BỆNH NH EBSTEIN Ths BS Lê Kim Tuyến Viện Tim HCM Nội Dung • • • • • • • 1.Cấu trúc giải phẫu van 2.Tóm tắt điểm bệnh nh Ebstein Thể lâm sàng ng 4.Chẩn đóan an siêu âm 5.Hình ảnh nh minh họa 6.Các quan điểm điều trò 7.Kết luận Nội Dung • • • • • • • 1.Cấu trúc giải phẫu van 2.Tóm tắt điểm bệnh nh Ebstein Thể lâm sàng ng 4.Chẩn đóan an siêu âm 5.Hình ảnh nh minh họa 6.Các quan điểm điều trò 7.Kết luận Nằm nhóm bệnh nh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein, không lổ van lá, hẹp ĐMP, TP "2 buồng ng“, không lỗ van ĐMP, VLT nguyên vẹn nhóm bệnh nh tổn thương van TP: bệnh nh ULH, hở van bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhòp TP, thiểu sản TP đơn n GIẢI PHẪU BỆNH NH Bộ máy van lá:  Bất thường ng trình hình thành nh máy van gồm đặc điểm: - Dư mô van - Dính vách ch + sau vào thành nh TP xa vòng ng nối nhó thất = tuỳ theo mức độ nặng ng nhẹ - Các tổn thương khác: buồng ng nhó hoá có co bóp hay không, dung lượng ng thất phải Tổn thương phối hợp:  Thường ng trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)  Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van ĐMP, 4F, TAC, bất thường ng van Schematic representation of the formation of the atrioventricular valves and their chordae tendineae and papillary muscles A and B : progressive stages of development TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infant, Children and Nội Dung • • • • • • 1.Cấu trúc giải phẫu van 2.Tóm tắt điểm bệnh nh Ebstein 3.Chẩn đóan an siêu âm 4.Hình ảnh nh minh họa 5.Các quan điểm điều trò 6.Kết luận Nội Dung • • • • • • • 1.Cấu trúc giải phẫu van 2.Tóm tắt điểm bệnh nh Ebstein Thể lâm sàng ng 4.Chẩn đóan an siêu âm 5.Hình ảnh nh minh họa 6.Các quan điểm điều trò 7.Kết luận ĐIỀU TRỊ Nội khoa: Có tính cách ch hổ trợ Chỉ đònh phẩu thuật:  Khi tím nặng ng, suy tim ứ huyết loạn nhòp nặng ng  Sửa van TP « năng» kích thước lớn (hở van chủ yếu)  Thay van (bio) TP « » nhỏ  Thiếu sản nặng ng TP « năng»: PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhó phải dãn lớn) n) Nội Dung • • • • • • • 1.Cấu trúc giải phẫu van 2.Tóm tắt điểm bệnh nh Ebstein Thể lâm sàng ng 4.Chẩn đóan an siêu âm 5.Hình ảnh nh minh họa 6.Các quan điểm điều trò 7.Kết luận -Bình thường ng độ chênh van lá- < 8mm/m2 -Tiên lượng ng bệnh nh tùy thuộc vào triệu chứng ng lâm sàng ng, phân độ giải phẫu, phát bào thai -Chỉ đònh điều trò “triết học” lâm sàng ng -Phương pháp phẫu thuật tùy theo “kinh nghiệm” trung tâm -Điều trò “người bệnh nh” ≠ “con bệnh nh” ... bệnh nh Ebstein Thể lâm sàng ng 4.Chẩn đóan an siêu âm 5.Hình ảnh nh minh họa 6.Các quan điểm điều trò 7.Kết luận Nội Dung • • • • • • • 1.Cấu trúc giải phẫu van 2.Tóm tắt điểm bệnh nh Ebstein. .. dạng ng chưa “biệt hóa” (LV noncompaction) + Ebstein- like” van nhó thất trái DD Nội Dung • • • • • • • 1.Cấu trúc giải phẫu van 2.Tóm tắt điểm bệnh nh Ebstein Thể lâm sàng ng 4.Chẩn đóan an siêu... tắt điểm bệnh nh Ebstein 3.Chẩn đóan an siêu âm 4.Hình ảnh nh minh họa 5.Các quan điểm điều trò 6.Kết luận -0.5/10 000: trẻ sinh sống ng, không khác biệt giới -0,3-0,5: Bệnh nh TBS -45-60% bệnh