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU ÁC TÍNH30838. CHỈ ĐỊNH XÉT NGHIỆM PHÁT HIỆN ĐỘT BIẾN GEN TRONG CÁC BỆNH MÁU DI TRUYỀN32039. CHỈ ĐỊNH MỘT SỐ XÉT NGHIỆM ĐỂ THỰC HIỆN TRUYỀN MÁU AN TOÀN, HIỆU LỰC32640. CHỈ ĐỊNH GẠN TÁCH THÀNH PHẦN MÁU TRONG ĐIỀU TRỊ33241. CHỈ ĐỊNH SỬ DỤNG MÁU VÀ CHẾ PHẨM MÁU TRONG LÂM SÀNG33542. XỬ TRÍ TAI BIẾN TRUYỀN MÁU34243. GHÉP TẾ BÀO GỐC TỰ THÂN ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU35444. GHÉP TẾ BÀO GỐC ĐỒNG LOẠI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU36345. HỒI SỨC HUYẾT HỌC384
MỤC LỤC LƠ XÊ MI CẤP LƠ XÊ MI CẤP DÒNG LYMPHO Ở TRẺ EM 23 LƠ XÊ MI KINH DÒNG BẠCH CẦU HẠT 47 ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT 55 TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT 61 XƠ TỦY VÔ CĂN 66 ĐA U TUỶ XƯƠNG 74 WALDENSTROM 85 U LYMPHO HODGKIN 92 10 U LYMPHO KHÔNG HODGKIN 98 11 LƠ XÊ MI KINH DÒNG LYMPHO 109 12 LƠ XÊ MI TẾ BÀO TÓC 116 13 LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO 121 14 U PLASMO ĐƠN ĐỘC 127 15 HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY 133 16 LƠ XÊ MI KINH DÒNG HẠT MONO 146 17 THIẾU MÁU: CHẨN ĐOÁN, XẾP LOẠI VÀ XỬ TRÍ 152 18 THIẾU MÁU THIẾU SẮT 160 19.THALASSEMIA 165 20 SUY TỦY XƯƠNG 181 21 ĐÁI HUYẾT SẮC TỐ KỊCH PHÁT BAN ĐÊM 188 22 TAN MÁU TỰ MIỄN 195 23 HỘI CHỨNG EVANS 199 24 XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH 204 25 RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TIỂU CẦU 213 26 ĐƠNG MÁU RẢI RÁC TRONG LỊNG MẠCH 221 27 HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID 227 28 HEMOPHILIA 232 29 HEMOPHILIA MẮC PHẢI 242 30 VON WILLEBRAND (VWD) 246 31 CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP 252 32 HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU 261 33 HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - Hemolytic Uremic Syndrome: TTP-HUS) 269 34 CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Ở NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT .275 35 CHỈ ĐỊNH VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ MỘT SỐ XÉT NGHIỆM ĐÔNG CẦM MÁU 284 36 CHỈ ĐỊNH MỘT SỐ XÉT NGHIỆM MIỄN DỊCH HUYẾT HỌC 296 37 CHỈ ĐỊNH XÉT NGHIỆM DI TRUYỀN VÀ SINH HỌC PHÂN TỬ TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ THEO DÕI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU ÁC TÍNH 308 38 CHỈ ĐỊNH XÉT NGHIỆM PHÁT HIỆN ĐỘT BIẾN GEN TRONG CÁC BỆNH MÁU DI TRUYỀN 320 39 CHỈ ĐỊNH MỘT SỐ XÉT NGHIỆM ĐỂ THỰC HIỆN TRUYỀN MÁU AN TOÀN, HIỆU LỰC 326 40 CHỈ ĐỊNH GẠN TÁCH THÀNH PHẦN MÁU TRONG ĐIỀU TRỊ 332 41 CHỈ ĐỊNH SỬ DỤNG MÁU VÀ CHẾ PHẨM MÁU TRONG LÂM SÀNG 335 42 XỬ TRÍ TAI BIẾN TRUYỀN MÁU 342 43 GHÉP TẾ BÀO GỐC TỰ THÂN ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU .354 44 GHÉP TẾ BÀO GỐC ĐỒNG LOẠI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU 363 45 HỒI SỨC HUYẾT HỌC 384 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ACT (Activated Clotting Time): Thời gian máu đơng hoạt hóa ALIP (Abnormal localization of immature precursors): Khu trú bất thường tế bào đầu dòng chưa trưởng thành ALL (Acute lymphoblastic leukemia): Lơ xê mi cấp dòng lympho AML (Acute myelogenous leukemia): Lơ xê mi cấp dòng tủy ANA (Anticorps anti-nucleaires): Kháng thể kháng nhân APL (acute promyelocytic leukemia): Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào APS (Anti-phospholipid syndrome): Hội chứng Anti-phospholipid APTT (Activated Partial Thromboplastin Time): Thời gian thromboplastin phần hoạt hóa ATG: Anti-Thymocyte Globuline CLL (Chronic Lymphocytic Leukemia): Lơ xê mi kinh dòng lympho CML (Chronic myeloid leukemia): Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt CMML (Chronic Myelo-Monocytic Leukemia): Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt mono CMV: Cytomegalovirus CT (Closure time): Thời gian tạo nút cầm máu tiểu cầu BC: Bạch cầu DIC (Disseminated Intravascular Coagulation): Đông máu rải rác lòng mạch ET (Essential thrombocythemia): Tăng tiểu cầu tiên phát FISH (Fluorescence In Situ Hybridization): Kỹ thuật lai huỳnh quang chỗ GP: Glycoprotein GVHD (Graft-versus-host disease): Bệnh ghép chống chủ Hb (Hemoglobin): Huyết sắc tố HC: Hồng cầu HCL (Hairy Cell Leukemia): Lơ xê mi tế bào tóc HIT (Heparin Induced Thrombocytopenia): Giảm tiểu cầu heparin HLA (Human leukocyte antigen): Kiểu hình kháng nguyên bạch cầu HLH (Hemophagocytic lymphohistiocytosis): Hội chứng thực bào máu HUS (Hemolytic Uremic Syndrome): Hội chứng tan máu tăng ure ITP (Immune thrombocytopenic purpura): Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch NST: Nhiễm sắc thể LA (Lupus Anticoagulant): Chất ức chế chống đông máu dạng lupus MCH (Mean corpuscular hemoglobin): Lượng huyết sắc tố trung bình hồng cầu MCHC (Mean corpuscular hemoglobin concentration): Nồng độ huyết sắt tố trung bình hồng cầu MCV (Mean corpuscular volume): Thể tích trung bình khối hồng cầu MDS (Myelodysplastic Syndrome): Hội chứng rối loạn sinh tủy MM (Multiple Myeloma): Đa u tủy xương MPDs (Myeloproliferative diseases): Nhóm bệnh tăng sinh MPNs (Myeloproliferative neoplasms): Nhóm bệnh tăng sinh tủy ác tính MRD (Minimal residual disease): Tồn dư tối thiểu bệnh NST: Nhiễm sắc thể PC: Protein C PCC (Prothombin Complex Concentrate): Phức hợp prothrombin cô đặc PCL (plasma cell leukemia): Lơ xê mi tế bào dòng plasmo PCR (Polymerase Chain Reaction): Kỹ thuật tổng hợp chuỗi PFA (Platelet Funtion Analyzer): Đánh giá tổng quát chức tiểu cầu PMF (Primary myelofibrosis): Xơ tủy nguyên phát PNH (Paroxysmal noctural hemoglobinuria): Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm PS: Protein S PT (Prothrombin Time): Thời gian prothrombin PV (Polycythemia vera): Đa hồng cầu nguyên phát RDW (Red cell distribution width): Dải phân bố kích thước hồng cầu TEG (ThromboElastography): Đàn hồi đồ cục máu TM: Tĩnh mạch TMDD: Thiếu máu dai dẳng TT (Thrombin Time): Thời gian Thrombin TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura): Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối vWD (von Willebrand): Bệnh von Willebrand WHO (World Health Organization): Tổ chức y tế giới LƠ XÊ MI CẤP ĐẠI CƯƠNG 1.1 Khái niệm Lơ xê mi cấp - Lơ xê mi cấp nhóm bệnh máu ác tính Đặc trưng bệnh tăng sinh loại tế bào non - ác tính (tế bào blast), nguồn gốc tuỷ xương Sự tăng sinh tích luỹ tế bào ác tính dẫn đến hai hậu quả: (1) Sinh máu bình thường bị giảm sút gây nên tình trạng suy tuỷ xương dẫn đến thiếu máu, nhiễm trùng chảy máu; (2) Các tế bào ác tính lan tràn máu, thâm ngấm vào quan làm tăng thể tích quan gan, lách, hạch to, phì đại lợi, đau xương - Hiện nay, thuật ngữ sau sử dụng y văn để mô tả thể Lơ xê mi cấp chính: (1) Lơ xê mi cấp dịng tủy (acute myelogenous leukemia - AML); bao gồm Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào (acute promyelocytic leukemia - APL); (2) Lơ xê mi cấp dòng lympho (acute lymphoblastic leukemia - ALL) 1.2 Bệnh nguyên chế bệnh sinh Lơ xê mi cấp a Bệnh nguyên Cho đến chưa xác định nguyên nhân gây Lơ xê mi cấp, nhiên có nhiều yếu tố nguy làm tăng tỷ lệ mắc Lơ xê mi cấp Các yếu tố bao gồm: - Tia xạ: Tia xạ gây tổn thương vật liệu di truyền gây suy giảm miễn dịch; - Hoá chất: Nhóm benzen; - Virus: Virus HTLV1, HTLV2 gây Lơ xê mi tế bào T; - Yếu tố di truyền: Có số bệnh di truyền làm tăng nguy mắc Lơ xê mi cấp: Hội chứng Down, hội chứng Bloom, thiếu máu Fanconi, bệnh thiếu hụt miễn dịch bẩm sinh; - Lơ xê mi cấp thứ phát sau hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS), hội chứng tăng sinh tủy (MPD); - Lơ xê mi cấp thứ phát sau dùng thuốc hóa chất: Tác nhân alkyl hóa topoisomerase-II inhibitors; sau điều trị hóa chất cho bệnh ung thư khác b Cơ chế bệnh sinh Lơ xê mi cấp Cơ chế bệnh sinh Lơ xê mi cấp cho có hoạt hóa gen kiểm sốt sinh sản biệt hóa tế bào thơng qua đột biến gen NST Hậu tăng sinh tế bào blast, bất thường chức chết theo chương trình (apoptosis) suy tủy thứ phát CHẨN ĐOÁN 2.1 Triệu chứng lâm sàng - Hội chứng thiếu máu: Xảy nhanh, nặng dần với biểu da xanh, mệt mỏi, hoa mắt chóng mặt, nhịp tim nhanh, thường khơng cân xứng với tình trạng xuất huyết - Hội chứng xuất huyết: Thường giảm tiểu cầu đơn thuần, xuất huyết tự nhiên, hay gặp da - niêm mạc (chấm, nốt, đám, mảng xuất huyết, chảy máu mũi, chảy máu chân …), mức độ nặng gặp xuất huyết nội tạng (xuất huyết đường tiêu hoá, tiết niệu, sinh dục, não - màng não ) - Có thể gặp tình trạng đơng máu rải rác lòng mạch (DIC), đặc biệt hay gặp người bệnh Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào - Hội chứng nhiễm trùng: Sốt, viêm loét miệng họng, viêm phổi, nhiễm trùng da - Hội chứng thâm nhiễm: Gan to, lách to, hạch to, phì đại lợi, thâm nhiễm da, đau xương, thâm nhiễm thần kinh trung ương với dấu hiệu thần kinh khu trú - Trong trường hợp số lượng bạch cầu tăng cao gặp triệu chứng tắc mạch tăng bạch cầu: Tắc mạch não, tắc mạch phổi, tắc mạch dương vật… - Biểu toàn thân bệnh lý ác tính: Mệt mỏi, gầy sút, suy sụp nhanh 2.2 Triệu chứng xét nghiệm 2.2.1 Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi tủy xương a Xét nghệm tế bào máu ngoại vi Xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi thường có biểu sau: - Thiếu máu bình sắc, hồng cầu kích thước bình thường, hồng cầu lưới giảm; - Số lượng bạch cầu thường tăng, bình thường giảm; gặp tỷ lệ tế bào non (tế bào blast) - ác tính; - Số lượng tiểu cầu giảm b Xét nghiệm tủy xương - Tuỷ đồ xét nghiệm định chẩn đoán - Xét nghiệm tủy đồ cho thấy tế bào blast chiếm tỷ lệ ≥ 20% tế bào có nhân tủy Ngồi ra, tủy xương cịn biểu khác số lượng tế bào tuỷ thường tăng, dòng hồng cầu, bạch cầu hạt mẫu tiểu cầu bị lấn át tế bào blast - Nhuộm hoá học tế bào cho phép chẩn đoán thể bệnh Lơ xê mi cấp theo bảng xếp loại FAB Các phương pháp nhuộm hóa học tế bào sử dụng bao gồm: Nhuộm periodic acid-Schiff (PAS), sudan đen myeloperoxidase (MPO) esterase (đặc hiệu không đặc hiệu), cụ thể sau: + Nhuộm PAS sử dụng để phân biệt Lơ xê mi cấp dịng lympho khơng phải lympho PAS dương tính mạnh (hạt, cục) Lơ xê mi cấp dịng lympho âm tính dương tính nhẹ lan tỏa Lơ xê mi cấp dòng tủy + Đối với myeloperoxydase: Các tế bào non dòng bạch cầu hạt cho phản ứng dương tính, dịng hồng cầu, bạch cầu mono, mẫu tiểu cầu tế bào lympho cho phản ứng âm tính Nhuộm sudan đen cho kết tương tự sudan thường cho phản ứng dương tính mạnh so với myeloperoxydase phương pháp giúp chẩn đốn số trường hợp mà myeloperoxydase dương tính yếu + Kỹ thuật nhuộm esterase không đặc hiệu sử dụng chẩn đốn Lơ xê mi cấp dịng mono tế bào thuộc dòng tế bào cho phản ứng dương tính mạnh bị ức chế NaF, tế bào dòng bạch cầu hạt cho phản ứng dương tính khơng bị ức chế NaF - Sinh thiết tuỷ xương nhuộm reticulin định trường hợp chọc hút tuỷ khơng chẩn đốn xác định tủy nghèo tế bào 2.2.2 Xét nghiệm miễn dịch phát dấu ấn màng tế bào tế bào non - ác tính Đây kỹ thuật sử dụng kháng thể đơn dòng để phát dấu ấn miễn dịch bề mặt tế bào bào tương Dấu ấn miễn dịch tế bào thay đổi tùy theo lứa tuổi dòng tế bào, sử dụng để phân biệt tế bào blast thuộc dòng khác Một tỷ lệ người bệnh Lơ xê mi cấp có dấu ấn dòng tủy dòng lympho loại tế bào ác tính có lúc quần thể tế bào ác tính mang dấu ấn dịng tủy dòng lympho (Lơ xê mi cấp lai tủy-lympho) 2.2.3 Xét nghiệm nhiễm sắc thể gen Trong Lơ xê mi cấp gặp nhiều rối loạn nhiễm sắc thể (NST) gen, có bất thường NST gen đặc trưng, có ý nghĩa chẩn đốn thể bệnh, lựa chọn điều trị tiên lượng bệnh Chẳng hạn NST Philadelphia và/ gen bcr-abl Lơ xê mi cấp dòng lympho; hay chuyển đoạn t(15;17) và/ gen PML/RAR Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào 2.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán 2.3.1 Chẩn đoán xác định Chẩn đoán xác định Lơ xê mi cấp dựa vào biểu lâm sàng xét nghiệm, cụ thể là: - Dựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình bệnh; - Dựa vào triệu chứng cận lâm sàng: Xét nghiệm tuỷ đồ thấy tế bào blast 20% tế bào có nhân tuỷ 2.3.2 Chẩn đoán thể bệnh xếp loại Lơ xê mi cấp Chẩn đoán thể bệnh Lơ xê mi cấp dựa vào bảng xếp loại WHO FAB, mô tả chi tiết a Bảng xếp loại Lơ xê mi cấp theo FAB-1986 Bảng xếp loại FAB nhà huyết học Pháp, Mỹ Anh dựa hình thái tế bào blast, có sử dụng thêm đặc điểm nhuộm hóa học tế bào Theo bảng xếp loại này, Lơ xê mi cấp chia thành dòng tủy dòng lympho (chi tiết xin xem phần đây) b Bảng xếp loại Lơ xê mi cấp theo WHO - Bảng xếp loại Lơ xê mi cấp dòng tủy WHO đời năm 2001 bổ sung năm 2008 (chi tiết xin xem phần đây) - WHO xếp loại Lơ xê mi cấp dịng lympho khn khổ Bảng xếp loại bệnh lý ác tính dịng lympho (bao gồm Lơ xê mi cấp, Lơ xê mi kinh dòng lympho u lympho ác tính) 2.3.3 Chẩn đốn phân biệt Lơ xê mi cấp cần chẩn đoán phân biệt với phản ứng giả Lơ xê mi gặp nhiễm trùng, ung thư di tủy xương, hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS), hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (MPD)… Cụ thể sau: - Phản ứng giả lơ xê mi: Người bệnh có biểu nhiễm trùng nặng, số lượng bạch cầu tăng vừa phải (thường 50G/L), có tượng non hóa tế bào bạch cầu dòng hạt (tỷ lệ tế bào non tương đối thấp, thường khoảng từ 5% đến 20%), khơng có tăng sinh ác tính dịng bạch cầu tuỷ xương Khi hết nhiễm trùng, số lượng bạch cầu dần trở bình thường - Hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS): Đây nhóm bệnh lý tiền Lơ xê mi Đa số bệnh lý MDS tiến triển thành Lơ xê mi cấp Chi tiết xin xem Hội chứng rối loạn sinh tủy ĐIỀU TRỊ LƠ XÊ MI CẤP - Điều trị Lơ xê mi cấp phương pháp điều trị chuyên khoa sâu Do đó, việc điều trị thực sở chuyên ngành huyết học, bác sĩ đào tạo chuyên ngành huyết học có kinh nghiệm điều trị hóa chất/ ghép tế bào gốc tạo máu thực hiện, điều kiện đầy đủ phương tiện điều trị chuyên sâu, hồi sức huyết học, có đủ chế phẩm máu thuốc điều trị chuyên khoa - Các sở y tế chuyên khoa huyết học chủ yếu thực việc phát hiện, chẩn đoán bệnh, điều trị ban đầu trước chuyển lên tuyến chuyên khoa, theo dõi người bệnh ngoại trú đợt điều trị hóa chất sau ghép tế bào gốc tạo máu Trong trình theo dõi, cần phối hợp tham vấn bác sĩ chuyên khoa huyết học để phát sớm điều trị kịp thời biến chứng bệnh - Do vậy, mô tả nguyên tắc điều trị, nguyên tắc theo dõi điều trị số phác đồ điều trị thường dùng để tham khảo 3.1 Mục đích điều trị - Tiêu diệt tối đa tế bào ác tính để đạt lui bệnh hoàn toàn, tiến tới khỏi bệnh phối hợp với ghép tế bào gốc tạo máu; - Tránh tái phát 3.2 Nguyên tắc điều trị - Dùng phác đồ đa hoá trị liệu; - Liệu trình điều trị chia làm nhiều đợt: Tấn cơng (điều trị cảm ứng), củng cố, trì; - Phối hợp hoá trị liệu với ghép tế bào gốc tạo máu; - Phối hợp hóa trị liệu với điều trị nhắm đích; - Điều trị tuỳ theo nhóm nguy 3.3 Phác đồ điều trị Phác đồ điều trị cụ thể xin xem phần 2, 3, 3.4 Điều trị hỗ trợ (xin xem chi tiết Hồi sức huyết học) - Chống thiếu máu, xuất huyết chế phẩm máu (khối hồng cầu, khối tiểu cầu) - Chống nhiễm trùng: Người bệnh điều trị điều kiện vô trùng; dùng kháng sinh phổ rộng có nhiễm trùng (imipenem, meropenem, cephalosporin hệ 34, phối hợp vancomycin, aminosid, kháng sinh chống nấm); chuyển sang kháng sinh đặc hiệu sau có kết cấy bệnh phẩm kháng sinh đồ; dùng yếu tố kích thích sinh máu GM-CSF, G-CSF (xin xem chi tiết Điều trị người bệnh suy giảm miễn dịch giảm bạch cầu đoạn trung tính) - Điều trị DIC chế phẩm máu heparin heparin trọng lượng phân tử thấp - Phòng ngừa hội chứng tiêu khối u tăng acid uric thuốc allopurinol, truyền dịch, tăng cường niệu, kiềm hoá nước tiểu Gạn tách bạch cầu máy tách thành phần máu tự động số lượng bạch cầu cao (trên 100 x 109/L) - Cân nhắc ghép tế bào gốc đồng loại với phác đồ điều kiện hóa thơng thường, ghép tế bào gốc đồng loại điều kiện hóa tối thiểu kết hợp truyền tế bào lympho người cho để tận dụng hiệu ứng mảnh ghép chống Lơ xê mi 3.5 Theo dõi điều trị 3.5.1 Theo dõi đáp ứng điều trị - Tiêu chuẩn lui bệnh huyết học: Bằng xét nghiệm tủy đồ (4 tuần sau kết thúc điều trị) theo tiêu chuẩn Viện Ung thư quốc gia Hoa Kỳ (1990): + Lui bệnh hoàn toàn: Người bệnh ổn định lâm sàng, số lượng bạch cầu trung tính > 1,5G/L, Hematocrit > 0,3 l/l, số lượng tiểu cầu > 100G/L, khơng cịn tế bào blast máu ngoại vi, tỷ lệ tế bào blast tủy xương < 5%, tủy sinh máu bình thường + Lui bệnh khơng hồn tồn: Tỷ lệ tế bào blast tủy xương từ 5- 20% + Không lui bệnh: Tỷ lệ tế bào blast tủy xương > 20% - Tồn dư tối thiểu bệnh (minimal residual disease - MRD): + Tồn dư tối thiểu bệnh tình trạng cịn tồn tế bào blast ngưỡng phát xét nghiệm tế bào học máu ngoại vi tủy xương sau điều trị Lơ xê mi cấp Để phát tình trạng tồn dư tối thiểu bệnh cần làm xét nghiệm sau: + Có thể sử dụng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy đa màu (multicolor flow cytometry) nhằm phát kiểu hình miễn dịch bất thường (ngưỡng phát < x 10-4.) + Ở mức độ xác hơn, sử dụng kỹ thuật PCR định lượng (RQ-PCR) để xác định đột biến gen đặc trưng Lơ xê mi cấp (ngưỡng phát < x 10-5/6) Các đột biến bao gồm gen tổ hợp đặc trưng đột biến gen khác đột biến điểm Để phát đột biến điểm phải sử dụng tới kỹ thuật giải trình tự gen + Để xác định tồn dư tối thiểu bệnh máu ác tính âm tính cần số lượng tế bào blast lại người bệnh sau điều trị nhỏ 1/10 tế bào bình thường (< 0,01%) + Kết phát tồn dư tối thiểu bệnh chia theo mức: tồn dư tối thiểu bệnh âm tính, tồn dư tối thiểu bệnh dương tính kỹ thuật xét nghiệm định tính, tồn dư tối thiểu bệnh dương tính xác định kỹ thuật xét nghiệm định lượng 3.5.2 Theo dõi diễn biến điều trị tác dụng phụ thuốc - Thăm khám lâm sàng hàng ngày - Các xét nghiệm (tổng phân tích tế bào máu ngoại vi; sinh hóa máu: Chức gan, thận, acid uric, điện giải đồ, đường huyết; đông máu bản): Làm trước bắt đầu điều trị hóa chất hàng tuần hết đợt điều trị Riêng xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi cần làm hàng ngày cách ngày từ bắt đầu điều trị hóa chất để theo dõi tình trạng giảm tế bào máu, đặc biệt số lượng bạch cầu hạt tiểu cầu - Làm điện tim đồ trước bắt đầu điều trị hóa chất, đặc biệt dùng phác đồ có anthracyclin daunorubicin, doxorubicin - Xét nghiệm đơng máu để chẩn đoán theo dõi điều trị rối loạn đông máu gặp Lơ xê mi cấp, hội chứng đông máu rải rác lịng mạch (DIC) Chẩn đốn DIC theo tiêu chuẩn Hội đơng máu tắc mạch quốc tế, có tính đến đặc thù DIC gặp Lơ xê mi cấp (trong bối cảnh giảm tiểu cầu, thiếu máu) theo dõi xét nghiệm có tính động học (xét nghiệm lặp lại sau giờ) Các xét nghiệm bao gồm: đàn hồi đồ cục máu (TEG), đếm số lượng tiểu cầu, định lượng fibrinogen, APTT, PT (tính theo thời gian), D-dimer Chi tiết xin xem phần định xét nghiệm đông máu rối loạn đông máu tương ứng - Cấy bệnh phẩm vị trí nhiễm trùng, cấy máu để phát tác nhân nhiễm trùng làm kháng sinh đồ - Ngoài ra, tùy theo tình trạng lâm sàng cụ thể mà thực xét nghiệm thăm dò chức năng, chẩn đốn hình ảnh xét nghiệm khác để phát điều trị biến chứng trình điều trị LƠ XÊ MI CẤP DÒNG TỦY 2.1 Khái niệm Lơ xê mi cấp dịng tủy nhóm bệnh máu ác tính Đặc trưng bệnh tăng sinh loại tế bào non - ác tính (tế bào blast) có nguồn gốc dịng tủy tuỷ xương 2.2 Chẩn đoán 2.2.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán (Chi tiết xin xem phần đại cương) 2.2.2 Đặc điểm dấu ấn miễn dịch di truyền a Dấu ấn miễn dịch đặc trưng Lơ xê mi cấp dòng tủy (AML) - Tế bào non chưa biệt hóa: CD34, CD117 (c-kit): tế bào dòng tủy/ tế bào gốc; - Dòng bạch cầu hạt: CD13, CD15, CD 33, cytoplasmic MPO, HLA-DR (dương tính đa số thể AML, âm tính APL); - Dòng mono: CD13, CD15, CD33, CD14; - Dòng mẫu tiểu cầu: CD41 (Platelet glycoprotein IIb/IIIa complex), CD61 (Platelet glycoprotein IIIa); - Dòng hồng cầu: Glycophorin A b Đột biến NST gen Lơ xê mi cấp dòng tủy ý nghĩa tiên lượng - Nguy thấp: Đột biến NST t(8;21), t(15;17), inv(16) (tương ứng với đột biến gen AML1/ETO, PML/RAR gặp Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào, gen CBFβ/MYH11) Đột biến gen MLL…; 10 - Nguyên tắc sử dụng thuốc giảm đau phù hợp là: Đúng thuốc, liều vào giai đoạn cá thể hóa cao độ tùy vào đặc điểm mức độ đáp ứng người bệnh 5.2 Chẩn đoán đánh giá mức độ triệu chứng đau 5.2.1 Các nguyên nhân gây đau thường gặp bệnh máu ác tính - Đau bệnh máu ác tính gây nên: Thâm nhiễm vào quan, thâm nhiễm vào xương, thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương, chèn ép thần kinh, tăng áp lực nội sọ - Đau bệnh lý liên quan tới bệnh máu ác tính: Chẳng hạn hạch to gây chèn ép gây đau, táo bón, viêm loét nằm bất động lâu - Đau có liên quan tới điều trị bệnh máu ác tính: Chẳng hạn tổn thương viêm loét niêm mạc điều trị hóa chất - Đặc biệt, người bệnh mắc bệnh máu ác tính giai đoạn muộn, triệu chứng đau thường nặng nề phối hợp đồng thời nhiều nguyên nhân nêu 5.2.2 Chẩn đoán đánh giá triệu chứng đau - Phát hiện, tìm nguyên nhân lượng hóa mức độ đau cần thiết để điều trị giảm đau có hiệu cho người bệnh bị bệnh máu ác tính Cần hỏi bệnh để tìm hiểu triệu chứng chủ quan đau người bệnh mô tả, nhằm xác định đặc điểm triệu chứng đau nguyên nhân gây đau Sau đó, cần phối hợp khám lâm sàng để xác định xác kiểu đau nguyên nhân gây đau a Hỏi bệnh khám bệnh - Vị trí đau: đau nội tạng, ví dụ: Cơn đau lách tức lách to nhồi máu lách; đau ruột kích thích tắc ruột; đau thần kinh: Do bị tổn thương dây thần kinh - Cần khuyến khích người bệnh mơ tả đau theo đặc tính sau: + Yếu tố làm giảm đau hay đau tăng lên + Tính chất đau: Âm ỷ, nóng rát, dao đâm… + Hướng lan giúp định hướng nguồn gốc đau + Mức độ trầm trọng: Thường áp dụng thang điểm từ 1-10 + Thời gian xuất đau: Đau liên tục ngắt quãng, nguyên nhân làm đau xuất hiện, chẳng hạn liên quan đến vận động, ăn uống, hoạt động ruột, tiểu tiện, đại tiện - Mức độ đau xác định bảng thang điểm sau: + Không đau: điểm; + Đau vừa: Từ 2-9 điểm; + Đau nhiều nhất: 10 điểm 392 b Xếp loại biểu đau bệnh máu ác tính Biểu triệu chứng đau chia thành thể loại sau: - Đau cảm giác dạng đau thường gặp thụ thể nhận cảm giác đau thần kinh ngoại biên bị chèn ép, kéo căng, kích thích chất trung gian hóa học prostaglandin phóng thích từ tổ chức bị tổn thương (chẳng hạn tế bào blast thâm nhiễm vào quan) Đau cảm giác thường chia thành dạng khác như: + Đau nông, chẳng hạn trầy xước, viêm loét da, niêm mạc + Đau sâu, chẳng hạn đau xương, khớp + Đau nội tạng, chẳng hạn đau bụng, đau tạng rỗng + Đau thần kinh - Đau tổn thương thực thể hệ thần kinh xuất phát từ sợi thần kinh tế bào ác tính xâm lấn, chèn ép 5.3 Điều trị giảm đau 5.3.1 Nguyên tắc điều trị a Điều trị tùy theo thể loại đau - Điều trị tình trạng đau cảm giác thuốc giảm đau - Đối với tình trạng đau thực tổn thương thần kinh giảm đau phần cách dùng thuốc giảm đau, cần phối hợp thêm thuốc ổn định màng tế bào thần kinh thuốc ảnh hưởng lên chất dẫn truyền (ví dụ: Thuốc chống trầm cảm thuốc động kinh) b Nguyên tắc dùng thuốc giảm đau - Nguyên tắc chung: Phòng ngừa đau đau tốt điều trị đau bùng phát - Nên bắt đầu thuốc giảm đau đường uống cách đơn giản - Điều trị thuốc giảm đau theo mơ hình bậc thang: Đầu tiên dùng thuốc giảm đau khơng có opioide, đau khơng giảm dùng opioide loại nhẹ đến mạnh (morphin) Bậc thang giảm đau khái niệm WHO đưa nhằm khuyến khích việc sử dụng opioide giảm đau cho phù hợp nước chưa quen sử dụng loại thuốc WHO khuyến cáo có đau dội cần cho thuốc giảm đau mạnh không giới hạn liều tối đa Liều thuốc phù hợp coi liều mang lại hiệu giảm đau mà khơng có rối loạn tác dụng phụ thuốc opioides bao gồm thuốc có nguồn gốc tự nhiên Morphin loại thuốc gây nghiện tổng hợp methadone + Bậc I: Đau vừa phải, sử dụng paracetamol, apirine, NSAID’S + Bậc II: Đau dội, sử dụng codeine, tramadol, NSAID’S + Bậc III: Đau nhất, sử dụng morphin, pethidine, oxycodone 393 - Điều trị giảm đau dự phịng theo giờ: Khơng nên chờ đến đau bùng phát mà nên dùng thuốc giảm đau cách quãng đặn để liều phát huy tác dụng trước đau xảy - Điều trị giảm đau cá thể hóa: Liều thuốc phù hợp liều có tác dụng giảm đau cho người bệnh 5.3.2 Cách dùng thuốc giảm đau a Đối với đau mức độ nhẹ vừa phải: - Aspirin Paracetamol với liều lên đến 1000 mg/4 giờ) - Efferalgan codein (30 mg codein + 500 mg Paracetamol) - Tramadol: Là loại opiod tổng hợp, có tác dụng giảm đau thần kinh trung ương, dùng đường uống có hiệu quả, tramadol mạnh gấp lần codein, viên 50 mg gây táo bón - Thuốc kháng viêm khơng chứa Steroid: Có thể sử dụng ibuprofen 200-400 mg x lần/ngày; diclofenac 100-150 mg x lần/ngày; indomethacin 25-50 mg x lần/ngày Các thuốc kháng viêm không chứa steroid gây kích thích dày, nên uống thuốc sau ăn uống kèm thuốc kháng thụ thể H2 để bảo vệ niêm mạc dày b Đối với đau nặng, dội - Có thể sử dụng loại viên thuốc morphin sulfat phóng thích có kiểm sốt (ví dụ: Thuốc skenan LP) Thuốc phóng thích morphin từ từ thời gian dài với nồng độ ổn định Liều khởi đầu cho người lớn 30-60 mg/chia lần/ ngày uống bơm qua sonde dày Viên thuốc phóng thích chậm gây nơn so với thuốc tiêm kéo dài thời gian tác dụng giảm đau đêm - Nếu sử dụng thuốc opioid đường uống khơng cịn tác dụng, phải định Morphin đường tiêm, dùng liều nhỏ 5-10 mg tiêm da giờ/ lần Đánh giá hiệu giảm đau sau tiêm tăng dần liều kiểm soát triệu chứng đau (người bệnh hết đau) Morphin thường gây buồn nơn táo bón nên sử dụng kèm theo thuốc chống nơn (metoclopramide 10 mg) chế độ ăn chống táo bón phối hợp thuốc nhuận tràng - Fentanyl: Là loại opioid mạnh morphin gấp 50-100 lần Fentanyl thấm qua da nên dùng dạng dán Loại fentanyl dán cung cấp lượng thuốc chậm qua da kéo dài đến ngày c Các phương pháp điều trị giảm đau khác 394 - Corticosteroid làm giảm tạm thời phản ứng viêm, giảm đè ép mô mềm quanh khối u ác tính (chẳng hạn hạch lympho to gây chèn ép đau) - Có thể sử dụng dexamethason 4-16 mg/ngày uống lần; predmisolon 25100 mg/ngày nên dùng vào buổi sáng Dexamethason có tác dụng kháng viêm mạnh so với methylprednisolone ĐIỀU TRỊ GIẢM NHẸ MỘT SỐ TRIỆU CHỨNG NHƯ NƠN, BUỒN NƠN, TÁO BĨN, CỔ CHƯỚNG, KHƠ MIỆNG 6.1 Nơn buồn nơn 6.1.1 Đại cương - Nôn buồn nôn triệu chứng gây khó chịu, ảnh hưởng đến chất lượng sống thường gặp bệnh máu ác tính - Các nguyên nhân gây buồn nôn bao gồm: Điều trị hóa chất, sử dụng morphin điều trị giảm đau, dày ruột chướng hơi, lách to gây chèn ép, tắc ruột, tổn thương gan thuốc hóa chất thâm nhiễm tế bào ác tính, tổn thương hệ thần kinh trung ương, vấn đề tâm lý - Cần tìm ngun nhân gây nơn lựa chọn thuốc điều trị cho phù hợp 6.1.2 Điều trị chống nôn - Các thuốc chống nôn thông dụng bao gồm: Metoclopramide liều 10 mg x 1-3 lần/ngày; ondansetron (thuốc kháng thụ thể 5-HT chọn lọc) liều mg x lần/ngày; thường dùng điều trị nơn hóa trị liệu 6.2 Táo bón 6.2.1 Đại cương Táo bón thường gặp bệnh máu ác tính người bệnh nằm viện kéo dài, khơng hoạt động, uống nước môi trường bệnh viện không quen thuộc thói quen sinh hoạt Người bệnh bị suy nhược thường có tình trạng yếu bụng đáy chậu làm ảnh hưởng đến khả tiết qua trực tràng Người bệnh có tình trạng nhiễm trùng quanh hậu môn giảm bạch cầu hạt thường sợ ngồi đau, gây táo bón Ngồi ra, việc điều trị thuốc giảm đau, morphin, gây liệt nhẹ đám rối thần kinh ruột dẫn đến táo bón 6.2.2 Điều trị chống táo bón - Để hỗ trợ nhu động ruột nên yêu cầu người bệnh vận động nhẹ, tăng dần tùy theo thể trạng, không nằm giường bệnh ngày, giữ vệ sinh sau (tránh viêm loét gây cảm giác sợ ngồi đau), ăn thức ăn có nhiều rau (dù cần nấu chín, rửa 395 sạch) để có chất xơ Trong trường hợp có tình trạng táo bón, định số thuốc sau: - Thuốc làm tăng khối lượng phân, làm tăng kích thích đường ruột (ví dụ: Thuốc polynu bào chế từ dược liệu) - Các thuốc làm mềm phân: + Lactulose: Là loại thuốc có tính thẩm thấu, giúp kéo nước vào lòng ruột Liều dùng 10-30 ml lần/ngày + Bisacodyl: Là loại thuốc nhuận tràng tiếp xúc, kích thích chất từ niêm mạc ruột Liều dùng 5-15 mg/ngày có dạng viên viên đặt hậu mơn - Thuốc dầu: Dầu paraffin 10-20 ml (dùng buổi tối) giúp tống phân dễ dàng người già hay người bệnh nặng - Thuốc kích thích hoạt động trơn: Chẳng hạn glycerol dùng để thụt hậu mơn, kích thích cho người bệnh ngồi, sử dụng kết hợp với thụt tháo 6.3 Chướng bụng 6.3.1 Đại cương - Trước hết cần tìm nguyên nhân gây chướng bụng, chẳng hạn: Tổn thương gan, thâm nhiễm tế bào ác tính, chướng hơi, tắc ruột, táo bón - Đặc biệt lưu ý tình trạng cổ chướng gặp bệnh máu ác tính, thường có lượng dịch tích tụ lớn ổ bụng, gây tức bụng, hạn chế hoạt động hồnh làm người bệnh khó chịu, ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng sống 6.3.2 Điều trị - Điều trị tình trạng chướng hơi, khó tiêu, cổ chướng tùy theo nguyên nhân - Có thể định thuốc lợi tiểu để làm giảm tình trạng cổ chướng, chẳng hạn furosemide 40-120 mg/ngày - Truyền albumin người giúp tăng nồng độ protein máu, làm giảm tình trạng cổ chướng - Chọc hút dịch ổ bụng thực căng chướng gây tức bụng, khó chịu, ảnh hưởng nhiều đến chất lượng sống người bệnh 6.4 Khô miệng 6.4.1 Đại cương - Khô miệng triệu chứng thường gặp bệnh máu ác tính người bệnh nằm viện kéo dài, làm người bệnh khó chịu - Các ngun nhân gây tình trạng khơ miệng thường tình trạng nhiễm trùng, sốt cao nước, thở miệng, tưa miệng, dùng số thuốc hóa chất hay gây khơ miệng 396 6.4.2 Điều trị - Khuyến cáo người bệnh đánh súc miệng thường xuyên giờ/ lần với nước súc miệng có soda hay bicarbonate - Điều trị nhiễm nấm Candida vùng miệng kháng sinh chống nấm, chà rửa lưỡi bẩn nhẹ nhàng gạc bàn chải mềm dung dịch sách khuẩn nước muối - Kích thích tiết nước bọt cách ngậm nước đá miếng nhỏ, uống nước ống nhỏ giọt ngụm nhỏ - Bổ sung vitamin C đường uống ngậm - Bôi môi kem vaselin hay dầu thực vật ĐIỀU TRỊ KHÁNG SINH CHO NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT Phần xin nêu ngun tắc chẩn đốn điều trị kháng sinh cho người bệnh giảm bạch cầu hạt Chi tiết xin xem Chẩn đoán xử trí biến chứng nhiễm trùng người bệnh giảm bạch cầu hạt 7.1 Khái niệm - Sốt giảm bạch cầu định nghĩa có nhiệt độ thể > 38,3 oC có lần đo nhiệt độ > 38oC, kèm theo có số lượng bạch cầu hạt < 0,5 G/L có nguy hạ xuống mức 0,5 G/L - Sốt giảm bạch cầu hạt biến chứng nguy hiểm điều trị hóa chất ung thư nói chung bệnh lý ác tính huyết học nói riêng Tỷ lệ tử vong nói chung khoảng 11 % người bệnh ung thư hệ tạo máu Tiên lượng xấu trường hợp có kết cấy máu có vi khuẩn dương tính, tỷ lệ tử vong 18% với vi khuẩn Gram âm, 5% với vi khuẩn Gram dương Người bệnh lớn tuổi sốt giảm bạch cầu hạt sau điều trị hóa chất có tỷ lệ tử vong cao biến chứng nặng nề 7.2 Chẩn đoán Để chẩn đoán trường hợp sốt giảm bạch cầu hạt, cần thực đầy đủ bước thăm khám để đưa kết luận: - Triệu chứng nhiễm trùng: Hệ hơ hấp, hệ tiêu hóa, da, hệ tiết niệu sinh dục, tầng sinh môn, tai mũi họng, hệ thần kinh trung ương - Tiền sử cấy vi khuẩn dương tính trước - Xét nghiệm thường quy: + Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi; + Xét nghiệm sinh hóa máu đánh giá chức thận, gan; 397 + Đông máu bản; + Protein C phản ứng; + Cấy máu lần, kể cấy từ catheter; cấy nước tiểu, tổng phân tích nước tiểu; cấy soi đờm; cấy soi phân; cấy tổ chức da; + Chụp phổi - Các xét nghiệm chuyên sâu: + Chụp CT lồng ngực độ phân giải cao; + Xét nghiệm dịch rửa phế quản 7.3 Điều trị 7.3.1 Nguyên tắc điều trị - Phải xếp loại người bệnh sốt giảm bạch cầu hạt theo nhóm nguy cơ, dựa thời gian giảm bạch cầu hạt (trên ngày), mức độ giảm bạch cầu hạt (trên 0,1 G/L), và/ biểu bệnh lý kèm tụt huyết áp, viêm phổi, đau bụng, triệu chứng thần kinh - Trên sở xếp loại theo nguy cơ, bác sĩ điều trị cân nhắc phương pháp điều trị kháng sinh phù hợp: Điều trị dự phòng, điều trị kháng sinh theo kinh nghiệm (kháng sinh phổ rộng đường tĩnh mạch, bổ sung kháng sinh chống nấm, virus theo định), điều trị kháng sinh đặc hiệu sau có kết xác định tác nhân nhiễm khuẩn, xác định thời gian điều trị kháng sinh cần thiết dựa nhóm nguy mức độ đáp ứng với điều trị kháng sinh ban đầu 7.3.2 Phác đồ điều trị Dưới mô tả định hướng phác đồ kháng sinh chủ yếu điều trị người bệnh sốt giảm bạch cầu hạt - Người bệnh giảm bạch cầu hạt chưa có sốt cần cân nhắc điều trị kháng sinh dự phịng nhóm ciprofloxacin (hoặc levofloxacin), acyclovir, kháng sinh chống nấm nhóm azole antifungal (posaconazole, voriconazole, itraconazole, fluconazole) - Người bệnh sốt giảm bạch cầu hạt cần điều trị kháng sinh phổ rộng đường tĩnh mạch Bắt đầu điều trị kháng sinh theo kinh nghiệm, lựa chọn nhóm cephalosporin hệ 3-4 carbapenem - Điều chỉnh kháng sinh dựa theo đáp ứng điều trị kết xác định tác nhân nhiễm khuẩn (kết cấy bệnh phẩm, kháng sinh đồ) Chẳng hạn, cần bổ sung thêm kháng sinh nhóm aminosid, vancomycin kháng sinh chống nấm amphotericin B có chứng nhiễm nấm ĐIỀU TRỊ HỖ TRỢ BẰNG TRUYỀN MÁU 398 (Chi tiết xin đọc định sử dụng máu chế phẩm máu lâm sàng) 8.1 Đại cương - Đa số người bệnh bị bệnh máu Lơ xê mi cấp, suy tủy xương loại thiếu máu khác, xuất huyết giảm tiểu cầu…, thường có tình trạng thiếu máu xuất huyết giảm số lượng tiểu cầu chẩn đốn Điều trị hóa chất tích cực gây tình trạng suy tủy sau điều trị nặng, thường làm giảm dòng tế bào máu: Hồng cầu, bạch cầu hạt tiểu cầu Một số biến chứng đặc thù gặp bệnh máu ác tính DIC gây tình trạng rối loạn đơng máu nặng Do vậy, đa số người bệnh bị bệnh máu, đặc biệt lơ xê mi cấp cần điều trị hỗ trợ truyền máu suốt trình điều trị - Người bệnh có dự định ghép tế bào gốc tạo máu cần hạn chế truyền máu, truyền chế phẩm máu lọc bạch cầu chiếu xạ để làm giảm nguy gây bệnh ghép chống chủ sau ghép, tình trạng nhiễm cytomegalovirus (CMV) phản ứng sốt sau truyền máu không tan máu 8.2 Chỉ định truyền số chế phẩm máu chủ yếu 8.2.1 Khối hồng cầu - Khối hồng cầu định để điều trị (1) thay hồng cầu người bệnh thiếu máu; (2) sử dụng với dung dịch thay đường tĩnh mạch (dung dịch keo dung dịch điện giải) điều trị tình trạng máu cấp - Người bệnh định truyền khối hồng cầu Hb 70-90 g/L Cần truyền để trì Hb tối thiểu 90-100 g/L 8.2.2 Khối tiểu cầu - Khối tiểu cầu pool tiểu cầu tách từ người cho (khối tiểu cầu máy) định để điều trị: (1) Tình trạng xuất huyết giảm số lượng chức tiểu cầu; (2) Phòng ngừa xuất huyết nội tạng giảm số lượng tiểu cầu 10 G/L (hoặc 20 G/L người bệnh có nhiễm trùng kèm theo) - Liều điều trị thông thường đơn vị tiểu cầu với 10 kg trọng lượng thể, cụ thể người lớn nặng 60-70 kg truyền đơn vị tiểu cầu pool (từ 3-4 người cho chứa x 1011 tiểu cầu), làm tăng số lượng tiểu cầu người nhận sau truyền lên thêm 20-40 G/L - Cần truyền để nâng số lượng tiểu cầu lên 50 G/L người bệnh có chảy máu Trong trường hợp xuất huyết hệ thần kinh trung ương cần nâng số lượng tiểu cầu lên 100 G/L 8.2.3 Huyết tương tươi đông lạnh - Huyết tương tươi đông lạnh định để điều trị rối loạn đông máu giảm yếu tố đơng máu: (1) Thay tình trạng thiếu nhiều yếu tố đông máu chẳng hạn 399 bệnh gan; (2) điều trị liều thuốc chống đơng warfarin; (3) điều trị tình trạng giảm yếu tố đơng máu hịa lỗng người bệnh truyền máu khối lượng lớn; (4) đơng máu rải rác lịng mạch (DIC) - Huyết tương không khuyến cáo sử dụng để bù thể tích tuần hồn vì: (1) Có thể có nguy lây nhiễm HIV, viêm gan B, viêm gan C bệnh nhiễm trùng khác truyền qua đường máu; (2) Khơng có chứng cho thấy sử dụng huyết tương hiệu dung dịch keo dung dịch điện giải truyền tĩnh mạch điều trị tình trạng giảm thể tích tuần hồn; (3) Các dung dịch truyền thay đường tĩnh mạch không đắt không chứa nguy lây truyền bệnh nhiễm trùng 8.2.4 Tủa lạnh - Tủa lạnh chứa nhiều yếu tố VIII fibrinogen, định để điều trị: (1) Các bệnh thiếu hụt di truyền yếu tố đông máu yếu tố von Willebrand bệnh von Willebrand, yếu tố VIII (bệnh Hemophilia A), yếu tố XIII; (3) Các bệnh lý đơng máu mắc phải có thiếu hụt fibrinogen hội chứng đông máu rải rác lòng mạch 8.2.5 Chế phẩm máu chiếu xạ Chế phẩm máu chiếu xạ tia gamma nhằm bất hoạt tế bào có thẩm quyền miễn dịch máu truyền vào (tế bào lympho T), có tác dụng phịng ngừa bệnh ghép chống chủ, người bệnh ghép tế bào gốc tạo máu, người bệnh suy giảm miễn dịch, nên định cho người bệnh trước, sau ghép (Chi tiết xin đọc Ghép tế bào gốc tạo máu) 8.2.6 Truyền máu phenotype Truyền máu phenotype truyền chế phẩm máu hịa hợp khơng hệ nhóm máu ABO Rh mà phù hợp với hệ nhóm máu khác Chế phẩm máu lựa chọn cho phù hợp hoàn toàn miễn dịch người cho người bệnh, giúp hạn chế tối đa phản ứng không mong muốn truyền máu liên quan đến bất đồng miễn dịch nhóm máu 400 TÀI LIỆU THAM KHẢO Bộ Y tế, Thông tư 26 “hướng dẫn hoạt động truyền máu”, 2013 Nguyễn Anh Trí, hồi sức huyết học, Điều trị bệnh ác tính quan tạo máu Nhà xuất Y học; 2004: tr 203-214 Abu-Alfa AK, Younes A Tumor lysis syndrome and acute kidney injury: evaluation, prevention, and management Am J Kidney Dis May 2010;55 (5 Suppl 3):S1-13; quiz S14-9 Bishop MR, Cairo MS, Coccia PF Tumor lysis syndrome In: Abeloff MD, ed Clinical Oncology 3rd ed Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2004:50 Denshaw-Burke M, Herchline TE (2013) Neutropenic Fever Empiric Therapy www.Emedicine.Medscape.com/article/2012185 Freifeld AG, Bow EJ, Sepkowitz KA, Boeckh MJ, Ito JI, Mullen CA, et al Clinical practice guideline for the use of antimicrobial agents in neutropenic patients with cancer: 2010 Update by the Infectious Diseases Society of America Clin Infect Dis Feb 15 2011;52(4):427-31 Jagasia MH, Arrowsmith ER Complications of hematopoietic neoplasms In: Wintrobe MM, Greer JP, Foerster J, et al Wintrobe's Clinical Hematology Vol II 11th ed Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2003:1919-44 Kern WV, Marchetti O, Drgona L, Akan H, Aoun M, Akova M, de Bock R, Paesmans M, Viscoli C, Calandra T (2013) Oral antibiotics for fever in low-risk neutropenic patients with cancer: a double-blind, randomized, multicenter trial comparing single daily moxifloxacin with twice daily ciprofloxacin plus amoxicillin/clavulanic acid combination therapy EORTC infectious diseases group trial XV J Clin Oncol 31(9):1149-56.Epub 2013 Jan 28 401 Mughal TI, Ejaz AA, Foringer JR, Coiffier B An integrated clinical approach for the identification, prevention, and treatment of tumor lysis syndrome Cancer Treat Rev Apr 2010;36(2): 164-76 402 ... mi cấp dòng lympho theo WHO - Năm 2001 WHO đưa xếp loại Lơ xê mi cấp dịng lympho khn khổ Bảng xếp loại bệnh lý ác tính dịng lympho (bao gồm Lơ xê mi cấp, Lơ xê mi kinh dòng lympho u lympho ác tính)... phần đây) - WHO xếp loại Lơ xê mi cấp dòng lympho khn khổ Bảng xếp loại bệnh lý ác tính dịng lympho (bao gồm Lơ xê mi cấp, Lơ xê mi kinh dịng lympho u lympho ác tính) 2.3.3 Chẩn đoán phân biệt... Anti-phospholipid APTT (Activated Partial Thromboplastin Time): Thời gian thromboplastin phần hoạt hóa ATG: Anti-Thymocyte Globuline CLL (Chronic Lymphocytic Leukemia): Lơ xê mi kinh dòng lympho CML (Chronic